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那些是主动脉瘤的遗传基础?

那些是主动脉瘤的遗传基础?
发表人:吕平

那些主动脉瘤的遗传基础

根据米国疾病控制和预防中心(Center for Disease Control and Prevention)的数据,主动脉瘤和夹层是2009年17,215例死亡的主要原因。

近年来的研究表明,主动脉疾病的病例数随着时间的推移而增加,这可能与诊断方法的改进和/或对主动脉疾病的认识增加有关。

如果不接受治疗,1 / 3的急性升主动脉夹层患者将在最初24小时内死亡,50%将在48小时内死亡。

主动脉疾病的临床负担加上通常隐匿和不可预测的性质,要求在临床上更好地理解疾病的病理生理学机制和可改变的危险因素。

过去十多年里,新的基因组测序技术突增,提高了对动脉瘤疾病的遗传基础和遗传性质的认识。

主动脉瘤根据其累及胸主动脉(TAA)或腹主动脉(AAA)的解剖结构大致分类。

腹主动脉瘤是最常见的主动脉瘤,大多数被认为与动脉粥样硬化有关。

胸主动脉瘤更有可能与遗传原因相关,并进一步细分为升主动脉(60%)、主动脉弓(10%)、降主动脉(40%)和胸腹主动脉(10%)。

TAA可在年轻时发生,无显著的心血管危险因素,通常被分层为有血管外器官受累的“综合征”性疾病集群,或看似孤立的异常被称为“非综合征”性疾病。

血管壁结构的完整性由细胞外基质(ECM)、弹性板和血管平滑肌细胞提供。与遗传性动脉瘤形成相关的主要细胞通路包括编码ECM的基因突变,以及平滑肌结构和信号蛋白。

动脉瘤的形成和扩散最初被认为与马方综合征(MFS)和血管性埃勒斯-当洛斯综合征(vEDS)中细胞外基质(ECM)蛋白的改变导致的主动脉壁结构薄弱有关。

然而,最近的研究提示,涉及转化生长因子β (TGF-β)的共同通路可能是许多主动脉瘤和夹层发生的基础。

TGF-β是由包括血管壁细胞在内的许多细胞产生的调节性细胞因子,越来越多的临床前证据表明,TGF-β信号通路的改变可能是许多胸主动脉瘤的主要病因驱动因素。

综合征型胸主动脉瘤

综合征型TAA患者在体格检查时有特征性表型改变,这些改变可能有助于指导临床医师评估动脉瘤疾病。描述最详细的综合征型胸主动脉瘤在多年前就有报道。

总的来说,综合征型TAA构成遗传性胸动脉瘤疾病家族的10-15%。这些综合征包括马方综合征(MFS)、Loeys-Dietz综合征(LDS)、血管性Ehlers-Danlos综合征(vEDS)和动脉瘤-骨关节炎综合征(AOS)。

尽管这些综合征的表型有重叠,但预后的重要差异强调了准确诊断对优化治疗策略的重要性。

LDS(37年)、vEDS(48年)和接受治疗的MFS(70年)的中位生存期差异凸显了这一点

马凡氏综合症

MFS是一种常染色体显性遗传病,由FBN-1基因突变导致骨骼、眼和心血管系统缺陷引起。每5000人中约有1人患MFS, 3-5%的主动脉夹层与MFS有关。

原纤维蛋白-1位于细胞外基质中,它将TGF-β隔离在细胞外基质中。原纤维蛋白的正常组织分布表现为晶状体异位、关节过度活动、蜘蛛指畸形和主动脉根部扩张等特征性表型。

MFS的主动脉扩张通常发生在Valsalva窦和升主动脉的管状部分,形成“梨形”的主动脉瓣环扩张。

MFS患者死亡的主要原因是进行性主动脉根部扩大和随后的夹层。90%的MFS患者会发生需要主动脉手术或发生夹层的主动脉病变,这一事实突出了疾病的自然史。

然而,医疗管理的进步,包括β受体阻滞剂的使用和先进的外科技术提高了生存率。

Loeys-Dietz综合症

LDS是一种常染色体显性遗传的主动脉疾病,其特征是侵袭性TAA。LDS存在几种变体,包括1、2、3、4和5型,这些变体根据TGF-β信号通路中哪些成员失调而不同。

LDS 1型主要表现为颅面缺损,而LDS 2型主要表现为易淤青、关节松弛、皮肤薄而透亮、易发生内脏破裂事件。LDS 1型和2型是由TGF-β受体(TGFBR1和/或TGFBR2)突变引起。

