对于炎症，我们并不陌生——扁桃体炎、肺炎、胃炎、肝炎……各种炎症充斥在我们的生活中。不过，有一种炎症，大家可能不常听说，它就是皮肌炎。

 

 

所谓皮肌炎，简单来说，就是骨骼肌发炎了。它也会造成皮肤的损伤，引起皮疹等，因而被我们称作皮肌炎。皮肌炎危害不小，可能引起肺部纤维化、造成呼吸困难；可能累及心脏，引起心律失常和心衰；甚至会合并恶性肿瘤，最终导致人体的死亡！^[1]

 

为了尽早“揪出”皮肌炎，让我们一起来看一下：皮肌炎究竟有哪些症状呢？该如何和常见的皮肤病区分开来呢？临床上又有哪些检查手段呢？

 

一.    皮肌炎的三大症状

 

1.  肌肉症状

 

骨骼肌的炎性反应是皮肌炎的病变“中心”。临床上主要表现为一种对称性的、发生在四肢“根部”的肌无力。皮肌炎常常会伴有肌肉的肿胀、压痛。到了晚期，骨骼肌的损害进一步加重，则会出现肌萎缩。^[1]

 

2.  皮肤症状

 

和一般的皮肤病（如冻疮）不同，皮肌炎具有特征性的皮损表现,如向阳疹、红色皮疹、Gottron丘疹等。

 

向阳疹比较多见，60%～80%的皮肌炎患者都可能出现这一症状，主要表现为上眼睑部的暗紫红色斑。^[2]

 

红色皮疹常出现在患者的颈部、上胸部和上背部。在颈前上胸部呈“V字形”的弥漫性红斑，在颈后上背部则表现为“披肩形”。^[1]

 

Gottron丘疹多见于手指关节、肘关节、膝关节等的“背面”，呈现紫红色、粉红色的“茧样”微隆起的丘疹。^[1]

 

 

3.  皮肤外症状

 

很多病人会同时出现肺、心、消化道和关节的损害。肺损害以肺间质病变为主，主要表现为咳嗽、咳痰和呼吸困难等；心损害以心肌炎为主，主要表现为心律失常和心衰等；消化道出现损伤，主要表现为吞咽困难、肝脾肿大等；关节损害则以关节肿胀和关节痛为主要表现。^[3]

 

二.    三大检查方法

 

1.  实验室检查

 

在诊断皮肌炎时，除了根据临床表现，还可以根据实验室检查的结果进行判断。其中，比较常见的是血清肌酶检查^[4]。皮肌炎患者会出现骨骼肌细胞的损伤，细胞中的一些酶类就容易释放出来进入血清中，造成血清肌酶含量的升高。我们就可以通过检测这一指标来诊断皮肌炎。

 

 

2.  影像学检查

 

影像学检查也有助于诊断皮肌炎，其中，以核磁共振成像（以下简称MRI）最为常见。肌肉MRI能帮助我们区分多种“炎性”和“非炎性”肌无力，从而有利于皮肌炎的确诊^[4]。

 

3.  病理学活检

 

采用手术或针吸的方式，获取活体样本，再在镜下观察肌细胞和炎细胞的“状态”，也有利于皮肌炎的诊断^[4]。

 

皮肌炎是一种“假冻疮”，虽然形似冻疮，但是危害更大，甚至会危及生命！大家如果遇到类似的症状，一定要及早就医，在医生的帮助下尽早确诊，积极进行物理和药物治疗等^[3]。

 

【参考文献】

[1]吴志华主编.皮肤性病诊断与鉴别诊断[M].科学技术文献出版社,2018.01.

[2]胡炳彦,王金凤,高振辉.多发性肌炎/皮肌炎的现状研究[J].中外医疗,2017,301):195-198.

[3]李芃,樊超,涂亚庭.160例皮肌炎临床分析[J].皮肤病与性病,2018,40(01):1-3.

[4]Jeffrey P Callen.皮肌炎的诊断与治疗[J].继续医学教育,2007(23):1-8.

