当前位置:首页>

血友病患者的出血严重程度与哪些因素相关?

血友病患者的出血严重程度与哪些因素相关?
发表人:京东健康

专家信息:国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液二科主任医师 吴润晖

血友病患者的出血严重程度与哪些因素相关?

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

血友病疾病介绍:
血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病,致病基因位于X染色体上,父亲母亲均有可能将致病基因传给自己的孩子,主要为男性患病,女性罕见患病,国内血友病A患者占患病总数的80%~85%,血友病B患者占患病总数的15%~20%。典型表现为出血不止、血肿形成及关节出血。目前本病尚无法根治,主要以替代疗法为主(补充缺失的凝血因子),但也只能延缓疾病进程,病情严重者仍可能危及生命。
推荐问诊记录
推荐科普文章
  • 视频简介

    作者信息:安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

    血友病的患者可以吃以下几种药物:

    一、血浆凝血因子:患者在发病的时候,可以通过补充凝血因子进行控制自己的症状。甲型血友病可以补充纯化的凝血因子8,或者新鲜冰冻血浆,或者冷沉淀;乙型血友病可以补充新鲜冰冻血浆。

    二、凝血酶原复合物:其主要是从健康人的新鲜血浆中分离提取的,主要用于预防和治疗因凝血因子缺乏所导致的出血现象,一些乙型血友病患者在发作期间,可以在医生的指导下,选用一些凝血酶原复合物来控制和预防出血的发生。

    三、冰冻血浆:血浆成分主要是凝血因子和一些白蛋白成分,主要用于一些明显功能异常,冰冻血浆不仅可以治疗凝血功能异常,补充新鲜凝血因子,而且还可用于补充患者所丢失的血浆,血友病患者使用血浆来补充凝血因子,来避免和治疗广泛出血。

    四、基因重组人凝血因子:这也是一种注射用重组人凝血因子,在临床上主要适用于甲型血友病患者出血的控制和预防。

  • 视频简介

    作者信息:安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

    血友病不需要做骨髓穿刺。血友病做骨穿容易发生出血不止的现象,甚至影响到生命。

    做骨髓穿刺主要是为了诊断疾病,而血友病的诊断在了解家族史、患者的临床症状,通过以下几项检查就可以确诊:

    第一、血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白可以减少。

    第二、凝血功能检查:凝血酶时间正常,部分凝血活酶时间延长,重型明显延长,轻型稍微延长,亚临床型可以正常。

    第三、其他检测:临床确诊血友病常需要检测凝血因子的活性,对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,通常采用像PCR及基因芯片技术等等。

    需要提醒的是,确诊血友病前还应该排除其他原因导致的凝血因子缺乏症,比如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏,抗凝药物如华法林等引起来的出血。所以血友病的诊断是不需要做骨髓穿刺的。

  • 视频简介

    作者信息:安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

    血友病出血后需要根据出血部位进行止血治疗。

    若患者鼻出血,这种情况的话多为自发性损伤出血,通常发生在鼻前庭,可在几天内导致严重贫血。治疗需将患者的头置于前倾位,避免吞咽血液。告诉患者轻轻地吹出不牢固的血块。用浸有冰水的纱布坚实地压住鼻翼部分至少20分钟。如果出血停止,再予以相关止血溶液。如若出血持续存在,则需要积极运用替代治疗,提升因子水平20-40%。

    若患者出现血尿,这种症状多在损伤后发生,通常表现为无痛,可能是由于泌尿-生殖道损伤导致。治疗方面需要进行补液治疗,严重有痛性的血尿需要涉及到替代治疗以及输血。反复持续性血尿,需要血友病患者立即前往泌尿系检查,以排除外局部病理学异常。