LDS的血管死亡率是惊人的,LDS中的TAA可以以大于1.0 cm/年的速度增长,几乎是MFS中动脉瘤平均增长的10倍。

在一个LDS患者系列中,平均死亡年龄为26岁,TAA夹层涉及67%的死亡,腹主动脉瘤夹层涉及22%,颅内出血事件涉及7%。

因此,对于大多数LDS患者,建议早期预防性手术。

血管性埃勒斯-当洛综合征

vEDS或Ehlers-Danlos综合征IV型是COL3A1的常染色体显性遗传病,COL3A1编码III型胶原,而III型胶原是皮肤、血管壁和内脏器官结缔组织的重要组成部分。

胶原的降解导致主动脉抗拉强度和血管脆性的丧失。据估计,在米国,该疾病的患病率为1 / 10,000 ~ 25,000,大多数患者直到出现血管并发症才被诊断出来。

在被诊断为血管型EDS的患者中,1 / 4在20岁之前会出现严重的健康问题,超过80%在40岁之前会出现危及生命的并发症。

在这一患者人群中,vEDS的手术死亡率约为40%,主要原因是组织脆性、伤口愈合不良和围手术期出血并发症。

除上述综合征外,许多其他疾病与动脉瘤形成有关,包括:RAAS-介导的动脉瘤;成人多囊肾病(ADPKD);特纳综合征;血管炎;动脉粥样硬化和主动脉壁感染。

非综合征型胸主动脉瘤

近年来,越来越多的人认识到无明显结缔组织疾病或二叶主动脉瓣证据的TAA患者。这些非综合征性动脉瘤可根据受累家庭成员的存在,聚集为家族性胸主动脉瘤(FTAA)或散发性胸主动脉瘤(STAA)。

虽然STAA与已确定的突变无关,但研究报告一级家族成员中约有20%的TAA共现,这提示可能存在尚未被发现的疾病的遗传成分。与散发性动脉瘤相比,FTAA通常在生命早期出现,年增长率较高,并且与主动脉疾病的传统危险因素无关。

ECM维持或血管平滑肌功能的效应因子发生突变,使主动脉易发生扩张和/或破裂。易导致动脉瘤的ECM蛋白失活突变包括MFS和vEDS。最近发现许多平滑肌功能异常的缺陷可能导致非综合征型FTAA。

