专家信息：国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液二科主任医师 吴润晖

血友病患者的出血严重程度与哪些因素相关？

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作者信息：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

血友病不需要做骨髓穿刺。血友病做骨穿容易发生出血不止的现象，甚至影响到生命。

做骨髓穿刺主要是为了诊断疾病，而血友病的诊断在了解家族史、患者的临床症状，通过以下几项检查就可以确诊：

第一、血常规检查：血小板计数正常，严重出血者血红蛋白可以减少。

第二、凝血功能检查：凝血酶时间正常，部分凝血活酶时间延长，重型明显延长，轻型稍微延长，亚临床型可以正常。

第三、其他检测：临床确诊血友病常需要检测凝血因子的活性，对任何程度的血友病患者，完全确诊可以进一步通过基因检查等手段，通常采用像PCR及基因芯片技术等等。

需要提醒的是，确诊血友病前还应该排除其他原因导致的凝血因子缺乏症，比如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏，抗凝药物如华法林等引起来的出血。所以血友病的诊断是不需要做骨髓穿刺的。

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作者信息：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

血友病确诊首先需要了解家族中是否存在血友病患者，以及患者是否有出血的症状，然后再做以下的检查：

第一、血常规检查。血小板计数正常，严重出血者血红蛋白可以减少。

第二、凝血功能检查。凝血酶时间正常，部分凝血活酶时间延长，重型明显延长，轻型稍微延长，亚临床型正常。强调一下亚临床型，平时检测可能是正常，但是一旦做清洗性的操作，比如拔牙、穿刺、吸入的切除，往往会引起不断的出血，所以这时候要复诊。

第三、其他检测。临床确诊血友病常需要检测凝血因子活性，对任何程度的血友病患者完全确诊，可以进一步通过基因检查等手段，比如常用的PCR及基因芯片技术等等，来明确基因的异常。

此外，确诊血友病前，还应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症，如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血，抗凝药物如华法令等引起来的出血。

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作者信息：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

血友病的患者可以吃以下几种药物：

一、血浆凝血因子：患者在发病的时候，可以通过补充凝血因子进行控制自己的症状。甲型血友病可以补充纯化的凝血因子8，或者新鲜冰冻血浆，或者冷沉淀；乙型血友病可以补充新鲜冰冻血浆。

二、凝血酶原复合物：其主要是从健康人的新鲜血浆中分离提取的，主要用于预防和治疗因凝血因子缺乏所导致的出血现象，一些乙型血友病患者在发作期间，可以在医生的指导下，选用一些凝血酶原复合物来控制和预防出血的发生。

三、冰冻血浆：血浆成分主要是凝血因子和一些白蛋白成分，主要用于一些明显功能异常，冰冻血浆不仅可以治疗凝血功能异常，补充新鲜凝血因子，而且还可用于补充患者所丢失的血浆，血友病患者使用血浆来补充凝血因子，来避免和治疗广泛出血。

四、基因重组人凝血因子：这也是一种注射用重组人凝血因子，在临床上主要适用于甲型血友病患者出血的控制和预防。

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作者信息：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

血友病是遗传性疾病会遗传给子女。

血友病包括血友病甲、血友病乙和血友病丙。常见的是血友病甲和血友病乙，而血友病甲和血友病乙均是半X染色体连锁的隐性遗传，所以血友病一般是由女性传递，男性发病。如果母亲基因携带血友病的病变基因，所生的子女当中会有50%的几率为血友病患者，女儿会有50%的几率为携带者，50%的几率为正常者。值得注意的是，女性携带者的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ，均为正常量的一半，一般是足以维持正常的血凝状况的。

因此血友病的家庭如果孕育下一代的时候，一定要慎重考虑。如果知道女方已经妊娠，在明确家族中患者有致病变异以后，一定要经过早期的妊娠，早期或中期采集绒毛或羊水细胞来进行相应的基因检测，判断腹中的胎儿是否携带有致病基因，如果具有致病基因，要及早的做出一定的选择。

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血友病会引起血尿，但一般不常见。

血友病血尿多在损伤后发生，通常表现为无痛，多是由于泌尿-生殖道损伤导致。其中以肾小球疾病、肾囊肿、结石、前列腺增生、尿路感染性疾病及肿瘤最为多见。其他如凝血异常的疾病、全身性疾病也可引起血尿。

