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附录一、目前主流的MS治疗方法(教科书上推荐)
(闵宝权:此为网上搜到的材料,我稍有增添和评论)
多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)是一种缓慢进展的、炎症性中枢神经系统疾病,其特征为大脑与脊髓内播散性脱髓鞘,造成多发的、各种各样的神经症状与体征,且常有反复多次的缓解与复发的病程。虽然人们对MS的病原学尚未完全清楚,但可认为MS与基因和环境因素有关。目前,人们认为MS的急性复发是由炎性脱髓鞘引起,而疾病进展则是由轴索破坏引起;疾病过程可影响髓鞘的纤维束,如视神经、脑及脊髓的白质,并可导致各种症状发生。常见的症状有:视觉障碍;膀胱、肠或性功能障碍;感觉症状(如麻木、感觉迟钝及感觉异常);精神动力症状(如无力和强直);小脑症状(如震颤和共济失调);其他症状(如疲劳、识别性损害和精神病并发症)。MS的治疗主要针对不同的症状,可分为:病情改善性治疗、急性恶化期的治疗和对各种并发症的治疗。多发性硬化目前尚无根治疗法。治疗的目的主要是抑制炎性脱髓鞘病变的进展,尽可能减少缓解期的复发,晚期采取对症和支持治疗。药物治疗包括:(1)糖皮质激素:是多发性硬化急性期和复发的主要治疗药物,具有抗炎和免疫调节作用,缩短急性期和复发期的病程,但不能防止复发。常用的药物有:①甲泼尼龙:目前主张在多发性硬化的急性活动期使用。主张大剂量短程疗法,静脉滴注,1000mg加入5%葡萄糖注射液500ml,于3~4小时滴毕,一日1次,连续3~5日;然后改口服泼尼松或甲泼尼龙一次60mg,一日1次,至停药。②泼尼松:口服一次80mg,一日1次,连续7日;依次减量为60mg,一日1次,连续5日;40mg,一日1次,连续5日;以后每5日减10mg,连续4~6周为1个疗程。(闵宝权:此方案对病情属于轻至中度的,效果还不错,性价比也很高的。但对病情重的(也可包括中度),只要没有明显禁忌症,我极力推荐:“足量足疗程”方案,具体理由见前面的案例介绍)。(2)β-干扰素(interferon-β,IFN-β):IFN-β1a皮下注射,一次44μg一周3次;或IFN-β1b皮下注射,一次50μg,隔日1次。(闵宝权:费用最贵,有一定效果)β-干扰素对于MS的治疗具有重要意义,虽然人们对其确切的作用机制未知,但认为它有免疫调节作用,可抑制白细胞增生和抗原表、抑制T细胞进入血脑屏障并调节细胞因子以产生一种抗炎环境。经研究发现,β-干扰素可降低约1/3的MS复发率,但对病程是否有影响尚未明确。目前,β-干扰素仅限用于缓解-复发型MS(RRMS)患者。β-干扰素有两种类型:β-1a和β-1b,前者的应用剂量因制剂类型不同而各异,后者为皮下注射0.25mg,隔日1次。
β-干扰素最常见的不良反应为流感样症状,有时较严重,且在治疗初期症状最明显。因此,在每次应用β-干扰素前可服用非甾体抗炎药以减轻不良反应症状。50%以上的患者皮下注射后出现轻微的皮肤反应,偶有注射部位发生皮肤局部坏死。
(3)免疫抑制药:能减轻多发性硬化的症状,但对脱髓鞘病灶无减少的趋势,且不良反应大,目前已较少使用。①硫唑嘌呤:口服,2mg/kg,一日1次,治疗2年,可缓解病情的进展,降低多发性硬化的复发率。②甲氨蝶呤:口服,一周7.5mg,治疗2年,对继发进展型多发性硬化复发的预防有一定的作用。③环磷酰胺:口服,一次50mg,一日2次,治疗1年。④环胞素:口服,一次5~10mg/Kg,一日1次。(4)免疫球蛋白(见1.10):可能是通过封闭体内髓鞘碱性蛋白特异性抗体发挥作用的,主张大剂量冲击治疗。静脉滴注,0.4mg/Kg,一日1次,连续3~5天为1个疗程。可根据病情需要每个月加强1次,连续治疗3~6个月。(闵宝权:费用贵,效不理想,一般情况下若非情不得已,不值得用的)(5)血浆置换疗法:治疗作用可能与清除自身抗体有关。可用于急性进展型和爆发型多发性硬化患者。一次置换30~50ml/Kg,一周1~2次,10~20次1个疗程。(闵宝权:费用贵,效不好)
(6)对症治疗:①痛性痉挛:巴氯芬(baclofen)见(1.9.2)、卡马西平(见1.8)、卡巴喷丁、地西泮和氯硝西泮(见1.12)等。②膀胱功能障碍:拟胆碱类药物如氯化氨甲酰胆碱或氯化乌拉碱。③疲乏:金刚烷胺、莫达非尼(modafinil)。④震颤:苯海索、左旋多巴⑤抑郁焦虑:百忧解、帕罗西汀、舍曲林、西肽普兰等、文拉法欣等⑥记忆下降:拉西坦类、石杉碱甲、多奈派齐、卡巴拉丁等。
附二、激素依赖或抵抗型的MS可考虑免疫抑制剂
(闵宝权:此为网上搜到的材料,稍有缩减)
多发性硬化是发生在中枢神经系统的一种自身免疫性疾病,复发率高,致残率高。其主要病理变化是免疫活性细胞浸润,分泌炎性细胞因子,导致神经纤维的髓鞘脱失,轴索变性,胶质增生,斑痕形成。多发性硬化的确切病因不明,研究认为遗传和环境因素参与发病。在环境因素中,外来入侵微生物如病毒分子模拟学说最受学者关注。该学说的主要内容是某些病毒的分子构成模拟髓鞘分子组成序列,引起机体自身免疫反应发病。随着诊疗手段的增多和对该病认识的普及,国内多发性硬化的病例数在增加。目前,临床上尚未有治愈多发性硬化的药物。大量的临床实验资料提示,对于重症,复发率高,或随着疾病进展产生激素依赖或抵抗,或转变为继发进展型的多发性硬化,免疫抑制剂治疗可能为不得已也可能是最佳选择。本文就近年治疗多发性硬化的部分免疫抑制剂简述如下。
一、眯托蒽醌 40年来,虽然先后有多种药物在临床上试用,但是迄今为止,只有眯托蒽醌经临床验证后,已被美国食品药品管理局和欧洲一些国家批准用于多发性硬化的临床治疗。眯托蒽醌是人工合成的蒽醌家族的一员,主要作用是通过嵌入DNA并形成交叉连接,抑制RNA合成。眯托恩醌为细胞周期非特异性药物,在血浆中70%-80%与血浆蛋白相结合,组织亲和性高。在尸检组织中可发现生前272天使用的残留眯托蒽醌。因其主要通过胆汁排泄,故对肝脏具有毒性作用。眯托恩醌最早用于恶性肿瘤的治疗。上世纪80年代后期,开始用于治疗多发性硬化。动物实验发现,眯托蒽醌可以抑制动物发生主动和被动实验变态反应性脑脊髓炎(EAE),人类多发性硬化的动物模型。其抑制发生EAE的作用较环磷酰胺强10∽30倍。在一组60人的双盲实验中,单用眯托蒽醌,每3月静脉冲击治疗1次,每次12mg/m2,共24月。结果显示,与对照组相比,通过Kurtzke扩展量表(EDSS)和标准神经状况量表等评定,眯托蒽醌能明显降低多发性硬化的复发次数,延长首次治疗后的复发时间。其免疫抑制作用可持续到用药结束后12月。有51名患者参与的安慰剂对照研究发现,每月静脉注射1次米托蒽醌可显著降低复发率,但对病变损害或致残无多大影响。另一项小规模研究,对42名MS患者合用米托蒽酮和甲基强的松龙与单用甲基强的松龙6个多月的疗效进行比较,结果显示,合用组可显著减少MS的复发次数、斑块数量及致残评分。在另一项安慰剂对照研究中,194名患者随机应用米托蒽醌12mg/m2、5mg/m2或安慰剂,每3个月1次,疗程2年。结果发现,该药可显著降低年复发率约60%,并延长首次恶化时间及减缓疾病进程。此外,Anon还建议米托蒽醌与β-1b合用,效果更好。合并使用眯托蒽醌和甲基强的松龙,或免疫球蛋白,或干扰素治疗顽固性多发性硬化,效果如何呢,据文献报道,总体结果还比较满意。眯托蒽醌不影响其他药物的作用,合用是效果存在叠加。临床实验表明,眯托蒽醌治疗多发性硬化的主要机理是其细胞毒性作用,并降低如(肿瘤坏死因子)TNF-α,(白介素2)IL-2,(白介素2受体)IL-2R-β,(干扰素)IFN-γ等炎性细胞因子的分泌,即眯托蒽醌通过有效控制炎症过程降低多发性硬化的复发和进展。米托蒽醌的一般不良反应程度较轻,停药后逐渐缓解消失。主要副作用是恶心,脱发,感染,月经紊乱,白细胞减少,γ-谷胺酰转肽酶升高,心脏毒性和发生肿瘤等。根据802例的定群观察资料推算,髓性白血病的发生率为0.12%。