这些综合征具有遗传异质性,表现为常染色体显性遗传模式,包括主要参与平滑肌功能的以下基因的突变,包括ACTA2、MYH11、TGF-β、MYLK和PRKG1。

然而,这些基因的突变只占FTAA总数的一小部分,对其他相关基因的研究正在进行中。这一任务具有挑战性,部分原因是疾病的不完全外显和/或位点异质性。

编码α平滑肌肌动蛋白的ACTA2突变是胸主动脉瘤最常见的遗传学原因,占所有FTAA的10 ~ 15%。

除了胸动脉瘤,ACTA2突变还与CNS动脉瘤和神经血管畸形相关。迄今为止,已鉴定出30个致病性ACTA2突变。

这些动脉瘤病程隐匿,大多数ACTA2主动脉瘤在夹层形成时直径为5cm。对于主动脉直径即使有微小变化的ACTA2突变患者,也常考虑早期手术干预。

由MYH11编码的平滑肌肌球蛋白重链蛋白缺陷与FTAA相关,而升TAA与动脉导管未闭相关。

MYLK编码肌球蛋白轻链激酶,并与一种以急性主动脉夹层为特征的家族性综合征相关,该综合征通常不伴有动脉瘤或有非常小的前驱动脉瘤。

PRKG1编码I型cGMP依赖性蛋白激酶,该蛋白激酶负责平滑肌细胞松弛,因此与常在年轻时出现的冠状动脉瘤和主动脉夹层相关。

二叶主动脉瓣

二叶主动脉瓣(BAV)是最常见的发育性心血管畸形,影响一般人群的0.5-1.0%。约40-50%的BAV患者还伴有主动脉根部和升主动脉扩张。

BAV患者还可合并主动脉缩窄或颅内囊状动脉瘤。动脉瘤形成的确切机制尚不清楚,其病因可能是多基因且外显不完全的。

然而,一些病例与异常NOTCH-1信号传导或转录因子GATA家族突变相关。与三叶主动脉瓣相比,双叶主动脉瓣的近端主动脉壁应力增加也可能促进动脉瘤的形成和传播。

管理及未来方向

目前正在努力阐明动脉瘤性主动脉疾病发生的遗传基础,这是一项复杂且具有挑战性的工作。

主动脉疾病患者的识别和治疗仍然是一个挑战,因为只有5%的TAA有症状,其余的通常是在影像学检查中偶然诊断出,或在潜在致命的并发症后诊断出。

诊断需要高度的临床怀疑,与主动脉瘤相关的综合征具有可能提示医务人员探查动脉瘤疾病的存在的临床特征。

然而,对于非综合征性主动脉疾病患者,详细的家族史对于识别需要进一步评估的个体至关重要。

尽管对主动脉疾病的了解越来越多,但目前的预防性手术标准主要是基于形态学标准,包括主动脉大小、以体表面积计的主动脉大小和年生长速度。

这一点在非综合征性主动脉疾病中尤其明显,因为目前对于预防性手术修复的时机尚无共识指南。

未来的研究和即将到来的个性化医学时代可能导致基于该突变的独特临床特征的精准和针对性干预。此外,危险因素和生活方式的改变是主动脉疾病管理计划的重要组成部分。

主动脉疾病患者的综合治疗包括由心血管遗传咨询师以及主动脉疾病的外科和医学专家组成的多学科团队。

 

 

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

动脉瘤疾病介绍:
先天性动脉壁结构异常或后天性病理改变,引起的动脉壁局部薄弱、张力减退,经过血流持续的冲击,而形成永久性异常扩张或膨出,称为动脉瘤。肿块、胀痛、出血等为本病最常见症状。动脉瘤主要的治疗方法为手术治疗。一旦确定后为动脉瘤,原则上需要尽早治疗,以防动脉瘤发生破裂、迅速增大压迫邻近器官(如压迫食管引起吞咽困难等)、影响远端血供(如脑缺血等)等严重后果,预后较好[1]。
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  • 我们都知道,对于疾病的防治工作,预防永远都比治疗来得更有意义,尤其是像动脉瘤这样无病症、起病突然、致死率高的疾病,且不说能不能治愈,有时甚至连被治疗的机会都没有,所以如何预防、降低动脉瘤的发生显得至关重要。而动脉粥样硬化是引起动脉瘤发生的一个主要、高危因素,由此可见动脉血管的健康与否直接影响着动脉瘤的发生,那么在平时生活中,我们可以通过改善哪些方面来降低血管疾病的发生呢?

     

     

    一、清淡饮食

     

    日常饮食不宜吃高脂肪、高糖、高盐的食物,三高饮食增加了高血压的风险,也容易导致胆固醇、血脂等附着于血管壁上,增加了血管不畅通,动脉硬化的可能。平时可以多吃一些新鲜的蔬菜和水果,这些食物中含有丰富的维生素,有助于提高人体免疫力,尤其是鱼类,其富含的鱼油成分能降低促进动脉粥样硬化的低密度脂蛋白和胆固醇的水平,有助于动脉瘤的预防。

     

    二、增强运动

     

    通过增强身体锻炼,强化体质,也能有助于降低动脉瘤的发生。因为动脉瘤的出现跟创伤导致有很大的关系,通过改善体质,可以减少创伤感染的机会,从而降低动脉瘤的发生。老年人可以选择比较平缓的运动,不宜进行剧烈运动,而年轻人需要注意运动时间,不宜过长,一般每周2-3小时就可以了。

     

    三、戒烟戒酒

     

    吸烟是主动脉瘤发生的主要危险因素,一般吸烟史越长,血管疾病也就越严重。烟草烟雾中的有害物质易诱发冠状动脉痉挛,使心肌缺血缺氧,还会加快动脉粥样硬化进程,诱发动脉瘤的发生。

     

     

    四、保持良好的情绪

     

    精神压力可引起血管内膜收缩,加速血管的老化速度,压力大、常生气也容易造成血管变硬。事实上,不少心脑血管疾病都与情绪波动过大有关,尽管它不是主要因素,但对于某些人而言,它确实会使疾病加重,所以要想有个健康的血管,一定要保持良好的情绪和心态。

     

    五、充足睡眠,别熬夜

     

    长期熬夜会使身体分泌过多的如肾上腺素等激素,这样会导致心率加快、血压升高,进而增加心血管系统的压力。如果连续休息不好,加上情绪焦虑,血压波动大,极易诱发中风甚至猝死。