血尿是指尿中红细胞排泄异常增多，血友病尿血是泌尿系统可能有严重疾病的讯号。离心沉淀尿中每高倍镜视野大于等于3个红细胞，或非离心尿液超过1个或 1小时内尿红细胞计数超过10万，或12小时尿沉渣计数超过50万，均示尿液中红细胞异常增多，则称为血尿。

治疗方面需要进行补液治疗，严重有痛性的血尿需要涉及到替代治疗以及输血。反复持续性血尿需要血友病患者立即前往泌尿系检查以排除外局部病理学异常。

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作者信息：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

血友病出血后需要根据出血部位进行止血治疗。

若患者鼻出血，这种情况的话多为自发性损伤出血，通常发生在鼻前庭，可在几天内导致严重贫血。治疗需将患者的头置于前倾位，避免吞咽血液。告诉患者轻轻地吹出不牢固的血块。用浸有冰水的纱布坚实地压住鼻翼部分至少20分钟。如果出血停止，再予以相关止血溶液。如若出血持续存在，则需要积极运用替代治疗，提升因子水平20-40%。

若患者出现血尿，这种症状多在损伤后发生，通常表现为无痛，可能是由于泌尿-生殖道损伤导致。治疗方面需要进行补液治疗，严重有痛性的血尿需要涉及到替代治疗以及输血。反复持续性血尿，需要血友病患者立即前往泌尿系检查，以排除外局部病理学异常。

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作者信息：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

血友病的患者一般半年左右复查一次凝血功能，具体时间应当遵从医生的嘱托，根据病情情况来决定。血友病除了需要定期复查外，日常生活中还要注意以下几点：

一、注意安全，避免外伤：血友病患者在日常生活中要对自身的安全引起高度的重视，防止自身因为反复性出血而受到一些异常的损害。在发现轻微出血现象的时候一定要及时进行有效的处理治疗，以防止更加严重的后果产生。

二、适当运动：血友病患者在日常生活中可以进行适当的体育运动锻炼，比如慢走、游泳以及骑自行车等等。适当锻炼可以让我们的肌肉变得更加强壮，但是一定要注意避免剧烈运动。

三、注意饮食：血友病患者在日常生活中应该多食用一些保肝食物、高胶原蛋白食物、高钙食物，以及一些可以有效提高自身免疫功能的食物等等，尽量避免食用高脂肪食物。

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作者信息：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

其实血友病对寿命来讲并没有直接的影响，主要影响身体和寿命的是可能因为一些意外、外伤，或者是一些疾病导致的出血。如果发生严重的出血，又没有及时的止血和补充血容量，患者可能往往会因为大量的失血而出现生命危险。

血友病虽然没有办法治愈，但是如果血友病患者能够及时预防性地治疗，或者在出现这些损伤出血的时候，及时补充足够的凝血因子，将血中的凝血因子水平提高到止血的水平，患者的预期寿命并不会有多大的影响。很多血友病患者和正常人的寿命也没有什么区别。

血友病患者只要补充足够多的凝血因子，那么和正常人是没有区别的。如果患者不能积极的配合治疗，控制病情，一旦发生大出血，可能会导致器官衰竭，并因为失血过多而导致血液的供应不足，进而发生生命危险。

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作者信息：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

血友病是一种遗传性疾病，是指血液中某些凝血因子的缺乏导致的凝血障碍性疾病。

其发病原因主要是由于患者血液中先天缺乏某种因子，缺乏的因子不同，可以分为三种常见的类型：血友病甲、血友病乙和血友病丙。血友病甲和血友病乙均为X连锁隐性遗传，一般由女性遗传传递，男性发病；血友病丙比较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。

通常所说的血友病是指血友病甲，血友病甲的临床表现是反复出血以及由于出血导致的各种并发症。部分患儿出生以后数周就可以开始出现出血，以后随着患儿逐渐长大，活动逐渐增多，容易碰撞，出血的现象就会更为的频繁而且明显，部分患者也可以迟到5~6岁，甚至成年以后才发病。发病越晚，病情越轻。

我还记得那天晚上，我的手指不小心被刀割了一道口子。平常人可能只会流一点血，但我不同。我是血友病患者，一个小小的伤口也可能导致我失血过多，甚至危及生命。这种恐惧感一直伴随着我，直到我遇见了在京东互联网医院工作的医生。

