大动脉炎是一种罕见的慢性全身性疾病，主要影响大血管。它的临床表现包括全身症状和局部症状体征。全身症状可能在局部症状或体征出现前数周发生，包括不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等。局部症状体征则取决于受累血管的不同，可能表现为头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，臂动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。

根据病变部位，大动脉炎可以分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。实验室检查无特异性血化验项目，但红细胞沉降率、C反应蛋白、抗链球菌溶血素“O”抗体和抗结核菌素试验等指标可以反映疾病的活动性和存在感染因素的可能性。影像学检查如彩色多谱勒超声检查、血管造影检查和电子计算扫描（CT）等可以帮助确定病变的位置和范围。

大动脉炎的诊断要点包括临床表现、实验室检查和影像学检查的结果。临床诊断需要考虑患者的年龄、性别和临床表现，尤其是40岁以下女性。如果患者出现单侧或双侧肢体缺血症状、脑动脉缺血症状、近期出现的高血压或顽固性高血压、不明原因低热、脉搏异常改变等情况，应高度怀疑大动脉炎的可能性。诊断标准则采用1990年美国风湿病学会的分类标准，符合其中6项中的3项者可诊断本病。

大动脉炎的治疗方案包括随访观察、控制感染、使用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、扩血管抗凝改善血循环、经皮腔内血管成形术和外科手术治疗等。对于自限性疾病或无合并症的患者，可以随访观察；对于发病早期有感染因素存在的患者，应有效地控制感染；对于高度怀疑有结核菌感染的患者，应同时抗结核治疗。肾上腺皮质激素和免疫抑制剂是治疗大动脉炎的主要药物，扩血管抗凝药物可以支持治疗，经皮腔内血管成形术和外科手术治疗可以解决肾血管性高血压、脑缺血等问题。

异基因造血干细胞移植后，患者需要服用免疫抑制药物至少6~12个月，导致免疫力大幅下降，容易感染。因此，无论是居家还是外出，都必须采取有效的防护措施，以预防感染和其他严重并发症的发生。

在外出散步时，应始终佩戴口罩，尤其是在移植后的最初几个月内。避免进入人多拥挤的公共场所，如超市、商场等，外出时也要避开可能引起扬尘的区域，例如建筑工地。回家后，立即洗手是必要的。

在移植后的3个月内，尽量避免乘坐公共交通工具出行。若必须外出，可以选择出租车或网约车，但务必戴好口罩。移植后1年内，皮肤可能对阳光过敏，因此在外出时，应采取防晒措施，例如使用防晒霜、戴太阳镜、遮阳帽、穿长袖衣裤等。

IgA肾病是一种常见的肾小球疾病，其发病机制至今仍不完全清楚。然而，研究表明遗传、环境和免疫因素共同参与了IgA肾病的发生。半乳糖缺乏的IgA1（Gd-IgA1）生成过多被认为是IgA肾病发病的始动因素，而IgA免疫复合物的形成则是其核心环节。

在IgA肾病的发病机制中，循环中Gd-IgA1的增加起着重要作用。研究发现，IgA肾病患者及其一级亲属的血清Gd-IgA1水平明显升高，提示Gd-IgA1异常具有遗传性。黏膜免疫异常可能是B细胞分化产生Gd-IgA1的源头，Gd-IgA1来源于异位的黏膜B细胞，这种B细胞从黏膜诱导部位错位迁移至全身，进而分泌多聚的Gd-IgA1直接进入循环，而不是到黏膜表面。

血清Gd-IgA1水平可能成为IgA肾病早期无创性诊断的分子标志物，针对Gd-IgA1的治疗有望为IgA肾病带来新的特异性治疗方法。目前，糖皮质激素、霉酚酸酯和环孢素等免疫抑制剂被用于IgA肾病的治疗，取得了一定的效果。