二、环磷酰胺 环磷酰胺是最早用来治疗多发性硬化的免疫抑制药物,透过血脑屏障率低,推测其治疗多发性硬化的主要机制可能是通过抑制外周淋巴细胞实现的。在一组490例包括激进性和原发进展型多发性硬化的实验治疗中,476例完成了历时一年,每月一次的环磷酰胺冲击治疗。以治疗前一年的EDSS评分为基线,在治疗的第6月和第12月评分并与基线相比。其中治疗后第12月的评分资料显示,78.6%的继发进展型患者和73.5%的原发进展型患者,病情稳定,评分改善。但是两组间对环磷酰胺的疗效反应并无差异。如果患者在治疗后第6月的评分中,显示对治疗的反应较差,那么治疗12月后效果仍然不佳。病情进展时间短,EDSS评分较低的患者,其疗效优于病程较长的患者。该项研究首次提出环磷酰胺可用于原发进展型多发性硬化的治疗。文献报道另一组47名继发进展型和7名原发进展型多发性硬化的实验治疗中,每月一次静脉输注环磷酰胺(700mg)和甲基强的松龙(500mg),历时一年。在治疗开始后的第6、12、24月和5年时分别进行EDSS评分。结果是,在继发进展型患者中,91%于治疗后第12月病情趋向稳定或改善,24月时为65%,5年时为22%。每年复发率从治疗前的0.84,到治疗中的0.48,治疗后的0.12。治疗的有效与否,与疾病进展的时间长短有关(时间越短效果越好),与年龄、EDSS、复发率、此前使用过的免疫抑制剂无关。也有不少报道甲基强的松龙联合环磷酰胺降低多发性硬化复发的疗效可能比单用甲基强的松龙或单用环磷酰胺要好。环磷酰胺的主要不良反应是恶心、呕吐、食欲不振,脱发,月经紊乱,继发感染,部分患者出现谷丙转氨酶升高和转肽酶升高。停药后逐渐缓解,呕吐严重的患者应采取对症治疗。为预防由其引起的出血性膀胱炎,冲击治疗前后适宜大量饮水。治疗期间应定期复查血象和肝功。
三、环胞素(待随后补充资料)四、甲氨蝶呤(MTX)(待随后补充资料)
附录三、多发性硬化的其它实验性治疗
(闵宝权:此为网上搜到的材料,稍做删节)
治疗多发性硬化,除了已知的激素、免疫抑制剂和免疫调节剂这些常规的药物外,还有一些药物在偶然的临床过程中被认识,以后有可能会成为治疗多发性硬化的药物。因为这些药物尚未进行大规模的正式的临床验证,也可能会有一些尚未被认识的不良反应,所以,如果其他药物无效时,或作为一种辅助用药时,在医生的指导下,并在保持警惕和审慎的情况下不妨试一试。glatiramer acetate(Copaxone)Copaxone是一种多肽类复合物,可抑制淋巴细胞迁移以及T细胞活化,影响参与MS的免疫疾病,通过与髓磷酯碱性蛋白竞争而发挥作用。
一项为期2年的研究发现,该药可使RRMS的复发率降低约29%,并可减少病变损害。该药用法为每次皮下注射20mg,每日1次,通常耐受性好。最常见的不良反应为注射部位皮肤反应;另外,约15%的患者发生一过性(30秒~30分钟)的面部潮红、胸闷,有时伴有心悸、焦虑和呼吸困难。
Natalizumab:Natalizumab:是一种人源化单克隆抗体,是新药α-4整合素抑制剂(用于阻止淋巴细胞从血管迁移至炎症部位)中的第1个药物。Ⅱ期临床试验结果显示,Na talizumab对MS具有疗效。研究中发现,Natalizumab无论用于治疗复发性间隔性MS还是继发性进展性MS,与安慰剂相比,在减少复发次数和损害方面均更好,应用剂量为3~6mg/kg,静脉输注,4周1次,疗程6个月。主要不良反应为肠胃炎、皮疹、尿急、背痛和发烧。该药可单用或与β-1a合用治疗MS。
他汀类药物:在1995年,科学家发现,接受心脏移植的患者发生异物排斥的反应较少,分析原因是口服降低血胆固醇的他汀类药物(HMG-CoA还原酶抑制剂)所致。后来又有学者用多发性硬化的患者进行试验,发现口服他汀类药物的患者,用核磁共振检查可以发现病灶数目减少,病灶体积缩小。临床上国外用的最多的是辛法他汀。最近有学者实验发现,辛法他汀可以降低人和鼠类小胶质细胞表达趋化因子受体的表达,此外,特异性地消除趋化因子诱导的胶质细胞的移动,改变肌动骨架蛋白的分布,导致细胞内物质的变化。表明辛法他汀可以抑制小胶质细胞的多个免疫活性。
雌三醇:很早以前,医生就注意到多发性硬化女性患者,在怀孕期病情减轻,复发次数少,分娩后的头三个月复发的几率增加,推测这与孕期的雌激素水平升高有关。雌三醇有可能成为未来的治疗药物。在年龄较大的女性患者,可能考虑给与雌三醇补充治疗,但应权衡利弊(增加中风和恶性肿瘤的风险)。
神经生长因子:神经生长因子可以刺激脑炎小鼠的神经干细胞生长和分化,促进少突胶质细胞增生、分化、再生,促进髓鞘组织修复,可以发挥抗炎作用和降低小鼠患病的严重程度。因为外源性的神经生长因子分子量较大,不能透过血脑屏障,所以,现在还没有使用神经生长因子治疗多发性硬化的临床试验。
其它有潜力的新药物:芬戈力莫德和克拉屈滨减少复发缓解型多发性硬化(RRMS)复发几率是治疗RRMS的重要环节,这将大大降低由于反复多次发作所导致的病死率和病残率。Disease-Modifying Drugs如β-干扰素、格拉默、盐酸米托蒽醌、那他珠单抗等是目前被证实有效并已应用于临床的药物,然而这些药物多采用长时程的肠道外给药模式,往往增加了患者的负担,又减少了药物应用的依从性。
芬戈力莫德通过降低进入中枢神经系统内自身侵袭性淋巴细胞的数量而发挥疗效。芬戈力莫德(FTY720)是一种鞘氨醇1-磷酸盐受体调节剂,它可以阻止淋巴结释放淋巴细胞。芬戈力莫德磷酸化后成为鞘氨醇1-磷酸盐1型受体的拮抗剂,导致受体分子内陷。芬戈力莫德是亲脂性药物,可以稳定的透过血脑屏障,在中枢神经系统内磷酸化。通过与神经细胞上的鞘氨醇1-磷酸盐受体相互作用,芬戈力莫德可能还具有神经保护和神经再生功能。克拉屈滨由于选择性的作用于淋巴细胞亚型而具有免疫调节作用。克拉屈滨的活性代谢产物—2-氯脱氧腺苷磷酸盐在细胞内聚集,导致细胞代谢的破坏(抑制DNA的合成和修复),造成细胞凋亡。克拉屈滨主要作用于淋巴细胞,因为淋巴细胞在5’端核苷酸酶上有相对多的脱氧胞苷激酶,且淋巴细胞依赖于腺苷脱氨酶活性维持细胞内三磷酸核苷酸浓度的稳定。克拉屈滨核苷酸的聚集产生快速和持久的CD4+和CD8+细胞的降低。同时,克拉屈滨也能降低致炎细胞因子的水平,降低黏附分子的表达及降低单核细胞的移行。同时,研究中克拉屈滨短期服用(8-20天/年)的便利性等也使其在复发缓解型多发性硬化治疗应用上具有相当的诱惑力。研究表明了克拉屈滨和芬戈力莫德具有的副反应。其中,克拉屈滨常见的副反应包括:1.淋巴细胞减少2.感染(带状疱疹感染常见),多为皮肤局限性的疱疹感染。3.肿瘤,但研究显示,肿瘤的发生与服用克拉屈滨之间的关系尚不明确。芬戈力莫德常见的副反应包括:疱疹病毒感染,心率减慢,房室传导阻滞,血压轻度增高,黄斑水肿,皮肤癌,肝酶升高。心率减慢和房室传导阻滞多出现在首次服用芬戈力莫德后,大多数是无症状的,仅有小部分患者感头晕,胸部不适,心悸,继续服用芬戈力莫德没有出现心率减慢及房室传导阻滞的表现。芬戈力莫德和克拉屈滨代表了目前多发性硬化治疗的重大变革,这些研究为多发性硬化的治疗提供了新的希望和更多的选择,当然长期随访进一步评估这些新的治疗措施的风险还需进行中。
