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在12年的时候,美国把干燥综合征的分类标准进行修改,即又提出新建议,具体如下:1、角膜,眼睛的颜色染色评分>3分。2、唇腺活检,出现灶性的淋巴细胞浸润性的唾液腺炎,淋巴细胞灶≥1。3、自身抗体的阳性要SSA或SSB,或者类风湿因子以及ANA阳性。只要3个里面符合2个,就可以诊断干燥综合征。
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理论上来说,风湿免疫病全身各个系统都可以累及到,类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、肌炎、血管炎等这一类都属于结缔组织病,结缔组织病其中比较基础的病理基础就是血管炎,而全身各个部位都有血管,其实生殖系统包括卵巢、子宫等都有可能会累及。所以无论类风湿、系统性红斑狼疮或干燥综合征,有可能都会影响到卵巢功能。如果病情活动,甚至有可能会出现自身免疫性的卵巢炎,或者卵巢功能早衰等。
一部分干燥综合征的病人,还可以出现肝脏的问题,很多时候会合并有原发性胆汁性肝硬化。也就是胆汁性肝硬化很多时候会跟干燥综合征一起出现,出现胆酶升高以及肝功能异常,出现肝硬化。
舌头干燥无口水8个月,中药吃了几个月一直没有效果,舌头干燥要看是什么原因。舌头一伸出来一点津液都没有并且牙齿是有缺失,叫做干燥综合征,是一种自身免疫性的疾病。干燥综合征是要配合西药的免疫抑制剂来治疗,效果才比较好,单吃中药效果是不太好。糖尿病也会引起顽固性的口干的情况,糖尿病如果没有配合西药的降糖治疗,光靠中药降糖,有时候效果是不好。所以出现口干干燥的情况,首先是医院去验血。
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作者:北京大学人民医院 风湿免疫内科 副主任医师 李玉慧
干燥综合征是一种系统性疾病,除腺体受累外,还会有很多的腺体外的表现,比如全身淋巴结肿大、肾脏受累,中枢神经系统、肺部、关节、皮肤、肌肉及周围神经病变等。因此,对于其治疗,应根据患者的具体情况而定。干燥综合征的治疗分为三个方面,具体如下:
第一、替代疗法,主要适用于口腔、眼部、鼻腔、皮肤、阴道的干燥症状。如皮肤干燥的患者在洗澡后不要把身体完全擦干,轻轻吸干身上的水分,保持皮肤一定的湿度,然后再涂上一层保湿剂。
第二、促进内源性分泌:适用于口干燥症,可以服用刺激腺体分泌的药物,如环戊硫酮等,使唾液分泌增加,以减轻口干症状。
第三、系统治疗,适用于疾病出现系统损伤,比如肾脏、肝脏和肺部病变、血管炎、假性淋巴瘤等。
干燥综合征是一个自身免疫病,最常见的特征性临床表现是反复的口干、眼干。也就是欲哭无泪,想要哭但眼睛太干流不下眼泪,或想吃东西,但是比如吃干饭或者吃面包、饼干的时候,有可能因为唾液分泌不够而咽不下去,吞咽有不舒服、困难。甚至部分人因为长期口干,很容易被细菌攻击,慢慢牙齿就会变坏甚至片状脱落,从而导致大量龋齿,又叫作猖獗齿,也是干燥综合征里面比较特征的临床表现。
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作者: 中国人民解放军总医院 副主任医师 李玉慧
由于干燥综合征患者的症状不同,日常需要注意的方面也有所不同。
第一、对于口腔干燥者,由于口腔唾液分泌减少,细菌生长会导致口干、重度龋齿等,因此,应保持口腔清洁,每日早晚刷牙漱口,注意刷牙时用软毛刷,动作要轻柔。同时忌食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、咖啡等。
第二、对于眼干者,因为泪腺分泌减少,导致眼部异物感、烧灼感、眼部分泌物增多,因此,应注意用眼卫生,勿用手揉搓眼睛,防止眼部感染,外出注意日晒防护,带墨镜,避免日光直射,注意眼睛休息。
第三、对于皮肤干燥者,要注意防晒,避免紫外线的照射。同时为保持皮肤湿润防止干裂,可以使用一些油质的护肤品。患者要少用或不用碱性肥皂,选用中性肥皂。衣服质地方面以纯棉为佳,经常更换衣服、被褥,保持皮肤清洁,洗澡时不要用力揉搓。
第四、对于呼吸道干燥者,应将室内湿度控制在50%~60%,温度保持在18℃—21℃,这样可缓解呼吸道黏膜干燥所导致的干咳症状,同时定期开窗通风,注意空气消毒,预防呼吸道感染。
另外,干燥综合征患者一定要在专业医生的指导下调整用药,切勿自行减药、停药,做好定期复查,及时了解病情变化,调整治疗方案。
干燥综合征除眼干口干出现其他内脏损害,其治疗如下:首先,干燥综合征也是风湿病,可以出现反复的多关节肿痛,如果是关节肿痛,可以对症治疗,比如非甾体抗炎药以及甲氨蝶呤这类药物,对于关节的受累会有比较好的效果。另外,如果出现脏器损伤,比如神经的问题,包括外周神经以及中枢神经的问题,这时候需要用到激素加免疫抑制剂。必要的时候,还可能需要用到生物制剂,比如像B细胞活化抑制的药物,如利妥昔单抗、贝利尤单抗都可以尝试。其他内脏损害,比如肺部症状,如间质性肺炎,很多时候会用到像环磷酰胺、吗替麦考酚酯这类药物。
干燥综合征诊断是有标准的,2002年有一个干燥综合征分类标准的项目,有以下几项:1、要有口腔的症状,即有口干的症状,持续要3个月以上,或者出现反复的腮腺肿大,又或者吞咽比较干的食物时需要用水进行帮助。2、眼睛的症状,是眼睛干持续有3个月以上。部分人没有眼干,但是眼睛有沙粒感,又或者每天需要用人工泪液缓解眼干症状。3、可以做眼科的检查,比如做泪液分泌实验。4、唇腺活检以及唾液腺检查。5、还有一个很重要的检查,是自身抗体,自身抗体如果都是阴性,一般不是特别考虑干燥综合征。
在2016年,干燥综合征分类标准的评分,其中淋巴细胞灶,即唇腺活检的检查,阳性是算3分,SSA抗体阳性也算3分。另外,角膜染色,即角结膜的荧光素颜色评分≥5分,只是算1分。泪液的分泌试验,5分钟里面泪液分泌试纸超过5毫米mm,若没有超过5mm,得分是1分。此外,唾液流率,非刺激性的唾液流率,如果在1分钟里面分泌的唾液不超过0.1mL,算是1分。只要分类标准里面≥4分,如果排除其他因素所导致的口干眼干,可以诊断为原发性干燥综合征。
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作者:北京大学人民医院 风湿免疫内科 副主任医师 李玉慧
干燥综合征的病因目前还不完全明确,多项研究表明,它的发病可能与遗传、免疫、病毒感染以及性激素水平有关。
第一、遗传因素,通过对家族史的研究发现,干燥综合征有家族聚集性,其中患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因频率高。
第二、免疫因素,干燥综合征有复杂的体液免疫与细胞免疫异常。而过度的体液免疫反应表现为血液中出现多种器官特异性和非特异性抗体,细胞免疫异常有植物血凝素淋巴细胞转化率低下和自然杀伤细胞活性下降等。
第三、病毒因素:现认为与EB病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有关。
第四、性激素水平,女性发病率明显高于男性且多发生于绝经期妇女,提示性激素可能参与干燥综合征的发病。