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中枢神经系统(CNS)肿瘤在儿童中是一种常见的恶性肿瘤类型。这些肿瘤可以是恶性的或非恶性的,并且可能影响大脑和脊髓。根据美国流行病学数据,2011-2015年间,儿童和青少年的CNS肿瘤平均年发病率为5.95/100,000,约60%为恶性肿瘤,40%为非恶性肿瘤。然而,其他国家的发病率可能会有所不同。
值得注意的是,儿童期CNS肿瘤的发病率存在年龄、性别、种族和族群差异。例如,在美国,CNS肿瘤是儿童中最常见的实体瘤,也是0-14岁儿童癌症死亡的主要原因。恶性CNS肿瘤占所有儿童期恶性肿瘤的15%-20%。
尽管儿童肿瘤的治疗方法已经取得了进展,但恶性脑肿瘤仍然可能导致严重的并发症和死亡。因此,对于儿童CNS肿瘤的早期诊断和有效治疗至关重要。
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脑胶质瘤是中枢神经系统中最常见的恶性肿瘤,根据WHO分级标准分为Ⅰ~Ⅳ级。其中,Ⅰ~Ⅱ级被归类为低级别胶质瘤,而Ⅲ~Ⅳ级则被认为是高级别胶质瘤。
治疗脑胶质瘤的主要方法包括手术、放疗、化疗和基因检测。手术是治疗的基础,目的是尽可能多地切除肿瘤组织。放疗适用于Ⅱ级以上的胶质瘤,应尽早进行,以避免延迟放疗带来的死亡风险增加。化疗主要使用替莫唑胺药物,STUPP方案和START方案是两种常用的化疗方案。基因检测在术后病理中非常重要,可以指导治疗和预测预后。
脑干胶质瘤是一种起源于神经外胚层的肿瘤,主要发生在桥脑、中脑和延髓。该疾病的发病率在5-10岁和40-50岁这两个年龄段较高,分为儿童型和成人型。儿童型脑干胶质瘤占所有中枢神经系统肿瘤的10%-20%,同时也是儿童后颅凹肿瘤的主要类型之一。
脑干胶质瘤的早期症状通常表现为脑神经麻痹,特别是展神经、面神经和舌咽、迷走神经的损害。这些症状可能包括眼球内斜及复视、面瘫、吞咽困难、上睑下垂、瞳孔扩大和光反射消失等。如果肿瘤同时影响到锥体束,患者可能会出现交叉性麻痹的特征性症状,即同侧脑神经损害合并对侧肢体偏瘫。另外,肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束也可能导致小脑损害征,表现为步态不稳、肢体共济障碍和眼震。
对于学龄儿童,如果出现上述症状,应考虑脑干胶质瘤的可能性。如果检查结果显示一侧脑神经麻痹和对侧(或双侧)锥体束征,基本上可以确定为脑干肿瘤,需要进一步进行神经影像学检查。
髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统肿瘤中最常见的一种,占10%-15%。虽然在成人中相对罕见,但也可能出现。这种肿瘤有向脑脊液播散的倾向。近年来,科学家们已经确定了髓母细胞瘤的分子分型,并将其纳入肿瘤的分类中。新的临床研究将根据肿瘤的分子特征和风险分层进行设计,这使得准确评估病情和疗效变得至关重要。
目前,MRI成像、神经系统检查和脑脊液脱落细胞学检查是评估髓母细胞瘤病情和治疗反应的主要手段。然而,存在一些问题,例如患者人群问题、分子分型和亚型、肿瘤的中枢神经系统转移倾向、基线扫描的定义以及神经认知功能的影响等。为了解决这些问题,儿童神经肿瘤学反应评价委员会(RAPNO)提出了髓母细胞瘤及其他脑脊液种植播散肿瘤的疗效评价标准,旨在为未来的临床研究提供前瞻性评估方法。