皮肌炎患者不宜喝浓茶、隔夜茶或冷茶等，以免对身体造成影响。

1.浓茶：皮肌炎是一种免疫性疾病，会导致皮肤上出现红疹、红斑，并且伴随关节以及肌肉异常疼痛。在治疗期间要注意饮食调节，避免饮用浓茶，因为里面的茶碱和咖啡因成分较多，具有较强的刺激性，有可能会加重症状，影响病情恢复。

2.隔夜茶：隔夜茶由于放置时间过长，不仅引发变质，还会滋生大量的病菌，一旦饮用有可能会危害身体健康，造成腹痛、腹泻等，加重病情。

3.冷茶：如果茶水放凉后也不宜饮用，不仅口感变差，还会对胃肠道造成刺激，引发腹痛、腹泻等，不利于身体恢复。

除此之外，要注意饮食调节，尽量以低盐、低脂、低糖食物为主。还要遵医嘱使用硫唑嘌呤片、甲泼尼龙片等药物治疗。

爱美之心人皆有之，而脸是人们能直观看到的，每个人都期望自己变得更加美丽和漂亮，如果脸上出现“色斑”，这是一个不美丽的信号，色斑影响皮肤美观，给人的心理带来较大的伤害，会使人们变得不自信，造成心理负担，甚至影响生活质量。

 

色斑是什么？

正常皮肤的颜色主要由两个因素决定，其一为皮肤内色素的含量，即皮肤黑素、胡萝卜素以及皮肤血液中的氧化及还原血红蛋白的含量；其二为皮肤解剖学差异，主要是皮肤的厚薄，特别是角质层和颗粒层的厚薄。

黑素是决定皮肤颜色的主要色素，色斑是黑素细胞异常所造成的皮肤病。根据临床表现，一般将色素性皮肤病分为色素增加和色素减退两大类。由于皮肤黑色素的增加而形成的一种常见面部呈褐色或黑色素沉着性、损容性的皮肤疾病，多发于面颊和前额部位，日晒后加重。

你的斑，不是无缘无故长出来的！

色斑的形成主要有以下4种原因：

1）可能是由于遗传因素所导致的：这种情况一般会导致雀斑的形成，常在孩子6岁左右的时候发病，并伴随终身。

2）可能是由于口服避孕药、月经失调等原因使得患者体内雌、孕激素水平发生变化，或者是由于慢性乙醇中毒、患有一些肝脏疾病、慢性疾病等原因而导致了黄褐斑的形成。

3）可能是由于一些化妆品的使用等导致的光敏反应而引起的色素沉着，从而导致了黑变病的形成。

4）可能是由于患有扁平苔藓、带状疱疹、玫瑰糠疹等疾病所引起的炎症反应而形成的色素沉着。

色斑主要包括雀斑、黄褐斑、晒斑、老年斑、黑变病、太田痣等。不同类型色斑的发病年龄，且有不同症状表现。可以根据其类型特点判断自己是哪种类型的色斑。

①雀斑多为遗传性的色斑，在3-5岁的时候出现斑点，女性颇多，随着年龄的增长，脸上的斑会就会越多越明显，一般分布在鼻子和两颊，斑呈浅褐色或者暗褐色枕头大小到绿豆大小，主要形状为圆形、卵圆形或者呈不规则的形状散布在脸部。

② 黄褐斑的出现多与身体的内分泌有关，尤其是和女性的雌性敫素水平有关，因此月经不调、服用避孕药、肝功能受损等都会造成黄褐班的出现，而紫外线的侵袭和精神压力也会加重黄褐斑的颜色，黄褐斑一般呈大片的淡黄色色斑。

