狼疮性肾炎是一种由系统性红斑狼疮引起的肾炎。红斑狼疮是一种常见的自身免疫性疾病，主要发生在生育期妇女，具有遗传背景，易在女性激素升高、紫外线照射、化学污染、感染等诱因下发病。其症状多样，包括发热、面部红斑、关节痛、贫血、胸膜炎、心肌炎等。当红斑狼疮侵犯肾脏，出现浮肿、蛋白尿、血尿或肾功能不全等肾炎症状时，称为狼疮性肾炎。这种疾病的表现与一般肾炎相似，轻重不一。即使病初尿液检查正常，也应定期复查以早期发现肾脏损害并及时治疗。

狼疮性肾炎的治疗需要长期、甚至终身进行。治疗方案因人而异，应根据肾活检病理类型选择最佳的治疗方法。同时，需要注意防治并发症，避免诱发狼疮复发的因素，如感染、日晒、接触化学物品或怀孕等。患者应定期检查相关实验室指标，适当参与体育锻炼，保持乐观、稳定的情绪，勿大喜大悲。饮食上，应限制盐的摄入量，少食高糖食物，多吃含钙食物，避免被动吸烟，注意月经的变化，采取避孕措施（工具避孕）。在春季、夏季、秋季和冬季，狼疮患者应注意不同的生活起居事项，避免因季节变化引起病情复发或加重。

红斑狼疮患者在治疗过程中可能需要重复肾活检，了解治疗后病情控制程度和病理类型是否有转型。狼疮性肾炎的治疗是一个长期的过程，需要患者的积极参与和配合。保持乐观的情绪，良好的医患关系，来自家人和朋友的支持对疾病的治疗和康复至关重要。外用药可用于治疗皮疹，包括各类糖皮质激素类外用制剂，应在医生指导下使用。狼疮性肾炎并非传染病，患者可以和正常人一样的工作和学习。女性患者月经紊乱或停经可能由疾病本身或药物引起，但停经后仍应注意采取避孕措施。红斑狼疮患者可以结婚、生育，但必须在病情得到控制后，在医生指导下进行妊娠，并定期复查，了解病情变化。

我还记得那天排队等待接种新冠疫苗的场景，阳光透过树叶洒下，微风拂面，带来一丝清凉。然而，我的心却像被一只无形的手紧紧攥住，无法呼吸。乳腺癌术后两年，我一直在服用他莫昔芬，一个名为“内分泌治疗”的药物，用于预防癌症复发。今天，我来到这里，是为了接种新冠疫苗，但我心中充满了疑虑：我能打吗？

终于轮到我了，我走进接种室，护士问我是否有任何禁忌症。我如实告知她我正在服用他莫昔芬。她的脸色突然变得严肃起来，告诉我不能打。我的心一下子沉了下去，仿佛掉进了深渊。我不甘心，决定再次寻求专业的医疗意见。

我打开手机，登录了京东互联网医院，开始了一场与严医生的在线咨询。严医生是一位经验丰富的乳腺外科副主任医师，他的专业知识和温暖的态度让我感到安心。我们详细讨论了我的病情和用药情况，严医生告诉我，服用他莫昔芬并不影响接种新冠疫苗。他的解释让我如释重负，心中的石头终于落地了。

我再次来到接种室，护士仍然坚持不能打。我向她解释了严医生的意见，但她依旧不肯。无奈之下，我只好离开。虽然我没有打上疫苗，但我知道，严医生的建议是正确的。他的专业知识和耐心的解释，让我对自己的健康状况有了更深入的理解。

回家的路上，我想起了严医生的话：“他莫昔芬是雌激素受体抑制剂，不是免疫抑制剂，这完全是两个概念。”我开始反思，为什么护士会有这样的误解？也许是因为信息不对称，或者是出于对患者安全的过度担忧。无论如何，我都要感谢严医生，他的专业知识和人文关怀，让我在迷茫中找到了方向。

