医生，快给我妈妈用最好的药，一定要救她的生命！

 

这是在肝胆外科医生办公室发生的真实一幕，患者的三个儿子几乎异口同声对医生说。

 

但是医生说，现在的关键问题是要紧急手术治疗。

 

不久前，急诊科送进来一名60岁的老太，腹痛，高热和黄疸，很多人都知道，这在医学上属于典型的Charcot三联征，一般提示胆道感染。

 

通过进一步检查，医生很快查明了病因，急性梗阻型化脓性胆管炎。

 

医生说，引起急性梗阻型化脓性胆管炎最常见的病因是胆管结石，其次是胆道蛔虫和胆管狭窄，胆管，壶腹部肿瘤，原发性硬化性胆管炎，胆肠吻合术后，经T管造影或PTC术后也可引起。

 

但不管是哪种病因，一旦确诊为急性梗阻型化脓性胆管炎，也就意味着患者此时处于水深火热之中，极为危险，除了会导致典型的Charcot三联征外，患者往往还会很快出现休克，神经中枢系统受抑制。

 

医生说，治疗急性梗阻型化脓性胆管炎的原则是紧急手术解除胆道梗阻并引流，这样才能有效降低胆管内压力，才能控制胆道感染，制止病情进展。

 

按说医生的话已经说的很详细了，但此时，患者的三个儿子却开始犹豫了，与之前坚定的态度不同，此时他们怎么也拿不定主意。

 

对于老人现在的情况，不手术，死亡率非常高，听到医生这么说，老太的三个儿子竟然提出了一个无理要求，手术可以，但一定要保证百分之百成功。

 

这可让医生犯难了，医学具有局限性和不确定性，即便是一个阑尾炎手术，也有可能存在未知的风险，更何况这么大的一台抢救手术，风险可想而知，术后有可能发生任何情况，麻醉意外，手术意外，无法预知的各种风险等等，人财两空，这都是有可能的。

听到医生这么说，三个儿子商量了一下，本该是快点决定紧急救命的，没想到三个儿子却签字拒绝手术，这让医生很是目瞪口呆。

 

因为拒绝手术，老太的病情很快进一步恶化，四天后便撒手离去。

 

死前几个小时，老太突然睁开眼睛，对三个儿子怒吼着，骂他们是不孝子，然后神志渐渐变为深昏迷。

 

作者：杜雨锡 主治医师 吉林市中心医院 中医内科

气管炎是临床的一种常见病，在我国的发病率极高。既然发病率如此的高，那么是什么原因导致了气管炎的发生呢?有资料显示，吸烟的患者比不吸烟的患者要多。那么，作为烟民最多的国家之一，我国气管炎的发病率高也算是情理之中了。那么具体的发病机制是什么呢?

(一)调整机体免疫功能

气管炎的发病是与免疫细胞电活动紊乱及量子平衡失调所致免疫功能障碍有关。

为什么对人体毫无伤害的良性刺激物也发生了免疫反应?这主要是人体免疫功能失调所致。免疫监视系统具有识别异己，消除异己，保持内环境纯洁稳定作用。在免疫监视功能失调时，丧失了识别异己能力，敌我不分、鲜花毒草不分、把本来对身体无害的物质，误认为有害敌人即抗原加以清除。因此，气管炎发病机制是免疫功能失调所致。

负氧离子具有调整免疫细胞量子平衡和蛋白盘结功能，从而达到功能正常化。调整免疫功能作用，可使失调的免疫功能正常化，消除机体变态反应，达到治疗气管炎之效果。

(二)调节植物神经功能紊乱

这是气管炎发病机制之二：迷走神经兴奋过高，交感神经兴奋高。

任何药物治疗气管炎大多是通过改变这两种神经兴奋性而达到治疗效果的。负离子具有调节植物神经功能紊乱，使两种神经调节平衡，以达到治疗气管炎的效果。

(三)改善酸性体质

人体的各细胞的功能活动都必须在一个适宜酸碱平衡环境中进行，正常人的酸碱度为PH=7.41呈弱碱性，老年人由于排酸功能减弱易成酸性体质。

长期处于紧张工作压力和精神压力或吃些过多酸性食物可导致内环境紊乱，代谢障碍可促成酸性体质。肥大细胞在酸性环境中，易破坏其稳定性而发生脱颗粒反应。因此，支气管炎病人应少吃肉，多吃蔬菜水果，加强自我调整减轻心理压力。

气管炎病人长期吸服负离子中和体内的H+(H+带有正电荷，而负离子带有负电荷可以和中和体内过多的H+)，这是决定体内酸性的重要因素;同时可通过增强呼吸系统、血液系统、泌尿系统的排酸保碱功能而改善酸性体质，有益于气管炎的治疗。

