宿迁市妇幼医院痛性眼肌麻痹(painfulophthalmoplegia)又叫Toloas-Hunt综合征,是发生在海绵窦,眶上裂的特发性炎症,是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累,而造成眼肌麻痹,并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。是以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。,痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征),是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式,但仅少数病例得到病理证实。 第Ⅲ、ⅣⅥ对脑神经或其起始部的神经细胞损伤导致眼肌麻痹 其病因包括:外伤、神经梅毒、多发性硬化和其他脱髓鞘病、肿瘤、颅底动脉瘤、急性或亚急件脑膜炎颅内静脉窦血栓形成、脑炎急性前角脊髓灰质炎、白喉、糖尿病、延髓空洞症、脑干血管意外、铅中毒、肉毒中毒酒精性脑灰质炎(Wernic脑炎)、颅骨骨髓炎继发于椎管麻醉或腰椎穿刺等眶内病变亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛;而眶后病变所致症状与之相似。,眼,较多应用皮质激素,如地塞米松泼尼松(强的松)等。适量应用抗生素但疼痛性眼肌麻痹有自发缓解的趋势,故疗效较难确定。,疼痛性眼肌麻痹的诊断应与眼肌麻痹性偏头痛、垂体瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及颈内动脉瘤相鉴别。眼肌麻痹性偏头痛与疼痛性眼肌麻痹有时难以区别有人认为此两种疾病的表现为同一种疾病的不同阶段。故而在诊断疼痛性眼肌麻痹时需非常慎重。 其他可引起眼肌麻痹的疾病简述如下: 1.动脉瘤颅底动脉环或颈内动脉的动脉瘤能引起动眼和(或)展神经麻痹,海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车展与三叉神经眼支麻痹,称为海绵窦综合征大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉的动脉瘤都能导致动眼神经麻痹,但是一般不会单独导致滑车神经麻痹。其脑神经麻痹的产生机制可能是囊状动脉瘤急性扩张,压迫或牵拉神经;静脉淤血导致神经水肿;出血导致蛛网膜粘连等原因 2.感染眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻痹而产生以下综合征。 (1)颞骨岩尖综合征:中耳炎与慢性乳突炎的患者,炎症向颅内发展破坏颞骨岩尖时,能引起该综合征。临床上表现为双眼内斜视侵害半月神经节可导致面部麻木或疼痛。 (2)神经炎:对于患有副鼻窦炎的患者,可出现动眼、滑车、展神经的麻痹。 (3)眶上裂综合征与眶尖综合征:垂体瘤、鼓膜炎、副鼻窦炎患者,在疾病侵犯眶上裂与视神经孔时可出现动眼、滑车、展神经与三叉神经眼支的麻痹,即眶上裂综合征,如果有视力障碍则称为眶尖综合征。 (4)其他感染:各种脑膜炎如结核性化脓性、病毒性、真菌性脑膜炎,可影响动眼、滑车展神经,使其麻痹;眼眶蜂窝织炎能引起眼肌麻痹;脑炎可引起核性眼肌麻痹;带状疱疹、水痘、腮腺炎也能引起眼肌麻痹 3.头颅外伤眼眶骨折以及眶内出血,可导致眼外肌瘫痪,上、下斜肌最易受损;眶尖骨折能导致动眼、滑车、展神经麻痹以及三叉神经眼支受损,因为动眼神经与副交感神经均严重受损,由于交感、副交感神经功能障碍的作用可出现瞳孔大小正常而对光反应消失。一侧颅内血肿导致的天幕裂孔疝,出现同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫;睫状神经节损伤后导致眼内肌瘫痪。 4.颅脑肿瘤颅内原发与继发的肿瘤均能引起眼球运动的麻痹。原发于脑干的肿瘤是引起动眼滑车、展神经麻痹的常见原因。中脑肿瘤容易引起动眼、滑车神经麻痹脑桥肿瘤易引起展神经麻痹。大脑半球的肿瘤能因幕裂孔疝导致同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫,主要是由于疝入幕下的肿块把脑干推向下方,牵拉动眼神经,也可能由于大脑后动脉、小脑上动脉伴随脑干下移而压迫动眼神经而致。展神经由于其在颅内的形成过长,最易被压迫在颞骨岩尖上,或在其行程的任何部位被牵拉,而产生没有定位价值的双侧展神经麻痹。垂体瘤、松果体瘤等都能因为肿瘤扩大引起动眼、滑车、展神经以及三叉神经麻痹。 5.脑动脉硬化性血管病患有脑动脉硬化与高血压的病人,常突然出现眼肌麻痹,可能由于脑干出血蛛网膜下隙出血或供应神经干或者神经核的血管发生阻塞,还可以因为硬化的血管如大脑后动脉、小脑上动脉压迫作用使动眼、滑车神经麻痹,内听动脉与小脑前下动脉硬化引起展神经麻痹等。 6.重症肌无力重症肌无力是眼肌麻痹的常见原因延髓支配的各个肌肉或肢体的横纹肌均可受累,但是眼外肌受累多见。 7.其他如糖尿病性眼肌麻痹以动眼神经、展神经麻痹多见,由于缩瞳纤维位于动眼神经上方的周边部,不容易受到缺血性损害一般不会出现瞳孔改变,这与动脉瘤导致的动眼神经麻痹出现瞳孔散大不同;眼肌麻痹性偏头痛,在发作时或发作后出现眼肌麻痹(动眼、展神经麻痹与复视);眼外肌营养不良症也可出现双眼眼睑下垂,并逐渐发展成为所有眼外肌瘫痪。,无,X线检查:由于发病位于海绵窦区及眶尖部,X线检查很难发现病变。 超声检查:眼科专用超声检查仪受深度和骨骼的限制,一般眶内无异常发现。有些病例合并有眼眶炎性病变时,超声可发现眶内病变,眼外肌增厚,视神经增粗。 CT扫描:海绵窦和眶尖部发现异常影像者多显示病变同侧海绵窦扩大,密度增高。可合并眶上裂扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病变相延续。CT值多在52.3-56.9HU。眶尖部高密度影,边界不清,内密度不均匀,与海绵窦高密度影延续。 MRI检查:当CT尚未发现海绵窦病变时,MRI可显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示为T1WI和T2WI均为中等信号强度,海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。颅内病变信号与脑组织信号强度相同,眶内病变信号强度与眼外肌相同,因此采用脂肪抑制和强化,显示病变更清晰,显示率更高。,。