③ 晒斑顾名思义就是因为晒太阳过度，导致皮肤基底层中麦拉宁色素增加，在皮肤表面逐渐积聚而成，大部分晒斑分为面状或者块状不规则分布在脸部，颜色为黄褐色或者褐色。

④ 老年斑，随着年龄的增长，身体的新陈代谢变慢，大部分老人脸上或者身上会出现色素的沉积，这也是我们常说的老年斑。

⑤黑变病，以中年女性为多，皮损好发于面部，颈部，胸背上部。早期患处皮肤潮紅，瘙痒，数月后逐渐演变成灰褐色或棕褐色斑片。

⑥太田痣，主要表现为眼、上颌三叉神经分布区域的蓝灰色或灰褐色斑片。

色斑的治疗方式是什么？

色斑形成的原因有很多，治疗的方法也各不相同。

1、雀斑：

（1）药物治疗：

局部腐蚀，化学剥脱（如30%~35%三氯醋酸溶液或苯酚点涂）均可使雀斑剥脱。但部分可能导致形成瘢痕或色素紊乱，已很少使用。

（2）激光治疗：

①Q开关波长694纳米的红宝石激光。②波长755纳米的翠绿宝石激光。③强脉冲光( IPL)治疗。

2、黄褐斑：

（1）药物治疗：

①外用药物：丝白祛斑软膏、外用氢醌乳膏、王二酸软膏与复方熊果苷乳膏；0.025%~0.1%维A酸；超氧化物歧化酶；利用果酸进行化学剥脱病联合脱色剂可取得良好效果。

②系统药物：口服维生素C、维生素E和氨甲环酸；严重者可用大剂量维生素C静脉注射。

（2）激光治疗：

Q开关的大光斑低能量激光。IPL治疗。

3、黑变病：

药物治疗：

①皮疹渗出、红肿明显者可用3%硼酸水溶液湿敷,外擦氧化锌油。

②全身症状重者可服用皮质类固醇激素及抗组织胺药物，必要时静脉滴注。

③维生素C有抑制黑素细胞生成的作用，可给予大剂量维生素C静脉滴注，并可配合多种维生素治疗。

④局部治疗：对色素沉着严重者可外用3%氢醌霜或5%白降汞软膏。

4、太田痣：

激光治疗：

①Q开关波长为694纳米的红宝石激光。

②波长755纳米的翠绿宝石激光。

③波长1064纳米的Nd:YAG激光。

药物及激光治疗对色斑的疗效一般良好但雀斑等遗传性色斑或病因尚未去除的色斑可反复发作。

人民的土办法太多了！

人们在长期的实践中，对淡化色斑有很多自己的方法。

1、日常做好防晒措施，日光的暴晒过多皆可促发色斑，并使其加剧，所以应尽量避免长时间日晒。

2、防止各种电离辐射，包括各种玻壳显示屏、各种荧光灯、X光机、紫外线照射仪等等。这些不良刺激均可产生类似强日光照射的后果，甚至比日光照射的损伤还要大，其结果是导致遗传性雀斑加重。

3、禁忌使用含有激素、铅、汞等有害物质的各种祛斑霜，因为副作用太多，导致雀斑更加严重。

4、不要抽烟、喝酒、熬夜，避免刺激性的食物，辛辣煎炸肥甘厚腻等刺激性食物易使皮肤老化，吃得越多，老化会越快，引致黑色素分子浮在皮肤表面，使雀斑扩大及变黑。要多喝水、多吃蔬菜和水果，如西红柿、黄瓜、草莓、桃等。同时注意休息保证充足睡眠，以免几种黑色素沉积。

内服外用：药物、化妆品、激光

很多人说遗传性色斑难治，复合光祛斑斑反复，根源在于可见色斑之下，往往隐藏着4层色斑，一般手段只能淡化表层斑。

复合光祛斑融合激光、中医等手段，采用完善激光设备，不同的色斑采用不同的激光，专门针对不同斑点，实行处方制专业诊治；同时配合中医，对色斑实行"分型"、"分层"、"分时"针对性治疗，层层击破，直达根源。

无论是黄褐斑、雀斑、晒斑、老年斑、褐青色痣、太田痣、咖啡斑还是其它疑难性斑点，也就是中西医结合，现被人们称为复合光祛斑医疗激光其它种类的快速祛斑原理都与其相似或相同。