我知道，健康没有小事。平日里，我们都应该多注意身体，出现不适要及时就医。如果不方便去医院挂号看病，京东互联网医院真的是性价比最高的选择。它不仅提供了便捷的在线咨询服务，还有像严医生这样专业的医生团队。他们用自己的知识和经验，帮助我们解决健康问题，守护我们的健康。

最后，我想问问大家，有没有出现过类似的情况？如果有，希望你们也能像我一样，勇敢地寻求专业的医疗意见，不要让误解和恐惧阻碍我们追求健康的道路。让我们一起，珍爱生命，呵护健康。

天疱疮是一种严重的慢性复发性大疱性皮肤病，表现为成批发生的大疱，组织病理可见棘层细胞松解。该疾病可分为四种类型：寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮和红斑型天疱疮。随着诊断技术的发展，目前又增加了四种类型，即疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、副肿瘤性天疱疮和药物诱发的天疱疮；本文将重点介绍前四种类型的天疱疮。

病因及发病机理

天疱疮的病因尚未完全明确，目前认为是一种自身免疫性疾病。患者血清中存在抗鳞状上皮细胞间物质的自身抗体（天疱疮抗体），主要属IgG型。天疱疮抗原为桥粒芯蛋白（desmoglein，Dsg），是位于桥粒中的一种糖蛋白，分Dsg1、2、3三型；不同类型的天疱疮对应不同的抗原。天疱疮抗体与Dsg1或Dsg3结合后，引起表皮细胞产生并释放纤维蛋白溶酶原激活因子，导致细胞间粘合物质破坏，而发生棘层细胞松解，出现临床上的大疱。

临床表现

多发生于30～60岁的中老年，男女发病率相近。各型天疱疮的临床表现有所不同，但都有大疱的特点。寻常型天疱疮是最常见的一型，半数以上患者在皮损出现之前，先在口腔黏膜发生水疱和糜烂，经久不愈。增殖型天疱疮好发于皮肤皱褶部位，分为Neumann型和Hallopeau型两种。落叶型天疱疮多先在头、面及胸背上部发生少数松弛水疱，尼氏征阳性，疱壁菲薄，极易破裂，很快干燥结黄褐色薄痂，渐发展至全身。红斑型天疱疮又称Senear-Usher综合征，多认为是落叶型天疱疮的局限型或早期病变。

诊断及鉴别诊断

临床可见外观正常皮肤上反复发生松弛性大疱，尼氏征阳性，寻常型与落叶型损害多泛发全身，常有口腔损害。增殖型好发于皮肤皱褶处。红斑型损害好发于头、面、胸、背皮脂溢出区。细胞学检查和组织病理检查可见表皮内棘层松解性水疱。免疫病理检查可见损害处表皮细胞间有IgG和补体沉积。血清中可查见天疱疮抗体，其滴度与病情活动一致。

治疗

支持疗法极为重要，对损害广泛者应给予高蛋白饮食，补充多种维生素。注意水、电解质平衡，禁食者应由静脉补充。全身衰竭可多次小量输血或血浆，给予蛋白同化激素。加强护理，注意皮肤清洁卫生，以减少创面继发感染，并防止发生褥疮。全身治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、雷公藤、氨苯砜、肝素、血浆交换疗法、大剂量静注γ-免疫球蛋白、金制剂、左旋咪唑与泼尼松合用等。局部治疗包括外涂抗生素软膏、药浴、暴露疗法等。口腔糜烂者可用朵贝液或1%双氧水漱口，再涂1%碘甘油。疼痛严重时可在进食前涂2%利多卡因或1%达克罗宁溶液。

继发性骨质疏松症是一种由于多种疾病、药物、器官移植等原因引起的代谢性骨病。其主要特征包括骨量减少、骨微结构破坏、骨脆性增加和易于骨折。以下是我们常见的几种引起继发性骨质疏松症的疾病：