    此外,如果动脉瘤已经形成,但还没有到必须采取手术干预的程度,那平时更应注意养成良好的生活习惯,必要的药物治疗一定要遵循医嘱按时服用,比如对于腹主动脉瘤,服用肠溶阿司匹林、双嘧达莫及胰激肽释放酶等药物可以防止继发血栓的形成、改善下肢缺血的问题,也在一定程度上起到了改善、预防动脉瘤破裂的可能。

     

     

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  • 腹主动脉是维持人体血氧供给的重要途径。平躺腹主动脉跳动明显可能是正常生理现象,也可能是心源性高血压、动脉瘤等原因导致。

    1.生理现象:在腹部组织较薄的情况下,平躺时腹主动脉跳动比较明显。

    2.心源性高血压:高血压会使得动脉硬化,血管壁变薄变脆弱,导致腹主动脉跳动明显。可以在医生的指导下服用富马酸比索洛尔片、牛黄降压片、盐酸地尔硫卓片等药物来进行治疗。

    3.动脉瘤:动脉瘤是动脉壁出现局部扩张,形成囊袋状结构。如果动脉瘤位于腹主动脉处,那么平躺时跳动会更加明显。若动脉瘤较小,并且无症状,可以定期检查,观察动脉瘤的发展同时保持良好的生活习惯。动脉瘤较大时,及时进行手术治疗。如果腹主动脉跳动明显且持续存在,建议及时就医进行检查,找出具体原因并进行针对性的治疗。

  • 老年人一活动就喘,大体上有几种可能,但怎样缓解,需要根据是什么疾病来判断!咱们一起来看看一活动就喘的可能性都有那些?

     

     

    一、心功能不全

     

    心衰病人,尤其是左心功能不全以及全心功能不全的病人,会出现一活动就喘,也就是我们常说的活动耐量下降的情况。而鉴别是否是心功能不全,除外症状以后,还需要有心脏彩超的支持,以及BNP的升高,可以诊断心功能不全。心功能不全的治疗,主要是改善症状及改善预后治疗。

     

    二、肺动脉高压

     

    各种原因引起的肺动脉高压的患者,会出现活动后就喘的情况,诸如先天性心脏病引起的,肺栓塞后引起的,原发性肺动脉高压的,肺动脉高压的诊断需要结合胸部x线或者胸部CT等发现肺动脉增宽,心脏彩超证实肺动脉压力升高,才能诊断。肺动脉高压的治疗,主要是降低肺动脉高压以及延缓肺动脉高压患者的预后。

     

    三、慢性阻塞性肺疾病

     

    慢阻肺的患者,到肺功能严重受损的情况下,也会出现活动后就喘的情况,而慢阻肺的诊断,需要肺部CT以及肺功能的测定才能诊断,而诊断后的治疗,需要氧疗以及改善肺功能预后及对症处理。

     

    四、严重肺部感染

     

    严重的肺部感染,因为感染较重,也会出现活动后就喘的情况,此时诊断主要依据感染学的相关指标,比如血常规、C反应蛋白、血沉、降钙素原、肺部影像学检查等诊断。治疗主要是抗感染以及对症处理,注意相关并发症。

     

    五、哮喘

     

    哮喘会出现活动后就喘,但哮喘的病人有明确的发作性的规律,诊断需要有肺功能测定以及影像学检查来诊断。治疗主要是缓解气道痉挛,以及相关并发症。

     

    六、神经官能症

     

    神经官能症也会出现活动后就喘,因为神经官能症可以表现为各种各样的表现,其诊断主要是排除器质性疾病才能确诊,治疗也主要是心理疏导、心理治疗以及药物治疗。

     

    其他疾病也会出现活动后就喘的症状,比如甲亢,比如严重的恶病质,比如电解质紊乱等等,需要综合考虑,根据证据做出正确判断,并给以对症处理,才能达到意想不到的治疗效果。

     

     

    活动后就喘,也需要因病试治。

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  • 胆结石是临床中比价常见的一类疾病,尤其在中老年人中,胆结石是由于胆汁中胆固醇、胆红素含量增加,导致聚集形成结石,存在与胆囊中,称为胆结石。胆结石形成的原因有很多,胆结石的患者并不是单一因素导致的,是由于多个因素长期的作用下,是一个慢性的过程。

     

     