而选择激光也要谨慎，很多患者不了解，其实医院激光是分好多种的，它是利用光辐射作用到皮肤时所产生的热效应、机械效应、光化效应和电礠效应等原理，以烧灼、炭化、气化、凝固等手段作用于有关病变组织，使生物组织酶失活，蛋白质变性。

祛斑美容祛斑化妆品多含有违禁化学药品，如：氢醌、漂白剂、铅汞、脱皮剂等。短时间有效。但对雀斑只起淡化效果，长期使用有害皮肤，因其广告规模巨大，购买使用方便价格较低，至今仍有众多使用者。另外，因为其是通过机械的漂白，所以尽管黄褐斑、雀斑、晒斑、老年斑甚至痤疮色素印等的发病原因各个不相同，可是其一种产品能针对多种斑使用。

色斑的治疗不仅仅局限于局部，还需要对身体内部进行调理，使身体内部各项功能恢复正常；同时用外用药对受损皮肤进行调理和治疗，帮助皮肤恢复正常的血液循环，使受损皮肤能够及时从血液中汲取营养，增强活力，渐渐恢复的健康，使皮肤代谢功能恢复正常，黑色素正常排泄，从而达到理想的治疗效果。

参考文献：

[1]   何盾，吴芳兰，徐晓芃，等.熊果苷对黄褐斑鼠模型治疗效果及机制研究[J].中国现代医学杂志,2018,28(34)：6-10.

[2]   郭晓瑞，李勤，蔡小健.等.QS-1064 nm Nd:YAG激光Q-PTP模式大小光斑序贯技术联合氨甲环酸口服治疗黄褐斑[J].中国美容整形外科杂志,2018,29(11)：652-656+660.

[3]   陈小燕，刘晓梅，马瑛，等.优化强脉冲光技术治疗黄褐斑疗效分析[J].中国医学美容,2018,2709)：34-36.

[4]   唐正喜.强脉冲光联合调Q倍频Nd:YAG激光治疗雀斑的疗效观察[J].皮肤病与性病,2018,40(05)：722-724.

间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。

 

 

间质性肺炎是不是很严重的肺部疾病呢？首先，间质性肺炎包括很多种类，每种类型的发病率、特征、治疗及预后各不相同，所以没法具体的说间质性肺炎严不严重，需要具体病情具体对待。

 

间质性肺炎有一些共同的特征。最常见的症状是呼吸困难，并且随着疾病的发展，症状越严重。其次是干咳，少数可出现咯血、胸痛和喘鸣。常见的体征是两肺底可闻及Velcro啰音，其次为杵状指，晚期可出现肺动脉高压或肺心病。那么接下来会介绍一下间质性肺炎的各种类型及严重程度。

 

急性间质性肺炎

 

发病较急，大多年龄为50岁，男女比例大致一样。薄层CT上可见两肺呈弥漫性斑片状磨玻璃影，支气管扩张。对激素的效果不清楚，预后较差，病死率超过50%。

 

非特异性间质性肺炎

 

发病较缓慢，数月或者数年，发病年龄也是50岁，男女无明显差异。薄层CT可见两肺外周、胸膜下和基底部处有磨玻璃影，偶见蜂窝肺。对激素治疗效果较好，预后中等，5年内病死率<10%。

 

隐源性机化性肺炎

 

发病亚急性，多见于55岁，男女比例：1:1。薄层CT可见胸膜下、支气管周围斑片状实变影，伴磨玻璃影和结节。对激素反应好，预后好，很少死亡。

 

 

脱屑性间质性肺炎

 

发病较慢，多见于吸烟者，40-50岁年龄的人多见，男女比例：2:1。薄层CT可见弥漫的磨玻璃影，以外周、基底部区明显。戒烟后症状可缓解明显，对激素效果好，预后较好，5年病死率5%。

 

淋巴细胞性间质性肺炎

 

