AT/RT（非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤）是一种罕见的中枢神经系统原发性肿瘤，常见于6个月以下的儿童。该疾病在1996年首次被命名，病理组织学上具有类似肾脏横纹肌样瘤细胞的特征性表现，但约30%的肿瘤并不具备这一特征。AT/RT肿瘤还包含原始神经外胚层、上皮及间叶成分，类似畸胎瘤，但缺乏生殖细胞标记。

儿童是国家的未来和希望，他们的健康状况直接关系到中华民族的发展。随着生活水平的提高，许多儿童疾病的发生率逐年下降。然而，儿童脑肿瘤的发病率并未因此改变，甚至在儿童肿瘤中位居第二。这种情况与家长们不能及时识别孩子的“健康警报”有关。

小儿颅缝的特殊结构使得脑肿瘤引起的颅高压可以通过颅缝裂开来代偿，导致临床症状不典型，容易被家长忽视。因此，家长们需要提高自己识别孩子大脑“健康警报”的能力，关注以下几个容易被忽视或产生误解的环节。

首先，呕吐不一定是胃肠道问题。约80%的儿童脑肿瘤患儿会出现呕吐症状，特别是在清晨。随着病情的发展，呕吐可能出现在任何时间，呈间歇性和反复发作。家长们应该警惕脑肿瘤的存在，并及时进行头颅影像学检查。

其次，部分孩子不能准确表达头痛，尤其是低年龄儿童。家长们需要注意孩子的行为变化，如烦躁不安、双手不断叩击头部或抓自己的头发和哭闹等，这可能是头痛的特殊表达方式。头痛症状对于怀疑儿童脑肿瘤非常重要。

第三，视力减退不一定是近视眼。脑肿瘤患儿中，视力减退也是常见的症状。家长们在排除近视眼的同时，需要多加注意，避免延误诊治导致视神经严重萎缩甚至失明。

第四，头围明显增大不一定是高智商的表现。正常头围在出生时平均为32－34cm；1岁时头围约为46cm；2岁时头围约为48cm；2－15岁头围仅增加6－7cm。家长们发现孩子的头围明显大于周围同龄儿童时，需要引起重视。

第五，多饮多尿不代表孩子的正常发育需求。有些脑肿瘤患儿表现为平时易饥饿，胃口增大，饭量甚至可以达到成年人，并且一直吵着要喝水。家长们不能简单地认为这只是孩子生长发育的正常表现，需要警惕脑肿瘤的存在。

第六，孩子性早熟不一定是营养过盛引起的。随着生活水平的提高，儿童营养滋补品和部分食物中搀杂着激素，导致孩子过早发育的现象已经不再罕见。但是，孩子性早熟也可能预示着脑肿瘤的侵犯。

第七，孩子在无任何诱因下出现抽搐要高度警惕。脑肿瘤会给周围正常脑组织产生刺激症状，引起小孩抽搐。家长们发现孩子出现不明原因的抽搐，至少要带孩子到医院做头颅CT和脑电图检查，以排除局限性生长的脑肿瘤。

家长们需要提高警惕性，及早发现并干预脑肿瘤，才能明显改善患儿的预后。早期发现、早干预、早治疗是关键。家长们是孩子的“私人医生”，警惕性的高低直接决定着孩子的健康。

胰腺实性假乳头状瘤（SPT）是一种罕见的低度恶性胰腺肿瘤，仅占胰腺肿瘤的0.17%～2.7%。这种肿瘤多见于年轻女性，平均年龄23.9岁，男女发病比例约为1:22。SPT可以发生在胰腺的任何部位，但多见于胰头和胰尾。肿瘤呈圆形或椭圆形，直径8～500px，呈外生性、膨胀性生长，包膜完整，与周围组织界限清楚，少数包膜不完整，有向周围组织浸润的迹象，故良性SPT被认为是一种具有恶性潜能的肿瘤。