(四)控制呼吸道感染

迷走神经分布在支气管和肺泡上，由于气管炎症可刺激迷走神经使它兴奋，这是造成呼吸系统疾病原因之一，负离子可直接消灭气管炎症，减少对迷走神经的刺激，维持交感神经与迷走神经之间平衡。

由上面的介绍可以知道，气管炎的发病机制是多个环节，环环相扣的。因此，单方面的药物，很难起作用。但是却有一种离子能够治疗气管炎，并且有着独特的优势，那就是负氧离子，这个理论是经过实践证明的。

动脉硬化是很多人都听说过的一类疾病，特别是中老年人，因为这种疾病是随着年龄的增加而渐渐患病的，而动脉粥样硬化又是动脉硬化中最常见最重要的一种。这也引起了很多人的重视，但是由于该病的复杂性，目前对它发病的具体原因尚不明确，但是以下的一些相关的因素分析和动脉粥样硬化发病紧密相关。我们一起来看一下，从而增进对该疾病的了解。

 

(1)高血压：高压血流长期冲击动脉壁引起动脉内膜机械性损伤，造成血脂易在动脉壁沉积，形成脂肪斑块并造成动脉硬化狭窄。血压不控制，心肌梗塞发生率约提高2～3倍，脑中风则约4倍。

(2)高脂血症：血中脂肪量过高较易沉积在血管内壁形成斑块，造成动脉硬化狭窄。

(3)糖尿病：糖尿病人的脂肪代谢会出现问题，血液中运送脂肪的蛋白质(称做脂蛋白)会产生变性，在运送过程中脂肪容易沉积在血管内壁形成脂肪斑块。

(4)抽烟：香烟中的尼古丁、一氧化碳等会损伤动脉内壁，受伤的动脉内壁会卡住胆固醇，引起血小板堆积形成脂肪斑块。同时，抽烟也会引起冠状动脉收缩痉挛，减少血流量。

 

(5)缺少运动：运动可以增加高密度脂蛋白，减少低密度脂蛋白，帮忙身体把多余胆固醇从胆道与肠道排出体外，避免过剩胆固醇沉积在血管内壁。此外，运动可以促进血液循环，增加血管弹性，降低血压，消耗过剩热量，使身体脂肪比重减少，肌肉比重增加，而减轻体重。因此缺乏运动的人很容易得到粥状动脉硬化。

(6)肥胖：肥胖或体重过重的人，心脏负荷加重，血脂肪不正常的机率也较高，因而增加粥状动脉硬化风险。肥胖，易促发高血压、糖尿病、高血脂症、胰岛素阻抵抗症候群。

(7)过大压力：人会因为压力而增加肾上腺素的分泌，于是引起血压升高、心跳加快，伤害动脉血管内壁。

(8)家族史：指的是基因上的因素，使某些人早期就发生动脉硬化疾病遗传，其原因仍未明，有的是严重高胆固醇血症，迭积在血液中，进而促发动脉硬化发生。有的是早发性高血压，或是容易发生血栓等。

在以上的几点原因介绍中我们可以明确地得到，多数生活习惯和饮食习惯较差的人，在年龄较大的时候都可能成为该病潜伏的对象。所以，在这里，提醒大家要在平时就养成良好的饮食习惯，逐渐改掉一些陋习，为以后的健康作准备。也能增强自身体质，在年轻的时候有更多的体力不断拼搏，创造自己的价值。

肝，是我们人体最重要的器官，也是人体的排毒器官，如果我们的肝脏受到感染或者是受到多种原因的共同影响就会导致我们的肝脏出现炎症，肝细胞受到破坏，如果长时间如此就会导致我们体内的部分胶原蛋白出现纤维化，最终就会导致我们的肝脏出现硬化，那么有哪些症状是可以判断出我们的肝脏正在逐步地在硬化呢？

 

症状

早期的症状不是太明显的，一般早期的话都是我们在体检的时候发现的。

 

1. 出现消化不良

 

患者会突然出现食欲减退、厌食、恶心、腹泻，还有的患者还会伴着出现呕吐和腹痛的现象。

 

2. 体重下降

 

患者的身体会出现体重急速的下降，还会感觉到全身无力。

 

3. 身体激素出现代谢紊乱

 

患者的身体会出现性特征的异常，如果是男性患者会出现乳房的过度发育，睾丸会出现退化，性欲降低；如果是女性患者会出现月经不调，卵巢的内分泌紊乱，甚至会出现闭经。

 

4. 会出现蜘蛛痣和肝掌

 

患者的身体会慢慢地出现裂纹状的红线，就像蜘蛛一样，而且手掌还会出现燥红。

 

5. 会出现黄疸

 

患者的皮肤、尿液、痰液都会出现黄色，有部分患者的泪液、汗液也会出现变黄。

 

6. 会出现出血的情况

 

患者的鼻腔、牙龈会经常出现出血的症状，有部分还会伴着消化系统也会出现出血。

 

7. 腹部会积水

 

