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神经内分泌肿瘤是一种罕见但近年来诊断病例明显增多的疾病。由于其高度异质性和复杂的诊断过程,准确的诊治至关重要。为此,患者和家属需要注意以下事项来确保就诊的顺利进行。
首先,带齐所有既往就诊的病历资料,包括复印病历和影像胶片等。其次,借当地医院的病理切片(染色片+防脱白片20张)。此外,提前预约门诊挂号,以避免不必要的等待。最后,了解医生的出诊时间,以便合理安排就诊计划。
神经内分泌肿瘤的诊断和治疗需要多学科的协作,包括病理、影像、核医学、介入、内科、外科、心理、内镜和护理等专业。只有通过这种协作方式,才能为患者提供最优质的医疗服务。
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在探讨胰腺癌之前,首先我们需要了解胰腺的基本知识。胰腺位于上腹部深处,虽然体积小,但它是人体中最重要的器官之一,其生理功能和病理变化都与生命密切相关。
胰腺由外分泌腺和内分泌腺两部分组成。外分泌腺主要由腺泡和腺管构成,腺泡分泌胰液,而腺管则是胰液排出的通道。胰液含有多种成分,如碳酸氢钠、胰蛋白酶原、脂肪酶和淀粉酶等,通过胰腺管排入十二指肠,起到消化蛋白质、脂肪和淀粉的作用。
内分泌腺由大小不同的细胞团——胰岛组成,主要由四种细胞类型构成:A细胞、B细胞、D细胞和PP细胞。A细胞分泌胰高血糖素,升高血糖;B细胞分泌胰岛素,降低血糖;D细胞分泌生长抑素,通过旁分泌方式抑制A、B细胞的分泌;PP细胞分泌胰多肽,抑制胃肠运动、胰液分泌和胆囊收缩。
胰腺内外分泌细胞都可能发生癌变。来源于内分泌细胞的癌症被称为神经内分泌癌,较为罕见,恶性程度相对较低,病程较长,治疗方法也与常见的胰腺癌有所不同。来源于外分泌细胞的癌症,即我们通常所说的胰腺癌,是一种恶性程度较高的肿瘤。
近期,我们遇到了一位中年女性患者,经查体发现其甲状腺肿物,直径约1.5厘米,通过FNA检查初步诊断为甲状腺髓样癌。随着医疗技术的不断进步,病理科能够通过细胞学初步诊断此类疾病。手术治疗方案包括甲状腺全切、中央区淋巴结清扫和颈侧区淋巴结清扫术。
甲状腺髓样癌的发病率相对较低,但其特点值得我们关注。主要症状包括单侧或双侧甲状腺肿块、呼吸不畅、吞咽困难、颈侧区肿块、声音嘶哑、手足抽搐以及类癌综合征。其主要病因是RET原癌基因突变,多见于女性,尤其是30-60岁的女性和有MEN综合征家族史的人群。
甲状腺髓样癌并非真正的甲状腺癌,而是来源于分泌降钙素的甲状腺滤泡旁细胞(C细胞),属于神经内分泌细胞,与甲状腺滤泡细胞无关。根据是否具有遗传性,甲状腺髓样癌可分为散发性和遗传性两大类。遗传性甲状腺髓样癌又可细分为多发性内分泌腺瘤2A、多发性内分泌腺瘤2B和家族非多发性内分泌腺瘤性甲状腺髓样癌三种类型。
甲状腺髓样癌的治疗首选手术,放射治疗和化疗仅在无效控制手段下作为姑息治疗方法。新型分子靶向治疗药物,如安罗替尼,适用于晚期(转移性)甲状腺髓样癌成年患者。放射免疫治疗和接种疫苗治疗也在近期有所发展。
需要注意的是,甲状腺髓样癌患者血降钙素水平的升高与降低直接体现了病情的严重程度与变化。大量临床研究表明,即使术后血降钙素水平持续升高,但无临床触诊病灶和影像学检查复发证据的患者预后良好,与降钙素水平恢复正常的患者在5、10、15年生存率方面无明显差异。因此,对于此类情况的患者,不必过度紧张。
2015年7月11日,GIST高峰论坛在上海顺利举行。来自华东地区的多位著名胃肠外科专家和20多位各地代表参加了此次论坛。会议由普外科主任邵成浩教授和李乐平教授主持。
上海市仁济医院普外科主任曹晖教授首先解读了《胃肠间质瘤规范化外科治疗中国专家共识》,指出小于2cm的局限性胃间质瘤患者若无临床症状可密切随访,而大于2cm的局限性胃间质瘤应积极手术切除。南京军区总院普外科李国立教授介绍了《胃肠道间质瘤术前治疗的几个关键环节》,强调了手术介入时机的重要性。江苏省人民医院的徐皓教授做了《伊马替尼血药浓度检测对指导胃肠道间质瘤治疗及评估预后的临床意义》的报告,指出每个间质瘤患者的体质不同,用药剂量需要更加个体化、科学化。山东省立医院的靖昌庆教授讲解了《GIST术前治疗临床实例探讨》,报告了多例通过术前辅助治疗获益的胃肠道间质瘤患者。上海市第一人民医院胃肠胰外科的黄陈教授报告了《双镜联合在胃GIST手术中的应用》,提出术中胃镜能帮助肿瘤定位,且能观察腹腔镜切割吻合线的胃腔内部分是否出血。最后,上海仁济医院胃肠外科副主任赵刚教授为大家讲述了《4型胃神经内分泌肿瘤的综合治疗》,介绍了4型胃NEN的相关特点。