附录四:并发症的治疗
(闵宝权:此为网上搜到的材料,仅做少量变动)
由于到目前为止还没有病情改善性治疗能阻止疾病进程或改善神经学状态,因此,对MS主要针对症状进行治疗。
强直
强直为MS的常见症状,包括行走困难、僵硬、阵挛、抽搐、疼痛或平衡损害,以后还可发展为褥疮和挛缩。
巴氯芬(baclofen):巴氯并为GABA(γ-氨基丁酸)类似物,可抑制在脊柱水平的单突触和多突触传递及抑制中枢神经系统。建议最初应用低剂量,再慢慢增加至治疗重或至最大可耐受水平。在强直最强烈时,即睡前服用最大剂量可提高疗效,多数患者应用剂量为40~80mg/日,分3次~4次,日剂量不应超过100mg,除非患者处于严密监测下。本品不宜突然停药,否则易导致癫痛发作、精神病、精神错乱、心动过速和暂时性强直恶化。
替扎尼定(tizanidine):替扎尼定可替代巴氯芬,区别是后者不能用于乏力。替扎尼定为α2-肾上腺素能受体激动剂,可通过同时抑制棘上和棘水平而发挥作用,抑制棘多突触反射活性,但对骨骼、肌肉组织无直接作用。治疗初始剂量为每日2mg,半周后每日可增加2mg。该药对强直的最大作用在服药后2小时~3小时内,作用时间相对较短,通常分3次~4次服用,日色剂量不超过36mg。
苯二氮卓类:安定和氯硝安定虽可缓解强直,但因有镇静、抑郁和依赖作用而受到限制,主要用于夜间需要镇静时。
硝苯呋海因(dantrolene):硝苯呋海因在减少强直方面有效,但因其可与肌浆网组织结合并能降低骨骼肌细胞内的钙离子浓度,可致肌肉无力,患者很难耐受。治疗的初始剂量为每日25mg,可缓慢增加25~50mg/日达到所需疗效。在增量前每次剂量应维持1周,最大日剂量不应超过400mg(每次100mg,每日4次),有效剂量为25mg~100mg,每日3次~4次。由于其可致严重的肌无力,故应严格控制适应证。
另外,据报道,加巴喷丁可减少MS患者的强直和痉挛,治疗量为900~1200mg/日,分数次服用,其不良反应较少且易耐受。应用Vigabatrin2~3g/日对较严重的强直也有疗效,其不良反应有嗜睡、眩晕、头痛、体重增加,罕见神经机能病和精神病。
震颤
约70%的患者会发生小脑意向性震颤(即在发生意向性运动时表现明显)或共济失调。
异烟肼:异烟肼大剂量应用时(600~1200mg/日)有效,但需与维生素B6(100mg/日)合用以预防周围神经炎。
昂丹司琼:静脉输注昂丹司琼有效,但也有研究发现口服该药无效。因其可致严重的便秘和其高昂的价格而使其应用受限。
若发生原发性震颤可用心得安(40~160mg/日),此外,还可应用氟羟安定和卡马西平。
疼痛
卡马西平(略):苯妥英钠(略);三环类抗抑郁剂:阿米替林和丙咪嗪可改善肢端不适感或烧灼性疼痛,但因有抗毒董碱和心血管不良反应而使其应用受限。阿米替林常用起始剂量为10~25mg/日,再增至75mg/日,而丙咪嗪为25~100mg/日,因其具有镇静作用这类药物多于晚间服用。应用这类药物后可能发生心律不齐、传导阻滞以及惊厥(该药可降低癫痫患者的癫痫发作阈值)。
膀胱症状
泌尿道症状在MS中常见,表现为尿急、尿频、尿不完全性排空和尿失禁,有助于治疗这类症状的药物如下。
抗胆碱能剂:奥昔布宁(Oxybutynin)对平滑肌有直接解痉作用,因此可抑制膀胱收缩,常用剂量为5mg,2次~3次/日,若能耐受则可加至5mg,4次/日。托特罗定(tolterodine)是一种竞争性胆碱能受体拮抗剂,对膀胱有选择性作用,推荐剂量为每次2mg,每日2次,肝功能损害者每次应用1mg,每日2次。2种药物均禁用于青光眼、尿潴留、肌无力、严重溃疡性结肠炎和有过敏史者。
去氨加压素:去氨加压素为抗利尿激素的类似物,可暂时性减少尿量和尿频率,对夜间性遗尿特别有效。
附录:回答网上的提问:
1问:脱髓鞘病的病人平时应注意什么?
闵:患脱髓鞘的病人,平时尽可能避免过劳、着凉、感冒、发热、腹泻、外伤,保持心情平和,如此可能能减少复发几率。过去性格很好强的,目标很远大的,应适当放下些,降低自己的人生期望,不要太好强了,康复锻炼要适度,不必练得太劳累。若是老人,应注意起身慢些,转头颈或仰头颈应慢些,心情平和,适可锻炼,不必太累,避免着凉感冒等。若抽烟或酗酒,应戒掉。若有高血压或糖尿病,应规律服药的。均衡饮食即可,忌太辛辣太油腻的。
2问:这病容易不容易复发,如果复发怎么办?发病之前有什么征兆?
闵:脱髓鞘病的毛病就是部分病人可能出现复发。但具体到某个病人是否一定会复发,谁也不知道,也无法预测,尽力照上条做,一切顺其自然。真是复发了,就近找神内科大夫吧。复发的征兆,应是原有症状加重或重新出现一些新的症状,拿不准时就近找神内科大夫吧。
3问:有预防复发的药吗?
闵:没有严格意义上能完全预防脱髓鞘病复发的药,据文献报道目前仅干扰素能减少复发概率,但每年费用达8-12万。我的个人经验是小剂量激素(强的松,2-4粒每天)维持,兴许也有部分类似作用,也仅是对部分病人有类似作用。平时避免着凉感冒尤其重要。
4问:脱髓鞘病能遗传吗?能要孩子吗?
闵:多发性硬化(MS)包括视神经脊髓炎是多种因素决定的,遗传因素仅是一部分,遗传性不是那么确定的。MS能怀孕吗?尽管文献报道怀孕期间发作的次数比没有怀孕妇女要少30-50%。反之,分娩后的第一年,发作的风险却是没有怀孕分娩妇女的2-3倍。怀孕期间体内的正常改变,怀孕过程中心理和生理的疲惫,孩子出生后需要悉心照顾,以及需要哺乳,这些都是造成上述发作次数增加的可能原因。当然病人若是男性,要孩子的问题就更不是问题啦。
5问:关于治疗期间能要怀小孩的问题(主要针对女性病人,男性也一并如此回答吧):
假设有一对正常的夫妇俩谁也未服任何药物,谁敢说今后他俩生的孩子百分百正常呢?连正常人都不能保证,故自然也不能保证服任何药者的后代产品质量的。虽然抗维生素类药物对生育的负面影响应该不太大,但我没见过正式的对照性研究报告,激素的有无影响更不敢妄评,故一般不推荐服药期间怀小孩的或怀孩子期间服任何药的,除非二者不得不同时进行,家属也愿冒一定风险。故我的建议是若要怀孕,请尽量别服任何药,若必须服某药,哪怕是维生素,请暂不要怀孕。若家属问我,服某某药是否会对今后的孩子造成某种影响,我只能回答,无法确认,风险自担。
6问:怀孕会增加犯病的风险吗?
