由于大多数 CSP 预后凶险，一旦确诊，多建议终止妊娠。 治疗目的是杀死胚胎，降低滋养细胞活性并清除宫腔内妊娠组织，减少子宫破裂、大出血等危及生命的风险的发生，尽量保留患者的生育功能。

对于其诊治方案，尚缺乏统一的临床指南，需结合患者的临床症状、血 H C G 水平、B 超提示瘢痕部位肌层厚度、瘢痕部位血流情况、患者自身意愿等多方面情况进行综合考虑，制定个体化治疗方案。治疗方案多包括药物治疗和手术治疗。首选药物是甲氨蝶呤，而手术方法包括超声监视下清宫术，宫腔镜下 C S P 妊娠物清除术。而近年来也有研究认为采用 HIFU 联合宫腔镜清宫术治疗 CSP 患者,具有创伤小、安全性高等优势，且治疗效果显著，值得推广。另有学者认为 H I F U 联合宫腔镜下清宫术治疗妊娠早期、最大径≤ 8c m 孕囊型 CSP 是安全、有效的，HIFU 治疗可明显减少瘢痕部位血供，进而可以减少清宫操作时出血量，降低大出血风险，可作为临床孕囊型 CSP 可供选择的保守治疗方式之一。HIFU 治疗机制是将高强度超声能量作用于妊娠囊及周边血管，局部产生瞬态高温，利用高强度超声波高温作用、机械作用及空化效应，使其出现凝固性坏死，从而达到有效治疗目的。而机械效应和热效应使血管收缩，随着辐照时间延长，血管内膜发生凝固性坏死，内皮细胞脱落，暴露出血管弹性膜，继而起动机体的内、外源性凝血机制，减少血流强度。而超声造影中微泡增强剂能明确显示微小血管的灌注情况，通过进入远端的毛细血管，显示常规超声难于分辨的血流信号，反应妊娠囊周围血供情况，进而了解术前、术后病灶处血供情况。宫腔镜目前在临床上应用较为广泛，其优势显著，其创伤小、出血量少、术后康复快，在 C S P 的治疗中，可有效减少清宫术中出血量，降低宫腔残留的可能性，其效果显著优于 B 超监护下清宫术。

【问】

    我现在37周，子宫疤痕只有0.2cm，请问还得多久剖腹产，昨天去医院检查，让我住院，现在在北京，还想回山东老家生，坐火车子宫会破吗？

【答】

    0.2的瘢痕太薄，子宫破裂风险太大，37周孩子已经足月，住院观察是最佳选择，观察期间有什么异常情况可以随时终止妊娠。长途坐车、在家待产都有危险，一旦子宫破裂，孩子连抢救的机会都没有，大人也有危险，还可能为了抢救生命而切除子宫。听医生的话就近住院观察吧。

超声可见:

• 子宫增大或略增大，峡部增宽，子宫腔内宫颈处未见妊娠囊，可显示清楚的内膜线。
• 妊娠囊或混合性包块位于子宫峡部前壁切口瘢痕处，无或有胎芽、胎心，以胎停育较多见。
• 瘢痕处肌层连续性中断，肌层变薄，与膀胱壁间隔变窄，孕囊或包块可突向膀胱。
• 如宫腔内或宫颈处见变形的妊娠囊或混合性包块，宫颈似变短，要放大图像仔细观察孕囊或包块下角是否有部分伸入切口瘢痕处，且被拧长呈锐角。
• CDFI，包块内部及周边血流丰富，流速增加。PW 呈高速低阻血流频谱，偶可见动静脉瘘频谱。（需要注意的是：瘢痕妊娠时宫腔内不一定没有妊娠物，但必须有一部分妊娠物位于瘢痕处。）

在你强烈要求做剖宫产的时候，大夫就会反复提到一个剖宫产远期并发症：剖宫产瘢痕部位妊娠。很危险，病因尚未阐明，但是有点很明确，如果没有做过剖宫产就不会发生。

瘢痕妊娠是指胚胎在子宫下段剖宫产切口处着床，随着剖宫产率的增加，该病的发生率也在逐渐上升。

病人常常会出现停经后不规则出血，也有人没有异常表现，仅在超声时发现。

真正的瘢痕妊娠是不建议继续妊娠的建议早期行人工流产术，但是由于受精卵着床部位肌层薄弱，加上局部瘢痕组织收缩能力差，刮宫时，断裂的血管不能自然闭合，易发生致命的大出血，这就是本病的危险之处。

 一旦确诊了本病，必须立即住院治疗。治疗方案因人而异，有局部或全身应用杀胚药物，子宫动脉栓塞后清宫，宫腔镜检查后清宫甚至腹腔镜下切除后修补。任何一种方法有大出血的风险，所以如果不是必须，建议不要要求剖宫产。

当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。

注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源：

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.