我通过图文问诊向医生描述了我的情况，希望能够找到一些缓解症状的方法。医生很快回复了我，询问我是哪种类型的血友病。得知我缺乏凝血八因子后，医生告诉我，维生素K1对我的病情并没有帮助。这让我有些失望，但同时也让我更加坚定了寻找其他治疗方法的决心。

在与医生的交流中，我还询问了关于补钙的问题。医生建议我服用普通的钙片，这让我感到安心。虽然血友病仍然是我的难题，但至少我知道了如何更好地照顾自己。

血友病是一种遗传性出血性疾病，其根本原因在于凝血因子的缺乏。由于基因突变导致，血友病患者在日常生活中容易出现自发性或轻微外伤后出血不止的现象。

血友病主要分为两种类型：血友病A和血友病B。血友病A是临床中最常见的类型，其病因是凝血因子VIII（FVIII）的缺乏。血友病B则是因为凝血因子IX（FIX）的缺乏。这两种凝血因子均位于X染色体上，因此血友病主要影响男性患者。

血友病患者通常在儿童时期发病，其特征包括家族史阳性、关节出血、血肿形成等。由于凝血功能障碍，血友病患者在手术、拔牙等情况下出血风险较高。

目前，血友病的治疗主要以替代疗法为主，即补充缺失的凝血因子。常见的替代疗法包括输注新鲜冷冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物等。此外，基因治疗等新型治疗方法也在不断研发中。

血友病患者在日常生活中需要注意以下几点：

• 避免剧烈运动和接触可能导致出血的活动。
• 定期进行血液检查，监测凝血功能。
• 在手术、拔牙等情况下，提前告知医生自己的病情。
• 遵医嘱进行替代疗法治疗。
• 保持良好的心态，积极面对疾病。

血友病是一种慢性疾病，需要患者、家庭和社会的共同努力。通过科学的治疗和日常保养，血友病患者可以拥有良好的生活质量。

血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，虽然目前无法根治，但通过科学的治疗手段可以有效控制病情发展。然而，若患者忽视治疗，将面临诸多严重后果。

首先，血管性血友病最直接的危害是出血。患者可能会出现颅内出血、内脏出血等情况。颅内出血可能导致头晕、头痛等症状，而内脏出血则可能引发内脏功能障碍，严重时甚至危及生命。

其次，反复出血会导致患者出现贫血症状，如脸色苍白、身体乏力、头晕目眩等，严重影响生活质量。

此外，血管性血友病还会导致关节损伤，长期积累可能导致关节变形、关节肿胀，甚至引起残疾和肢体瘫痪。

出血并发症也是血管性血友病的严重危害之一。出血后若无法得到有效控制，或局部形成血肿，将对神经和组织造成压迫，引发组织坏死等严重后果。

因此，一旦确诊为血管性血友病，患者应积极接受治疗。目前，治疗血管性血友病的方法主要包括药物、手术等。其中，药物包括抗纤溶药物、孕激素类、去氨加压素等。患者在接受治疗的同时，还需注意日常保养，如避免剧烈运动、保持良好的生活习惯等。

若患者出现出血等症状，应及时就医。在治疗过程中，患者应积极配合医生，按照医嘱进行治疗，避免因擅自停药或调整药物剂量而加重病情。

血友病甲是一种常见的凝血功能障碍性疾病，给患者的生活带来了诸多不便。在治疗过程中，维生素K作为一种重要的辅助药物，常常被医生推荐给患者。

血友病甲患者往往会出现肌肉出血、关节腔出血等症状，严重影响了生活质量。维生素K具有促进凝血的作用，可以帮助患者迅速止血，缓解症状。

在血友病甲急性发作期间，患者应立即就医，在医生的指导下使用凝血因子VIII进行干预治疗。同时，辅助使用维生素K可以巩固治疗效果，减少出血风险。

维生素K的种类繁多，其中维生素K4具有较好的止血效果，被广泛应用于血友病甲的治疗中。患者应在医生的指导下，选择合适的维生素K进行长期服用。

除了药物治疗，血友病甲患者还需要注意日常保养。避免外伤和剧烈运动，保持良好的心态，适当参加户外运动，增强体质，都有助于病情的控制。

对于有家族病史的人群，建议进行血液科筛查，以早期发现并采取预防措施，降低血友病甲的发病率和致残率。

总之，血友病甲患者应在医生指导下，合理使用维生素K等药物治疗，并注意日常保养，以控制病情，提高生活质量。

血友病，一种遗传性出血性疾病，对患者的生活质量造成了极大的影响。除了关节出血和软组织出血之外，血友病患者还经常出现尿血的症状，这让他们感到困惑和担忧。那么，血友病患者出现尿血的原因是什么呢？让我们一起来了解一下。