患者的肝功能出现受损就会导致白蛋白的合成减少，血浆胶体的渗透压就会下降或者门静高压都会导致细胞内的水液代谢出现失调，进而细胞内的水液导致排不到细胞外，而细胞外的水进行流失就会导致腹腔内的水分增多。

 

8. 面色出现暗黑

 

患者会因为肝功能会受到损害导致体内的黑色素增多，因为患有肝病的患者面部、眼眶周围的皮肤出现晦暗黝黑。

 

 

以上是肝硬化的一些症状，在日常生活中，我们可以根据一些症状来判断自己是不是肝脏在出现问题，可以及早地发现治疗。我们也要有一颗平常的心态去面对自己身体的变化，不管是什么疾病，我们都应该积极的配合进行治疗。而且肝脏本身就具有很强大的再生和修复的功能，我们可以借助这个再积极地采取抗病毒治疗，会对本身存在的损害有一定的帮助，我们的身体也会逐渐地恢复。

老陈是一个工程师，因工作缘故，经常需要在外跑，特别是近几年因业务需求，往非洲跑的次数增多，每次出国就腹痛腹泻，回国后就缓解，但是随着时间推移，近期有加重的趋势，在国内也慢慢加重了。

 

老陈为此实在困恼，肠镜也做了，没问题；中药也喝了很长一段时间调理，也没好；益生菌之类的也吃了，还是没有见好！

 

难道这就是老人家常说的“水土不服”吗？

 

通俗说，是对的，环境与饮食对于一个人的肠道环境影响是很大的。以现代医学来定义，准确应该说，老陈是肠易激综合征！那什么是肠易激综合征呢？今天我们就来了解一下~

  

 

一，什么是肠易激综合征

 

肠易激综合征(IBS) 是一组包括腹痛、腹胀、排便习惯改变和大便性状异常、黏液便等表现的临床综合征，是一种有持续存在或反复发作的结肠功能紊乱的常见病。

 

其中，比较明显特征是无感染或炎症的存在，但病因不明，但是可以确定的是，饮食、生活方式、感染和无关的炎症均被认为是潜在的致病因素，尤其与痢疾、受寒、纳进凉食有直接的相关性。

 

肠易激综合征可发生于任何年龄，但是这类疾病更偏爱年轻人，研究表明，患有肠易激综合征的人群中以20~ 40岁的青壮年居多，女性为多，约占发病者的75%。

 

到这里，咱们也就初步了解完什么是肠易激综合征！

 

最后，本文剩下一个问题，是否像老陈那样的表现情况才是肠易激综合征呢？不腹泻，但是便秘这类情况是肠易激综合征吗?那带着疑问来了解下~

 

 

 

二，肠易激综合征的类型

 

不腹泻，但是便秘也是属于肠易激综合征的一种典型类型！

 

依据症状表现，肠易激综合征分为数种类型，主要以下三种为主：

 

一类以便秘为主要症状，伴随腹胀，恶心等其他表现，发生比率约占28%；

            

一类以腹泻为主要症状，伴随疼痛，腹直等其他表现，约占比例为29%；

 

一类以以上两种情况的症状兼而有之， 约占33%，其中58%的女性其主要症状为腹泻。

 

目前认为主要引发的原因，主要是胃肠动力学异常、内脏感觉异常、精神因素等情况，而造成上述变化的机制则尚未阐明。

 

但是，目前较多认为精神心理障碍是肠易激综合征发病的重要因素;另约有1/3患者对某些食物不耐受而诱发症状加重，部分患者肠易激综合征症状发生于肠道感染治愈之后。

 

近年研究表明，肠易激综合征可能于肠粘膜的低度炎症有关，如肥大细胞脱颗粒，炎症介质高表达等。

 

以上就是本文的知识点~有更多想知道的可以留言~

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在肝胆脾胃科门诊上，遇见很多的中年妇女来就诊，医生通过问诊及检查诊断为胆囊炎或是胆囊结石。什么是胆囊炎？为什么会得胆囊炎？是不是只有女性得胆囊炎或者胆囊结石呢？胆囊炎与胆囊结石有啥关系呢？患者几乎都有这些疑问，所以今天我给大家解答一下这些疑问。

 

 

胆囊炎就是胆囊粘膜的炎症，是由包括细菌毒素的感染、胆汁对胆囊粘膜的刺激、体内胆红素代谢失常等原因造成的。是一种在临床上女性多发于男性的疾病，根据患者的临床表现可分为急性胆囊炎和慢性胆囊炎两种类型。

 

急性胆囊炎

 

常常是因为结石或者寄生虫堵住了胆囊颈部造成患者右上腹急剧的疼痛或者绞痛，当用手按压胆囊所在的部位，会出现压痛、反跳疼和肌紧张。疾病发作时，患者机体的反应有发热、恶心、呕吐、或者出现眼结膜和皮肤的发黄以及血白细胞数量的增加。