• 内分泌代谢疾病：如甲状旁腺功能亢进症、库欣综合症、性腺功能减退症、甲状腺功能亢进症、垂体泌乳素瘤、糖尿病（主要见于1型糖尿病及部分2型糖尿病）、腺垂体功能减退症等。
• 结缔组织疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合症、皮肌炎、混合型结缔组织病等。
• 慢性肾脏疾病导致的肾性骨营养不良。
• 胃肠疾病和营养性疾病：如吸收不良综合症、胃肠大部切除术后、慢性胰腺疾病、慢性肝脏疾患、营养不良症、长期静脉营养支持治疗等。
• 血液系统疾病：如白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、戈谢病和骨髓增生异常综合症等。
• 神经肌肉系统疾病：如各种原因所致的偏瘫、截瘫、运动功能障碍、肌营养不良症、僵人综合症和肌强直综合症等。
• 长期制动或太空旅行。
• 器官移植术后。
• 药物及毒物：如糖皮质激素、免疫抑制剂、肝素、抗惊厥药、抗癌药、含铝抗酸剂、甲状腺激素、慢性氟中毒、促性腺激素释放激素类似物或肾衰用透析液等。

继发性骨质疏松症的症状通常较为隐匿，往往被原发病的症状所掩盖。部分患者可能会出现腰背酸痛、乏力、肢体抽搐或活动困难等症状。严重者可能会有明显的骨骼疼痛，轻微损伤即易发生椎骨、肋骨或长骨骨折。继发性骨质疏松症的主要体征与原发性骨质疏松症类似，包括身高缩短、脊柱后凸、驼背或胸廓畸形等。

诊断继发性骨质疏松症需要依赖于疾病史、骨折史、骨密度测定和X线平片。对于有可引起骨质疏松症的疾病史的患者，定期监测骨密度是必要的。治疗继发性骨质疏松症应在积极治疗原发疾病的同时进行抗骨质疏松治疗，包括生活方式干预、基础治疗和药物治疗（治疗原则等同于原发性骨质疏松症）。

重症肌无力（MG）是一种自身免疫性疾病，主要影响神经肌肉接头处的传递功能。这种疾病会导致部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，休息后症状减轻。女性患者比男性多，且各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。MG的确切发病机理尚不明确，但与胸腺和遗传易感性有关。

MG的诊断通常基于患者的症状和体征，包括眼睑无力、复视、说话和吞咽困难以及四肢无力等。新斯的明试验和氯化腾喜龙试验是常用的诊断性试验，血清中抗乙酰胆碱受体抗体的检测也对诊断有帮助。CT扫描可用于检测是否存在胸腺瘤。

治疗方法包括药物治疗、胸腺治疗和血液疗法。药物治疗主要使用抗胆碱脂酶类药物和免疫抑制剂。胸腺治疗包括手术切除和放射治疗。血液疗法包括血浆替换疗法和高效价丙种球蛋白治疗。中医中药疗法也可以作为辅助治疗手段。

MG可能伴随其他疾病，如胸腺瘤、甲状腺功能亢进、类风湿关节炎、红斑狼疮和自体溶血性贫血等。并发症包括肌无力危象，分为肌无力性危象、胆碱能性危象和反拗性危象三种类型。

小儿肝移植术后的康复过程中，家庭生活的调整至关重要。家长们需要了解如何预防感染、提供适当的营养、正确服用抗排异药物，并且进行必要的免疫接种。以下是一些详细的指导和建议。

预防感染

由于长期服用免疫抑制剂，肝移植患儿的免疫系统较弱，容易感染各种病原体。因此，家长们需要注意以下几点：

• 保持居住环境清洁，经常通风，并使用紫外线灯消毒（避免直接照射人体）。
• 勤换衣服，保持换洗衣服的清洁和干燥。更换尿布时，务必洗手以避免交叉感染。
• 尽量避免带孩子去空气不流通、人多聚集的地方。
• 清洗家中的管道（如空调），避免接触粉尘多的地方，以防真菌感染。
• 不要给孩子喝过夜的奶，特别是在夏季，因为过夜奶容易滋生细菌。

营养的补给

肝移植患儿需要摄入富含优质蛋白和微量元素的食物，以支持身体和心理的生长发育。家长们可以给孩子食用奶制品、瘦肉、蛋类等高营养价值的食物，并适当晒太阳以帮助补钙。同时，应避免食用可能影响免疫抑制剂浓度的食物，如西柚及其衍生物，并且不食用明显提高免疫力的食物。