  • 视频简介

    作者信息:安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

    因为血友病是具有遗传性的,所以血友病患者生孩子之前,一定要考虑要做一些基因筛查,避免血友病基因遗传给下一代,患上血友病后会对日常生活造成一定的影响。

    血友病的患者非常容易出血,不能剧烈活动,如果非常想要生孩子,夫妻双方在生育之前,可以先去专业的医院检查,进行基因筛查鉴定,然后采取选择性妊娠,通过这种方式提前进行干预,避免生出仍旧携带有血友病基因的患儿。

    这项基因筛查叫做羊水穿刺,是指一般怀孕在14周到20周之内进行的,进行的方式是在超声波的引导下,使用一根又细又长的穿刺针,依次通过准妈妈的腹壁皮肤、子宫壁,最后到达羊水中,抽取适量的羊水之后做相关的分析以及判断,是否腹中的胎儿携带有血友病的致病基因。夫妻双方也可以在检查明确哪一方携带有致病基因,或者是发病患者的情况下进行产前的咨询,然后再决定是否生孩子。

  • 视频简介:

     

    作者:安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

     

    血友病患者日常生活中需要注意以下几点:

     

    一、注意安全,避免外伤:血友病患者在日常生活中要对自身的安全引起高度的重视,防止自身因为反复性出血而受到一些异常的损害。在发现轻微出血现象的时候一定要及时进行有效的处理治疗,以防止更加严重的后果产生。

     

    二、适当运动:血友病患者在日常生活中可以进行适当的体育运动锻炼,比如慢走、游泳以及骑自行车等等。适当锻炼可以让我们的肌肉变得更加强壮,但是一定要注意避免剧烈运动。

     

    三、注意饮食:血友病患者在日常生活中应该多食用一些保肝食物、高胶原蛋白食物、高钙食物,以及一些可以有效提高自身免疫功能的食物等等,尽量避免食用高脂肪食物。

  • 视频简介

    作者信息:安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

    血友病患者需要定期输凝血因子。

    血友病输入凝血因子是为了控制出血,不然体内的凝血因子严重缺乏之后就会导致凝血因子进一步的减少,从而影响到机体的凝血功能,如果之后身上有伤口就会造成大出血。

    血友病的患者也可以通过饮食来控制出血的情况,可以吃以下几种类型的食物,但是这些不能替代使用凝血因子:

    一、保肝食物:如动物肝脏、富含维生素C、E、及B族胡萝卜素的蔬果,有南瓜、马铃薯、猕猴桃、草莓等等,这些食物能够促进凝血因子的生长;

    二、提高免疫功能食物:如奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等等,它们能够提高免疫功能,减小出血率;

    三、止血食物:如红枣、绿豆、西洋参、龙眼肉、百合、白木耳、藕节汤等等,这些食物有滋阴养血、健脾益气、凉血止血的作用。

  • 视频简介

    作者信息:安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

    血友病是遗传性疾病会遗传给子女。

    血友病包括血友病甲、血友病乙和血友病丙。常见的是血友病甲和血友病乙,而血友病甲和血友病乙均是半X染色体连锁的隐性遗传,所以血友病一般是由女性传递,男性发病。如果母亲基因携带血友病的病变基因,所生的子女当中会有50%的几率为血友病患者,女儿会有50%的几率为携带者,50%的几率为正常者。值得注意的是,女性携带者的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,均为正常量的一半,一般是足以维持正常的血凝状况的。

    因此血友病的家庭如果孕育下一代的时候,一定要慎重考虑。如果知道女方已经妊娠,在明确家族中患者有致病变异以后,一定要经过早期的妊娠,早期或中期采集绒毛或羊水细胞来进行相应的基因检测,判断腹中的胎儿是否携带有致病基因,如果具有致病基因,要及早的做出一定的选择。

  • 视频简介

    作者信息:安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

    血友病确诊首先需要了解家族中是否存在血友病患者,以及患者是否有出血的症状,然后再做以下的检查:

    第一、血常规检查。血小板计数正常,严重出血者血红蛋白可以减少。

    第二、凝血功能检查。凝血酶时间正常,部分凝血活酶时间延长,重型明显延长,轻型稍微延长,亚临床型正常。强调一下亚临床型,平时检测可能是正常,但是一旦做清洗性的操作,比如拔牙、穿刺、吸入的切除,往往会引起不断的出血,所以这时候要复诊。

    第三、其他检测。临床确诊血友病常需要检测凝血因子活性,对任何程度的血友病患者完全确诊,可以进一步通过基因检查等手段,比如常用的PCR及基因芯片技术等等,来明确基因的异常。

    此外,确诊血友病前,还应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症,如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起来的出血。

  • 视频简介

    作者信息:安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

    血友病的患者一般半年左右复查一次凝血功能,具体时间应当遵从医生的嘱托,根据病情情况来决定。血友病除了需要定期复查外,日常生活中还要注意以下几点:

    一、注意安全,避免外伤:血友病患者在日常生活中要对自身的安全引起高度的重视,防止自身因为反复性出血而受到一些异常的损害。在发现轻微出血现象的时候一定要及时进行有效的处理治疗,以防止更加严重的后果产生。

    二、适当运动:血友病患者在日常生活中可以进行适当的体育运动锻炼,比如慢走、游泳以及骑自行车等等。适当锻炼可以让我们的肌肉变得更加强壮,但是一定要注意避免剧烈运动。

    三、注意饮食:血友病患者在日常生活中应该多食用一些保肝食物、高胶原蛋白食物、高钙食物,以及一些可以有效提高自身免疫功能的食物等等,尽量避免食用高脂肪食物。

  • 视频简介

    作者信息:安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

    血友病是一种遗传性疾病,是指血液中某些凝血因子的缺乏导致的凝血障碍性疾病。

    其发病原因主要是由于患者血液中先天缺乏某种因子,缺乏的因子不同,可以分为三种常见的类型:血友病甲、血友病乙和血友病丙。血友病甲和血友病乙均为X连锁隐性遗传,一般由女性遗传传递,男性发病;血友病丙比较少见,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可发病。

    通常所说的血友病是指血友病甲,血友病甲的临床表现是反复出血以及由于出血导致的各种并发症。部分患儿出生以后数周就可以开始出现出血,以后随着患儿逐渐长大,活动逐渐增多,容易碰撞,出血的现象就会更为的频繁而且明显,部分患者也可以迟到5~6岁,甚至成年以后才发病。发病越晚,病情越轻。

  • 皮肤淤斑可能是由于多种原因引起的,其中血管性血友病是其中一种可能的原因。血管性血友病是一种遗传性疾病,由于基因突变导致血液凝固功能异常,导致出血不止。

    血管性血友病患者常常出现鼻出血、牙龈出血、皮肤淤斑等症状。女性患者还可能出现月经不规律、月经量增多等症状。皮肤淤斑是由于出血后血液在皮肤下积聚形成的,但并非所有患者都会出现这种症状。

    如果怀疑自己患有血管性血友病,应及时就医进行诊断。医生会通过血液检查、凝血功能检查等手段来确定是否患有该疾病。一旦确诊,医生会根据患者的具体情况制定治疗方案。

    治疗血管性血友病的主要方法包括替代疗法和药物治疗。替代疗法是通过输注含有凝血因子的血浆制品来补充患者的凝血因子,从而恢复正常凝血功能。药物治疗则包括使用去氨加压素等药物来提高血管的收缩能力,减少出血。

    除了药物治疗,患者还需要注意日常保养,如避免剧烈运动、避免使用刺激性强的化妆品等,以减少出血的风险。

    血管性血友病患者应定期到医院进行检查,及时了解病情变化,并根据医生的建议进行调整治疗。

  • 我是一位年轻的母亲,我的女儿刚满10个月大。最近,她的凝血因子检查结果显示异常低下,医生怀疑她可能患有血友症。这个消息如同晴天霹雳,打破了我原本平静的生活。

    我开始四处寻找答案,希望能找到一个解释。终于,我在京东互联网医院上找到了一个在线医生咨询服务。我上传了女儿的检查报告,等待着医生的回复。

    医生很快就回复了我,要求我提供更多的信息。我们进行了一场长达半小时的视频咨询,医生详细询问了女儿的病史和家族病史。虽然我和女儿的父亲都没有血友症的家族史,但医生仍然建议我们去血液科做进一步的检查。