  
慢性胆囊炎

 

常常是因为胆道系统的感染引起的，表现为右上腹的反复性的腹胀和疼痛，疼痛常常会蔓延到右侧的肩背部，发病时机体反应为嗳气、反酸及吃饭后的消化不良，在吃完肉食鸡蛋等食物后症状会加重。

 

胆囊炎与胆囊结石的关系是因果关系，因为胆囊内形成的结石梗塞胆囊颈部，从而引起胆囊炎。

 

 

现在临床上对胆囊炎的治疗有以下几种：

 

1.一般治疗：患者控制饮食，少吃或者忌吃鸡蛋、肉及油腻性的食物。

 

2.针对疾病引起的右上腹疼痛，一般采用解痉镇痛药来治疗。

 

3.针对细菌感染引起的，采用抗菌治疗。

 

虽然说治疗胆囊炎可以通过以上几种治疗手段可以达到消炎镇痛抗菌的目的，但是最根本的方法还是要对胆囊内的结石进行处理。目前临床上对胆囊结石治疗，医生一般建议直接进行开腹手术切除。

 

由于胆囊炎和胆囊结石病情的复杂多变性，所以要及时通过药物和手术治疗，因为疾病具有复发性，所以患者及其家属要做好术后的护理工作。

 

通常注意以下几点就可以了

 

1.在做完手术后，要定期去医院复查肝功能、B超等一些指标。

 

2.术后注意休息，禁止做一些重体力活。

 

3.进行适量的运动，有助于刀口的愈合，促进疾病的恢复。

胆结石是个敏感的词汇，很多朋友都认为只要得了胆结石，就必须去医院动手术，事情的真相真的是这样吗？胆结石到底什么呢？今天我们就一起去聊聊胆结石的那些事吧！

 

一、什么是胆结石？

胆囊具有贮存和浓缩胆汁的功能，是人体重要的器官之一。肝脏所产生的胆汁一般都是在胆囊内进行贮存和浓缩。当人们进食以后，胆囊会受到激素的调节，排出胆汁，食物脂肪的消化和吸收都需要胆汁来辅助。一旦出现胆固醇和胆汁酸浓度比例改变就会造成胆汁的瘀滞，形成胆结石。一般情况下，胆石形成后就会越积越多，越长越大。

二、胆结石有哪些症状？

大多数胆结石患者没有太大的症状，如果胃部或腹部右上方疼痛，有可能涉及到右上背部的区域，这种症状便是胆结石。有时疼一会儿，有的是一直持续的疼痛，还有的是在吃过油腻的食物后加重。

 

当胆管一直被结石阻塞，患者可能就会出现剧烈腹痛、发热等也有的人皮肤或者眼睛里面出现变黄的现象。我们应该立即就医，防止增加胰腺炎的风险。

 

如果腹部或胸部突然出现剧烈疼痛，应立刻就医。因为胆结石的症状与心脏病和其它胸痛疾病的症状相似。

三、胆结石有哪些危害?

如果结石卡在口径较细的胆囊管，就会引起相当剧烈的上腹疼痛，疼痛可延伸到后背和右肩部，并伴随恶心及频繁的干呕。严重的患者可发生胆囊化脓、穿孔、黄疸、胰腺炎等。

四、怎么预防胆结石？

1. 维持健康体重。保持健康的体重可以降低患胆结石的风险，合理的搭配饮食，不要为了减肥，过度的节食，会引起胆结石风险的增加。

 

2. 合理的运动。运动可以消耗体内的脂肪。

 

3. 慎重服用含有雌激素类的药品。大量服用雌激素一类的药物，很有可能增加患胆结石的风险。服用这些药物时，应当与医生及时的沟通，选择合理的方法服用。

 

我们每天都要规律的吃三餐，并喝足量的水，来稀释胆汁。不要大鱼大肉的吃喝，适量的吃一些是对身体有益的，反之，你超量吃会容易形成结石。建议大家每天多吃些蔬菜，蔬菜中的膳食纤维是不利于胆结石形成的，且蔬菜的含糖量也较少。

 

干性肺泡炎是指拔牙后，如果拔除智齿，由于牙槽内形成的血块破裂或脱落，牙槽骨和神经会暴露在口腔内，引起剧烈疼痛和不适。干性肺泡炎通常发生在拔牙后3~4天。如果你有这种症状，请立即去看牙医检查伤口。

干燥肺泡炎的症状和体征

干燥肺泡炎是牙齿被拔掉的一个洞。一般情况下，洞内会有暗红色的血块，而干燥的肺泡炎则是洞内没有血块，只是露出白色的骨头。

以下是干燥肺泡炎的症状和体征:

拔牙后几天出现剧烈疼痛

 