总的来说，IgA肾病的发病机制和治疗方法仍在不断探索和研究中。随着科学技术的进步和对疾病机制的深入理解，相信将会有更多有效的治疗手段被开发出来。

我记得那天，阳光透过窗户洒进来，照亮了整个房间。我的心情却像外面的天气一样阴沉。系统性红斑狼疮这个词在我脑海里回荡，像一只无形的手紧紧抓住我的心脏。我坐在沙发上，手里攥着医生开的处方，目光停留在“吗替”这两个字上。

我拿起手机，打开京东互联网医院的APP，开始搜索关于吗替的信息。页面上跳出一条条结果，我快速浏览着，心中充满了疑问和恐惧。突然，一个对话框弹了出来，是一位医生发来的消息：“转诊申请”。我犹豫了一下，还是点了同意。

“可以啊！”医生回复道，语气轻松。我松了一口气，开始向他询问关于吗替的各种问题。医生耐心地解答着，告诉我吗替是一种非常好的免疫抑制剂，副作用小，可以长期使用。我心中的一块石头落了地，但仍然有疑虑。

“我现在吃的是来氟米特，这个和吗替那个更好呢？”我问道。医生毫不犹豫地回答：“吗替啊。”我心中一喜，但随即又想起了网上看到的关于吗替的副作用，皮肤病、肝肾损伤等等。我向医生表达了我的担忧，医生安慰我说：“不容易，副作用小。长期吃也还好。”

我放下了心中的顾虑，决定按照医生的建议服用吗替。从那天起，我开始了漫长的治疗之路。每天早上，我都会准时服用吗替，虽然有时候会出现一些轻微的副作用，但总的来说还是可以接受的。我的病情也在逐渐好转，皮疹消退了，关节疼痛减轻了，整个人都感觉轻松了许多。

在这个过程中，我也学到了很多关于系统性红斑狼疮的知识。比如，肝肾阴虚型更年期综合征的患者，宜选用滋阴补肾的方剂。这些知识让我更好地理解了自己的病情，也让我更加珍惜生命中的每一天。

现在回想起来，那段时间虽然充满了挑战和困难，但也让我成长了许多。感谢京东互联网医院的医生们，他们的专业知识和耐心解答让我在治疗的道路上少走了很多弯路。也感谢吗替，这个小小的药片，给了我重新开始的机会。

如果你也在经历类似的困扰，不要害怕，勇敢面对。记住，健康没有小事，平日里多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

狼疮性肾炎是一种自身免疫性疾病，若得到及时和正确的治疗，可以有效控制病情的发展。对于病理类型较轻的患者，早期诊断并给予积极的激素和免疫抑制剂治疗是非常重要的。治疗初期需要进行诱导缓解，随后进入维持治疗阶段。定期随诊检测尿常规和肾功能是必要的，以便及时发现并处理可能出现的并发症或复发情况。

如果能够复方积极治疗并控制病情，狼疮性肾炎发展到肾衰竭的几率将大大降低。因此，患者应严格按照医生的指示进行治疗，并定期进行必要的检查，以确保病情得到有效控制。

脱髓鞘疾病是一组影响中枢神经系统的疾病，包括多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎（NMO）。由于其复杂性和多样性，许多人对此类疾病的诊断、治疗和管理有许多疑问。以下是对脱髓鞘疾病的10个常见问题的详细解答。

1. 脱髓鞘疾病的诊断

脱髓鞘疾病的诊断主要依赖于临床表现和辅助检查。虽然头部和脊髓的核磁共振成像、脑脊液中的寡克隆区带、血清中的水通道蛋白-4抗体等实验室检查对诊断有所帮助，但它们并没有特异性。因此，医生的临床经验至关重要。仅凭网络上的信息无法确诊疾病，也不能进行治疗。医生必须亲自检查病人，综合分析是否为脱髓鞘疾病以及是何种类型的脱髓鞘疾病，最后才能决定使用哪种药物治疗。

2. 脱髓鞘疾病的治疗目标

脱髓鞘疾病的治疗目标是尽可能使病情完全缓解，即恢复到复发前的水平。理想情况下，完全缓解应在复发后半年内实现。然而，如果所有治疗措施都不能使病情缓解，部分缓解也是一种可以接受的治疗目标。这意味着患者的复发可能会留下一些神经功能不全。