    很多胆结石的患者平常可以没有任何症状,由于结石数量少,体积小,只有在体检的时候可能被发现。临床中常见的比较典型的症状为右上腹或者肋骨下的疼痛、同时伴有恶心、呕吐消化系统的症状,并且在进食油腻的食物后会减重。因为脂肪的消化是在胆汁的作用下进行,结石的存在会导致胆汁的分泌受阻,所以进食油腻的食物后会出现症状。

      
    胆结石形成的原因中有一些不可改变的因素,例如遗传因素,家庭成员中有该患者,会使胆结石的患病率明显增加。年龄是很重要的一个因素,年龄越大,胆结石的患病率越高,临床中胆结石的患者多为中老年人。由于老年人控制胆囊收缩的肌肉功能下降,或者激素的分泌失调,导致胆汁排泄不畅,从而使患病率增加。也有部分患者为年龄较小的儿童,可能是由于先天的溶血性疾病或者黄疸导致胆结石的形成。

     

    据调查,胆结石的女性患者是男性患者的2倍。女性患病率增加的原因与雌激素影响胆汁分泌有关系,女性体内雌激素明显高于男性。因此,患病率增加,另外在可控的影响因素中,饮食习惯占有重要地位,爱吃油腻食物。

     

    高热量食物的人容易的胆结石,由于血液中胆固醇是形成胆结石的主要成分,所以进食过多的胆固醇吸收入血后,增加了血液中胆固醇的浓度,胆固醇主要存在于胆汁中,胆汁中胆固醇的浓度增加所以容易沉积形成结石。由于胆汁的分泌是在食物的刺激下发动的,饮食不规律,不吃早餐,长期禁食,胆汁积聚在胆囊中,浓度增加,容易沉积,进而增加患病率。

     

     

    患有糖尿病、高血脂、肥胖等代谢性疾病的人,由于物质代谢的紊乱,三大营养成分比例失调,胆固醇的排泄主要通过胆汁,所以代谢性紊乱的病人胆结石的患病率增加。吸烟、饮酒、熬夜,也是患病率增加的原因。妊娠期间的妇女,由于此时雌激素、黄体酮的增加,影响胆囊的收缩及胆汁的分泌,多次妊娠的妇女患病率明显增加。

     

    以上都是胆结石的患病原因,现在人们对健康的越来越重视,以及疾病一级预防的积极倡导下,很多人坚持每年进行体检,提高了疾病的早期检出率,在及时的治疗下,明显提高了疾病预后。

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  • 扁桃体炎通常由细菌、病毒感染引起,一般好发于春秋季节,很多青少年都受过扁桃体炎的痛苦。扁桃体炎为不仅是常见病,更是多发病,一旦发病除了常规的治疗外,对扁桃体炎的护理也非常关键,很多患者都不太清楚扁桃体炎的日常护理,下面我们来简单介绍一下。

    急性扁桃体炎发作非常迅速,伴有发热,扁桃体充血,咽喉疼痛,吞咽困难等症状,一般及时就医,病情很快就能得到控制。通常从扁桃体炎发作到彻底治愈,一般需要10-15天时间。

    扁桃体炎好转过程中,要做好日常护理,才能加速扁桃体炎的康复。

    1、保证每日的饮水量。急性扁桃体炎是因为细菌感染造成,在进行抗生素治疗后,要多饮水,每天保证足量饮水,有利于身体排毒。

    2、加强身体锻炼。扁桃体炎虽然是细菌感染,但与自身抵抗力低下有很大关系。急性扁桃体炎患者,一定要加强身体锻炼,提高免疫力,才能帮助身体更快康复。

    3、密切注意身体变化。很多扁桃体炎患者在进行了一段时间治疗后,会出现一些身体不适的改变,有的会伴有发热,呼吸急促等症状,一定要及时就医,防止病情反复。

    4、积极预防并发症。扁桃体炎最大的危害,不是咽喉疼痛,吞咽困难等症状,而是容易引起心肌炎,肾炎、关节炎等疾病,所以患者要在医生的指导下,预防这类并发症的发生。

    扁桃体炎虽然不是大病,但是对于患者来说非常痛苦,所以一定要做好日常护理,多喝水,不要吃刺激性食物,注意防止感冒及其他疾病的发生,在治疗过程中有任何问题,要及时听取医生的建议,不要擅做主张。扁桃体炎恢复期,要积极锻炼身体,这样才能更快康复健康。