如果拔牙部位少了部分或全部血凝块，就会发现拔牙后的牙槽是一个空洞。可见牙槽腔内的骨骼外露疼痛从拔牙槽扩散到同侧的耳朵、眼睛、太阳穴和颈部。嘴巴散发出难闻的气味尝尝异味。下颌或颈部的淋巴结肿大。有点发烧。上面没有列出所有的体征和症状。如果您有任何疑似症状，请咨询您的医生或药剂师。

 

干燥性肺泡炎的治疗。

虽然干燥性肺泡炎很少引起感染或严重并发症，但减轻患者的痛苦是首要任务。拔牙后遵医嘱和自我护理可以促进伤口愈合，减少干牙槽炎症治疗过程中的相关症状。

以下方法可能对您有所帮助:

不要吸烟或吃烟草制品。喝清亮的液体来保持体内水分，也可以防止吃止痛药引起的恶心。

 

每天用温盐水轻轻漱口几次。用牙刷轻轻清洁牙洞周围。记得定期去牙医或口腔外科医生那里检查伤口的变化和治疗。如果您在下次就诊前再次感到疼痛，或者疼痛加剧，请首先致电您的医生。

我应该什么时候去看医生?

拔牙后会有一定程度的疼痛，这是正常现象。吃牙医或口腔外科医生开的止痛药可以缓解疼痛，而且疼痛会随着时间的推移而减轻。如果拔牙后几天再次感到疼痛或疼痛加剧，请立即就医。

干燥性肺泡炎的预防。如何预防干燥性肺泡炎?

拔牙后，医生会告诉你恢复过程中需要注意的事项和伤口护理的说明，他还可以通过以下方法预防疼痛和不适:

 

拔牙后需要休息几天。记住至少一周不要做剧烈运动，因为这可能会导致食道中的血凝块移动。

 

拔牙后多喝水。24小时内不要喝热饮或含酒精、咖啡因或碳酸的饮料。

 

拔牙后可以漱口，轻轻刷牙，避开拔牙的地方。拔完牙后24小时用温盐水漱口，起床吃饭后每2小时漱口一次。

 

如果你有吸烟的习惯，请在拔完牙后48小时内不要吸烟;如果有咀嚼烟草的习惯，请在拔牙后至少1周内不要使用烟草，因为烟草会延迟伤口愈合，增加并发症的发生率。

 

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动脉硬化是生活中比较常见的一种疾病，动脉硬化是随着人年龄增长而出现的血管疾病，动脉硬化的原因中最重要的是高血压、高血脂症、抽烟三大危险因子。其他肥胖、糖尿病、运动不足、紧张状态、高龄、家族病史、脾气暴躁等都有关系。

 

对于动脉硬化相信大家并不陌生，动脉硬化是生活中比较常见的一种疾病，但是，这也是一种危害比较大的疾病，因此，我们说预防是关键。那么是什么原因导致了这一疾病呢?为了是患者有更深入的认识，下面就让我们一起来了解更多相关的医疗知识吧。

 

动脉硬化的致病原因之一：不良的饮食习惯和生活习惯。

我们都知道饮食中含有的饱和脂肪酸越高，导致血液中的胆固醇浓度就越高，越容易沉积在动脉内壁，因此越容易发生动脉粥样硬化。另外，我们说吸烟能引起血液中烟碱、一氧化碳增加，可引起中心动脉痉挛、血小板黏附性加大、血流速度减慢、氧自由基积聚，吸烟还可引起血管内皮细胞的直接损伤，导致胆固醇的沉积。其次，我们发现运动可以增加高密度脂蛋白，减少低密度脂蛋白，帮忙身体把多余胆固醇从胆道与肠道排出体外，避免过剩胆固醇沉积在血管内壁。此外，我们都知道运动可以促进血液循环，增加血管弹性，降低血压，消耗过剩热量，使身体脂肪比重减少，肌肉比重增加，而减轻体重。因此缺乏运动的人很容易得到粥状动脉硬化。

动脉硬化的致病原因之二：疾病因素的影响导致。

我们说高血压的患者动脉内对管壁的压力大，内膜容易损伤，内膜受损，脂肪微粒就更容易在动脉内膜沉积，形成粥样板块，最终导致管壁增厚，变硬。其次，糖尿病人的脂肪代谢会出现问题，血液中运送脂肪的蛋白质(称做脂蛋白)会产生变性，在运送过程中脂肪容易沉积在血管内壁形成脂肪斑块，也会引起动脉硬化。

 

以上就是关于动脉硬化的致病原因的相关的讲解了，虽然这个病很常见，但我们也需要注意做好相关的预防措施，患有疾病并不是一件可怕的事情，一定要与经营的科学的，态度去对待病情，将疾病控制到最好，在更大的程度上减少疾病带来的伤害。

血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的，而Ⅷ：C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子（ⅧR：RCOF）减少或缺乏，而且Ⅷ：C也降低，但其程度不如血友病甲严重。ⅧR：Ag及ⅧR：RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子，由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。