SPT的病理特征包括实性结构和乳头状结构，以及由于肿瘤的蜕变和出血而形成的囊性结构。瘤细胞大小一致，排列成实性片块，伴有不同程度硬化。变性坏死区因细胞解离而形成假乳头和小囊。嗜酸性的肿瘤细胞围绕纤维血管蒂排列形成假乳头状结构。目前，多数学者认为假乳头区是由肿瘤实性区逐渐退变所造成的。退变初期，细胞间的相互粘附力下降，部分远离血管的细胞开始脱落，最后仅剩血管周围的一层或几层细胞围绕，而形成假乳头状结构。从实性区到假乳头区实际上是渐进性退变的过程。囊性区实质上为肿瘤退变脱落形成，可伴瘤内出血、坏死、囊性变、泡沫细胞聚集和胆固醇性肉芽肿的形成。

SPT的临床表现无特异性，多在影像学检查中发现，就诊时瘤体往往较大。部分病人仅表现为上腹或侧腹部隐痛、胀痛不适，有夜间加重的情况。当肿瘤增大时可以表现出压迫症状，如胰头部肿瘤压迫十二指肠产生肠梗阻症状，挤压胃产生上腹闷胀不适。查体时多能在上腹触及较大肿块。由于SPT肿瘤质地较软，很少导致胆管或胰管阻塞，即使肿瘤位于胰头部也很少出现黄疸。少数病人以肿瘤破裂出血而就诊，部分病人可出现体重下降。约15%的病人可以出现肝转移和腹膜转移，多数在初次确诊时即可发现，少数在肿物切除数年后发现。即使出现转移灶，病人亦无明显不适，通常可带瘤生存多年。

SPT的诊断主要依靠典型的光镜下表现。腹部超声、CT和MRI及内镜超声对疾病的诊断起到了重要作用。超声表现为肿物有完整的包膜，呈实性或囊实相间，部分病例肿瘤内部有间隔和钙化。CT表现为以下几点:①肿瘤多有完整包膜，厚约2～4mm，包膜内壁光滑，增强后强化明显，与胰腺分界清晰，边缘光滑；②肿瘤内有实性和囊性结构，CT平扫实性结构呈低或等密度，造影后动脉期呈轻度强化，门静脉期呈明显强化，囊性部分在增强前后均呈低密度。在囊性结构为主或囊实结构比例相仿的肿瘤中，实性部分呈附壁结节、浮云征或囊实部分相间分布；③CT上即使肿瘤体积较大，也很少出现胰管和胆管梗阻扩张或血管受侵表现，肿瘤周围组织多为推挤移位。MRI可以显示边界清楚的肿物，内见分层现象，T1加权像呈高强度信号，T2加权像为低或不均匀信号。内镜超声表现为不规则、厚壁的囊实性肿块，并可见高回声的钙化环。

手术切除是SPT最直接有效的治疗手段，术后预后较好。针对SPT常用的手术方式包括肿瘤剜除、胰腺节段切除、胰体尾切除及胰十二指肠切除术等，根据术中探查情况及术者经验酌情选用。只要肿瘤被完整切除，预后均良好。肿瘤局部切除术适用于肿瘤包膜完整、位于胰腺表面，或向外生长形成外生性肿瘤，无侵犯邻近大血管或脏器，与周围组织界限清楚、较易剥离，术中冰冻未发现恶性细胞者。沿肿瘤包膜解剖游离，紧邻胰腺的肿瘤蒂部或根部应仔细解剖以完整切除，避免肿瘤残留及损伤胰腺组织。胰腺节段切除术适用于肿瘤大部分位于胰腺实质组织中，肿瘤邻近胰管及血管，剥离时易损伤胰腺及其胰管造成术后并发症者。手术重点在于分离肿瘤显露胰腺组织后，不沿肿瘤包膜解剖，而行包括肿瘤在内的胰腺节段切除术，即使肿瘤位于头颈部者也可实施该术式，关闭近端胰头残端，远侧胰腺残端则与空肠行Roux-Y吻合术。肿块位于胰头和(或)胰颈部并包裹胰管，尤其具有侵袭性特征者可采用胰十二指肠切除术。位于胰体尾者可行联合脾脏的胰体尾切除术。对于已有肝脏转移和大血管受侵的病例，积极的手术切除仍可取得良好的效果。鉴于该肿瘤的生物学特点和良好预后，既不能因为肿瘤巨大或侵犯周围结构而轻易放弃手术，也不能盲目扩大手术范围。