慢性起病，40-50岁年龄的人多见，男女比例：1:5。薄层CT可见弥漫磨玻璃影，小叶中心结节，索条影，薄壁囊腔。对激素反应好，预后中等。

 

特发性肺纤维化

 

发病缓慢，发病年龄>50岁。薄层CT可见蜂窝肺，支气管或细支气管扩张，多见于外周、胸膜下、基底部区。对激素或细胞毒制剂反应差，预后较差，5年病死率50%-80%。

 

所以说，每种类型的严重程度都不同，一旦发现有上述症状，一定要尽早去医院接受正规治疗。

导致小儿间质性肺炎原因有哪些呢

 

小儿间质性肺炎这种疾病主要指的就是小儿肺部的间质组织发生了炎症，而这种疾病发生主要是由于病毒感染、肺炎支原体侵入以及过敏性肺炎等因素导致的，患儿一旦患有了此病就应该及时的进行治疗，否则严重的话是会导致危及孩子生命安全的。

间质性肺炎这种疾病是小儿常见的一种疾病，主要指的就是患儿肺部的间质组织发生了炎症，这种疾病在发生之后就会直接侵犯到患者的支气管壁以及肺泡壁，尤其是患儿的支气管周围血管和肺泡间隔的结缔组织都会发生坏死性病变，当患儿的疾病加重之后是可以自己危及患儿生命的。

 

 

那么导致小儿间质性肺炎原因有哪些呢?

1、小儿间质性肺炎这种疾病大多都是由于病毒感染所导致的

 

如小儿之前感染了腺病毒、呼吸道合胞病毒，流感病毒、副流感病毒以及麻疹病毒等都是可以引起间质性肺炎这种疾病发生的，而且孩子一旦患有病情就会尤其的严重，甚至孩子还会有坏死性支气管炎及支气管肺炎等疾病出现，要是孩子的病程较久的话还有可能会转变为慢性肺炎。

2、小儿间质性肺炎这种疾病还有可能是由于肺炎支原体所导致的

 

因为到肺炎支原体侵入了患儿的呼吸道之后，那么就可以自己侵犯患儿的细支气管和支气管周围组织，这个时候患儿就会发生物破坏性的病变，这也就会导致间质性肺炎这种疾病发生了。

 

3、小儿间质性肺炎这种疾病还有可能是过敏性肺炎所导致的

 

如当小儿在吸入含有真菌孢子、细菌产物、动物蛋白质或有机物尘埃之后，就会引起非哮喘性变应性肺疾患，而这种疾病发生之后就是以肺间质性肺炎为主要的病理特征，所以说小儿间质性肺炎有可能是由于过敏性肺炎所导致的。

从上述内容就可以让大家对小儿间质性肺炎的病因有所了解了，那么在对这些有了一定了解之后，在日常的时候要是发现孩子患有了间质性肺炎这种疾病，那么作为家长就应该尤其的引起注意，应该及时的带孩子去医院进行治疗，这样才可以避免严重的危害发生。

间质性肺炎如果没有积极进行治疗，病情比较严重，有可能会影响寿命。

间质性肺炎是多种原因导致的肺间质炎性和纤维化疾病，部分病因不明，也有部分是由其他疾病继发。

间质性肺炎大多数是慢性过程，起病较为隐匿，早期可能不会有明显症状，偶尔会有轻微咳嗽、气喘等表现，对人体危害一般不大，所以通常不会影响寿命。

但如果患者没有及时进行治疗，病情发展严重，发展到中期或晚期，肺功能逐渐下降，轻微活动就会有剧烈咳嗽以及呼吸困难等情况，甚至出现呼吸衰竭以及心力衰竭等情况，就可能会影响寿命。

患有间质性肺炎要及时到医院就医，明确病情，遵医嘱进行规范的治疗，以免延误疾病治疗。

皮肌炎肺部感染能活多久，不能一概而论。

如果肺炎迅速得到控制，多数患者预后良好，不影响寿命。但是如果肺炎合并严重呼吸衰竭，甚至多脏器功能衰竭，会在短时间内死亡。皮肌炎是一组累积皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，部分皮肌炎患者预后较好，多数在两至三年左右逐渐恢复。但是也有部分患者就会反复发作，反复发作人群中有部分因肺间质性疾病所致的呼吸衰竭而死亡，但也有部分患者继发肺部感染。