  • 勃起不坚一般指勃起功能障碍。男性早泄勃起功能障碍可通过日常护理、药物治疗、手术治疗等方式改善病情。

    1.日常护理:应保持心情愉悦,避免紧张、焦虑、抑郁等不良情绪的刺激,避免压力过大,养成良好的生活习惯,规律作息,避免熬夜、久坐,戒烟、戒酒。同房时,应建立良好关系,性生活过程中多配合、鼓励等。

    2.药物治疗:可在医生指导下使用局麻药物,如丙胺卡因等;5型磷酸二酯酶抑制剂,如西地那非等;雄激素药物,如十一酸睾酮胶丸等;海绵体活性药物,如前列地尔等;α肾上腺素能阻滞剂,如多沙唑嗪等进行治疗,以改善病情。

    3.手术治疗:保守治疗效果不佳者,可经阴茎背神经选择性切断术、阴茎背深静脉动脉化手术 、阴茎海绵体静脉动脉化、假体植入术等进行治疗。建议及时就医检查,积极配合医生治疗,在生活中注意观察自身恢复情况,定期复查。

  • 三氧医学中国行元旦报道:直肠三氧灌注对Covid-19有显著效果 此博文包含图片 (2022-01-02 13:50:01)[编辑][删除]转载▼

       (三氧医学中国行、麻沸散俱乐部 报道)Covid-19给全球生命健康和经济带来重创,由于没有特效疗法, Lokmanya 医学中心的waidya团队完成了一项三氧直肠灌注疗法的随机双盲对照研究,发现直肠三氧疗法加五毫升小自体血疗法对Covid-19有显著疗效。

      研究人员将确诊的60例轻中度Covid-19随机分为两组(在重症监护和使用呼吸机的不列入),每组30人,对照组按国家制定的标准治疗程序,而三氧治疗组直肠灌注三氧40微克/毫升X150毫升,每日一次,共十次,辅以小自体血每次5毫升25微克/毫升三氧和2-3毫升自体血。疗效观察包括:SpO2、血清乳酸脱氢酶(LDH)、铁蛋白和C反应蛋白(CRP)的变化、国家制定Covid-19评分、病毒转阴RT-PCR检测天数。在第5天和第10天重复RT-PCR试验。此外,作者还评估了:1. 咳嗽、呼吸困难、持续疼痛和胸闷的临床症状表现(仅针对有症状的患者)的变化,按5点顺序排列:无(1)、轻度(2)、中度(3)、重度(4)、极重度(5);2.是否转入重症监护病房;3.住院天数,5 死亡,等。

       结果显示:直肠三氧灌注组病人的所有上述指标都优于标准治疗组;统计学又显著性差异的指标包括病毒转印RT-PCR反应(P=0.01)、咳嗽等症状改善(P<0.05),以及转入重症监护治疗率(P<0.05);标准治疗组2例死亡,而三样组没有死亡,也未报告任何不良反应。

        作者认为直肠三氧灌注治疗Covid-19安全有效。作者建议其政府和立法机关积极考虑三氧疗法,不仅可以降低重症病人发病率和死亡率,而且可以减少对贵重医疗仪器的依赖。

    编译:三氧医学中国行发起人 安建雄 MD

  • 什么是白内障?


    白内障是指晶状体透明度降低或者颜色改变所导致的光学质量下降的退行性改变。各种原因如老化、遗传、局部营养障碍、免疫与代谢异常,以及外伤、中毒、辐射等,都能引起晶状体代谢紊乱,导致晶状体蛋白质变性而发生混浊,引起白内障。而在临床上最为常见的就是老年性白内障,它是老年人发生率最高的一种导致视力下降的疾病,无论什么原因发生了混浊,都叫做白内障。所以,最简单的一句话,眼内晶状体的混浊就是白内障。

     

     

    什么是老年性白内障?


    老年性白内障,也叫年龄相关性白内障,是白内障中最常见的一种,多见于50岁以上的中老年。是晶状体老化过程中逐渐出现的退行性改变。多为双侧发病,但发病时间可有先有后。近年来经普查,眼科医生发现老年性白内障是老年眼病中致盲率最高的一种,约占49.77%;,随年龄增长百分率增加。常为双侧发病,可先后或同时发生。60岁以上的人,将近90%可有晶状体混浊,但多数发展非常缓慢,进而影响视力。从发病到成熟可历时数月至数年。


    白内障有哪些分类呢?

