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一位20岁的女性患者,患有系统性红斑狼疮已有6年之久。她的血小板数量在过去两年中一直不稳定,甚至降至8000个单位。抗双链DNA和抗核抗体检测结果均为阳性。患者曾在多家医院接受治疗,包括广东省汕头市汕头大学第一附属医院和上海的华山医院及市中医院。尽管如此,患者的皮肤仍然容易出现淤青。
对于这种情况,是否可以采用T细胞疫苗进行治疗?T细胞疫苗是一种用于治疗自身免疫疾病和病毒性疾病的新型治疗方法。它通过诱导机体产生针对致病性T细胞或同种反应性T细胞的免疫应答来消除或减轻这些细胞的致病作用。然而,目前该项研究还没有常规应用于临床,特别是对于传统治疗效果不好的难治性系统性红斑狼疮患者。因此,在考虑使用T细胞疫苗治疗之前,仍然需要首选传统治疗方案,并在医生的指导下进行具体诊疗。
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男性睾酮浓度的降低可能引起一系列健康问题,包括性功能低下、原发性睾丸发育不全性幼稚、高催乳素血症、垂体功能减退、系统性红斑狼疮、甲状腺功能减退、骨质疏松、隐睾炎和男子乳房发育等。这些问题都与睾酮水平的下降有关。
睾酮在男性身体中扮演着多种重要角色。首先,它影响胚胎的发育并促进男性附性器官的生长发育。其次,睾酮刺激生殖器官的生长和副性征的出现,维持正常的性欲。第三,睾酮对于生精作用至关重要,能够透过基膜进入曲细精管,促进精子生成。第四,睾酮还影响代谢,促进蛋白质合成,特别是肌肉和骨骼内的蛋白质合成;同时,它也影响水、盐代谢,有利于水、钠在体内的保留,并使骨中钙、磷沉积增加。
正常成年男性的血睾酮水平为10~35nmol/L(3~10mg/L,RIA法)。如果血睾酮水平偏低,可以通过饮食来进行调整。例如,食用富含胆固醇的动物内脏、含锌的食物(如牡蛎肉、牛肉、牛奶等)、含精氨酸的食物(如鳝鱼、鲇鱼、泥鳅等)以及富含钙和维生素的食物(如虾皮、乳制品、新鲜蔬菜和水果等),都有助于提高睾酮水平。
红斑狼疮(Lupus Erythematosus,LE)是一种多系统、异质性自身免疫性疾病,主要特征是产生多种自身抗体,引起全身组织和器官的损伤。该病常见于15-40岁的女性,男女比例约为1:9。
红斑狼疮的病因是多因素的,包括遗传、环境、感染、性激素和药物等。遗传因素在SLE的发病中起重要作用,研究表明,SLE患者的一级或二级亲属中约0.4%-5%也患有SLE或其他自身免疫性疾病。环境因素如日光、紫外线、寒冷、外伤、手术、妊娠、感染、过度劳累、营养不良、精神创伤和药物等也可能诱发或加重SLE的发病。
红斑狼疮的临床表现多样,主要包括皮肤、关节、肾脏、心血管、呼吸、神经和消化系统等多个系统的损害。根据皮肤表现的不同,红斑狼疮可以分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮和系统性红斑狼疮等类型。其中,系统性红斑狼疮是最常见和最严重的一种类型,可能引起全身多个系统的损害。
诊断红斑狼疮主要依据美国风湿学会1997年修订的分类标准,包括蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、口腔粘膜溃疡、关节炎、浆膜炎、肾病表现、神经病变、血液病变和免疫学异常等11项指标。其中,ANA阳性是诊断红斑狼疮的重要依据之一。