RAPNO标准建议,在临床研究中,应使用一致、客观的病情评估和疗效评价方法。例如,在脑MRI成像技术方面,需要预先确定成像参数,并在整个研究过程中使用相同方法和场强进行成像。对于脊髓MRI成像技术,需要使用大多数研究中心均可实施的通用序列进行图像采集,并且在蛛网膜下腔内不能存在因动脉搏动或患者运动产生的伪影。同时,需要对软脑膜播散病灶进行全面评估,包括充分的MR成像和脑脊液细胞学检查。任何一项的阳性结果都是脑脊液播散的诊断依据。
此外,RAPNO标准还提供了详细的疗效评价指南,包括客观反应、疾病稳定和疾病进展的定义。这些指南将有助于临床研究者更准确地评估髓母细胞瘤和其他种植播散肿瘤的疗效。
髓母细胞瘤是一种常见的儿童中枢神经系统恶性肿瘤,多见于14岁以下的儿童,尤其是0-9岁的儿童。每年在中国新发六、七千例,如果不能及时有效地治疗,可能会引起广泛的转移,威胁到患儿的生命。
在治疗过程中,存在一些常见的误区。首先,许多人认为一旦孩子被诊断出患有髓母细胞瘤,就已经无药可救了。然而,随着医学的发展,髓母细胞瘤的治疗效果已经显著提高。大量的患儿通过规范化的治疗,能够长期正常生活。根据国外的报道,髓母细胞瘤术后5年生存率接近70%,10年生存率为50%-60%。特别是对于学龄后儿童,肿瘤全切除后再辅以正规放疗,效果尤为满意。近年来,基于分子分型,WNT亚型的髓母细胞瘤5年生存率甚至超过90%。因此,强烈建议一旦患儿被诊断出患有髓母细胞瘤,应积极治疗。
其次,关于髓母细胞瘤的正确治疗方法,首先需要进行开颅手术切除肿瘤,尽量达到全切。术后根据患儿恢复情况,尽早进行全脑全脊髓的全剂量放疗,之后再辅以规范化疗。这种治疗方法普遍可以取得满意的治疗效果。
此外,许多髓母细胞瘤患者同时伴有脑积水。对于这些患者,首先需要解决脑积水问题,缓解高颅压危象,待患儿病情平稳后再从容切除肿瘤。这种方法可以大大提高手术的安全性。一些学者提出了同时解决肿瘤和脑积水的治疗理念,但这种方法存在较高的风险,并不被推荐。
最后,关于术后放化疗的选择,根据最新的诊疗规范,在全切肿瘤术后1月内,应尽早进行全脑全脊髓放疗。对于小于3岁的患儿,或术后出现严重并发症而难以承受放疗的患儿,主张术后先行化疗。至于先行化疗继而减低放疗剂量,或者WNT亚型患儿只化疗不放疗的观点,目前均缺乏理论依据,不加以推荐。
总之,通过医疗工作者的不懈努力,髓母细胞瘤已成为儿童颅内恶性肿瘤中治疗效果较好的一类肿瘤。我们建议广大患儿家长积极就医,不放弃,不抛弃,与医生共同努力,战胜病魔,迎接美好的明天。
本文旨在探讨机器人辅助腹腔镜手术在儿童腹膜后神经鞘瘤治疗中的应用价值。通过对一例15岁女童的临床数据进行回顾性分析,并结合相关文献复习,我们评估了这种手术方法的安全性和疗效。
该患者以间歇性腰背部疼痛为主诉,影像学检查显示右侧腹膜后存在一肿物,周围脏器未见明显浸润。术前准备充分后,进行了机器人辅助腹腔镜下右侧腹膜后肿瘤切除术。手术中发现肿瘤大小约为10cm×6cm×5cm,包膜完整,成功完成了肿瘤的完整切除。手术时间为5小时,术中出血约450 mL,未需输血。术后病理检查结果为经典型神经鞘瘤。患者术后3天出院,随访17个月,未出现腰背部疼痛等不适症状,肿瘤也未复发。