 

 

一、血管性假血友病的临床表现有哪些？

 

血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。主要临床表现有：

1.有家族史：符合染色体显性遗传规律，即男女均可以发病，父母均可以遗传。

2.出血倾向：有粘膜、皮下出血或月经过多，术后有或无严重出血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形。

 

二、如何确诊血管性假血友病？

 

1、有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。

2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。

3、实验室有助于诊断的检查：血小板形态和计数正常；出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性；血小板粘附试验延长或正常；活化的部分凝血活酶时间延长或正常；VWF因子抗原（VWF：Ag）减低或正常；因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：C）减少或正常；必须排除血小板功能缺陷性疾病。

 

 

三、血管性假血友病的治疗原则有哪些？

 

1、预防治疗，补充凝血因子。

2、对症支持疗法。用药原则血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“A”、“B”项药物处理均能改善出血症状，进行外科手术前后需输注血液制品。

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种慢性炎症性疾病，主要影响肝内、外胆管，导致胆管纤维化和狭窄。这种疾病病因不明，病程进展缓慢，严重影响患者的生活质量。

患者早期症状不明显，容易被忽视。随着病情进展，患者会出现黄疸、瘙痒、消化不良、脂肪泻等症状。如未得到及时治疗，最终可导致胆汁性肝硬化、门静脉高压，甚至肝功能衰竭。

针对PSC的治疗主要包括药物治疗、饮食调整和生活方式改变。药物治疗主要包括免疫调节剂、抗纤维化药物等。饮食调整方面，患者应遵循以下原则：

1. 限制脂肪摄入：高脂肪食物会加重肝脏负担，应减少油腻食物的摄入。

2. 增加膳食纤维摄入：膳食纤维有助于改善便秘，降低胆固醇。

3. 适量摄入蛋白质：蛋白质是人体组织修复的重要物质，患者应适量摄入优质蛋白质。

4. 限制刺激性食物：避免摄入辛辣、油腻、生冷等刺激性食物。

5. 增加水果、蔬菜摄入：新鲜水果和蔬菜富含维生素、矿物质和膳食纤维，有助于提高免疫力。

除了饮食调整，患者还应保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、适量运动、保持心情舒畅等。

对于PSC患者来说，雪梨和雪莲都是不错的选择。雪梨具有清热润肺、生津止渴的功效，适合肺燥咳嗽、便秘等症状的患者。雪莲则富含多种营养成分，具有抗炎、抗氧化、提高免疫力等作用。

总之，PSC患者应遵循医生的建议，进行科学的治疗和护理，以延缓病情进展，提高生活质量。

原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis，PSC）是一种罕见的慢性胆道疾病，主要影响中青年男性，并常与溃疡性结肠炎（UC）等自身免疫性疾病并存。PSC的确切病因尚不明确，但可能与遗传、环境、感染等因素有关。

PSC的主要特征是胆管炎症和纤维化，导致胆管狭窄和阻塞。这种病变可以从肝内胆管开始，逐渐蔓延至肝外胆管。随着病情进展，患者可能出现黄疸、瘙痒、疲劳、消化不良等症状。

由于PSC缺乏特效治疗方法，目前主要采取对症治疗和减缓病情进展的措施。药物治疗包括熊去氧胆酸、糖皮质激素等，旨在减轻炎症和延缓疾病进展。此外，患者还需要定期进行肝功能检查和影像学检查，以便及时发现和处理并发症。

除了药物治疗外，手术治疗也是PSC的重要治疗方法之一。常见的手术方式包括胆管扩张术、胆管吻合术、肝移植等。其中，肝移植是PSC晚期患者的主要治疗手段，可以有效改善患者的生活质量和预后。

为了减缓PSC的病情进展，患者需要养成良好的生活习惯，包括戒烟限酒、保持健康饮食、适当运动等。此外，患者还应定期就诊，遵循医生的建议进行治疗和检查。

原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis，PSC）是一种以肝内外胆管炎症为特征的慢性疾病。它通常表现为多灶性胆管狭窄，导致胆汁流动受阻，进而引发一系列症状。