3. 脱髓鞘疾病急性复发期的治疗措施

复发是指病情缓解超过1个月后，原来的症状再次出现、加重或出现新的症状，且持续超过24小时，排除其他原因如发烧或感染。在急性发作期，大多采用大剂量甲基强的松龙的冲击疗法。如果患者对激素治疗无效、过敏或有禁忌症，可以考虑血浆交换疗法、免疫球蛋白治疗或免疫抑制剂治疗。

4. 脱髓鞘疾病的缓解期治疗

在急性复发期进行加强治疗后，患者的病情得以缓解。但对于大多数患者来说，缓解并不等同于治愈。随着时间推移，药物的免疫抑制作用会减弱，自身免疫现象可能再次出现，导致症状复发。因此，即使在缓解期，免疫抑制治疗也不能完全停止。医生和患者的共同目标是使用最小剂量药物控制病情不复发，使患者最大程度受益。

5. 激素治疗的利弊

由于激素存在许多不良反应，治疗指南通常将其使用时间限制在短程三周内。然而，临床实践表明这并非最佳选择。因为患者病情反复发作，增加了致残的几率。相比之下，药物不良反应不应成为不使用激素的理由。通过针对激素的不良反应采取预防措施，可以将其避免或减小至最低程度。

6. 免疫抑制剂的使用

长期使用激素可能会导致患者对激素的敏感性降低，疗效下降，并增加发生不良反应的风险。因此，最佳的做法是小剂量激素联合免疫抑制剂。选择何种免疫抑制剂应根据医生的临床经验、患者的经济条件和身体状况进行。免疫抑制剂也有一些毒副作用，如损害肝肾功能和抑制骨髓造血等。因此，免疫抑制剂应在医生的指导下使用，患者应定期检测血象和肝肾功能。

7. 维持治疗的时间

如果采用小剂量激素联合免疫抑制剂进行维持治疗，经验表明至少需要5年。如果停药导致病情复发，可能需要终生维持治疗（我们有患者已经维持治疗近30年）。

8. 序贯治疗模式

目前还没有规范化的脱髓鞘疾病治疗方案，每个医生都根据自己的临床经验进行治疗。我们从肿瘤学、风湿病学、器官移植等学科的临床治疗模式中汲取灵感，经过近30年的探索，总结出脱髓鞘病的序贯治疗模式，值得临床进一步验证和完善。所谓序贯治疗是指几种作用机制不同的治疗药物先后合并使用，以期减少各种药物的剂量，发挥各种药物的治疗作用，减少各种药物的不良反应。例如，在脱髓鞘疾病复发早期实行诱导治疗（历时1个月），中期实施巩固治疗（历时半年），缓解期实施维持治疗（历时至少5年）。

9. 辅助治疗

对于合并高血压的成年患者，应选择血管转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素II受体阻滞剂（ARB）。血清胆固醇和低密度脂蛋白高者，应选择他汀类药物。糖尿病患者在使用激素冲击治疗时，应注意调节降糖药物包括胰岛素的剂量。预防骨质疏松，应使用活性维生素D和碳酸钙。如果患者存在剧烈疼痛，可以服用卡马西平、加巴喷丁等药物。

10. 妊娠期和哺乳期女性患者的注意事项

准备妊娠的患者应停止使用免疫制剂半年，或选择硫唑嘌呤使用。已经妊娠的患者应停止使用免疫抑制剂直至分娩。妊娠期复发者，应选择免疫球蛋白或激素治疗。分娩后早期容易复发，应避免感染、情绪波动、疲劳等。一般患者不应停止哺乳，即使使用激素，也可以哺乳，但要改变哺乳方式。例如，激素多在早饭后一次服药，可以在用药前吸出并存储奶汁，以备服药后时间段喂养。