闵:尽管文献报道脱髓鞘病人怀孕期间发作的次数比没有怀孕妇女要少30%左右,我仍无法准确预料某位脱髓鞘病人怀孕后是否会有病情的复发或缓解。但又据文献报道,分娩后的第一年,发作的风险却是没有怀孕分娩妇女的2-3倍。怀孕期间生理的的某些改变,怀孕过程中心理和生理的疲惫,孩子出生后需要悉心照顾,以及需要哺乳,比较劳累,易着凉感冒等,这些都是造成上述发作次数增加的可能原因。
关于闵宝权医生个人介绍的附录说明(20190119):
注1: 目前闵宝权的专家门诊所接待的疾病主要包括:经多方求治未能明确诊断或治疗疗效欠佳的神经内科的某些疑难病症-比如莫名的头晕、头痛、无力、麻木和肩颈酸痛、胸闷气短(除外心肺疾病)、以及其它各种难以解释的躯体化症状和感。其它病种尙包括但不限于:痴呆、脱髓鞘病、抑郁、焦虑、失眠、强迫、职场压力、人际关系困扰、婚恋困扰、或青少年的各种心理问题、躯体化病症、厌学、学习障碍、人际交流障碍、网络成瘾、性别烦躁等等。
注2:公众微信号上加注“闵宝权”,可以查看我的随后一周的出诊日程。
闵宝权大夫的出诊日程:自2019年中旬,平时周一、二、四、五下午在宣武医院神经内科门诊8诊室出诊,三晚上和六下午在联合诊所01059273289(北四环朝阳区北苑路170号,凯旋城的东北门内侧)出诊(环境较好,接待时间相对宽松些)。
注3:欢迎参阅本网站76篇文章
本网站有76篇文章,涵盖亲子关系、头晕、头痛、周围神经病、脱髓鞘病、神经官能症(躯体化症状)、医患沟通、静坐观呼吸等原创文章。
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注4:欢迎收看闵宝权主持的有关医学心理的讲座视频,在公众微信号搜索:“医百科技”,进入后点击“医百直播”,搜寻“宣武心理”,点击“视频”。里面有关于亲子教育、躯体化症状、“房树人画图投射”系统解读、心理咨询设置等方面的视频讲座。
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注6:关于“宣武心理实战咨询技能培训计划(全年脱产)”简介
(自2017年10月开始每年举办一期)
2017年10月至2018年9月,第一期“宣武心理实战咨询技能培训计划(全年脱产)”(初中阶)已经顺利完成, 当初经过3轮面试,最初有13位心理咨询初学者(也有学习多年但实战经验欠缺的)进入该计划,1年后实际顺利毕业的有7位,并于2018年10月被宣武心理团队聘任留用,并进入随后为期2年的中高阶的实战培训(要求更高、更具体、针对性的培训计划)。她们是:华磊、凌至华、盛金虹、张淼、周山力、李菁、陈艳苹。
截止2018年12月6日,经过详细严格的面试和遴选,已有12位心理咨询初学者进入第二期实战培训计划。他们是:张思娜、李婧怡、宋元东、王艳艳、何超、赵立荣、柯斌、滑东平、宋丹、王琪、任道辉、郭宁。
上面的的19位心理咨询师目前也是宣武心理团队一线的骨干心理老师,他们边接受培训边为闵宝权医生和其他医护人员介绍的病人提供专业的心理咨询服务。团队其他资深心理咨询师尚有大津秀女(总督导)、丛立美、康小瑞、周玥、陈慧珍、黄凯。
关于“宣武心理实战咨询技能培训计划(全年脱产)”培训内容请参阅此公众微信号2018年6月16日的文章《全年心理咨询师脱产实习计划,助你1年达到独立执业水平》和11月15日的文章 《市场为本,实力为王,实战派心理咨询师的养成之路在何方?》。
对此计划感兴趣的朋友请留意2019年6月份新的第三期招募告示(可能会2020年1月开班)。
第三期计划现在可接受预报名,针对上面所有的内容,或有心理案例推荐等,均可来电垂询管理助理张国云老师(微云)17718556282(可加微信)。
注7:教育经历简要:
1990 华西医科大学 临床医学 学士
1992-1995 协和医科大学 神经免疫病学 硕士 导师:许贤豪教授
2002 首都医科大学 临床神经病学 博士 导师:贾建平教授
注8:工作经历:
1990-1995 北京协和医院神经内科
1995-至今 首都医科大学宣武医院神经内科
电子信箱:Minbaoquan1967@aliyun.com
本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅
原发性骨髓纤维化可能还有很多人对此不太了解,其实这种病也是比较常发生在我们身边的,原发性骨髓纤维化的方式可以使用药物进行治疗,化疗等方法进行治疗,这些治疗方法都会给老人患者们带去不错的选择,但是大家一定要选择正规的医院进行治疗。
原发性骨髓纤维化是在临床实践中相对常见的骨髓增生性疾病,患有该病的患者一定想知道原发性骨髓纤维化的治疗,目前,原发性骨髓纤维化的治疗也有多种方法,包括贫血的校正,药物疗法,化疗,等这些治疗的效果还是很不错的,但是患者不能盲目选择,在这里我们我们要给大家啊介绍的就是老人原发性骨髓纤维化的治疗方法有哪些。
1、雄激素和蛋白同化激素:
雄激素可以促进不成熟的红细胞分化。常见的丙酸睾丸酮为50-100mg/日,肌注。口服康力龙2mgtid,安特尔40mgtid,达那唑等200mgtid。,要求至少需要三至四月更有效。如患者有溶血或血清或免疫复合物中发现自身抗体需要20-30mg/天的剂量泼尼松,1-逐渐减量后2个月,增加感染率。
2、输血:
严重贫血和患者耐受性低不得不失去红细胞,大量的晚期患者输血,输血和量应控制以避免血色病,铁治疗是必要的与曲加。
3、原发性骨髓纤维化的治疗沙利度胺:
作为抗血管生成剂和免疫调节剂,其机制尚不清楚,也可以抑制肿瘤坏死因子和成纤维细胞生长因子,血管内皮生长因子,白细胞介素,干扰素,粘附分子的表达降低调节淋巴细胞亚群,其临床疗效还有待观察。
4、25-二羟基维生素D治疗:
在体外试验能抑制巨核细胞和骨髓细胞诱导单核细胞和巨噬细胞的转化的增殖,从而有助于减少和胶原纤维的切割剂量增加0.25-1mg/天,临床疗效不佳。
5、化学治疗原发性骨髓纤维化的:
通过抑制骨髓克隆增殖,抑制骨髓成纤维细胞增殖的抑制,细胞因子的合成,减少纤维变性,减少髓外造血,且多为大脾脏,骨髓增生,外周血细胞和更多的患者,少数患者具有良好的影响。目前,很多羟基脲和强的松,羟基脲剂量不宜过大,开始剂量为250mg/d,加量至1000-1500mg/天,强的松5-15mg/d的,可以保持长期低剂量,可以抑制胶原纤维的合成,脾收缩,当维持正常的血液量的变化。也少目前临床应用苯丁酸氮芥,白消安或6-巯基嘌呤。
以上文章的内容给大家介绍的就是老人原发性骨髓纤维化的治疗方法有哪些,希望患者朋友们尽快从这种疾病的问题中脱身,这就要求大家必须要及时的检查和治疗到正规医院,以免耽误自己的病情。最后希望患者朋友们早日康复。
有个患者腰腹部胀痛不适5+年,常伴有眠差,易醒,舌头自觉有灼热感,小便淋漓不尽,面色少华,精神委顿。舌苔黄厚,脉细而弱。辅助检查:彩色B超检查结果为双肾多发结石,最大8×6mm,双侧输尿管未见明显扩张。有慢性浅表性胃炎和过敏性鼻炎的病史。患者肌酐这五年来逐渐攀升,今年二月爬到了140.6μmoI/L左右。
这个患者的症状貌似很多,但是仔细分析一下,其实比较单纯。湿热下注,煎熬尿液,结为砂石,而此砂石,阻碍人体津液、气机循环,又会加重湿热,同时病久砂石不去,又会耗伤正气,导致气阴两虚,表现为虚实夹杂之象。
我并非中医万能主义者,若结石位于输尿管,中药是有助于清热利湿,通淋排石的,但如果结石位于肾内,中药便力所不逮了。而且一些常用的排石中药,例如金钱草,车前草,车前子,泽泻,这些药物长年服用,不仅排石遥遥无期,还有可能伤害肾功能。
所以,我明确告诉他:1、坚持每天喝水2000毫升以上;2、暂时不喝任何排石药物;3、如果希望排石,听取碎石专科医师的建议,选择体外超声碎石或者输尿管镜取石术,经皮肾镜碎石取石术。
其中体外超声碎石是目前应用最广的方法,哪些肾结石适合体外超声碎石呢?