会议结束后,与会者进行了热烈的讨论,内容涉及胃镜是否适合2cm以上胃间质瘤的切除以及胃肠间质瘤的术前治疗、手术适应症、术中注意要点,及胃NEC的病理特点及预后等等。
神经内分泌肿瘤(NETs)是一类特殊的恶性肿瘤,常见的转移部位是肝脏。由于肝脏的血液供应丰富,成为这类肿瘤生长的理想环境。因此,许多患者的肝转移瘤无法通过手术或消融治疗来控制,尤其是那些具有高肿瘤负荷的III型转移瘤。这些患者对现有的治疗药物的反应通常不理想,给临床治疗带来了巨大挑战。
针对这一问题,我们的研究团队开发了一种新的治疗模式。该模式基于全身药物治疗,并重点关注肝脏转移瘤。我们采用分次肝动脉栓塞治疗(TAE),以此来打击肿瘤负荷最大的肝脏转移瘤。经过三次疗程后,肿瘤会因缺血而大部分坏死和缩小。随后,我们可以酌情手术切除原发病灶。通过这种方法,肿瘤负荷可以减少约90%,并使用全身药物维持治疗,帮助患者获得更好的治疗效果。
我们最近成功治疗了一位来自福建的高难度直肠NET(G2)肝转移患者。该患者几乎全肝都是转移瘤,身体状况非常差。经过两次TAE治疗后,肝转移瘤大部分坏死,患者的身体状况也明显改善。我们计划在今日的联合查房讨论后,明日进行第三次TAE治疗。
我们的治疗模式强调以患者为中心的多学科团队(MDT)讨论和联合查房,非常适合处理这类复杂的肿瘤。这种方法可以整合不同专业的知识和经验,提供更全面、个性化的治疗方案,提高治疗效果和患者的生活质量。
我是一名年轻的白领,平日里忙于工作,很少关注自己的身体健康。直到有一天,我在一次体检中发现自己的神经元特异性烯醇化酶(NSE)指标异常高,达到了26。这个结果让我非常担忧,开始四处寻找答案。
在网上搜索后,我了解到NSE是一种肿瘤标志物,高水平可能与肺癌、神经内分泌肿瘤等疾病有关。我的心一下子沉了下去,感觉整个世界都崩塌了。虽然肺CT未见明显异常,但我还是决定寻求专业医生的帮助。
我通过京东互联网医院预约了一位资深的肿瘤专家。医生在详细了解我的情况后,建议我再隔两周复查NSE指标,如果没有升高的趋势,那就没有问题。医生的建议让我稍微安心了一些,但我仍然不能完全放下心来。
在等待复查结果的这段时间里,我开始反思自己的生活方式。是否因为工作压力大,生活不规律,导致身体出现了问题?我开始尝试改变自己的生活习惯,增加运动量,改善饮食结构,尽量保持良好的心态。
两周后,我再次进行了NSE指标检查,结果显示指标并未升高。医生告诉我,这可能是由于某些非肿瘤性因素引起的暂时性升高,例如感染、创伤等。虽然我仍然需要定期复查,但至少现在我可以暂时放下心来,专注于工作和生活了。
这次经历让我深刻认识到,健康是最宝贵的财富。我们不能只关注工作和生活的表面,而忽视了身体的健康。只有当我们拥有一个健康的身体,才能更好地享受生活的美好。
随着对神经内分泌肿瘤的深入了解,越来越多的患者开始关注这种罕见的疾病。特别是对于分级的概念,很多人已经有了清晰的认识。然而,关于NET G3是否可以使用生长抑素类似物进行治疗,存在着一些错误的观点。这些观点认为只有G1/G2或ki67<10%的神经内分泌肿瘤才能使用生长抑素类似物,甚至一些医生也不建议高分级的G3病人使用这种治疗方法。
然而,最新的NCCN指南已经更新了这一观点。2021版指南中新增了分化好的NET G3的治疗流程,明确指出对于SSR阳性的ki67<55%的NET G3病人,可以选择生长抑素类似物(长效奥曲肽,兰瑞肽)作为治疗选择。其他治疗选择还包括PRRT、靶向药或化疗。
此外,临床实践也表明,在SRS/Ga68阳性的NET G3病人中,接受了卡培他滨联合替莫唑胺联合生长抑素类似物的治疗后,单独应用生长抑素类似物可以使部分NET G3病人达到长期生存,远高于其他医院文章中的NET G3生存期。