治疗红斑狼疮的方法主要包括非甾体抗炎药、抗疟药、糖皮质激素和免疫抑制剂等。具体的治疗方案需要根据患者的病情和类型进行个体化调整。对于重症患者,可能需要使用高剂量的糖皮质激素或其他强效的免疫抑制剂进行治疗。
我在2008年被诊断出患有系统性红斑狼疮和狼疮肾炎,主要症状包括乏力、脱发和溃疡。经过长期的治疗,我的病情已经基本稳定,目前每天服用2片激素和纷乐。然而,去年冬天我又被诊断出患有股骨头坏死。
我想尝试一种名为胸腺肽的药物,据说它可以提高免疫力并对免疫缺陷的疾病有帮助。由于我担心它可能会对我的系统性红斑狼疮产生影响,所以我想咨询医生的意见。
医生建议我在复诊和确诊后,根据病情变化及时调整用药和治疗方案。他们强调了全程随诊治疗的重要性,并提醒我注意防治各种诱发因素的影响,以保证病情稳定恢复不复发。对于系统性红斑狼疮和狼疮肾炎这类疑难病,医生通常会采用综合用药治疗,并在随诊指导监护下进行全疗程随诊安全治疗。
如果诊断清楚并对症,医生可能会考虑使用新的生物制剂药物进行全程治疗,例如阿达木单抗等。然而,能否治愈或根治主要取决于确诊后的治疗过程是否得当及疗程是否足够,以及治疗时机的选择。治疗过程中可能会出现新问题,需要及时复诊和调整治疗方案。
医生也提醒我注意药物的不良反应和病情本身的影响,例如肝肾功能损害、血液系统损害、内分泌紊乱、心肺损害、合并感染、免疫力紊乱、骨质疏松、骨关节炎、骨质增生、脱发等。他们建议我在治疗中及时复诊,以便这些问题的及时处理。
最后,医生告诫我,在系统性红斑狼疮病情不稳定或活动期间,不建议使用免疫增强剂(包括胸腺肽),除非检查确认有免疫功能低下的问题,并且在医生的监护指导下安全用药。即使免疫力不低,使用免疫增强剂也可能诱发病情复发加重。
在我国的1193例红斑狼疮患者中,约有3%到12%的发病与用药有关。同样,在美国的50万例患者中,近10%的病例也与药物使用有关。这些致病药物主要分为两类。
第一类是诱发红斑狼疮症状的药物,包括青霉素、磺胺类、保太松和金制剂等。这些药物可能引起变态反应,激发狼疮素质,或者使潜在的红斑狼疮患者出现特发性红斑狼疮,甚至加剧已有的病情。通常情况下,停药并不能阻止病情的发展。
第二类是引起狼疮样综合征的药物,如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、甲基多巴和雷米封等。长期大剂量使用这些药物后,患者可能出现红斑狼疮样症状和血清抗核抗体(ANA)阳性。停药后,这些症状通常会自动消失,这也被称为药物性狼疮。
虽然临床观察结果表明药物可能诱发红斑狼疮,但具体原因仍不明确。因此,无论是处于活动期还是缓解期,红斑狼疮患者都应尽量避免使用上述药物,以防止症状加重或引起复发。
系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,会对血液系统造成损伤。这种损伤是SLE的基本表现,并且随着疾病的发展而长期存在。血液系统损伤的主要形式包括贫血、白细胞减少、血小板减少、凝血异常和淋巴结肿大等。
贫血是SLE患者中最常见的血液系统损伤。几乎所有的SLE患者在病程的某一时期都会出现贫血。贫血可以分为免疫性贫血和非免疫性贫血两种类型。免疫性贫血又可以细分为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和再生障碍性贫血(AA)。AIHA主要是由IgG介导的温抗体型和IgM等介导的冷抗体型引起的。非免疫性贫血则包括慢性病性贫血和肾脏病性贫血。