(1)直径<10mm的肾盂内结石或肾上、中盏结石; (2)直径≥10mm,但<20mm,且CT值HU(Hounsfield Unit)<800 (3)对于小于10mm肾下盏结石可以首选SWL;10~20mm下盏结石 (4)直径>2cm但<3cm、或表面积<500 mm2的部分鹿角形结石,体外超声碎石作为可选择的治疗方法(部分胱氨酸鹿角形肾结石及结石主体大部位于下盏的除外) ; (5)对于其它的复杂性鹿角形结石,不推荐单用体外超声碎石,应联合经皮肾镜碎石取石术治疗,最后的治疗方法应是经皮肾镜碎石取石术。
当然这两种治疗都有其风险,例如体外超声碎石治疗后容易再次复发,5年之内复发率大概为10%,10年内为50%,而且冲击波有可能破坏血管,导致肾脏及肾外严重的急性损伤,治疗后的炎症反应可能会导致瘢痕形成及部分肾单位功能的永久性损伤,此外部分结石胱氨酸结石、一水草酸钙及磷酸氢钙结石等等冲击波难以震碎。
不过,随着碎石机设备的改进和碎石技术的提高,现在体外超声碎石术也越来越安全了。
而经皮肾镜碎石取石术是在腰部建立一条从皮肤到肾脏的通道,通过此通道把肾镜插入肾脏,利用激光、超声等碎石工具,把肾结石击碎取出的手术,它具有损伤小、痛苦轻、取石彻底、恢复快等优点,但因为这种手术需要建立一条从皮肤到肾脏的通道,并通过这个通道把肾镜插入肾脏,所以对医师的操作水平要求很高,否则会有术中出血,肾盂裂伤,损伤周围组织器官等危险。
我不是泌尿外科领域的专家,所以需要相关领域的医师给予建议,也需要患者权衡利弊,自行选择。
最终患者选择了在当地医院住院进行超声碎石,碎石后,结石最小为3×2mm,较前减少了很多,但是肌酐也进一步飙升了,血清肌酐的浓度变化主要由肾小球的滤过能力来决定。滤过能力下降,则肌酐浓度升高。血肌酐值高出正常值多数意味肾脏受损,它能较准确的反映肾实质受损的情况。
患者非常不安,再次来我这儿就诊。调节肾脏功能,降肌酐,收蛋白等等是中医的长处。其实中医调理的目的只是调节患者的阴阳平衡,让患者的气血状况恢复自然状态,所谓的降指标,只是中医调理患者脏腑功能的一个附带结果。
因为患者舌苔仍黄厚,脉仍细弱,仍有腰部胀痛感,小便淋漓不尽,且经过体外超声碎石后,患者体内恐有细碎结石损伤脉络。
处方也很简单,重用炙黄芪以补气养血,同时敛疮生肌;甘草,芍药相伍以生津,解痉,止痛;焦白术以健脾益气;生地黄,墨旱莲,女贞子,山茱萸以凉血,滋阴,补肾;肉桂,菟丝子以补肾阳,提高膀胱气化之力;蒲公英,鬼箭羽以清热,解毒,消肿;白茅根,仙鹤草以凉血,收敛,止血;土茯苓以解毒,除湿,分清降浊。
总的来说,这个方子是为了健脾补肾,滋阴止血,清热解毒,除湿降浊,是为了让人体向阴平阳秘复归,不是为了降指标,但是实践下来,患者腰部胀痛大减,多年未落的肌酐指标也戏剧性地回落到了正常值以内,指标回落后,患者也因此卸下了内心中沉甸甸的负担。
当然,患者是否真正好转,还需要进一步观察和随访,至少需要跟踪观察3年以上,这也是我积极倡导和推行“健康管理”理念的根本原因,当然,愿意接受健康管理的患者还很少,还需要我和更多的患者进行沟通。
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肋软骨炎是一种由多方面引起的疾病,它的发病原因有很多种,所面对的人群也很广泛,大部分患者都是25到35岁的青壮年,其中女性多于男性,其症状主要是胸部疼痛难忍,肋软骨肿大等症状,一旦发病至于周期较长。
肋软骨炎是现在很多上班族都患有的一种疾病,它的发病原因有可能是因为病毒感染,也有可能是因为过度劳累损伤以及内分泌失调,这种疾病的患者常常因为疼痛不敢大口呼吸,伸懒腰,剧烈活动等,极大的影响自己的正常生活。
1.肋软骨炎怎么鉴别
肋软骨炎分为非特异性肋软骨炎和感染性肋软骨炎。
比较常见的是非特异性肋软骨炎,非特异性肋软骨炎患者前期只是感觉到胸痛,经过几天或几周的时间,胸骨部位慢慢隆起,产生肿块,同时伴有疼痛感,一般情况下痛感部位比较固定,在胸骨旁边第2到4根肋骨,偶尔也有患者两侧肋骨都有疼痛的情况,局部按压有剧烈疼痛感,经常有女性肋软骨炎患者将肋软骨炎的痛感错当成胸部痛感而造成误诊,这一点要格外注意。
感染性肋软骨炎并不常见,其症状与非特异性肋软骨炎大致一样,不一样的在于感染性肋软骨炎患者局部皮肤会出现红肿发热,搔痒的情况,严重时还会发生全身性感染和各种并发症。
2.肋软骨炎怎么预防
(1)有些患者是因为上呼吸道感染而患上的肋软骨炎,这就需要我们在日常生活中,要多开窗,勤通风,使室内空气清新良好。
(2)不正确的搬运重物的姿势会对软骨和韧带有损伤而患上肋软骨炎,所以在搬运重物时,一定要格外小心,量力而行。
(3)在日常生活中,多吃瓜果蔬菜和富含蛋白质的食物,多喝水,不要吃过于辛辣刺激的食物,同时要避免着凉,室内要保持干燥,不要过于潮湿。
3.肋软骨炎怎么治疗
肋软骨炎的治疗都是对症下药,轻微疼痛,剧烈疼痛和急性疼痛的治疗方法和使用药物是不一样的,首先我们要先判定是非特异性肋软骨炎还是感染性肋软骨炎,判定之后再根据疼痛的程度,选择不同的药物和治疗方法。
所以说在日常生活中,一旦发现自己有内软骨炎的症状,要及时去附近的各大医院检查,听从医生的安排进行合理有效的治疗,大多数肋软骨炎患者可以通过药物慢慢治愈,但也有一些患者药物起不到很好的治愈效果,这时就需要进行手术治疗。
创伤性动脉瘤的诊断及治疗,动脉瘤是动脉壁的局部薄弱,所以形成永久性的异常扩张。创伤性动脉瘤是创伤所导致的动脉瘤,它的瘤壁不是完整的动脉壁,仅仅为动脉内膜或者由周围纤维的组织构成,因此又称为假性动脉瘤。在四肢的动脉瘤中,创伤性动脉瘤较为多见,常见于四肢的各动脉。
创伤性动脉瘤的诊断及治疗,动脉瘤是动脉壁的局部薄弱,所以形成永久性的异常扩张。创伤性动脉瘤是创伤所导致的动脉瘤,它的瘤壁不是完整的动脉壁,仅仅为动脉内膜或者由周围纤维的组织构成,因此又称为假性动脉瘤。在四肢的动脉瘤中,创伤性动脉瘤较为多见,常见于四肢的各动脉。
创伤性动脉瘤的诊断:患者有明确的创伤史,伤后在局部出现搏动性的肿块,常伴随有胀痛或者跳痛,如果涉及到附近的神经,则会有麻木及放射痛的感觉。并发感染的话,则为持续性的剧痛。肢体远端可能会出现缺血的症状。局部的检查,沿动脉的行径可以见到局部的隆起,膨胀性的肿块,表面会有收缩期的震颤与杂音。压迫阻断肿块近侧的动脉主干产生血流,肿块可能缩小,搏动、震颤及杂音都减轻或者消失。远侧的肢体缺血时候,皮肤变得苍白,肌肉出现萎缩,甚至趾端出现溃疡或者坏死,远侧的动脉搏动变得减弱或者消失。
创伤性动脉瘤的治疗:治疗创伤性动脉瘤唯一的有效措施是外科手术。对于手术的时机,创伤性动脉瘤破裂而影响肢体存活者,应采用紧急的手术;动脉瘤迅速增大有破裂倾向的话,应尽早的手术;一般在受伤后一到两个月,伤口已经愈合完全,局部与邻近组织的炎症水肿消退后,即可以手术。由于血管移植发展,不必等待,侧支循环充分的形成后才可以手术。手术的方法是:应根据动脉瘤部位、大小、有无合并感染、局部解剖条件、及侧支循环情况等决定。
以上内容就是对创伤性动脉瘤的诊断及治疗的相关介绍,相信大家对它都有了自己的了解了,这些会给大家带来一些的帮助,因此大家在生活中,如果遇到创伤性动脉瘤这种疾病的话,可以参考以上的内容,或是咨询专业的医生,从而及早并有效的进行治疗。