    在医生的指导下,我带女儿去了一家大型综合医院的血液科。经过一系列的检查和测试,医生最终确认了女儿的确患有血友症。虽然这个结果让我感到沮丧,但我也知道我们已经迈出了治疗的第一步。

    医生告诉我,血友症并不可怕,只要及时补充凝血因子,女儿就能像正常人一样生活。他们还给了我一些建议,如何避免女儿受伤和出血。从那一刻起,我开始了新的生活,学习如何照顾一个血友症的孩子。

    血友症就医指南 常见症状 血友症的主要症状包括皮下出血、关节肿胀和疼痛、肌肉出血等。易感人群主要是男性,因为血友症是X染色体上的基因突变引起的遗传病。 推荐科室 血液科 调理要点 1. 及时补充凝血因子,避免出血和关节损伤。 2. 避免剧烈运动和高风险活动,减少受伤的可能性。 3. 定期进行血液检查,监测病情变化。 4. 在医生的指导下使用止痛药和抗炎药,缓解关节疼痛和肿胀。 5. 加强营养,保持良好的生活习惯,提高免疫力。

  • 我是一名39岁的男性,最近在九龙坡区的家中遇到了一个奇怪的问题。上几天晚上,我突然出现了鼻子流血的情况,虽然出血量不大,但还是让我感到很担心。更奇怪的是,昨天我只要稍微刺激一下鼻子,就会流眼泪,整天都有三次左右的流泪情况。这种情况从未发生过,令我非常困扰和焦虑。

    我决定寻求专业的医疗帮助,于是通过京东互联网医院进行了在线问诊。医生告诉我,鼻出血可能由多种原因引起,包括鼻腔炎症、鼻中隔黏膜糜烂、血管破裂、血液系统方面的疾病、维生素缺乏、血友病、血压升高等。至于流眼泪的问题,医生解释说这可能与鼻子刺激有关,因为眼睛排泪的鼻泪管和鼻腔是相通的。医生建议我暂时先观察情况,目前无需特殊处理。

    在与医生的交流中,我深刻体会到了互联网医院的便利性和专业性。通过线上问诊,我不仅节省了时间和精力,还得到了及时和准确的医疗建议。这种方式也让我感到更加放心和安心,因为我知道我可以随时随地获得专业的医疗帮助。

    鼻出血和流眼泪的原因及调理方法 常见症状 鼻出血和流眼泪是两种常见的症状,可能由多种原因引起,包括鼻腔炎症、鼻中隔黏膜糜烂、血管破裂、血液系统方面的疾病、维生素缺乏、血友病、血压升高等。易感人群包括有上述疾病或症状的人群。 推荐科室 耳鼻喉科 调理要点 1. 保持鼻腔清洁和湿润,避免刺激性物质接触鼻腔。 2. 如果有基础疾病,应积极治疗和控制。 3. 补充足够的维生素C和K,帮助血液凝固和止血。 4. 避免剧烈运动和重物提起,防止血压升高引起鼻出血。 5. 如果症状严重或持续不改善,应及时就医并遵循医生的治疗建议。

  • 我从来没有想过自己会成为这样一个故事的主角。事情发生在一个平凡的日子,我在医院做志愿者,帮助医生们处理一些日常工作。突然间,一位梅毒乙肝病人因为疼痛而挣扎,手中的针头不慎扎到了我的手指。鲜血流出,我的心也随之沉了下去。