首先，尿血是一种常见的症状，它可能由多种原因引起。在血友病患者中，以下几种情况可能导致尿血：

1. **泌尿系统感染**：泌尿系统感染是导致血友病患者尿血的最常见原因之一。感染会导致泌尿系统黏膜受损，从而引起出血。

2. **泌尿系统结石**：泌尿系统结石会在尿路中摩擦，导致黏膜损伤和出血。

3. **出血性膀胱炎**：出血性膀胱炎是一种炎症性疾病，会导致膀胱黏膜出血。

4. **肾小球疾病**：肾小球疾病，如肾炎，会导致肾小球滤过功能异常，从而引起血尿。

5. **肾肿瘤或肾囊肿**：肾肿瘤或肾囊肿也可能导致尿血。

除了上述原因之外，血友病患者本身的凝血功能障碍也可能导致尿血。当患者的凝血因子水平低下时，即使轻微的创伤也可能导致出血。

血友病患者出现尿血时，应该及时就医，进行相关检查，以确定出血的原因，并采取相应的治疗措施。

除了药物治疗之外，血友病患者还应该注意以下几点，以预防尿血的发生：

1. **保持良好的个人卫生**：勤洗手，避免感染。

2. **多饮水**：多饮水可以促进尿液生成，减少泌尿系统结石的风险。

3. **避免过度劳累**：过度劳累可能导致出血。

4. **注意饮食**：避免食用刺激性食物，如辛辣、油腻等。

血友病尿血虽然让人担忧，但只要及时就医，并采取相应的预防措施，就可以有效控制病情，提高生活质量。

血友病是一种遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病，主要影响男性。这种疾病的主要特征是出血时间延长，容易发生出血，尤其是在受伤或手术后。

血友病的临床表现主要包括以下几方面：

1. 关节出血：关节出血是血友病最常见的症状，可以发生在任何关节，如膝关节、肘关节、踝关节、肩关节、腕关节、髋关节等。关节出血通常是由于轻微的创伤或日常活动引起的，如走路、跑步、跳跃等。

2. 肌肉出血：肌肉出血也是血友病的典型症状之一，通常发生在肌肉发达的部位，如大腿、臀部、小腿等。肌肉出血会导致疼痛、肿胀和功能障碍。

3. 深层组织出血：血友病患者容易出现深层组织出血，如脑出血、胸腔出血等，这些出血可能导致严重的并发症。

血友病的治疗主要包括以下几种：

1. 对症治疗：包括局部加压、冷敷、热敷等，以减少出血和肿胀。

2. 药物治疗：包括输血、输血浆、冷沉淀物疗法、凝血酶原复合物、抗血友病球蛋白等。

3. 手术治疗：对于关节出血、肌肉出血等严重病例，可能需要进行手术治疗。

血友病患者在日常生活中需要注意以下几点：

1. 避免剧烈运动和重体力劳动，以免增加出血风险。

2. 避免使用刺激性食物，如竹笋、肉骨头等。

3. 多吃富含蛋白质、维生素的食物，如蛋黄、菠菜、肝脏、新鲜蔬菜等。

4. 避免使用抑制血小板聚集的食物，如鱼肉、海鲜、黑木耳等。

宝宝血友病膝盖肿怎么办？血友病是一种常见的遗传性凝血功能障碍疾病，主要表现为关节出血、肌肉出血等症状。当宝宝出现膝盖肿胀时，家长需要及时采取有效措施进行护理和治疗。

一、中药浴治疗血友病膝盖肿

中药浴是一种安全、有效的治疗血友病膝盖肿的方法。中药浴可以促进血液循环，缓解关节肿胀和疼痛，同时具有清热解毒、活血化瘀等功效。对于血友病膝盖肿的早中期患者，中药浴可以起到很好的辅助治疗作用。