肿瘤对于每一个人来说都是望而生畏的疾病,早发现早治疗尤为重要。即使是良性的脑垂体瘤,依旧可能因为病情的延误而对身心造成极大的伤害。尽早发现疾病不仅可以大大提高疾病的治愈率,也是在最大程度上降低了并发症的发生。当然,这就需要我们对疾病早期症状有所了解。脑垂体瘤只是在早期时的肿瘤体积比较小,症状也往往比较隐匿,容易被忽视。
一、脑垂体瘤的早期症状
1、恶心呕吐
这是由于颅内压的增高,导致延髓的呼吸中枢受到刺激,从而出现的呕吐症状。呕吐多在头痛之后出现,通常呈喷射状,呕吐物常喷溅四散的到处都是。
2、听力下降
由脑垂体瘤所引起的听力问题通常有这样两个特点,一是它常表现为单侧的听力障碍,另一方面是听力障碍呈渐进性的加重。
3、视线模糊
90%以上的脑垂体瘤患者都有视力减退的问题,也可表现为单眼的视力减退,因为正常情况下眼球静脉血由眼睛回流入脑,但颅内压增高时会使静脉血的回流不畅,导致淤滞水肿,损伤视网膜上的视觉细胞,导致视力下降。而肿瘤造成的视力问题最常见的就是视野范围的缺损,这个征兆和近视眼、老花眼有点像。
4、头晕头痛
这也是脑垂体瘤常见的症状之一,大脑与骨性颅腔之间有极小的空隙,任何占据一定空间的肿瘤都会使颅内压增高,从而产生剧烈头痛。头痛一般在清晨发作,常在睡眠中被痛醒,但起床后,头痛症状便会逐渐缓解、消失。
5、幼儿生长发育停滞
此症状多见于颅咽管瘤,临床表现为15-16岁时的身材却只有正常儿童5-6岁高,性征不发育,肚子上堆满脂肪,看上去颇有“少年发福”的架势。
人体大脑的功能非常多,肿瘤在颅内压迫不同的神经就可能造成不同的症状反应,而且由于脑垂体瘤的多数症状及体征与其他常见疾病相似,容易出现漏诊的情况,治疗不及时会导致严重并发症,影响患者生活质量,甚至危及生命[1],所以如果出现上述症状一定要及时就医检查,排出疾病可能。此外,平时也需要做好预防工作 ,减少疾病发生的可能。
二、日常如何预防脑垂体瘤?
1、作息良好。充足的睡眠可以使人体保持旺盛的精力,减少疾病发生的机率,而经常熬夜的人,身体素质下降的同时,对疾病的抵抗能力也会大打折扣。
2、饮食清淡。饮食上可以选择维生素含量较多的新鲜蔬菜、水果,少食生冷辛辣的食物。
3、适量运动。适量的运动不仅可以有效的提高身体素质、促进血液循环,还有助于将身体内的酸性物质及时排出体外,避免酸性体质的形成。
4、心情愉快。良好的情绪对疾病是具有抵抗能力的,所以平时应做到劳逸结合,不宜过度劳累、压力过大,保证身心健康。
“Rare is many, Rare is strong, Rare is Proud”
罕见,不代表孤单;罕见,并非弱小
他们是“罕见”的英雄,他们值得骄傲
今天是第14个国际罕见病日,祝福每一位坚强的、美丽的、勇敢的罕见病患者
We are proud of you!
送你一朵小红花,
开在你心底最深的泥沙,
奖励你能感受,每个命运的绽放。
特立氟胺TOWER研究的中国人群亚组显示,特立氟胺14mg可降低ARR达到71.2%[1],在中国的RWE数据中,回顾性研究2018-2020年武汉地区使用特立氟胺的病人,且病程大于6个月,其ARR下降幅度达75%以上[2]。
希望是最美丽的小红花,一朵送给你(MS患者),一朵送给他(神经免疫领域医生)。
不要放弃爱与希望,
蓝天白云,定会如期而至,
世界罕见病日,送你一朵小红花。
Teri-PRO研究告诉你。 Teri-PRO研究[3]是一项前瞻性、全球多中心真实世界研究,采用药物治疗满意度调查问卷评估口服特立氟胺48周的RMS患者的治疗满意度。研究显示,从其他DMT药物(β-干扰素、富马酸二甲酯、芬戈莫德、醋酸格拉替雷)转为特立氟胺治疗,可以改善各个年龄层RMS患者的治疗满意度,这种改善最早在第4周出现,并至少持续至治疗的48周。
此外,一项真实世界的队列研究[4]发现特立氟胺可抑制EBV病毒(疱疹病毒的一种),这将进一步助力特立氟胺在MS患者中的安全使用,并且有助于揭示EBV在MS患者中可能的致病机制。
85%的MS患者以临床孤立综合征(CIS)起病[5-6],MS是CIS患者最常见的发展结局,所以在CIS时期就给予DMT治疗将有效降低疾病进展,使得MS患者拥有更早治疗的机会。
2020年8月18日,国家药品监督管理局(NMPA)批准特立氟胺用于CIS的治疗。特立氟胺的适应症已拓展为复发型多发性硬化,包括CIS)、复发缓解型MS(RRMS)、有复发的继发进展型MS(SPMS)[7]。
特立氟胺将惠及更多的MS患者,MS治疗,且看集美风采。
中国MS患者首部调研-2019版《中国多发性硬化患者生存质量报告》发布,有助于了解多发性硬化患者的生存现状,为推进标准治疗,提高患者生存质量,完善保障政策提供了很好的依据[8]。
2021年2月28日,第14个国际罕见病日来临之际,中国医疗保健国际交流促进会、中国罕见病联盟携手赛诺菲重磅推出《中国多发性硬化患者健康洞察蓝皮书暨2021版中国多发性硬化患者生存质量报告》,继续推动我国MS诊疗模式发展,造福MS患者。
误诊、漏诊是MS极为常见的诊疗“缺陷”,调查显示,在我国,48.3%MS的患者不能立即确诊、37.8%延迟确诊的MS患者被误诊、78%延迟确诊的MS患者确诊时间≥1年[9]。
赛诺菲携手医联,广州中山大学附属第三医院、北京大学医药管理国际研究中心、北京健康促进会,共同创建了临床领域首例个MS早筛的AI模型,通过自动化高通量地识别高风险患者,使他们及时完成转诊,从而缩短MS临床诊断时间并改善漏诊状况[10]。
2019年5月30日,北京健易保科技有限公司联手中华联合人寿保险股份有限公司、跨国制药企业赛诺菲共同推出了国内首个多发性硬化患者专属疾病保障项目——“捷力保”多发性硬化患者保障计划(以下简称“捷力保”)。
捷力保项目理赔的范围是“患者在遵医嘱持续使用3个月特立氟胺(奥巴捷®️)治疗的情况下,并在等待期90天后发生急性复发住院,可申请保障金”。
截至目前显示持续用药超过一年的MS入组患者仅有不到5%的患者申请理赔,这意味着使用特立氟胺的患者坚持标准用药,年复发率将大幅下降。
特立氟胺为获得权威认证的DMT一线治疗药物,上市三年来惠及诸多MS患者,极力推动中国神经系统罕见病治疗领域发展。
更为可喜的是,赛诺菲以约37亿美元收购美国生物制药公司Principia Biopharma以加强赛诺菲在自体免疫和过敏性疾病等领域的研究能力。
通过该项收购,赛诺菲将获得Principia Biopharma所开发的,治疗多发性硬化和其他中枢神经系统疾病的BTK抑制剂SAR442168等药物所有权。2020年2月进行的II期临床研究中,已证明该药物对多发性硬化症患者有显著疗效[11]。如今正在加速开展四项针对复发型和进展型MS的III期临床研究[12],纳入人群中中国患者比例较高,这波后浪,惊喜无限。
前浪晓勇,后浪可期,聚焦神经系统罕见病,我们是认真的。
生活中,你也许遇到过这样的人,他们不能吃正常人的食物,因为他们患有苯丙酮尿症,饮食中苯丙氨酸的堆积可能导致中毒;也许你会认识这样一个人,他们身体僵直、甚至瘫痪无法行走,因为他们患有多发性硬化(MS);可能你还在书上看到过这样的人,他们拥有白头发、白眉毛、白皮肤,因为他们患有白化病。
他们是罕见病患者。全球已知的罕见病大约有8000余种,其中约60%-80%的罕见病累及神经系统[13], MS就是一种神经系统罕见病。在我国,目前有8万多MS患者,其临床症状主要表现在:疲乏无力、僵直、肢体瘫痪等。
罕见的人生,不必光芒万丈,但可以温暖有光。
今天是世界罕见病日,让我们一起对罕见病患者说一声,加油,奥力给!