患者通常在年轻时发病，男性患病率高于女性。PSC的病因尚不完全明确，但以下因素可能与疾病的发生发展有关：

1. 感染：研究表明，某些细菌或病毒感染可能触发PSC的炎症过程。

2. 遗传：家族聚集性提示遗传因素在PSC发病中可能发挥重要作用。某些遗传标志物，如HLA基因型，与PSC发病风险增加相关。

3. 免疫：免疫功能障碍可能在PSC发病机制中起关键作用。患者体内存在多种自身免疫异常，如自身抗体和免疫细胞浸润。

4. 环境因素：长期暴露于某些化学物质或毒素可能增加PSC发病风险。

由于PSC病因复杂，目前尚无特效治疗方法。治疗主要针对缓解症状、延缓疾病进展和改善生活质量。主要治疗方法包括：

1. 药物治疗：使用免疫调节剂、抗炎药物等药物缓解症状和延缓疾病进展。

2. 肝内胆管支架植入：通过支架扩大狭窄的胆管，恢复胆汁流动。

3. 肝移植：对于晚期PSC患者，肝移植是唯一可能治愈疾病的方法。

除了积极治疗外，患者还应重视日常保养，如戒烟、避免酒精摄入、保持健康饮食和规律运动等，以延缓疾病进展。

原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis，PSC）是一种以肝内外胆管炎症和纤维化为主要特征的慢性肝病。该疾病导致胆管狭窄，影响胆汁的正常流动，最终可能引发肝硬化和肝衰竭。PSC的确切病因尚不完全明确，但可能与遗传、感染和自身免疫等多种因素有关。

PSC的典型症状包括黄疸、瘙痒、疲劳、消化不良和关节疼痛等。由于早期症状不明显，许多患者在疾病晚期才被诊断出来。因此，了解PSC的特点对于早期诊断和治疗至关重要。

诊断PSC主要依靠影像学检查和血液检查。影像学检查包括肝脏超声、磁共振胆胰管成像（MRCP）和肝脏CT等，可以显示胆管的狭窄和扩张情况。血液检查则可以发现血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）等指标升高。

目前，PSC的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗包括熊去氧胆酸（UDCA）和泼尼松等，可以减轻炎症和延缓疾病进展。手术治疗包括胆道引流和肝脏移植等，可以缓解胆汁淤积和改善肝功能。

除了药物治疗和手术治疗外，患者还需要注意日常保养，包括戒烟限酒、保持良好的饮食习惯、适当运动等。此外，定期复查和遵循医生的建议也是非常重要的。

PSC是一种严重的慢性肝病，早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。如果您或您的家人出现相关症状，请及时就医，以免错过最佳治疗时机。

原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis，PSC）是一种慢性、进行性的自身免疫性疾病，主要影响胆管系统。这种疾病导致胆管壁增厚、狭窄，进而影响胆汁的正常流动，导致一系列消化系统问题。

虽然PSC的确切病因尚不明确，但研究表明，遗传、环境因素和免疫系统的异常可能与其发病有关。患者通常表现为黄疸、瘙痒、疲劳、消化不良等症状。

PSC常见于男性，且多与炎症性肠病（如溃疡性结肠炎）相关。此外，PSC患者还可能伴有其他自身免疫性疾病，如自身免疫性肝炎、硬化性胆管癌等。

治疗PSC的主要目标是缓解症状、延缓疾病进展，并预防并发症。治疗措施包括药物治疗、内镜治疗、肝移植等。药物治疗包括熊去氧胆酸、泼尼松等，旨在减轻炎症、延缓胆管狭窄。内镜治疗可用于扩张狭窄的胆管，并清除胆道结石。肝移植是晚期PSC患者的主要治疗手段。

PSC患者应定期进行肝功能检查、影像学检查等，以便早期发现疾病进展和并发症。此外，患者还需注意饮食、生活习惯等方面的调整，以减轻症状、提高生活质量。

总之，原发性硬化性胆管炎是一种复杂的疾病，需要多学科合作进行综合治疗。对于PSC患者来说，早期诊断、及时治疗和良好的生活方式调整至关重要。

原发性硬化性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC）是一种慢性肝病，主要特征是肝内胆管炎症和纤维化，导致胆汁淤积和肝硬化。以下是PBC的常见症状：

1. 疲劳：PBC患者常常感到极度疲劳，这可能是由于胆汁淤积导致营养不良、维生素缺乏或肝功能减退所致。

2. 黄疸：由于胆红素在血液中积累，PBC患者的皮肤和眼睛可能会出现黄色。

3. 瘙痒：胆汁淤积可能导致皮肤瘙痒，这是PBC最常见的症状之一。

4. 肝脾肿大：PBC可能导致肝脾肿大，有时可以通过体检或影像学检查发现。

5. 肠道症状：部分患者可能出现腹泻、脂肪泻或消化不良等症状。

6. 骨质疏松：由于胆汁淤积导致维生素D吸收不良，PBC患者容易出现骨质疏松，增加骨折风险。

7. 脂溶性维生素缺乏：PBC患者容易出现维生素A、D、E和K缺乏，导致相关疾病。

8. 肝硬化相关症状：随着病情进展，PBC患者可能出现肝硬化相关症状，如腹水、食管静脉曲张出血等。

9. 脑病：晚期PBC患者可能出现肝性脑病，这是一种严重的神经系统并发症。

10. 肝功能衰竭：严重PBC患者可能出现肝功能衰竭，需要肝移植治疗。

对于PBC患者，早期诊断和治疗至关重要。医生会根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案，包括药物治疗、营养支持、维生素补充等。定期随访和监测肝功能，有助于及时发现病情变化，调整治疗方案。