抗排异药物服用

家长们必须确保孩子按时服用抗排异药物，不能漏服。如果孩子服药后出现呕吐，家长们需要根据呕吐量和服药至呕吐的时间来判断是否需要补服药物。

免疫接种

肝移植患儿的免疫系统较弱，容易感染各种病原体。因此，进行疫苗接种是非常必要的。然而，活疫苗或减毒活疫苗不建议使用，因为它们可能引起疾病的发生。相反，建议使用灭活疫苗。家长们应在孩子病情稳定后，咨询主管医生，按照常规的计划免疫接种程序进行接种。

过敏性紫癜性肾炎是一种肾脏损害的疾病，主要发生在10岁以下的儿童中，成年人中较少见。这种疾病的特征是出血性皮疹、关节炎、胃肠病变和肾脏损害。部分患者在发病前有呼吸道感染或药物、食物过敏史。虽然本病不是遗传性疾病，但存在遗传好发倾向，常在寒冷季节发作，男女发病率无明显差异。

过敏性紫癜性肾炎的病因尚不清楚，可能与多种过敏原有关，包括感染、药物、食物和其他因素。这些因素可能引起抗原-抗体复合物反应，导致毛细血管炎和小动脉炎，进而引起皮下组织、粘膜和内脏器官出血和水肿。肾脏病变多为局灶性轻型肾炎，严重者可有肾小球毛细血管灶性坏死或全肾受累。

临床表现包括肾脏外症状和肾脏损害表现。肾脏外症状主要有皮疹、关节症状和胃肠症状。皮疹呈紫红色出血性和对称分布，尤其在踝、膝关节周围多见。关节症状表现为游走性多发性关节痛，常见受累的关节是膝、踝和手。胃肠症状表现为脐周和下腹阵发性绞痛，伴有恶心呕吐和血便。肾脏损害表现主要有血尿、蛋白尿、水肿和高血压。部分患者可能在皮肤、胃肠道、关节症状出现之前就有肾脏症状。

诊断主要依据临床表现和实验室检查结果。治疗方法包括对症治疗、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、抗凝治疗和血浆置换等。轻型病例只需对症治疗，大多数病例能完全康复。重症病例需要积极治疗，包括采用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、抗凝治疗和血浆置换等。急性期患者应注意休息，重症应予卧床休息。同时，需要注意饮食护理，依病情而异。发现和去除过敏原，存在感染灶时，应予抗生素治疗，停止服用和接触可能是致敏原的食物及药物。

狼疮是一种自身免疫性疾病，影响多个器官和系统。对于孕期的狼疮患者，选择合适的治疗方法至关重要。以下是几种常见的治疗选项及其注意事项。

非甾类抗炎药：这类药物，如芬必得、扶他林、乐松和莫比可等，通常被认为是安全的。然而，它们可能会导致液体潴留、加重高血压和肾功能不全。因此，在妊娠后期应避免使用，以防止未成熟胎儿的动脉导管未闭。

激素：除了含氟激素（如地塞米松和倍他米松），其他激素（如强的松、美卓乐和强的松龙）可以被胎盘的羟化酶灭活而不被胎儿吸收。然而，长期使用激素可能会引发糖尿病、高血压、先兆子痫和未成熟胎儿的胎膜早破等问题。因此，强的松或强的松龙的剂量应小于5mg。对于极度活动的狼疮患者，甲基强的松龙冲击剂量为250mg和500mg可能是安全的。

免疫抑制剂：除了硫唑嘌呤、环孢素和他克莫司外，其他免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤、霉芬酸酯和来氟米特）被视为禁忌。

羟氯喹：作为狼疮治疗的基石药物，羟氯喹在控制疾病活动、预防血栓、防止复发、降低代谢综合征和延长患者生存期等方面具有重要作用。研究表明，羟氯喹在孕妇中是安全的，并且不应在怀孕后停止使用，以避免狼疮爆发的风险增加。对于使用磷酸氯喹的患者，建议改用羟氯喹，因为磷酸氯喹的毒性相对较高。