肺部感染如果紧急进行处理，必要时呼吸机辅助通气，可以很快康复并不影响寿命，但是也有部分患者持续呼吸衰竭，导致严重并发症，继发全身脏器衰竭，这种情况就会非常凶险，甚至短时间内死亡。所以建议皮肌炎合并肺部感染患者应该尽快就医，采取合理的治疗措施，以最大程度的缓解病情。

间质性肺炎长期吃甲泼尼龙片一般不行，具体要根据个人实际情况遵医嘱用药。甲泼尼龙片是临床医学上应用比较多的糖皮质激素类药物，有抗炎作用，在治疗间质性肺炎时，作为对症治疗，并不可以长期服用，否则容易导致机体正常代谢受影响，并引起不良反应，比如身体肥胖、免疫力下降、蛋白尿、骨质疏松等。间质性肺炎主要是指肺间质出现了炎性以及纤维化病变，在使用甲泼尼龙片治疗时，应结合个人实际病情在专业医师指导下合理用药，后期缓慢减量，还可以结合免疫抑制剂治疗，常用药物包括环磷酰胺片、硫唑嘌呤片等。日常生活中，还应密切随访观察，防止病情复发，同时注意预防感染，如果发现病情有所加重，应尽快就医。

据印度媒体报道，曾在《摔跤吧！爸爸》中出演小芭比塔的印度演员苏哈妮·巴特纳格尔，于2月16日去世，年纪才仅仅只有19岁。在此之前，坚强的她一直在与一种罕见病努力做着斗争——

 

她的父母表示，大约两个月前，苏哈妮的手上出现了一个红斑，咨询了多家医院都不能诊断得的是什么病。

 

直到2月7日，苏哈妮因身体不适被紧急送往全印医学科学院接受治疗，才被确诊患有皮肌炎。

 

苏哈妮父亲表示她使用了呼吸机，但病情没有任何好转，唯一的治疗方法是利用类固醇。

 

但接受类固醇治疗后，苏哈尼的抵抗力大幅下降，病情继续恶化，苏哈妮最终因肺部感染和液体积聚导致的并发症，被送入ICU，最终在住院第10天不治身亡。

 

皮肌炎是何种疾病，怎么这么凶险，竟能从皮肤到肌肉「无一幸免」？

 

皮肌炎是一种什么性质的疾病？

 

皮肌炎是一种和红斑狼疮类似的较为少见的自身免疫性疾病，也就是人们常说的风湿性疾病中的一种。

 

顾名思义，该病主要影响皮肤和肌肉，出现皮疹，肌肉无力，严重者可以影响内脏，尤其是心、肺，引起心肌受损、弥漫性肺纤维化。

 

更为罕见地可以在1个月内迅速出现急进性肺纤维化，也就是「白肺」，导致呼吸衰竭而死亡。

 

苏哈妮不幸就是这种罕见案例。中老年皮肌炎患者容易伴发恶性肿瘤。

 

皮肌炎有哪些临床表现？

 

一般情况下皮肌炎包括皮肤和肌肉两方面病变，但也可以只有单一病变。

 

无皮肤改变仅有肌肉受累者称为多发性肌炎，而无肌肉改变仅有皮肤特征性损害者称为无肌病性皮肌炎。

 

女性患者为男性的2倍，各个年龄都会发病，但有两个发病年龄高峰：10岁以前的儿童、40~60岁成人。

 

皮肤表现

 

皮疹表现多样，最特征的皮疹有以下几点：

 

● 皮损

双上眼睑水肿性紫红色斑片。

 

● Gottron征或Gottron丘疹

在手指关节、膝和肘关节的伸侧出现一种紫红色粗糙斑疹，伴少许脱屑，后者在上述部位有一些平顶、紫红色的丘疹。

 

