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作者:北京大学人民医院 风湿免疫内科 副主任医师 李玉慧
干燥综合征的病因目前还不完全明确,多项研究表明,它的发病可能与遗传、免疫、病毒感染以及性激素水平有关。
第一、遗传因素,通过对家族史的研究发现,干燥综合征有家族聚集性,其中患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因频率高。
第二、免疫因素,干燥综合征有复杂的体液免疫与细胞免疫异常。而过度的体液免疫反应表现为血液中出现多种器官特异性和非特异性抗体,细胞免疫异常有植物血凝素淋巴细胞转化率低下和自然杀伤细胞活性下降等。
第三、病毒因素:现认为与EB病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有关。
第四、性激素水平,女性发病率明显高于男性且多发生于绝经期妇女,提示性激素可能参与干燥综合征的发病。
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作者:北京大学人民医院 风湿免疫内科 副主任医师 李玉慧
干燥综合征是一种系统性疾病,除腺体受累外,还会有很多的腺体外的表现,比如全身淋巴结肿大、肾脏受累,中枢神经系统、肺部、关节、皮肤、肌肉及周围神经病变等。因此,对于其治疗,应根据患者的具体情况而定。干燥综合征的治疗分为三个方面,具体如下:
第一、替代疗法,主要适用于口腔、眼部、鼻腔、皮肤、阴道的干燥症状。如皮肤干燥的患者在洗澡后不要把身体完全擦干,轻轻吸干身上的水分,保持皮肤一定的湿度,然后再涂上一层保湿剂。
第二、促进内源性分泌:适用于口干燥症,可以服用刺激腺体分泌的药物,如环戊硫酮等,使唾液分泌增加,以减轻口干症状。
第三、系统治疗,适用于疾病出现系统损伤,比如肾脏、肝脏和肺部病变、血管炎、假性淋巴瘤等。
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作者:北京大学人民医院 风湿免疫内科 副主任医师 李玉慧
干燥综合征有可能引起皮肤脱皮。干燥综合征早期常无皮肤表现,但随着病情进展,汗腺和皮脂腺也受到影响,就可能导致皮肤干燥、瘙痒、脱皮,这主要与高球蛋白血症相关,此时患者可出现以下皮损现象:
首先紫癜样皮疹最为常见,因高球蛋白血症导致血管脆性增加,进而发生血管壁渗血现象,形成皮肤红色皮疹。多见于下肢,重者可见臀部、腹部及上肢,米粒大小红丘疹,直径在0.1~0.4cm,略高于皮肤,边界清楚,压之不褪色,散在分布也可融合成片,分批出现,每批持续10天左右,自行消退后可有褐色色素沉着。
其次是雷诺现象,大概有25%的干燥综合征患者有雷诺现象,患者常表现为双手出现发白、进而发紫、最后发红的现象,在遇冷和精神刺激时会诱发加重,伴有麻木、疼痛。另外,患者还可能出现结节性红斑、环形红斑、多形性红斑、冻疮样红斑等。
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作者:山西省人民医院 肾病内科 副主任医师 周晓霜
它们这两种疾病是有一定的相关性的,原发性的干燥综合征是一种风湿类的疾病,一种以外分泌腺高度风化的,淋巴细胞浸润为特征的,慢性自身免疫性的疾病;它除了会累及外分泌腺导致口干 眼干等等症状,它还常常累及其它的器官和系统,其中肾脏也是受累的一个器官,在肾脏上的表现表现为远端肾小管的受损,它导致一个泌氢功能障碍,钾离子钙离子的大量丢失 钙离子重吸收和活性维生素D的一个活化抑制,同时代谢性酸中毒。
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作者:北京大学人民医院 风湿免疫内科 副主任医师 李玉慧
干燥综合征是以全身外分泌腺,尤以泪腺和唾液腺高度淋巴细胞浸润为主的慢性炎症性自身免疫病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干症状外,也有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状,其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。本病独立存在不伴有其他免疫性结缔组织病称为原发干燥综合征;如果患者在其他结缔组织病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等疾病的基础上出现,则称为继发性干燥综合征。
原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病常见于女性,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。
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作者信息:北京大学人民医院 风湿免疫内科 副主任医师 李玉慧
干燥综合征患者出现了紫癜,应遵医嘱进行药物治疗。
干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,它可以累及皮肤黏膜,引起紫癜样皮疹。对于干燥综合征出现紫癜样皮疹的患者,治疗应先对干燥综合征进行治疗的同时要加用糖皮质激素治疗或者既往已经口服糖皮质激素的情况下,可能需要进行剂量的调整,还可以加用具有清热、凉血、消疹的中药进行治疗,这样对治疗紫癜样皮疹有一定的效果。
干燥综合征患者除了药物治疗外,平时要注意做好皮肤方面的护理,勤换衣裤、被褥,保持皮肤干燥,有皮肤损害的患者,可以根据皮肤损害情况,给予清创换药。如果患者有皮肤感染现象,还可以遵医嘱适当使用抗生素治疗。
理论上来说,风湿免疫病全身各个系统都可以累及到,类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、肌炎、血管炎等这一类都属于结缔组织病,结缔组织病其中比较基础的病理基础就是血管炎,而全身各个部位都有血管,其实生殖系统包括卵巢、子宫等都有可能会累及。所以无论类风湿、系统性红斑狼疮或干燥综合征,有可能都会影响到卵巢功能。如果病情活动,甚至有可能会出现自身免疫性的卵巢炎,或者卵巢功能早衰等。
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作者:北京大学人民医院 风湿免疫内科 副主任医师 李玉慧
干燥综合征患者是否需要长期吃药,要根据患者的具体情况而定。
大部分干燥综合征患者不需要终身服药,少部分病情较重,并发症较多且已经出现严重内脏损伤的干燥综合征患者,可能需要终身服药。
不同的干燥综合征患者,病情轻重程度差异较大,大部分患者仅有口干、眼干、皮肤干燥等表现,治疗上只需要口服中药或使用人工泪液、人工唾液即可。少数患者可伴有肺、肾脏、血液系统、神经系统损伤,若损伤程度轻且激素和免疫抑制剂运用及时,患者可遵医嘱逐渐减少药量,并最终停药。若患者内脏损伤较重或治疗不及时,则可能需要终身服药,以免停药影响治疗效果及影响患者的生命。
舌头干燥无口水8个月,中药吃了几个月一直没有效果,舌头干燥要看是什么原因。舌头一伸出来一点津液都没有并且牙齿是有缺失,叫做干燥综合征,是一种自身免疫性的疾病。干燥综合征是要配合西药的免疫抑制剂来治疗,效果才比较好,单吃中药效果是不太好。糖尿病也会引起顽固性的口干的情况,糖尿病如果没有配合西药的降糖治疗,光靠中药降糖,有时候效果是不好。所以出现口干干燥的情况,首先是医院去验血。
一部分干燥综合征的病人,还可以出现肝脏的问题,很多时候会合并有原发性胆汁性肝硬化。也就是胆汁性肝硬化很多时候会跟干燥综合征一起出现,出现胆酶升高以及肝功能异常,出现肝硬化。
干燥综合征为什么有时没有症状?