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作者：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

血友病患者日常生活中需要注意以下几点：

一、注意安全，避免外伤：血友病患者在日常生活中要对自身的安全引起高度的重视，防止自身因为反复性出血而受到一些异常的损害。在发现轻微出血现象的时候一定要及时进行有效的处理治疗，以防止更加严重的后果产生。

二、适当运动：血友病患者在日常生活中可以进行适当的体育运动锻炼，比如慢走、游泳以及骑自行车等等。适当锻炼可以让我们的肌肉变得更加强壮，但是一定要注意避免剧烈运动。

三、注意饮食：血友病患者在日常生活中应该多食用一些保肝食物、高胶原蛋白食物、高钙食物，以及一些可以有效提高自身免疫功能的食物等等，尽量避免食用高脂肪食物。

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其实血友病对寿命来讲并没有直接的影响，主要影响身体和寿命的是可能因为一些意外、外伤，或者是一些疾病导致的出血。如果发生严重的出血，又没有及时的止血和补充血容量，患者可能往往会因为大量的失血而出现生命危险。

血友病虽然没有办法治愈，但是如果血友病患者能够及时预防性地治疗，或者在出现这些损伤出血的时候，及时补充足够的凝血因子，将血中的凝血因子水平提高到止血的水平，患者的预期寿命并不会有多大的影响。很多血友病患者和正常人的寿命也没有什么区别。

血友病患者只要补充足够多的凝血因子，那么和正常人是没有区别的。如果患者不能积极的配合治疗，控制病情，一旦发生大出血，可能会导致器官衰竭，并因为失血过多而导致血液的供应不足，进而发生生命危险。

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血友病会引起血尿，但一般不常见。

血友病血尿多在损伤后发生，通常表现为无痛，多是由于泌尿-生殖道损伤导致。其中以肾小球疾病、肾囊肿、结石、前列腺增生、尿路感染性疾病及肿瘤最为多见。其他如凝血异常的疾病、全身性疾病也可引起血尿。

血尿是指尿中红细胞排泄异常增多，血友病尿血是泌尿系统可能有严重疾病的讯号。离心沉淀尿中每高倍镜视野大于等于3个红细胞，或非离心尿液超过1个或 1小时内尿红细胞计数超过10万，或12小时尿沉渣计数超过50万，均示尿液中红细胞异常增多，则称为血尿。

治疗方面需要进行补液治疗，严重有痛性的血尿需要涉及到替代治疗以及输血。反复持续性血尿需要血友病患者立即前往泌尿系检查以排除外局部病理学异常。

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血友病是一种遗传性疾病，是指血液中某些凝血因子的缺乏导致的凝血障碍性疾病。

其发病原因主要是由于患者血液中先天缺乏某种因子，缺乏的因子不同，可以分为三种常见的类型：血友病甲、血友病乙和血友病丙。血友病甲和血友病乙均为X连锁隐性遗传，一般由女性遗传传递，男性发病；血友病丙比较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。

通常所说的血友病是指血友病甲，血友病甲的临床表现是反复出血以及由于出血导致的各种并发症。部分患儿出生以后数周就可以开始出现出血，以后随着患儿逐渐长大，活动逐渐增多，容易碰撞，出血的现象就会更为的频繁而且明显，部分患者也可以迟到5~6岁，甚至成年以后才发病。发病越晚，病情越轻。

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血友病出血后需要根据出血部位进行止血治疗。

若患者鼻出血，这种情况的话多为自发性损伤出血，通常发生在鼻前庭，可在几天内导致严重贫血。治疗需将患者的头置于前倾位，避免吞咽血液。告诉患者轻轻地吹出不牢固的血块。用浸有冰水的纱布坚实地压住鼻翼部分至少20分钟。如果出血停止，再予以相关止血溶液。如若出血持续存在，则需要积极运用替代治疗，提升因子水平20-40%。

若患者出现血尿，这种症状多在损伤后发生，通常表现为无痛，可能是由于泌尿-生殖道损伤导致。治疗方面需要进行补液治疗，严重有痛性的血尿需要涉及到替代治疗以及输血。反复持续性血尿，需要血友病患者立即前往泌尿系检查，以排除外局部病理学异常。

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因为血友病是具有遗传性的，所以血友病患者生孩子之前，一定要考虑要做一些基因筛查，避免血友病基因遗传给下一代，患上血友病后会对日常生活造成一定的影响。