SPT预后比较乐观，经过积极的手术治疗，大多数病人可以痊愈。有远处转移的病人，行手术治疗亦可收到较好的效果。

国际儿童肿瘤学会（SIOP）是全球最具影响力和学术地位的儿童肿瘤团体。SIOP Asia是其亚洲分会，旨在促进亚洲国家在儿童肿瘤领域的学术交流。2021年3月19日至21日，第13届SIOP-Asia大会在线上举行，黄俊廷主治医师代表肿瘤防治中心儿童肿瘤MDT团队在最佳亚洲专场中报告了肝母细胞瘤中国人群CHIC分期研究的主要结果。

该研究共纳入86例患者，1年、3年OS和DFS分别为86%、76.3%和74.4%、54%。单因素分析显示，诊断时的年龄、PRTEXT分期和是否转移对OS和DFS的预后有重要影响。多因素分析进一步证实了这一点，并确定了诊断时转移、PRTEXT分期和诊断时的年龄是OS的独立因素；对于DFS，独立因素是PRTEXT分期和诊断年龄。研究还表明，COG和CHIC危险分层系统都能有效预测肝母细胞瘤患儿的OS，而CHIC系统在预测DFS方面更为有效，并且具有更高的c指数。最后，研究结果强调了诊断年龄对预后的重要性，并指出CHIC系统在预测中国HB患儿生存率方面优于COG系统。

2022年第14届SIOP-Asia大会将在广州举行，届时将有来自亚洲各国乃至全球的专家参与学术讨论。我们期待所有参与儿童、青少年和年轻人癌症治疗的医护人员加入这场盛会，为这次激动人心的科学会议作出贡献。

横纹肌肉瘤是一种常见于儿童和青少年的软组织肉瘤，尤其是在6岁以下的儿童中。虽然病因和危险因素仍然不明确，但家族综合征与该疾病有关。该疾病有四种主要类型：胚胎型、腺泡型、多形性和梭形/硬化型。随着近年来综合诊疗手段的提高，横纹肌肉瘤患者的存活率有所提高。

在流行病学上，横纹肌肉瘤是最常见的儿童和青少年软组织肉瘤，男性患者略多于女性。该疾病可以出现在身体的任何部位，但头部和颈部受累多见于儿童和青少年，肢体受累多见于青少年。常见的转移部位包括肺、骨和淋巴结。

组织病理学上，横纹肌肉瘤具有明显的特征，通常表现为边界不清、白色、柔软或坚硬的浸润性肿块。RMS起源细胞为横纹肌细胞，这些细胞通常具有偏心的嗜酸性颗粒状细胞质，富含厚而薄的丝状体。有几种组织学亚型的横纹肌肉瘤具有重要的治疗和预后意义。

横纹肌肉瘤的临床症状和体征多种多样，取决于起源部位、患者年龄、是否有远处转移等因素。初步评估应确定肿瘤的解剖边界，并进行CT或MRI扫描、腹部和腹膜后的CT扫描、胸部CT扫描、骨扫描、双侧骨髓穿刺和活检等检查。病变的活检对诊断是必要的。

横纹肌肉瘤的治疗基于危险分级，包括组织学分类、术前分期和术后临床分组。治疗方式包括手术、化疗和放疗。局部治疗是横纹肌肉瘤管理的重要组成部分，但根治性手术和/或放射治疗的利弊应该得到考虑。多模式治疗方案已经巨大改善患者情况。

