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苯丙酮尿症儿童怎样喂养

苯丙酮尿症儿童怎样喂养
发表人:健康驿站

苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的遗传代谢病,主要影响儿童的健康。本文将详细介绍苯丙酮尿症儿童的喂养方法,帮助家长更好地照顾孩子。

一、母乳喂养的重要性

母乳是苯丙酮尿症儿童最好的营养来源,富含多种营养成分,有助于孩子的健康成长。对于苯丙酮尿症儿童,同样提倡母乳喂养。在婴儿期,母乳中的苯丙氨酸含量较低,更适合这类孩子的需求。

当医生告知孩子患有苯丙酮尿症时,家长不必过于焦虑。可以先暂停母乳喂养几天,用专用奶粉替代,待孩子血苯丙氨酸水平恢复正常后,再恢复母乳喂养。夜间可继续母乳喂养,白天则改用特殊奶粉。此外,若母乳不足,可以适当添加0-6个月婴儿配方奶粉,确保孩子获得足够的营养。

二、辅食添加时间

苯丙酮尿症儿童的辅食添加时间与普通儿童相似,通常从4个月龄开始。首先添加蔬菜汁、果汁等,每次只添加一种,待孩子适应后再尝试其他食物。

苯丙酮尿症儿童的哺乳期可适当延长,直至无母乳时为止。在添加天然蛋白时,首先尝试蛋黄,从1/4个开始,逐渐增加。

三、儿童期喂养

在儿童期,家长可以为孩子准备各种色、香、味俱佳的食品和菜肴。以下是一些适合苯丙酮尿症儿童的饮食建议:

1. 主食:使用苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品,如自发粉蒸馒头、面条、饺子等。

2. 蔬菜:各种蔬菜均可,包括凉拌、炒、煮、蒸、炸等烹饪方式。

3. 休闲食品:土豆饼、炸土豆、炸白薯、洋葱圈、炸粉条、炸泡芙、炸虾片等。

4. 饮料:各种鲜榨果汁、大湖果汁、雪碧、芬达、美年达、酸梅汤等。

在选购果汁时,要注意配料表中是否含有甜味素、蛋白糖、阿斯巴甜等成分,这些甜味剂中含有较多的苯丙氨酸,不适合苯丙酮尿症儿童饮用。

苯丙酮尿症儿童的饮食管理需要家长和医生共同努力,确保孩子获得充足的营养,健康成长。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

苯丙酮尿症疾病介绍:
苯丙酮尿症是因为苯丙氨酸羟化酶基因突变,导致血中苯丙氨酸增高的一种最常见的氨基酸代谢病。苯丙酮尿症患儿在新生儿期多无临床症状,随着进食母乳或配方奶粉以后,体内苯丙氨酸增高影响中枢神经系统发育,导致智力发育落后,出现小头畸形、抽搐等神经系统症状,还会干扰黑色素的形成,使皮肤毛发变黄,尿液中会有特殊的鼠尿臭味。苯丙酮尿症需要多学科综合治疗,使用特殊配方奶粉喂养,其预后与病情轻重、治疗早晚、营养状况、治疗依从性等多种因素有关,如果处理不及时,会留下严重的后遗症。
推荐问诊记录
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  • 在7月份初次向医生咨询后,我现在想再次复诊。我并没有去医院复诊,但我有一些困惑需要咨询您。我吃了苯溴马隆后,每次都会在家用三诺尿酸仪测试,尿酸能迅速降至200多,有时甚至降至200以下。但几天后又慢慢上升。我曾考虑隔几天吃一次药,因为不吃就会上升。

    我有点困惑,不确定是排泄问题还是生成过多问题。去年7月才发现尿酸问题,吃药后控制在400左右,多喝水。但我不确定苯溴马隆是否每天需要服用?还是隔几天吃一次?

    我之前经常体检,几年来没有尿酸问题。我现在有点担心,需要自己调整并复查尿酸。

  • 那天,我接到了妇幼保健院的一个电话,电话那头传来的消息让我心头一紧——我的宝宝,才两个半月大,足跟血苯丙氨酸值偏高。我立刻想到了苯丙酮尿症,那个在医疗新闻里不时出现的名字。

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  • 我的线上问诊经历

    那是一个普通的周二下午,我带着五个月大的宝宝,坐在了电脑前,开始了我的线上问诊之旅。

    医生***看起来很专业,他耐心地询问了我的宝宝的病情,从饮食到生活习惯,每一个细节都没有忽略。宝宝患有苯丙酮尿症,这是我作为新手妈妈最担心的问题。医生***详细地解释了这种疾病的成因和治疗方法,让我对宝宝的病情有了更深的了解。

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