参考文献:
审批码:MAT- CN-2102211
多发性硬化是一种中枢神经系统慢性炎症性疾病,其典型的 MRI(磁共振成像)表现包括脑白质病变、脊髓病变、Gd 增强、梭形病变等。
1.脑白质病变:多发性硬化的主要特征是中枢神经系统脑白质的病变。这些病变通常呈现为散在的斑点状或条状异常信号,分布在脑白质的不同区域。这些病变可以在 T2 加权图像中显示出来,呈现高信号强度。
2.脊髓病变:除了脑白质病变外,多发性硬化还可以导致脊髓的病变。脊髓病变通常呈现为横断面上的异常信号改变,可能出现在颈部、胸部或腰部脊髓的不同部位。
3.Gd 增强:在进行造影剂(Gadolinium,简称 Gd)增强 MRI 时,多发性硬化的活动病变通常会显示出增强效应。这表示病变区域的血脑屏障受损,造影剂进入病变组织。
4.梭形病变:多发性硬化的 MRI 还可以显示出梭形病变(Dawson‘s fingers)。梭形病变是指呈现为放射状或指向脑室的线状病变,通常与脑白质的小血管炎症有关。多发性硬化的 MRI 表现是多样的,可以根据病情和病变的不同而有所变化。
因此,MRI 结果需要由经验丰富的医生或神经科专家进行解读和诊断。若有任何疑问或需要更详细的信息,请咨询专业医生。
多发性硬化通过针灸一般有助于缓解症状,可能对多发性硬化有帮助的针灸的三个穴位有督脉 GV14(大椎穴)、膀胱经足太阳膀胱经(睛明穴)、肝经太冲穴。
1.督脉 GV14(大椎穴):位于颈椎第七椎棘突下,是督脉的起点穴位。针刺该穴位可以调节人体气血,增强免疫力,缓解疲劳等症状。
2.膀胱经足太阳膀胱经(睛明穴):位于足太阳膀胱经的起始部位,在足底部的前部。针刺该穴位可以改善下肢血液循环,缓解下肢乏力、麻木等症状。
3.肝经太冲穴:位于足背部,第一跖骨和第二跖骨之间的凹陷处。针刺该穴位可以调节肝脏功能,缓解情绪波动、易怒等症状。针灸治疗应由专业的中医师进行,并根据个体情况制定个性化的治疗方案。针灸作为一种辅助疗法,不能替代传统的药物治疗和康复治疗。
在选择针灸治疗时,建议与医生进行充分的沟通和讨论,确保安全和有效性。
那天,我如往常一样,在繁忙的工作中突然感到一阵眩晕,紧接着是记忆力减退,仿佛整个世界都在旋转。这让我心生恐慌,毕竟,我只是一个普通的上班族,如何承受这样的打击?
经过一番挣扎,我决定寻求专业的帮助。于是,我打开了京东互联网医院,开始了我的线上问诊之旅。医生***在详细询问了我的症状后,为我开具了处方,并告诉我需要定期复诊。
第一次与医生***的对话,让我感到非常亲切。他不仅耐心地解答了我的疑问,还为我提供了许多实用的建议。他说,我的症状可能与脑白质脱髓鞘、健忘病、老头晕、迷迷糊糊有关。听到这些,我感到一阵无奈,但同时也对这位医生充满信心。
在接下来的几个月里,我严格按照医生的指导用药,并且尽量多晒晒太阳,多动动脑筋。渐渐地,我发现我的症状有所缓解,生活也恢复了正常。每次与医生***的交流,都让我感到无比温暖,他就像一盏明灯,照亮了我前行的道路。
在这个过程中,我深刻体会到了线上问诊的便捷与高效。不仅可以节省大量的时间和精力,还能享受到专业医生的一对一服务。我相信,随着互联网医疗的不断发展,越来越多的患者将从中受益。
神经脱髓鞘病变是一种常见的神经系统疾病,它会导致神经传导速度减慢,从而引发一系列症状。常见的症状包括感觉异常、肢体无力、眼球震颤等。
感觉异常是神经脱髓鞘病变最典型的症状之一。患者可能会感到肢体麻木、蚁走感、烧灼样疼痛等。这些感觉异常可能出现在一侧肢体、躯干或多个肢体。
肢体无力也是神经脱髓鞘病变的常见症状。患者可能会出现单侧或双侧肢体无力,严重时甚至可能出现四肢瘫痪。
眼球震颤也是神经脱髓鞘病变的典型症状之一。患者可能会出现眼球不自主地抖动,导致视线不稳定。
除了上述症状外,神经脱髓鞘病变还可能伴随一些精神症状,如情绪波动、易怒、抑郁等。
神经脱髓鞘病变的病因包括病毒感染、自身免疫反应、氧化应激、长时间精神压力大等。过度紧张也可能会引发神经脱髓鞘病变,也可能与遗传因素有关。
治疗神经脱髓鞘病变的方法包括急性期治疗、疾病修正治疗及对症治疗。急性期治疗的主要目的是减轻症状、缩短病程、改善致残程度以及防止并发症。常用的治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂等。
在日常生活中,患者应注意饮食健康,多摄入富含维生素B、维生素C、维生素D等营养素的食物,如胡萝卜、菠菜、生菜、苹果、香蕉、西瓜、牛奶、芝麻等。这些食物有助于补充神经,改善脱髓鞘疾病引发的症状。
神经脱髓鞘病变是一种常见的神经系统疾病,了解其症状、病因、治疗方法及日常保养对于患者来说至关重要。
那是一个普通的周末,我正在家中为母亲整理病历,她今年已经60岁了。四年前,在重庆西南医院,她被诊断出患有脱髓鞘疾病。最近几天,我发现她右脚中间的三个脚趾发麻,而且嘴唇也有发麻的感觉,而且她常年都有头晕的情况。我担心不已,于是决定为她在线上寻求帮助。
我选择了京东互联网医院,这是一个方便快捷的平台,让我可以随时随地找到专业医生。医生在了解了我的母亲病情后,耐心地询问了各种细节,然后告诉我,由于病情复杂,最好还是线下就诊。我有些失望,但也能理解医生的顾虑。医生建议我带母亲去做一些必要的检查,以便更准确地诊断病情。
我帮母亲预约了线下就诊,并在京东互联网医院为她退掉了线上问诊的号。医生在得知这一消息后,还特意提醒我,没有关系,可以随时再次联系他们。这让我深感医生的专业和关怀。
线下就诊后,医生根据检查结果给出了治疗方案。虽然过程有些曲折,但医生的专业和耐心让我感到非常安心。我想,这就是互联网医院给我们的生活带来的便利吧,它让我们可以更加方便地获得专业医疗帮助。
脱髓鞘病是一种常见的神经系统疾病,主要特征是神经纤维的髓鞘受损或丢失,导致神经信号传递受阻。这种疾病可以发生在中枢神经系统(如大脑和脊髓)或周围神经系统(如神经和肌肉)。脱髓鞘病的病因复杂,可能涉及自身免疫反应、遗传因素、感染、中毒等多种因素。