生物制剂：在孕妇中使用生物制剂的经验有限，需要进一步观察。

抗凝药物：低剂量的阿司匹林和潘生丁被认为是安全的，各种剂型的肝素也是安全的。然而，噻氯匹定和氯吡格雷应禁用，华法林和香豆素在胎儿器官形成期（孕6-10周）也禁止使用。接受肝素抗凝治疗的患者应在哺乳期结束前服用钙剂和维生素D。

降压药：甲基多巴和硝苯地平等较古老的降压药可以使用，而血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂和利尿剂则禁止使用，因为它们可能会导致胎儿肾功能衰竭和羊水减少。孕早期使用血管紧张素转换酶抑制剂可能会引起胎儿先天畸形。

复发性多软骨炎（RP）是一种罕见的炎性破坏性疾病，影响多个软骨部位。目前，RP的治疗主要依赖于糖皮质激素和免疫抑制剂。然而，对于一些难治性患者，这些治疗方法可能无效或不能减少药物剂量。自体外周血干细胞移植（APBSCT）已被证明是一种有效的治疗选择，特别是对于那些常规治疗无效的患者。

本文报告了一例15岁男性患者的成功治疗经历。该患者最初出现声嘶和咽痛，随后发展为双眼红痛、发音困难和呼吸困难。经过多家医院的治疗，包括抗感染、抗过敏和激素治疗，病情仍未得到控制。最终，在使用APBSCT治疗后，患者的RP病情得到了有效控制，Cushing综合征的表现也消退了。

APBSCT是一种重要的治疗方法，适用于危重和难治性自身免疫病。自1995年以来，已经有30多种自身免疫病使用这种方法进行治疗。APBSCT相比其他类型的干细胞移植具有许多优点，包括避免移植物抗宿主病和免疫排斥反应等。通常采用大剂量环磷酰胺（CTX）联合APBSCT的方案进行治疗。CTX可以有效清除成熟的免疫病理细胞，部分患者在移植前就能获得完全缓解。移植后，外周血CD4+细胞持续低水平可能是病情持续缓解的免疫学基础。

虽然APBSCT是一种有效的治疗方法，但也存在一些并发症。其中包括药物引起的肝损害、可逆性肾功能损害、心脏毒性和骨髓抑制下感染等。巨细胞病毒（CMV）感染是移植后常见的死亡原因，因此防治CMV感染是移植成功的关键。

使用免疫抑制剂如FK506和环孢霉素时，需要遵循一定的规则和注意事项。首先，这类药物必须按时服用，通常需要每天两次，间隔12小时。最好在餐前1小时或餐后2小时服用，以避免影响吸收。

如果漏服，不能在下一次服药时增加剂量。两次服药间隔时间不应少于8小时，否则可能会出现严重的毒副作用。

在服用这类药物时，需要注意其他药物的影响。一些药物可能会增加或降低血药浓度，必须在医生的指导下使用。例如，雌激素、雄激素、西咪替丁等药物可以升高血药浓度，而苯巴比妥、苯妥英、安乃近等药物可能会降低血药浓度。

环孢霉素和FK506的治疗窗口很窄，生物利用度个体差异大。因此，必须通过定期监测血药浓度来调整药物用量，最大限度地发挥药物的作用并减少毒副作用。患者在复诊时需要监测血压、肝肾功能、电解质、血常规、血糖、血药浓度等指标。

某些食品也可能影响FK506和环孢霉素的吸收和血药浓度。例如，同服高脂肪食物可能会降低FK506的吸收速率和程度，而西柚汁则可以提高两者的血药浓度。因此，患者需要注意饮食和药物的相互作用。

在使用这类药物时，需要避免使用未经医生同意的药物，包括中药或偏方。同时，某些免疫抑制剂可能会对外貌产生影响，需要做好心理准备。

最后，药品应按说明书保存，储存在15～30度室温中，避免潮湿、高温或阳光直接暴晒，并注意不要让儿童接触药品。建议在服药期间对服药的种类、血药浓度、药物增减、异常症状等进行完整的个人记录。