    我立即向医生报告了情况,并被告知需要进行紧急处理。经过一系列的检查和治疗,我被诊断出没有感染梅毒和乙肝,但这次经历让我深刻体会到医护人员的辛苦和责任。

    在接受治疗的同时,我也开始思考如何更好地保护自己和他人。于是我决定学习更多关于性病和血源性疾病的知识,并希望通过自己的经历来教育和警示更多的人。

    在这个过程中,我遇到了许多有趣的人和故事。比如说,有一对年轻情侣来到医院进行性病检查,结果发现其中一方感染了某种性病。他们的关系因此受到了考验,但最终他们选择了面对问题,共同克服困难。还有一个年轻人,因为不安全的性行为而感染了艾滋病毒,他的经历让我更加坚定了要传播安全性行为的决心。

    通过这些故事,我看到了人性的复杂和多样性,也看到了爱和支持的力量。虽然我的经历带来了许多不便和困扰,但它也让我成长和改变。现在,我更加珍惜生命和健康,也更加热爱我的工作和生活。

    梅毒和乙肝的预防与治疗指南 常见症状 梅毒和乙肝是两种常见的性病和血源性疾病。梅毒的早期症状包括硬下疳、淋巴结肿大等,乙肝的早期症状则可能包括乏力、食欲不振、黄疸等。这些症状可能会被忽视或误诊,因此及早进行检查和治疗非常重要。 推荐科室 如果怀疑自己感染了梅毒或乙肝,应该立即到皮肤科或传染病科就诊。 调理要点 1. 及早进行检查和治疗,避免病情恶化。 2. 使用安全套等防护措施,避免性传播疾病。 3. 不共用注射器等物品,避免血源性传播疾病。 4. 接种乙肝疫苗,预防乙肝感染。 5. 保持良好的生活习惯和饮食习惯,增强身体免疫力。

  • 血友病是一种常见的遗传性疾病,由于凝血因子缺乏,患者容易出现出血不止的现象。为了预防和减少出血,以下是一些建议:

    一、了解疾病知识:血友病患者需要了解自己的病情,掌握疾病的特点和治疗方法,以便在出现出血时能够及时采取应对措施。

    二、注意日常防护:避免跌倒、碰撞等可能导致出血的外伤。在日常生活中,要注意保持环境安全,避免尖锐物品和高温物品的接触。

    三、合理用药:血友病患者应避免使用阿司匹林、保泰松、潘生丁等抑制血小板聚集的药物,以免加重出血症状。

    四、定期检查:定期到医院进行血液检查,了解凝血功能的变化,及时发现并处理潜在的问题。

    五、紧急处理:一旦出现出血不止的情况,应立即采取以下措施:

    1. 局部压迫止血:用干净的纱布或绷带对出血部位进行压迫,帮助止血。

    2. 使用止血药品:根据医生的建议,使用止血药品进行治疗。

    3. 及时就医:如果出血不止,应立即到医院就诊,接受专业治疗。

    六、心理支持:血友病患者可能会因为疾病而感到焦虑和抑郁,家属和朋友应给予他们足够的关爱和支持。

  • 血管性血友病,一种常见的遗传性出血性疾病,对患者的生活造成了极大的困扰。为了更好地了解和应对这种疾病,以下将从几个方面为您详细解析。

    一、血管性血友病的症状与表现

    血管性血友病患者的主要症状包括皮肤黏膜出血、术后出血不止等。这些症状可能会对患者的生活质量产生严重影响。

    二、血管性血友病的诊断方法

    1. 体格检查:通过全身查体,观察患者是否存在瘀斑、出血点、感觉异常、组织肌肉血肿等症状,以及四肢关节的活动度、肿胀、畸形等情况。

    2. 血常规检查:检查血小板计数、血红蛋白、红细胞数值等指标,了解患者的出血情况。

    3. 凝血因子活性测定:通过检测凝血因子活性,诊断血管性血友病,并评估病情严重程度。

    4. 基因检查:通过基因检测,明确患者是否患有血管性血友病。

    三、血管性血友病的治疗方法

    目前,血管性血友病尚无根治方法,但可以通过以下方式缓解症状:

    1. 药物治疗:使用抗纤维蛋白溶解剂、止血药物等,缓解出血症状。

    2. 手术治疗:对于严重出血的患者,可能需要手术治疗。

    3. 生活方式调整:避免剧烈运动、避免接触硬物等,减少出血风险。

    四、血管性血友病的预防措施

    1. 健康饮食:保持营养均衡,增强免疫力。

    2. 适当运动:增强体质,提高抵抗力。

    3. 避免接触硬物:减少受伤和出血的风险。

    五、血管性血友病的就医建议

    患者应及时就医,寻求专业医生的帮助,制定合理的治疗方案。

  • 我还记得那天晚上,我的手指不小心被刀割了一道口子。平常人可能只会流一点血,但我不同。我是血友病患者,一个小小的伤口也可能导致我失血过多,甚至危及生命。这种恐惧感一直伴随着我,直到我遇见了在京东互联网医院工作的医生。

    我通过图文问诊向医生描述了我的情况,希望能够找到一些缓解症状的方法。医生很快回复了我,询问我是哪种类型的血友病。得知我缺乏凝血八因子后,医生告诉我,维生素K1对我的病情并没有帮助。这让我有些失望,但同时也让我更加坚定了寻找其他治疗方法的决心。

    在与医生的交流中,我还询问了关于补钙的问题。医生建议我服用普通的钙片,这让我感到安心。虽然血友病仍然是我的难题,但至少我知道了如何更好地照顾自己。

    血友病就医指南 常见症状 血友病是一种遗传性疾病,主要表现为出血倾向,包括皮肤、关节、肌肉等部位的自发性出血或创伤后出血不止。易感人群为男性,女性通常是携带者但不表现出症状。 推荐科室 血液科 调理要点 1. 避免剧烈运动和高风险活动,减少受伤的可能性。 2. 定期接受凝血因子替代治疗,以预防和控制出血事件。 3. 在受伤时,立即进行局部压迫止血,并就医寻求专业帮助。 4. 保持良好的生活习惯,包括合理饮食、适量运动和充足休息,以增强身体抵抗力。 5. 定期进行健康检查,及时发现和处理潜在的健康问题。

  • 艾滋病是一种严重的传染性疾病,其传播途径多样,导致易感人群广泛。经过长期的研究和分析,医学界已经明确了艾滋病易感高危人群,并将其统称为艾滋病易感高危人群。

    艾滋病的易感人群主要包括以下几类:

    男性同性恋者:男性同性恋者在性行为中,特别是肛交行为中,更容易感染艾滋病病毒。然而,同性恋本身并不等同于艾滋病。

    吸毒者:静脉注射毒品成瘾者占全部艾滋病病例的15%~17%,这是因为他们在吸毒过程中反复使用未经消毒或消毒不彻底的注射器、针头,导致艾滋病病毒在吸毒者中流行和传播。

    血友病患者:血友病患者是第三大易感人群,因血友病而感染病毒的占1%左右。这是因为血友病患者需要输入外源性凝血因子Ⅷ进行治疗,而这种凝血因子Ⅷ主要存在于治疗血友病的血液制品冻干浓缩制剂中,其中含有较高的艾滋病病毒风险。

    接受输血或血液制品者:除了抗血友病制剂外,其他血液与血液制品的输注也与艾滋病的传播有关。例如,首次报告的与输血相关的艾滋病患者是一名婴儿,该婴儿接受了1名艾滋病病人提供的血液后发病。

    与高危人群有性关系者:与上述高危人群有性关系者也是艾滋病的易感人群。与同性恋者、血友病患者、受血者、静脉吸毒者等高危人群发生性关系都可能染上艾滋病,因而成为艾滋病传播的易感人群。