     

    白内障可按不同方法进行分类:按病因分为年龄相关性、外伤性、并发性、代谢性、中毒性、辐射性、发育性和后发性白内障等。按发病时间分为先天性和后天获得性白内障。按晶状体混浊形态分为点状、冠状和绕核性白内障等。按晶状体混浊部位分为皮质性、核性和囊膜下内障等。按晶状体混浊程度分为初发期、未成熟期、成熟期和过熟期。

     

    白内障的发病原因有哪些?

     

    白内障的发病机制较为复杂,是机体内外各种因素对晶状体长期综合作用的结果。晶状体处于眼内液体环境中,任何影响眼内环境的因素,都可以直接或间接破坏晶状体的组织结构,干扰其正常代谢而使晶状体混浊。

     

     

    随着年龄的增加,眼睛里面的各个组织器官都发生老化,而且营养代谢也发生了一些变化,导致晶状体混浊,就是发病率最高的老年性白内障。另外还有一些外伤性的,或者长期在某些特殊环境下工作,比如红外线或者放射性的线体,对晶状体也有明显的影响,促进晶状体发生混浊,这也是造成白内障的原因之一。另外还有一些儿童可能会有先天性的白内障,也就是在妈妈怀孕的过程当中,有一些疾病导致晶状体形成过程中很快的发生混浊,就出现了先天性白内障。另外先天性白内障也有基因的因素,有一些是遗传性的疾病,家族里有很多人都发生,会有先天性的白内障的存在,这跟他的基因是有关系的。

  • 狼疮红斑也就是临床上的系统性红斑狼疮,是一种自身免疫性疾病,其特征之一是皮肤上可出现红斑。红斑具体多久消失,因人而异,有人可在几周内消退,也有数月会更长时间,可通过一般治疗、药物治疗等方法帮助消退。

    1.一般治疗:首先要注意避免阳光暴晒,阳光暴晒可能会诱发或加重红斑狼疮的症状。在户外活动时,使用防晒霜、戴宽边帽和遮阳衣等防晒措施。其次注意管理好压力,压力可能会加剧红斑狼疮的症状。采取有效的应对压力的方法,如放松技巧、心理咨询或支持群体,有助于减轻症状。此外,还要注意保持健康的生活方式,包括均衡饮食、适度运动和充足的休息,有助于支持免疫系统的正常功能。

    2.药物治疗:如抗疟药青蒿素片、双氢青蒿素片,可以控制皮疹、减轻光过敏,有助于维持系统性红斑狼疮稳定,减少糖皮质激素的用量。其次也可采用外用糖皮质激素药物控制皮疹,加速皮疹的消退,如卤米松乳膏、曲安奈德乳膏等。

    具体的治疗方法,需在专业医生的指导下,根据患者的病情进行合理选择。

  • 口周皮炎和口周湿疹属于两种不同的皮肤疾病,其主要区别在于发病原因不同、发病症状不同、治疗方法不同等。

    1.发病原因不同:口周皮炎是指口周、鼻周出现的炎症性皮肤疾病,病因尚未明确,部分认为可能长期局部外用强效糖皮质激素有关,其次也有可能是使用含氟牙膏、化妆品、女性激素波动等因素促发。口周湿疹一般是因为遗传、环境、免疫因素等引起的炎症性皮肤疾病。

    2.发病症状不同:口周皮炎一般表现为上唇、鼻唇沟、鼻等处出现红斑、丘疹、鳞屑等症状,可伴随着轻度到中度的瘙痒和烧灼感。青春期前的儿童,可表现为口周、鼻周、眼周大量肉色、红棕色、黄棕色炎症性小丘疹。口周湿疹主要表现为口周皮肤出现红斑、丘疹、丘疱疹、水疱等症状,伴随着瘙痒、疼痛和紧绷感,但一般局限于口周部位的皮肤。

    3.治疗方法不同:口周皮炎可在医生的指导下,外涂钙调磷酸酶抑制剂进行免疫抑制进行治疗,如他克莫司软膏、吡美莫司乳膏等。口周湿疹可谨遵医嘱,外涂糖皮质激素药物,属于治疗口周湿疹的一线药物,建议选择弱效糖皮质激素软膏,如地奈德乳膏、丁酸氢化可的松乳膏等。不管是口周皮炎还是口周湿疹,都容易导致口周皮肤出现瘙痒、皮疹等不适。建议尽快到医院就诊,在医生的指导下进行合理治疗。

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