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小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的遗传性血液病,主要表现为慢性血管内溶血。该病起病隐匿,早期症状不明显,容易被误诊或漏诊。
常见症状包括:
PNH的诊断主要依靠以下实验室检查:
PNH目前尚无根治方法,治疗主要针对症状进行对症处理。
PNH患者需要做好以下日常保养:
PNH的预后与病情严重程度、并发症等因素有关。早期诊断和治疗可改善预后。
PNH目前尚无有效的预防措施。
对于PNH患者,建议做好以下预防措施:
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种较为罕见的血液疾病,它主要表现为夜间血红蛋白尿,严重时可能导致贫血、肾功能损害等问题。
治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的方法主要包括以下几种:
1. 支持治疗:包括输血、雄激素、铁剂等。输血时,应选择经过生理盐水洗涤3次的红细胞,以降低输血反应的风险。雄激素可以刺激红细胞生成,减少溶血的发生。铁剂小剂量的治疗可以补充体内铁的不足,但若发生溶血,应立即停用。
2. 控制急性溶血:糖皮质激素、右旋糖酐、碳酸氢钠等药物可以抑制溶血的发生,缓解症状。此外,华法林等抗凝药物可以预防血管栓塞。
3. 日常保养:患者应保持良好的生活习惯,避免熬夜、劳累,适当进行锻炼。同时,应避免食用辛辣、油腻、生冷等刺激性食物,戒烟戒酒。
4. 饮食调理:患者应食用富含铁和维生素C的食物,如猪血、西红柿、柠檬等。这些食物可以促进血红蛋白的合成,改善贫血症状。
5. 医院就诊:阵发性睡眠性血红蛋白尿属于血液系统疾病,建议患者到血液科就诊,由专业医生进行诊断和治疗。
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