综上所述,机器人辅助腹腔镜手术是一种安全有效的方法,可以用于治疗儿童巨大腹膜后肿瘤,特别是神经鞘瘤。这种手术方法具有较小的创伤、快速的恢复和较低的并发症风险等优点,值得在临床实践中推广应用。
腮腺手术常规的“S”形切口可能会在患者耳垂下方的上颈部留下明显的手术疤痕,特别是对于年轻女性或有面部美容要求的患者来说,这可能无法满足他们的期望。因此,我们采用了变通缩短的切口技术来进行腮腺手术,以更好地满足患者对于手术切口美观的需求。
在实际操作中,根据肿瘤的不同位置,我们会做出相应的切口调整。例如,如果肿瘤位于腮腺最前上缘位置,需要做的S形状切口会被修改为较为典型的S切口,耳前有一个约2cm长的切口,但向下前方的切口则被尽可能缩短。又如,如果肿瘤位于腮腺后方,切口会明显缩短,耳前切口省略,主要的切口位于耳后隐蔽位置。
对于腮腺恶性肿瘤的切口,由于同时需要进行颈部淋巴结清扫术,腮腺切口向下方延长。
我记得那天,阳光明媚,微风拂面,仿佛世界都在为我庆祝生日。然而,命运却在这个美好的日子里,给了我一个沉重的打击。
“原始神经外胚叶肿瘤”,这几个字像一把利刃,刺穿了我的心脏。我从未听说过这种病,甚至连医生都说这是一个罕见的恶性间叶源性肿瘤。我的世界瞬间崩塌了。
在接下来的日子里,我像一个行尸走肉,机械地完成每天的工作和生活。直到有一天,我鼓起勇气,决定去京东互联网医院咨询。毕竟,网络上总有那么多的信息和故事,可能会有所帮助。
我在网上找到了一个医生,开始了我们的对话。起初,我只是简单地描述了我的病情,医生却用一种平静而专业的语气告诉我:“看病理结果,比较严重。”
我的心一下子沉了下去,仿佛掉进了无底深渊。然而,医生并没有放弃,他说:“属于恶性间叶源性肿瘤,应该可以治疗。”
这句话像一束光,照亮了我内心的黑暗。我开始积极配合治疗,手术切除完整,术后考虑放化疗巩固。医生告诉我,最常用的办法就是采取静脉化疗,能够预防肿瘤的复发以及转移。
我问起治疗的费用,医生说:“不好确定,要看具体药物选择。”我知道这意味着我可能需要承受巨大的经济压力,但我也知道,生命比金钱更重要。
在治疗的过程中,医生建议我做基因检测,以便更好地了解我的病情。我问他:“基因检测出来阳性跟阴性是啥区别?”医生解释说:“阳性就是有问题,比如遗传基因;阴性表示不是遗传基因,不是家族性的。”
我等待着检测结果的到来,心中充满了焦虑和不安。最终,结果出来了,是阴性。我松了一口气,但医生告诉我,即使是阴性,也需要继续治疗,以防止病情复发。
现在,我仍在接受治疗,虽然过程艰辛,但我从未放弃。每当我感到疲惫和绝望时,我都会想起医生的话:“应该可以治疗。”这句话给了我无穷的力量和勇气。
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中枢神经系统肿瘤是一类复杂的疾病,根据WHO的分类标准,颅内肿瘤可以分为九大类。这些类别包括神经上皮组织肿瘤、颅神经和脊神经肿瘤、脑脊膜肿瘤、造血系统肿瘤、生殖细胞肿瘤、囊肿及肿瘤样病变、鞍区肿瘤、局部肿瘤的周围蔓延和转移性肿瘤。每一类肿瘤都有其独特的特征和治疗方法。
脑肿瘤的临床表现多种多样,但最常见的症状是进行性神经功能缺损,特别是运动无力。其他常见的症状还包括头痛和癫痫发作。据统计,54%的患者会出现头痛,26%的患者会有癫痫发作。
了解中枢神经系统肿瘤的分类和临床表现对于早期诊断和治疗至关重要。只有通过深入理解这些信息,医生才能制定出最适合患者的治疗方案。