在横纹肌肉瘤分期管理中使用的两个分期系统是TNM分期系统和临床分组系统。横纹肌肉瘤预后分层根据上述分期系统将患者分为低、中、高风险。危险分层是基于临床组、部位、大小、年龄、组织学、转移和淋巴结状态。横纹肌肉瘤的预后取决于多种因素，包括临床、生物学和病理学特征。转移性横纹肌肉瘤患者的总生存率很低，通常不超过25%。

陆某，一个4个月大的男婴，患有右肾上腺神经母细胞瘤。经过手术切除，病理报告显示为分化不良型、低MKI、FH型的神经母细胞瘤。该肿瘤大小为4*3*2.5cm，脉管内发现瘤栓。幸运的是，送检的淋巴结未见肿瘤组织。

考虑到这是一个恶性肿瘤，医生建议进行术后化疗，并定期复查以防止复发和转移。由于这是一种罕见的儿童肿瘤，早期诊断和治疗至关重要。

胰母细胞瘤是一种罕见的低度恶性胰腺肿瘤，占胰腺肿瘤的0.16%-0.5%，并且在儿童实体肿瘤中占0.01%。该疾病在亚洲人中较为常见，尤其是日本人。胰母细胞瘤主要发生在1-8岁的儿童，平均发病年龄为5岁，也可能在新生儿和成人中出现。男女发病率之比为1.14∶1。

胰母细胞瘤可以在胰腺的任何部位发生，但最常见的是在胰头。肿瘤大小不一，直径从2到250px不等。肿块通常是单发实性肿瘤，呈膨胀性生长，分叶状，质地柔软，大多数情况下被完整的包膜包裹。切面呈棕色或黄色，常伴有中心性坏死，少数肿瘤因钙化明显而呈砂砾状结构。Beckwith-Wiedeman综合征患者中发生的胰母细胞瘤几乎呈囊性。

鳞状小体是胰母细胞瘤的形态学特征之一。这些小体的核比周围细胞更大、更倾向于卵圆形；由于生物素的堆积可见到透亮的核。不同的病例及肿瘤的不同区域，鳞状小体的数量和组成都有所不同。肿瘤间质通常细胞丰富，罕见情况下可见异源性间质成分，如肿瘤性骨或软骨组织均有报道。超过90%的胰母细胞瘤有腺泡分化，PAS阳性及胰酶免疫组化标记，包括胰蛋白酶、糜蛋白酶及脂酶阳性。2/3以上的病例至少可见局灶性内分泌分化的免疫组化标记（CgA 或Syn）阳性，半数以上的病例表达导管分化的标记，如CEA、DUPAN-2或B72.3。多数情况下表达腺泡标记的肿瘤细胞的比例高于表达内分泌或导管标记的肿瘤细胞。

胰母细胞瘤的临床表现无特异性，最常见的症状包括上腹部肿块、体重减轻、早饱、呕吐、便秘和腹痛。消化道出血、阻塞性黄疸和腹泻较少见，极少数患者合并有Beckwith-Wiedemann综合征、Cushing综合征。肿瘤好发转移部位为肝脏、淋巴结和肺脏，局部浸润主要发生在腹膜、网膜、脾、肾脏、肾上腺等部位，首诊时约17%的患者发生远处转移，其中发生肝脏转移约88%，淋巴结转移主要在门静脉、脾门周围。

胰母细胞瘤的诊断主要依靠病理。该病具有以下病理特点：（1）具有包膜；（2）明显的腺管样结构，有鳞状小体和含有酶原颗粒的细胞结构；（3）瘤细胞由多源性胰腺细胞组成，同时表现为腺样分化、内分泌分化和腺管分化。根据临床表现和影像学改变尚不能明确诊断胰母细胞瘤。