生长抑素受体显像(SRS)和Ga68-PET/CT检查是神经内分泌肿瘤的特有检查项目,其结果对判断预后和决定治疗方案有重要指导作用。因此,建议所有NET病人都进行SRS或Ga68-PET/CT检查。
总之,NET G3的治疗仍在探索中,最新的指南增加了生长抑素类似物、PRRT等治疗选择,这为NET G3的治疗带来了希望。多一种治疗选择,就多一份生的希望。
神经内分泌肿瘤是一类源自人体肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。与常见的癌症不同,神经内分泌肿瘤并非起源于上皮组织。这些肿瘤可以在肺、胃、结直肠、肝等多个器官中形成,生长速度相对较慢,性质从良性到高度恶性不等,治疗和预后也因此存在很大差异。
神经内分泌肿瘤的早期症状不明显,常见的潮红、腹泻和腹部绞痛等症状往往被误认为是其他疾病的表现。据统计,神经内分泌肿瘤从发生到临床诊断通常需要5-7年时间,50%的患者在确诊时已处于局部侵犯或晚期阶段。因此,提高公众对此疾病的认识,实现早期诊断和治疗至关重要。
垂体瘤是一种常见的神经内分泌肿瘤,多数为良性腺瘤,少数为癌。近年来,随着发病率的上升,越来越多的人开始关注此病。以下五类人群需要特别警惕,及早采取预防措施。
1.未成年人可能出现生长过速,甚至发育成巨人;成年后可能出现肢端肥大、面容改变、手指变粗等症状,还可能伴有饭量增多、皮肤粗糙、色素沉着、手指麻木等。
2.成年女性可能表现为闭经、溢乳、不育,严重者可能出现腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多,以及乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等症状;成年男性可能表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少,严重者可能出现生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等症状。
3.非营养性肥胖的人可能出现身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、厚嘴唇、多血质,腹部和大腿部皮肤可能出现紫纹等症状。
4.早期垂体腺瘤可能无视力视野障碍,但随着肿瘤不断长大,可能会压迫视神经,导致视野缺损扩大,视力减退,甚至全盲。
5.有多饮、多尿症状的人,或者有精神症状或头痛、呕吐的人也应该特别注意。
预防垂体瘤的发生,需要从以下几个方面入手:
此外,多吃一些有益于大脑健康的食物,如海带、鸡蛋、香蕉和牛奶等,也可以起到一定的辅助作用。然而,如果出现不适症状,仍需及时就医,接受专业的治疗。
垂体腺瘤是一种常见的神经内分泌肿瘤,主要影响垂体的正常功能。以下是关于垂体腺瘤的诊断和治疗指南。
病史采集
体格检查
辅助检查
诊断
治疗原则
疗效标准
垂体腺瘤是一种常见的内分泌系统肿瘤,根据不同的分类标准可以有多种分类方式。下面我们将从肿瘤大小、细胞嗜色性、功能和生物学行为四个角度来探讨垂体腺瘤的分类及其临床意义。
按肿瘤大小分类:
垂体腺瘤可以根据其直径大小分为三类:微腺瘤(直径小于10mm)、大腺瘤(直径在10-30mm之间)和巨大腺瘤(直径大于30mm)。这种分类方式有助于评估肿瘤的生长速度和可能引起的压迫症状。
按细胞嗜色性分类:
通过苏木精和伊红染色(HE染色)等方法观察垂体腺瘤细胞的染色特性,可以将其分为嗜酸性细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嫌色细胞瘤和混合性细胞瘤。然而,这种分类方式在临床实践中的指导价值有限,目前使用较少。
按功能分类:
垂体腺瘤也可以根据其是否具有内分泌功能进行分类。有分泌功能的垂体腺瘤占总数的65%至80%,包括泌乳素分泌型、生长激素分泌型、促肾上腺皮质激素分泌型、促甲状腺激素分泌型等多种类型。无功能腺瘤则不具有内分泌功能,通常在老年人中更常见,尤其是男性。
按生物学行为分类:
垂体腺瘤还可以根据其生物学行为分为侵袭性和非侵袭性两类。侵袭性垂体腺瘤生长迅速,可能侵犯周围结构,而非侵袭性垂体腺瘤则生长缓慢,不易侵犯周围组织。