  • 血友病是一种由于凝血因子缺乏导致的出血性疾病,主要表现为反复出血。患者终身存在自发性出血、轻微损伤后出血、手术后长时间出血倾向等问题。重型血友病可能在出生后立即发病,而轻型血友病可能稍晚发病。

    血友病的出血症状主要包括:

    • 皮肤、粘膜出血:由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
    • 关节积血:是血友病 A 患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期:急性期、全关节炎期、后期。
    • 肌肉出血和血肿:在重型血友病 A 常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
    • 血尿:重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
    • 假肿瘤:囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手,也有时发生于眼。
    • 创伤或外科手术后出血:各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
    • 其他部位的出血:消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

    血友病出血,药物止血不可少。常用的止血药物包括:

    • 6-氨基己酸:通过抑制纤溶系统而起作用。主要用于纤维蛋白溶酶活性升高所致的出血,如妇产科出血,前列腺、肝、胰、肺等内脏手术后的出血。
    • 止血芳酸:作用机制同氨己酸,且比之强。适用于肺、肝、胰、前列腺、甲状腺、肾上腺等手术时的异常出血,妇产科和产后出血及肺结核咯血、痰中带血、血尿,前列腺肥大出血、上消化道出血等。
    • 立止血:本品有类凝血酶样作用和类凝血激酶样作用,可以促进凝血过程。
    • 止血敏:本品是通过促进凝血过程而发挥作用。他能够增加血液中血小板数量,增强其聚集性和粘附性,促进凝血物质的释放,以加速凝血。 临床上用于预防和治疗外科手术出血过多,血小板减少性紫癜或过敏性紫癜以及其它原因引起的出血。
    • 安洛血:本品能促进毛细血管收缩,降低毛细血管通透性,增进断裂毛细血管断端的回缩,而起到止血作用。
    • 止血环酸:与止血芳酸相似。用于各种出血性疾病,手术时异常出血等。

    需要注意的是,这些止血药物,只有在八因子(其它因子)正常的情况下,才会有效。

  • 血液是维持人体正常生理活动的重要物质,它负责运输氧气、营养物质和代谢废物,同时也具有凝血功能。然而,血友病这种疾病却让血液失去了正常的凝血功能,使得患者容易出现出血不止的情况。

    血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要分为A型和B型,其中A型血友病患者的凝血因子缺乏,B型血友病患者的凝血因子缺乏。由于凝血功能异常,血友病患者在轻微受伤或手术后容易出现出血不止的情况,严重者甚至可能导致生命危险。

    针对血友病的治疗,主要有以下几种方法:

    1. 局部止血治疗:对于较小的伤口,可以使用纱布或棉球蘸取正常人的血浆或凝血酶、肾上腺素等物质敷在伤口上,然后进行包扎。此外,还可以使用冷沉淀、氨基乙酸、凝血酶等物质进行局部止血。

    2. 替代治疗:这是治疗血友病最有效的方法之一,目的是将患者的血浆因子水平提高到止血水平。通过注射凝血因子浓缩剂,可以使患者的凝血功能得到改善,从而减少出血的发生。

    3. 精氨酸加压素:这是一种人工合成的抗利尿激素衍生物,具有抗利尿和增加血浆因子水平的作用。对于轻症患者或血友病的传递者,可以采用静脉注射的方式进行治疗。

    除了药物治疗外,患者还需要注意日常保养,避免接触可能导致皮肤出血的物品。同时,患者应保持积极的心态,避免过度紧张和焦虑,以免影响身体健康。

    血友病虽然无法根治,但通过合理的治疗和日常保养,患者可以有效地控制病情,提高生活质量。

药品使用说明

快速问医生

立即扫码咨询
网站地图

营业执照 Investor Relations

违法和不良信息举报电话:4006561155 消费者维权热线:4006067733

医疗监督热线:950619(京东),0951-12320(宁夏),0951-12345(银川)

Copyright © 2022 jd.com 版权所有

京公网安备 11000002000088号 京ICP备11041704号