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上海瑞通护理院原发性纤毛运动障碍专家

简介:

上海瑞通护理院是由上海市卫健委批准设置的专业护理康复医疗机构,总建筑面积10000平方米,开放床位480张;分为住院部和门诊,按照护理和康复要求标准建设,集医疗、护理、康复、临终关怀为一体,内分心脑血管护理病区、神经系统疾病护理病区、肿瘤康复病区、中风康复病区等。设有内科、外科、中医科、康复医学科、医学影像科、检验科、理疗科、中西药房、抢救室等。瑞通将依托强大的医护力量,先进的高科技医疗护理设备,秉承人文化管理和服务理念,不仅提供优质的护理康复服务,也将为入院长辈和患者创造一个舒心、快乐的生活环境,让所有长辈和患者不再单调地躺在床上度过每一天,尽量创造更多室内外活动的机会,参与各种院内社交活动、益智游戏,每月定期举行志愿者活动,举办各种教学讲座、慰问演出、心里疏导课等。提倡社区大家庭式护理生活新概念,为入住长辈和患者提供一个医好、护好、吃好、玩好、心好的五星级护理生活条件。瑞通将把爱心和感恩之心传递到每一位入住长辈、患者和家属心中,护理行业是一种爱心事业,我们将以此为服务标杆,严格要求每一个员工,让家属满意,让社会满意。原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。

詹堂 主治医师

擅长高血压,糖尿病,脑血管病变,慢性呼吸性疾病,各种急慢性心脏病的诊断与治疗。

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擅长:擅长高血压,糖尿病,脑血管病变,慢性呼吸性疾病,各种急慢性心脏病的诊断与治疗。
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本视频是搬运,原作者是徐安吉
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