二、微创治疗血友病膝盖肿

微创治疗是一种创伤小、恢复快的治疗方法。对于血友病膝盖肿患者，可以采用关节镜手术进行微创治疗。关节镜手术可以清晰地观察到关节内部情况，从而进行精准的治疗，有效缓解关节肿胀和疼痛。

三、手术治疗血友病膝盖肿

对于严重血友病膝盖肿患者，可能需要进行手术治疗。手术治疗需要在医生指导下进行，手术过程中需要使用麻醉剂，以减轻患者的疼痛感。术后需要加强护理，避免感染等并发症。

四、日常护理

除了治疗外，日常护理也非常重要。家长需要保持宝宝的关节部位清洁、干燥，避免受到撞击或挤压。同时，可以适当进行关节功能锻炼，以增强关节的稳定性。

五、医院和科室选择

血友病膝盖肿的治疗需要在专业的医疗机构进行。家长可以选择血液科或骨科进行就诊。医生会根据宝宝的具体情况制定个性化的治疗方案。

血友病，一种被误解的遗传性疾病

血友病，这个名字似乎让人联想到“流血不止”，但实际上，这种疾病远比人们想象中的复杂。血友病是一种遗传性疾病，主要影响凝血因子，导致患者出血不易凝固。在我国，血友病的发病率较低，但了解血友病、预防血友病、关爱血友病患者仍然非常重要。

一、血友病的发病机制与类型

血友病主要分为A型和B型，其中A型较为常见。血友病患者体内的凝血因子缺乏，导致伤口出血难以凝固，容易引发关节出血、肌肉出血等问题。

二、血友病的诊断与治疗

血友病的诊断主要依靠血液检查，通过检测凝血因子水平来判断。治疗方面，目前尚无根治方法，主要依靠输注凝血因子、药物治疗等手段来控制病情。

三、血友病的预防与日常保养

血友病的预防主要针对高危人群，如家族中有血友病患者的夫妇，应在婚前进行基因检测。对于血友病患者，应避免剧烈运动、避免受伤，注意保暖，避免关节受凉。

四、血友病患者的关爱与支持

血友病患者需要社会各界给予更多的关爱和支持。政府、慈善机构、医疗机构等应共同努力，为血友病患者提供更好的治疗、康复和生活保障。

五、血友病患者的登记与援助

为了更好地了解血友病患者的情况，我国实行了血友病患者登记制度。患者可以通过当地的三级医院或南方医院进行登记，并享受相应的援助政策。

每年的4月17日，我们都会迎来世界血友病日。这一天，旨在提高公众对血友病的认知，并纪念血友病患者的贡献。2012年，世界血友病日的主题是“缩小差距，享有治疗”，让我们一起深入了解血友病。

什么是血友病？

血友病是一种遗传性出血性疾病，主要包括血友病甲、乙、丙三种类型。其中，血友病甲是最常见的类型，约占所有病例的85%。血友病甲是由于凝血因子VIII缺乏引起的，血友病乙是由于凝血因子IX缺乏引起的，而血友病丙则是由于凝血因子XI缺乏引起的。

血友病的遗传方式主要是性染色体隐性遗传，男性患者较为常见，女性则是携带者。血友病甲和血友病乙的遗传方式相同，女性携带者与正常男性结婚，所生的男孩可能患病，而女孩则可能成为携带者。血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女都可能患病。

血友病的症状和表现

血友病患者常见的症状包括轻微外伤后出血不止、关节出血、肌肉出血等。关节出血是血友病患者最常见的症状之一，常发生在膝关节、踝关节、髋关节等部位，表现为关节疼痛、肿胀、活动受限等。

血友病的治疗

目前，血友病尚无根治方法，治疗主要以输血或输注凝血因子为主。对于血友病患者来说，预防出血和关节损伤至关重要。以下是一些预防和护理措施：

1. 避免剧烈运动和接触性运动，如足球、篮球等。

2. 避免使用尖锐物品，如针、剪、刀等。

3. 发生出血时，及时就医。

4. 定期进行关节检查，预防关节损伤。

5. 饮食上注意营养均衡，加强锻炼。

血友病患者的生活

虽然血友病是一种终身性疾病，但通过科学的治疗和护理，血友病患者可以过上正常的生活。血友病患者需要积极面对疾病，保持乐观的心态，树立信心，勇敢地面对生活中的挑战。