● 紫红色皮肤异色症

在额面部、颈胸前V字区、肩背部位等曝光部位出现伴有色素沉着、色素减退和毛细血管扩张的紫红色斑片，伴有或无瘙痒。

 

此外，皮肌炎还可以有：甲皱襞毛细血管扩张，甲小皮增厚角化并有瘀点；「技工手」； 皮下结节或钙质沉着等。

 

有些手部皮疹，比如反向Gottron丘疹、掌丘疹等的出现与发生急进性肺纤维化密切相关。

 

 

如果在发病初期面部以及手部出现皮疹，而没有全身症状，往往误以为是皮炎、湿疹类。

 

肌肉改变

 

出现四肢近端肌肉肌无力和肌肉疼痛，对称发生。患者双臂不能上举、不能梳头、下蹲后无法站立、不能上楼梯。

 

严重者吞咽肌肉、呼吸肌肉受累，出现咽部吞咽困难、呼吸无力。

 

皮肌炎会有哪些全身症状？

 

患者多为缓慢起病，少数急性发病。早期常为全身乏力，有间断发热、关节痛和显著体重减轻的表现，继而出现皮疹和肌肉疼痛。

 

大约30%~40%皮肌炎患者发生间质性肺炎，表现为弥漫性肺纤维化。

 

在无肌病皮肌炎患者中，少数患者会在数月之内迅速进展为急进性肺间质病变，出现呼吸衰竭而死亡；或心脏受累，多表现为心律不齐，严重者出现心脏功能衰竭。

 

 

皮肌炎可与其他自身免疫性疾病同时发生，包括红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征，以及混合结缔组织病等。

 

多达1/4的成人皮肌炎，尤其是中老年人患者伴有潜在或已经存在的恶性肿瘤，多见于50～60岁以上，男性比女性更常见，常见肿瘤为肺癌、胃癌、直肠癌、卵巢癌、乳腺癌、鼻咽癌等。

 

诊断皮肌炎要做哪些检查？

 

验血查肌酶

 

包括血清肌酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶、谷丙/天冬氨酸转氨酶。

 

大多数患者会出现不同程度肌酶升高，是急性肌病的指征。无肌病性皮肌炎患者肌酶无异常。

 

验血查自身抗体ANA及肌炎抗体

 

ANA阳性见于20％～30％患者；肌炎抗体中抗Jo-1抗体是诊断多发性肌炎的标记性抗体，阳性率为25%，且与间质性肺炎相关。

 

 

抗黑素瘤分化相关基因5抗体（MDA5）阳性预示发展为急进性肺纤维化的可能性大，而且预后不良。

 

抗转录中介因子1抗体（TIF1）与伴发恶性肿瘤有相关性。

 

其它检查

 

肌电图检查，显示为肌源性病变。必要时进行肌肉活检，可见特征性肌炎。

 

有哪些治疗措施？

 

一般治疗

 

合理休息，预防感染，避免受凉。高维生素、高蛋白饮食支持及对症治疗。面颈部有皮疹者，要注意避免日晒。

 

药物治疗

 

 

皮质类固醇激素（如泼尼松或甲泼尼龙）：可减轻肌肉炎症。剂量大小取决于疾病活动程度，病情好转后逐渐减量至维持量，维持数月到数年。

 

免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和环孢素，霉酚酸酯、他克莫司等）：对皮质类固醇无效的或因并发症不能耐受大剂量的患者，需加用一种免疫抑制剂。

 

• 小分子药物：JAK抑制剂。
• 皮疹的治疗：可以服用羟氯喹、沙利度胺等。

 

病情严重者加用静脉免疫球蛋白治疗，若发现恶性肿瘤，需要在病情稳定的情况下尽快治疗肿瘤。

 

皮肌炎之类的罕见病虽然罕见，但只要大众多重视、多了解，或许也能为罕见病的研究和治疗贡献出一份力量，让罕见病患者再多拥有一份可能！