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作者：北京大学人民医院 风湿免疫内科 副主任医师 李玉慧 

干燥综合征的病因目前还不完全明确，多项研究表明，它的发病可能与遗传、免疫、病毒感染以及性激素水平有关。

第一、遗传因素，通过对家族史的研究发现，干燥综合征有家族聚集性，其中患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因频率高。

第二、免疫因素，干燥综合征有复杂的体液免疫与细胞免疫异常。而过度的体液免疫反应表现为血液中出现多种器官特异性和非特异性抗体，细胞免疫异常有植物血凝素淋巴细胞转化率低下和自然杀伤细胞活性下降等。

第三、病毒因素：现认为与EB病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有关。

第四、性激素水平，女性发病率明显高于男性且多发生于绝经期妇女，提示性激素可能参与干燥综合征的发病。

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作者： 中国人民解放军总医院 副主任医师 李玉慧

预防干燥综合征，应注意以下几个方面：

第一、防止皮肤表面干燥，如果患者血液循环不好，就会减少皮肤分泌的水分，这样很容易导致皮肤干燥。因此，平时可以用面霜或其它保养品来保护皮肤，以减少皮肤表面水分的蒸发，以维持住正常的水分。在冬季，回家后一定要洗手洗脸，再涂上面霜来补充水分。

第二、保证充足的睡眠，因为如果睡眠不足，就无法调整皮肤中的细胞。

第三、防止过分刺激，比如抽烟、喝咖啡或者吃过辣、过咸的食物，因为这些东西都会增加肾上腺和肝脏的负担。

第四、避免紫外线的长期照射，因为紫外线会杀死弹力纤维和胶原蛋白，而肌肤中的这两种物质支撑着肌肤的饱满，所以预防干燥综合征，一定要注意防晒。

第五、保持稳定的情绪，因为生气、烦躁等不良情绪不仅会影响自己的生活、工作，还有可能导致干燥综合征的发生。

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作者： 中国人民解放军总医院 副主任医师 李玉慧

干燥综合征有会引起鼻出血。因为当患者鼻粘膜腺体受影响后，就可能出现鼻腔干燥、充血、结痂、鼻出血和嗅觉下降等症状。因此，干燥综合征会引起鼻出血。

干燥综合征除了会引起鼻部症状外，患者可能会出现口干、眼干、猖獗性龋齿、间歇性、交替性的腮腺肿痛，舌部出现舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩而光滑、口腔真菌感染等症状。另外，干燥综合征还可以出现关节肌肉疼痛，甚至累及肺、肝、肾、胰腺、甲状腺等多种器官及神经系统，出现复杂的病症表现。比如累及肾脏，患者可能出现大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全等。

因此，干燥综合征不仅有让个人生活品质急剧下降、形象受损的各种症状，还可以导致各种内脏器官及神经系统的损害，甚至引发恶性肿瘤，缩短患者寿命。

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作者信息：北京大学人民医院 风湿免疫内科 副主任医师 李玉慧

干燥综合征患者出现了紫癜，应遵医嘱进行药物治疗。

干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，它可以累及皮肤黏膜，引起紫癜样皮疹。对于干燥综合征出现紫癜样皮疹的患者，治疗应先对干燥综合征进行治疗的同时要加用糖皮质激素治疗或者既往已经口服糖皮质激素的情况下，可能需要进行剂量的调整，还可以加用具有清热、凉血、消疹的中药进行治疗，这样对治疗紫癜样皮疹有一定的效果。

干燥综合征患者除了药物治疗外，平时要注意做好皮肤方面的护理，勤换衣裤、被褥，保持皮肤干燥，有皮肤损害的患者，可以根据皮肤损害情况，给予清创换药。如果患者有皮肤感染现象，还可以遵医嘱适当使用抗生素治疗。

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作者：北京大学人民医院 风湿免疫内科 副主任医师 李玉慧 

干燥综合征是以全身外分泌腺，尤以泪腺和唾液腺高度淋巴细胞浸润为主的慢性炎症性自身免疫病。

临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干症状外，也有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状，其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。本病独立存在不伴有其他免疫性结缔组织病称为原发干燥综合征；如果患者在其他结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等疾病的基础上出现，则称为继发性干燥综合征。

原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。本病常见于女性，男女比为1：9～20。发病年龄多在40岁～50岁。

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作者：山西省人民医院 肾病内科 副主任医师 周晓霜

它们这两种疾病是有一定的相关性的，原发性的干燥综合征是一种风湿类的疾病，一种以外分泌腺高度风化的，淋巴细胞浸润为特征的，慢性自身免疫性的疾病；它除了会累及外分泌腺导致口干 眼干等等症状，它还常常累及其它的器官和系统，其中肾脏也是受累的一个器官，在肾脏上的表现表现为远端肾小管的受损，它导致一个泌氢功能障碍，钾离子钙离子的大量丢失 钙离子重吸收和活性维生素D的一个活化抑制，同时代谢性酸中毒。

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作者：北京大学人民医院 风湿免疫内科 副主任医师 李玉慧 

要想判断自己是不是干燥综合征，就要了解干燥综合征的临床症状，然后根据自身症状进行自我判断。干燥综合征的临床表现很多，常见的包括以下几个方面：

第一、因影响唾液腺体出现病变，引起口干、频繁饮水、严重的龋齿、腮腺炎腮腺肿痛、舌干、舌痛、舌面干裂、舌面光滑，口腔黏膜出现溃疡或继发感染等。

第二、累及眼睛角膜导致干燥性角结膜炎，而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

第三、累及骨骼肌肉系统，导致关节肿痛。

第四、累及肾脏，部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至会出现肾功能不全等。

理论上来说，风湿免疫病全身各个系统都可以累及到，类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、肌炎、血管炎等这一类都属于结缔组织病，结缔组织病其中比较基础的病理基础就是血管炎，而全身各个部位都有血管，其实生殖系统包括卵巢、子宫等都有可能会累及。所以无论类风湿、系统性红斑狼疮或干燥综合征，有可能都会影响到卵巢功能。如果病情活动，甚至有可能会出现自身免疫性的卵巢炎，或者卵巢功能早衰等。

干燥综合征，老是感觉有点呼吸困难，这种情况下建议要扫胸部CT，看一下是否有间质性肺炎。另外，做心脏彩超、心肌酶、心电图看一下，是否有心脏方面的问题。因为干燥综合征，很多时候可能会导致间质性肺炎，以及肺动脉高压。另外，少数朋友甚至可能会出现心肌问题，所以建议去做相关的检查排查一下，导致呼吸困难的原因。

如果是难治性的干燥综合征，尤其是难治性的血小板减少，即用了激素和用了丙球冲击之后，效果仍然不太好，以及用了免疫抑制剂效果都不太好，很多时候需要用到生物制剂，而CD20单抗用得比较多。另外，其他治疗如靶向治疗还在临床试验当中。