白细胞减少是SLE血液系统损伤的另一个常见表现,约50%到65%的患者会出现这种情况。白细胞减少可以分为粒细胞减少和淋巴细胞减少两种类型。粒细胞减少的临床表现包括乏力、头昏和易感染等;淋巴细胞减少的临床表现则包括ESR升高、发热、多关节炎和中枢神经系统受累等。
血小板减少在SLE患者中也较为常见,发生率约为25%。血小板减少主要是由于抗血小板抗体的产生引起的。血小板减少可以分为免疫性血小板减少和血栓性血小板减少两种类型。免疫性血小板减少的严重程度分为轻型、中型和重型;血栓性血小板减少则可能导致微循环血栓形成,出现典型的五联症。
凝血异常也是SLE患者可能出现的血液系统损伤。这种损伤多表现为血栓形成,临床表现包括血栓性静脉炎、皮肤坏死性血管炎、心梗、肺梗、脑血栓和妊娠期妇女流产等。
淋巴结肿大和脾肿大也可能是SLE患者的血液系统损伤表现。淋巴结肿大主要是由于外周淋巴细胞异常增生并高度活化引起的;脾肿大则是由于脾功能亢进和脾充血所致。
对于SLE患者的血液系统损伤,需要进行相应的实验室检查。这些检查包括AIHA、AA、中性粒细胞减少、淋巴细胞减少、血小板减少和凝血异常等方面的检查。通过这些检查,可以更好地了解SLE患者的血液系统损伤情况,并采取相应的治疗措施。
日光疹和红斑狼疮都是皮肤疾病,但它们的成因、症状和治疗方法有所不同。日光疹是一种常见的皮肤过敏反应,通常在暴露于阳光后几小时内出现。其主要症状包括皮肤红肿、瘙痒、水泡和脱皮。相比之下,红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,会引起全身多系统的损害。其典型症状是面部出现蝴蝶形红斑,其他症状可能包括关节疼痛、疲劳、发热和头痛等。
对于日光疹,预防是关键。避免在强烈的阳光下暴露,尤其是在中午时分;穿着长袖衣物和宽边帽子;使用防晒霜并定期补涂。治疗方面,局部使用抗过敏药物和外用激素可以缓解症状。
红斑狼疮的治疗则更为复杂,通常需要长期使用免疫抑制剂和其他药物来控制病情。同时,避免紫外线照射、保持良好的生活习惯和定期就医也是非常重要的。
系统性红斑狼疮是一种可以广泛影响全身多个器官和系统的疾病,心血管系统也不例外。心脏的各个部分都可能受到影响,严重情况下甚至可能危及生命。以下是系统性红斑狼疮心血管受累的几种常见临床表现:
1. 心包受累:心包炎和心包积液是狼疮患者最常见的症状之一。当积液量较大时,会限制心脏的舒张功能,引起浮肿、胸闷、憋气、低血压等症状。
2. 心肌受累:少数狼疮患者可能出现心肌炎,导致心脏收缩功能下降,严重者可能引起心力衰竭。
3. 传导系统受累:传导系统控制心脏各部分的有序协调运动。少数狼疮患者可能由于传导系统所在的心肌病变和供应传导系统的血管病变而导致各种心律失常,严重的恶性心律失常可能危及生命,引起心源性猝死。
4. 冠状动脉受累:许多长期患病的狼疮患者可能由于各种机制引起早发的冠状动脉粥样硬化,导致血管狭窄闭塞,引起心肌缺血、梗死。
5. 心瓣膜受累:狼疮患者可能出现各种瓣膜关闭不全、狭窄,导致心脏前向射血量显著减少,引起全身器官缺血和心力衰竭;患者还可能在瓣膜上形成无菌性赘生物,容易脱落并随血流漂走从而堵塞微小血管,从而引起肢体和内脏器官的缺血和梗塞。
6. 动脉血管受累:动脉血管是从心脏向身体各重要器官供血的“主干道”。最常见的是动脉粥样硬化,重者可能引起供应器官和组织的缺血、坏死。极少数狼疮患者可能出现动脉血管壁的病变引起动脉扩张成瘤状,甚至发生动脉壁撕裂。