进行性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）是一种以肺纤维化为特征的非特发性肺纤维化，类似于特发性肺纤维化（IPF），但其病因多样。PF-ILD的临床表现包括进行性肺纤维化、肺功能下降、对糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗无效等，严重时可能导致呼吸衰竭甚至死亡。

判断PF-ILD的疾病恶化需要满足以下至少一项标准：① 在半年内，患者的用力肺活量占预计值%相对下降≥10%；② 用力肺活量占预计值%相对下降为5%-10%，同时伴随呼吸系统症状恶化或胸部HRCT显示纤维化程度增加；③ 呼吸系统症状恶化并且胸部HRCT显示纤维化程度增加。因此，慢性肺纤维化患者每半年至少需要进行一次肺功能检查，每半年到一年需要进行一次胸部HRCT检查。

我从来没有想过，我的手指会变成这样。它们看起来像是被某种神秘力量扭曲了，完全不像我记忆中的样子。每次我试图握住东西，手指都会发出微弱的咔嚓声，仿佛在抗议着这种不自然的形态。

我记得那天我在京东互联网医院上咨询了一位医生。他的名字叫做李医生，声音温和而专业。我向他描述了我的症状，他让我拍了一张手指的照片。照片上传后，他沉默了一会儿，然后问我：“手指是硬的还是软的？是连着骨头吗？”

我回答说：“硬的，是连着的。”李医生听完后，语气变得更加严肃：“这个有可能是类风湿关节炎，建议你去拍个片子，看看关节活动受影响吗？”

听到这个消息，我心中一沉。类风湿关节炎？这不是老年人才会得的病吗？我还年轻啊！我问李医生：“问题大吗？能看好吗？有什么影响吗？”

李医生解释说：“如果日常生活是关节活动不受影响，可以不处理。治疗用药都是免疫抑制剂，副作用比较大。”

我听完后，心中五味杂陈。看来这不是一件小事。我开始担心自己的未来，担心这病会不会影响我的工作和生活。李医生似乎看出了我的焦虑，安慰我说：“别太担心，先去做个检查，了解清楚情况再说。”

我点了点头，虽然内心依然不安，但至少我知道该怎么做了。李医生的话让我感到一丝安慰，也让我意识到，健康真的没有小事。平日里我们都要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，希望你们也能及时就医，别让病情加重。

作为一名变应性血管炎患者，我深知这种疾病带来的痛苦和不便。从最初的诊断到现在的治疗过程中，我经历了许多挑战和困难。然而，通过坚持和适当的管理，我逐渐找到了生活的平衡点。

在这篇文章中，我将分享我的个人经历，包括症状、治疗方法以及如何应对日常生活中的挑战。希望我的故事能够为其他变应性血管炎患者提供一些启示和帮助。

在过去的几年中，环胞素A(CsA)作为一种有效的免疫抑制剂，已经被广泛应用于肾移植和其他自身免疫性疾病的治疗。近年来，越来越多的研究表明，CsA也可能在复发性流产、子痫前期和胎儿生长受限(FGR)死胎等妊娠并发症中发挥重要作用。

首先，关于CsA在妊娠中的安全性问题，研究发现，长期服用CsA的肾移植患者中，包括年轻妇女在内，孕期应用CsA是安全可靠的，对母婴都是安全的。这些患者的胎儿出生后已有20岁，至今仍然健康。

其次，关于CsA的应用和监测，研究表明，在孕期用药治疗中，只需监测血中淋巴细胞绝对值即可，避免了昂贵的药物浓度检测。只要淋巴细胞绝对值不低于0.9，就不会导致免疫力下降很大，是安全的。

最后，CsA的适应症主要包括两类：一是抗体很高，传统治疗方法无效的患者；二是反复无明原因的胎停、空囊、流产、死胎的患者。研究显示，CsA可以增加孕囊的侵蚀力，促进深着床，改善孕囊供血，减少胎停和流产的发生率。

总的来说，CsA在复发性流产、子痫前期和FGR死胎等妊娠并发症中的应用前景广阔，值得进一步研究和探索。