脱髓鞘病的临床表现多样,取决于受影响的神经纤维类型和数量。常见的症状包括感觉异常、肢体无力、平衡障碍、视力模糊等。由于症状表现多样,脱髓鞘病的诊断往往较为困难。
治疗脱髓鞘病的方法主要包括药物治疗、物理治疗和康复训练。药物治疗包括免疫调节剂、抗炎药、激素等,旨在减轻炎症反应和抑制自身免疫反应。物理治疗和康复训练可以帮助患者恢复运动功能和生活自理能力。
脱髓鞘病的预防措施主要包括避免接触有毒物质、保持良好的生活习惯、加强体育锻炼等。对于已患脱髓鞘病的患者,定期复查和积极治疗对于控制病情、改善预后至关重要。
脱髓鞘病是一种慢性疾病,需要患者和医生共同努力,才能有效控制病情、提高生活质量。
在一天普通的上午,一位名叫患者的年轻人发现自己脑子有时像触电一样,眼皮不时跳动,颈部经常不舒服。于是,他决定去医院检查一下。经过一系列检查,医生告诉他有白质脱髓鞘的情况。患者心中一阵慌乱,但医生的耐心和细心让他感到安心。医生询问了他的病史,发现他颈椎病已经很多年了,平时尿频,头部偶尔也会疼痛。在电话沟通中,医生给他提供了专业的建议和治疗方案。服务结束后,患者对医生的专业素养和关心感到由衷的感激。
今天下午,我和妹妹一起去了医院。妹妹最近感觉胳膊和腿部发麻,医生说可能是脱髓鞘,需要住院做进一步检查。我很担心,于是向医生询问了很多问题。医生非常耐心地解答了我的疑惑,告诉我脱髓鞘需要进一步检查明确诊断,治疗方法有激素、丙种球蛋白和血浆置换等,但容易复发,甚至会导致瘫痪。医生还说,最好的结果是分出类型来以后,可以用药防止复发,甚至完全治愈不再复发。听完医生的解释,我决定尽早带妹妹去住院接受治疗。
那天,阳光明媚,我拿着手机,内心充满了期待和紧张。我是一名来自长沙的普通患者,因为近期身体出现了一些不适,听说线上问诊方便快捷,便决定试试这个新方式。
在微信上,我找到了一位神经内科的医生,说明了我的症状:走路飘、手感觉没力气但实际上有力气。医生很耐心地听我描述,然后告诉我微信扫码就可以上传我的片子。
片子传上去后,我焦急地等待着医生的回复。过了一会儿,医生终于回复了。他告诉我,目前不考虑多发性硬化,并询问了我一些问题。我详细地回答了他的问题,他根据我的情况给出了专业的建议。
在与医生的沟通中,我感受到了他的专业和耐心。尽管他不能亲自检查我的身体,但他通过详细询问和片子分析,给出了非常合理的建议。我对他充满了信任和感激。
在医生的指导下,我调整了生活习惯,并开始服用医生推荐的药物。现在,我的症状有了明显改善,生活也恢复了正常。
这段线上问诊的经历让我深刻体会到了互联网医疗的便利性。在忙碌的生活中,我们不再需要排队等候,只需一部手机,就可以随时随地找到专业的医生进行咨询。我相信,随着互联网医疗的不断发展,会有更多像我和我的家人朋友这样的患者受益。
那天,我坐在电脑前,心中满是疑惑。我的脚和手突然开始出现一阵阵的电流感,虽然不是很麻,但那种感觉让我坐立不安。我回想起了几个月前的经历,那时我被诊断为焦虑症,症状是头昏站不稳,但经过一段时间的治疗后,我已经痊愈了。然而,这次的电流感让我不禁担心起来。
我决定在网上寻求帮助,通过京东互联网医院找到了一位经验丰富的医生。医生详细询问了我的症状和病史,然后让我上传了脑核磁的片子。我按照医生的要求,一步步操作,上传了片子。
几天后,医生回复了。他告诉我,虽然我之前被诊断为脱髓鞘,但这次的电流感可能并非单纯由脱髓鞘引起,而是可能和脊髓有关。他建议我再复查头部核磁和颈椎核磁,以便更准确地判断。
我按照医生的建议去做了复查,等待结果的过程中,我心中的焦虑感愈发强烈。但医生始终保持着耐心和温和,给我提供了很多支持和建议。他告诉我,焦虑和植物神经紊乱也可能导致类似症状,但我会尽量动态观察,不必过于担心。
当我拿到复查结果时,医生已经告诉我可能的原因。他告诉我,我的症状不太像周围神经病变,让我放心。他还提醒我,不要过于焦虑,保持良好的心态对恢复很重要。
现在,我已经按照医生的建议进行治疗,虽然症状还没有完全消失,但我已经感受到了好转。这一切都离不开那位医生的耐心和专业,他让我在迷茫中找到了方向,让我感受到了医者仁心。
脑白质脱髓鞘,这一听起来有些专业术语的疾病,实际上离我们并不遥远。它主要指的是中枢神经系统中白质部分的脱髓鞘病变。那么,脑白质脱髓鞘究竟需要治疗吗?答案自然是肯定的。
目前,针对脑白质脱髓鞘的治疗方法主要包括药物治疗、康复治疗以及生活方式的调整。其中,药物治疗是治疗脑白质脱髓鞘的重要手段。在急性期,医生可能会根据患者的具体情况,采用激素冲击治疗等方案来缓解症状。而在疾病缓解期或恢复期,则可能需要应用营养神经药物、营养脑细胞药物等,以减少神经细胞的进一步损害。
除了药物治疗外,康复治疗也是治疗脑白质脱髓鞘不可或缺的一环。通过康复训练,可以帮助患者改善肢体运动能力、感觉功能以及言语功能等方面的障碍。此外,调整生活方式,如戒烟限酒、保持良好的饮食习惯、适当锻炼等,也有助于提高治疗效果。
脑白质脱髓鞘的主要症状包括运动障碍、感觉障碍、言语障碍以及认知功能障碍等。具体表现为四肢无力、感觉麻木、言语模糊、记忆力减退等。因此,一旦出现这些症状,应及时就医,以便尽早得到诊断和治疗。
值得注意的是,脑白质脱髓鞘的发生与多种因素有关,如遗传、感染、自身免疫等。因此,对于有家族病史的人群,建议定期进行体检,以便及时发现并治疗。
总之,脑白质脱髓鞘是一种需要治疗的疾病。通过合理的治疗和康复训练,可以帮助患者缓解症状,提高生活质量。
我在网上看到了一个名为互联网医院的平台,可以在线问诊,觉得挺方便的。最近我头疼头晕已经有10天了,而且眼睛看东西都不对焦,有点担心。于是我决定在这个互联网医院上进行问诊。
在问诊过程中,医生非常耐心地询问我的症状,看了我的片子后给出了专业的建议。医生告诉我可能是脱髓鞘病,需要进一步检查和治疗。我有些担心,但医生安慰我说这种病不需要手术,只需要药物治疗就可以。医生还建议我明天再做一次检查,并告诉我这种病可能需要激素治疗。
虽然我对自己的病情有些担忧,但医生的专业建议让我感到安心。我决定听从医生的建议,明天去做进一步检查。感谢医生的耐心和关心,让我对治疗充满信心。