在上述病变中,心包积液最为常见,已经成为狼疮的诊断标准之一。随着狼疮患者生存时间的延长,动脉粥样硬化越来越成为临床诊治时需要面对的重要问题。
风湿病是一组影响骨、关节及其周围软组织的疾病,包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征、硬皮病、多发性肌炎/皮肌炎、系统性血管炎、骨关节炎、痛风、骨质疏松等多种疾病。这些疾病可能由免疫紊乱、遗传因素、感染、日光等环境因素以及自身代谢及性激素等多种因素引起。
大部分风湿病会影响关节,导致红肿疼痛等症状。然而,风湿病也可能影响全身所有系统和器官,引发各种不同症状,如发热、肌肉疼痛无力、腰背疼痛、皮肤变硬增厚、皮疹、双手遇冷变白变紫、红眼、眼睛干涩、失明、反复流产和各种器官功能受损等。
风湿病的治疗通常包括止痛消炎、免疫抑制剂、生物制剂及激素等。其中,生物制剂被认为是本世纪里程碑式的精准治疗方法。然而,激素的应用需要谨慎,有些风湿病并不需要激素治疗。
关于风湿病,人们存在一些常见的误区。首先,风湿病不仅包括风湿热和类风湿关节炎,还包括结缔组织病、脊柱关节病、退行性或代谢性骨关节病等十大类百余种疾病。其次,风湿病不仅限于老年人,所有不同年龄的人,包括儿童,都可能患上风湿病。再者,风湿病并非只在潮湿环境中生活、工作所致,而主要与免疫相关。最后,风湿病的治疗并不仅仅是为了缓解疼痛,早期规范诊治可以避免病情加重和并发症出现。
风湿病患者在日常生活中应注意清淡饮食,保证足够热量和优质蛋白。同时,充分休息、避免过劳和熬夜,适当锻炼。对于卧床和行动不便者,宜原地或床、椅上活动及被动运动、按摩。
你可能在考虑自己是否患有干燥综合症,并且关心白细胞减少是否是其引起的。首先,干燥综合症是一种自身免疫性疾病,主要影响泪腺和唾液腺,导致眼睛和口腔干燥。然而,白细胞减少并不直接与干燥综合症相关联。
白细胞减少可能是由多种因素引起的,包括感染、药物副作用、骨髓疾病等。因此,如果你发现自己的白细胞计数低于正常水平,应该寻求专业医疗建议,以确定具体原因并采取适当的治疗措施。
除了白细胞减少,干燥综合症还可能伴随其他症状,如疲劳、关节疼痛、皮肤干燥等。同时,干燥综合症也可能与其他自身免疫性疾病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等共存,增加了诊断和治疗的复杂性。
如果你怀疑自己可能患有干燥综合症或其他健康问题,建议及时就医。通过专业的医疗检查和评估,医生可以帮助你确定正确的诊断并制定个性化的治疗计划。
钙质沉着症,也被称为营养不良性软组织钙化,通常发生在正常钙磷代谢中的坏死失活组织中。这种现象在风湿性疾病中较为常见,例如系统性红斑狼疮、硬皮病或皮肌炎等的皮下组织中。反复局部炎症刺激可能导致肌肉萎缩、关节挛缩和皮肤溃疡。
研究表明,营养不良性钙化的病理生理变化包括组织结构性损伤、组织缺血缺氧、组织老化以及易于钙化的遗传基因等。然而,具体的机制仍然不清楚。钙结合氨基酸(CBAA)和羧基谷氨酸在钙沉着病患者中水平升高,而活化的巨噬细胞也参与了青少年皮肌炎患者钙质沉着症的发生。
钙质沉着症的临床特征包括局限的钙沉着和广泛的沉着于皮肤和皮下组织中,尤其是在指间关节的伸侧面。这种现象可能引起局部炎症反应,类似感染。钙化的结晶性代谢物损伤可能导致皮肤溃烂。
目前,尚无公认的药理学标准来阻止和减少钙沉着症的发生。华法林、秋水仙碱、丙磺舒、二膦酸盐、地尔硫等药物的试用都获得了一定程度的成功。积极治疗幼儿皮肌炎患者的目的是迅速完成和完全控制肌肉的炎症,改善预后和减少钙质沉着的发生。