自身免疫性疾病是一种复杂的疾病，它会导致免疫系统错误地攻击自身的健康组织，引发各种不适和疾病。常见的自身免疫性疾病包括风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、原发性胆汁性肝硬化以及原发性硬化性胆管炎等。

1. 风湿性关节炎：这是一种常见的自身免疫性疾病，主要表现为关节疼痛、肿胀和晨僵等症状。除了关节受累外，患者还可能出现全身症状，如疲劳、发热、体重下降等。治疗风湿性关节炎需要综合治疗，包括药物治疗、物理治疗和心理支持等。

2. 系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮是一种累及多个器官和系统的自身免疫性疾病，患者可能出现皮肤损害、关节疼痛、肾脏损害、心脏损害、肺部损害等症状。治疗系统性红斑狼疮需要个体化治疗，根据患者的具体情况选择合适的治疗方案。

3. 原发性胆汁性肝硬化：原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝脏疾病，主要表现为胆汁淤积、瘙痒、黄疸等症状。治疗原发性胆汁性肝硬化需要长期治疗，包括药物治疗、生活方式干预等。

4. 原发性硬化性胆管炎：原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆管炎症性疾病，主要表现为黄疸、瘙痒、疲劳等症状。治疗原发性硬化性胆管炎需要长期治疗，包括药物治疗、生活方式干预等。

除了上述疾病外，自身免疫性疾病还包括多种其他疾病，如干燥综合征、多发性硬化症、炎症性肠病等。这些疾病的治疗需要综合治疗，包括药物治疗、物理治疗、心理支持等。

对于自身免疫性疾病患者来说，日常保养也非常重要。患者应保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、保持良好的饮食习惯、适当运动等。此外，患者还应注意避免接触过敏原、避免过度劳累等。

总之，自身免疫性疾病是一种复杂的疾病，需要综合治疗和日常保养。患者应积极寻求专业医生的帮助，遵循医嘱进行治疗，同时保持良好的生活习惯，以减轻症状、提高生活质量。

在临床工作中，PSC和IAC这两种疾病常常给医生和患者带来困扰。它们都有胆汁淤积、胆管炎、硬化性等表现，影像表现也相近，导致鉴别诊断存在一定难度。然而，正确鉴别两者至关重要，有助于避免过度治疗甚至不必要的手术。

首先，我们需要了解PSC和IAC的基本情况。PSC是一种慢性胆汁淤积性肝病，多见于青壮年，常有乏力、瘙痒等症状。IAC则是一种自身免疫性胆管炎，多见于老年人，常伴有梗阻性黄疸和体重减轻。

为了正确鉴别PSC和IAC，我们可以从以下几个方面入手：

1. 临床表现：PSC患者多表现为乏力、瘙痒、右上腹痛等，而IAC患者则多表现为梗阻性黄疸、体重减轻等。

2. 实验室检查：PSC患者血清IgG4水平通常正常，而IAC患者血清IgG4水平明显升高。

3. 影像学检查：PSC患者的影像学表现为多中心狭窄、节段性扩张、串珠样和枯树枝样改变，而IAC患者的影像学表现为节段性狭窄后扩张，常见胆总管地位狭窄。

4. 组织学检查：PSC患者的组织学表现为洋葱皮样胆管纤维化，而IAC患者的组织学表现为胆管壁的IgG4阳性浆细胞大量浸润和轮辐状纤维化。

5. 治疗效果和预后：IAC对激素治疗敏感，预后相对良好，而PSC对激素和其他免疫抑制剂疗效欠佳，预后较差。

了解以上鉴别要点，有助于医生正确诊断PSC和IAC，从而为患者提供合理的治疗方案，避免过度治疗和手术。

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原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种罕见的自身免疫性肝病，其特征是肝内和肝外胆管进行性纤维化狭窄，导致胆汁淤积。这种疾病的确切原因尚不明确，但可能与遗传、感染和自身免疫等因素有关。此外，PSC患者常常伴随其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎和干燥综合征。

由于PSC目前尚无根治方法，治疗主要针对缓解症状。常用的治疗方法包括药物治疗和手术治疗。

药物治疗方面，糖皮质激素如泼尼松和免疫抑制剂如环孢素等是常用的药物。此外，对于胆道狭窄的患者，可以考虑放置胆管内支撑引流管或导管，以缓解胆汁淤积的症状。

对于PSC晚期或肝硬化失代偿期的患者，肝移植是一种可行的治疗选择。肝移植可以有效改善患者的生存质量和延长生存时间，五年生存率可以达到85%。

除了药物治疗和手术治疗，患者还需要注意日常保养。保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、合理饮食和适度运动，有助于缓解症状，提高生活质量。

PSC患者应定期到专科医院就诊，进行定期的检查和评估。专科医院的医生具有丰富的临床经验，可以提供更专业的治疗方案。