血友病的患者非常容易出血，不能剧烈活动，如果非常想要生孩子，夫妻双方在生育之前，可以先去专业的医院检查，进行基因筛查鉴定，然后采取选择性妊娠，通过这种方式提前进行干预，避免生出仍旧携带有血友病基因的患儿。

这项基因筛查叫做羊水穿刺，是指一般怀孕在14周到20周之内进行的，进行的方式是在超声波的引导下，使用一根又细又长的穿刺针，依次通过准妈妈的腹壁皮肤、子宫壁，最后到达羊水中，抽取适量的羊水之后做相关的分析以及判断，是否腹中的胎儿携带有血友病的致病基因。夫妻双方也可以在检查明确哪一方携带有致病基因，或者是发病患者的情况下进行产前的咨询，然后再决定是否生孩子。

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血友病是遗传性疾病会遗传给子女。

血友病包括血友病甲、血友病乙和血友病丙。常见的是血友病甲和血友病乙，而血友病甲和血友病乙均是半X染色体连锁的隐性遗传，所以血友病一般是由女性传递，男性发病。如果母亲基因携带血友病的病变基因，所生的子女当中会有50%的几率为血友病患者，女儿会有50%的几率为携带者，50%的几率为正常者。值得注意的是，女性携带者的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ，均为正常量的一半，一般是足以维持正常的血凝状况的。

因此血友病的家庭如果孕育下一代的时候，一定要慎重考虑。如果知道女方已经妊娠，在明确家族中患者有致病变异以后，一定要经过早期的妊娠，早期或中期采集绒毛或羊水细胞来进行相应的基因检测，判断腹中的胎儿是否携带有致病基因，如果具有致病基因，要及早的做出一定的选择。

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血友病的患者一般半年左右复查一次凝血功能，具体时间应当遵从医生的嘱托，根据病情情况来决定。血友病除了需要定期复查外，日常生活中还要注意以下几点：

一、注意安全，避免外伤：血友病患者在日常生活中要对自身的安全引起高度的重视，防止自身因为反复性出血而受到一些异常的损害。在发现轻微出血现象的时候一定要及时进行有效的处理治疗，以防止更加严重的后果产生。

二、适当运动：血友病患者在日常生活中可以进行适当的体育运动锻炼，比如慢走、游泳以及骑自行车等等。适当锻炼可以让我们的肌肉变得更加强壮，但是一定要注意避免剧烈运动。

三、注意饮食：血友病患者在日常生活中应该多食用一些保肝食物、高胶原蛋白食物、高钙食物，以及一些可以有效提高自身免疫功能的食物等等，尽量避免食用高脂肪食物。

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血友病的患者可以吃以下几种药物：

一、血浆凝血因子：患者在发病的时候，可以通过补充凝血因子进行控制自己的症状。甲型血友病可以补充纯化的凝血因子8，或者新鲜冰冻血浆，或者冷沉淀；乙型血友病可以补充新鲜冰冻血浆。

二、凝血酶原复合物：其主要是从健康人的新鲜血浆中分离提取的，主要用于预防和治疗因凝血因子缺乏所导致的出血现象，一些乙型血友病患者在发作期间，可以在医生的指导下，选用一些凝血酶原复合物来控制和预防出血的发生。

三、冰冻血浆：血浆成分主要是凝血因子和一些白蛋白成分，主要用于一些明显功能异常，冰冻血浆不仅可以治疗凝血功能异常，补充新鲜凝血因子，而且还可用于补充患者所丢失的血浆，血友病患者使用血浆来补充凝血因子，来避免和治疗广泛出血。

四、基因重组人凝血因子：这也是一种注射用重组人凝血因子，在临床上主要适用于甲型血友病患者出血的控制和预防。

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血友病不需要做骨髓穿刺。血友病做骨穿容易发生出血不止的现象，甚至影响到生命。

做骨髓穿刺主要是为了诊断疾病，而血友病的诊断在了解家族史、患者的临床症状，通过以下几项检查就可以确诊：

第一、血常规检查：血小板计数正常，严重出血者血红蛋白可以减少。

第二、凝血功能检查：凝血酶时间正常，部分凝血活酶时间延长，重型明显延长，轻型稍微延长，亚临床型可以正常。

第三、其他检测：临床确诊血友病常需要检测凝血因子的活性，对任何程度的血友病患者，完全确诊可以进一步通过基因检查等手段，通常采用像PCR及基因芯片技术等等。

需要提醒的是，确诊血友病前还应该排除其他原因导致的凝血因子缺乏症，比如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏，抗凝药物如华法林等引起来的出血。所以血友病的诊断是不需要做骨髓穿刺的。