治疗胰母细胞瘤的主要方法是手术切除。根治性切除手术是治疗本病的最主要方法。大多数肿块位于腹侧胰头且与胰管、十二指肠壁无直接关系。由于胰母细胞瘤有包膜完整的类器官结构，通常不会直接影响主胰管系统，所以大约80%的患者可行完整的肿瘤切除，通常疗效良好。根据肿瘤部位、大小、局部浸润及远处转移的情况，可行胰十二指肠切除术、胰体尾切除、单纯肿瘤切除术等。对于不能切除、转移病灶或术前为使肿瘤病灶缩小时可选择化疗。然而，对于化疗的真正疗效尚未明确。放疗也是治疗手段之一，若肿瘤无手术机会且对于化疗不敏感，可选用放疗。

胰母细胞瘤的预后相对较好，5年生存率约50%。儿童预后相对成人较好，已有转移的儿童患者或成人患者预后则较差，平均存活时间1.5年。影响其预后的因素主要为年龄、肿瘤是否完整切除、术后是否复发及转移、复发及转移后的治疗等。因此，完整的肿瘤切除再加上术后长期随访防止复发和转移常可取得较好效果。

我还记得那天，阳光透过窗户洒进房间，照亮了我那张疲惫的脸。我的心情就像窗外的天气一样，阴晴不定。因为我刚刚从医院回来，手里拿着一张处方，上面写着“赛若菲口服液”。这是医生开给我的药，用于控制我儿子小明的癫痫发作。

小明今年三岁，自从他出生以来，我们一家人就被这个病魔折磨着。每次他发作时，看到他小小的身体抽搐，眼神空洞，我都感到心如刀绞。我们四处求医，试过各种药物，但效果都不理想。直到我们遇到了京东互联网医院的医生，才有了转机。

那天，我带着小明的病历和检查报告，来到了京东互联网医院。医生详细地询问了小明的病情和症状，查看了所有的资料。然后，他告诉我，赛若菲口服液可能是我们最后的希望。我听了，心中一阵激动，但同时也充满了疑虑。这个药物真的能帮助小明吗？

医生看出了我的担忧，耐心地解释了赛若菲口服液的作用机制和使用方法。他还告诉我，这个药物在治疗癫痫方面有着良好的效果，并且已经被广泛应用。听完他的话，我心中的石头终于落了地。

接下来，医生帮我开了处方，并详细地指导我如何给小明服用药物。整个过程非常顺利，医生也很专业和友善。离开医院时，我心中充满了感激和希望。

回到家后，我按照医生的指示，给小明服用了赛若菲口服液。几天过去了，小明的病情有了明显的改善。他的发作次数减少了，精神状态也好了很多。看到这些变化，我和家人都非常高兴和感激。

现在，小明已经稳定地服用赛若菲口服液几个月了。他的病情得到了很好的控制，我们一家人也重新找回了生活的平静和快乐。每当我想起那段艰难的时期，我都会感谢京东互联网医院的医生和赛若菲口服液。它们给了我们新的希望和生活的勇气。

如果你也在经历类似的困扰，不妨试试京东互联网医院的服务。他们的医生专业、友善，能够给你最合适的治疗方案。同时，也要记得，健康没有小事，平日里多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

我最近带着孩子去了一家互联网医院进行了线上问诊，医生给了我一些很专业的建议。医生首先提醒我，6岁以下儿童在开具处方时需要有监护人和专业医师陪同，这让我感到医生很关注患儿的安全。医生还告诉我，根据磁共振检查，孩子可能患有小脑肿瘤，需要手术切除。我很担心孩子的健康，但医生很耐心地回答了我的各种问题，包括手术的风险、术后影响和费用等。医生还说，一般开颅手术顺利的话在6-8万，这让我对手术的费用有了一个大概的了解。在问诊结束时，医生再次提醒我，医生的回复仅为建议，如需要诊疗还需前往医院就诊。这让我感到医生很负责任，不会轻易给出诊断和治疗方案，而是希望我能得到更全面的医疗服务。