当前位置:首页>

先天性胆管扩张症如何积极治疗?

先天性胆管扩张症如何积极治疗?
发表人:温暖

先天性胆管扩张症,临床上又称为先天性胆管囊性病变。其发病率以婴幼儿最为常见,胆管任何部位均可发生病变。目前研究主要认为是胆管和胰管的连接部位过于狭窄,造成了胰液反流入胆总管破坏胆管壁而形成胆管壁的囊性扩张。临床上主要表现为腹部疼痛,腹部肿块,黄疸等症状。那么先天性胆管扩张症,应该如何治疗呢?下面我们一起来学习一下。

目前临床上对于先天性胆管扩张的患者治疗方法,最主要还是以手术治疗为主。临床上常用的手术方法主要有以下几种:

  • 病变囊肿切除后,近远端胆道吻合重建。这是本病首选的方法之一,通过切除病变囊肿后行断断胆道重建,或者行肝总管空肠吻合重建。这样可以使胆汁尽可能地排泄入肠道中,恢复患者的正常生理功能,帮助消化。
  • 囊肿肠管吻合术。这种情况是对于扩张的胆管无法完整切除,或者患者一般情况较差无法耐受长时间手术,或者切除扩张胆管后患者行胆肠吻合或胆道吻合过于复杂。这种办法的优点是手术创伤较小,解除了胆道梗阻。但是,由于囊肿并没有完全切除,仍有可能发生胰液或肠液反流,造成胆管感染或者癌变的风险。
  • 对于肝内弥漫性胆管扩张的患者,可行部分肝脏切除或者行肝移植等手术。其中,肝移植是有可能彻底治愈肝内弥漫性胆管扩张的手术方式。

以上就是今天所有的内容,欢迎大家留言咨询,我们随时交流。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

先天性胆管扩张疾病介绍:
先天性肝内胆管扩张症是一种罕见的先天性胆道疾病,其特征是非梗阻性肝内胆管囊性扩张。本病的发病机制尚不清楚,目前主要认为其与PKHD1的基因突变有关。患者可出现黄疸、腹痛和发热等症状,但一般表现并不典型,主要通过影像学检查帮助诊断。治疗上以手术为主,预后较好。
推荐问诊记录
推荐科普文章
  • 我是一名ICU医生,三天前,一名80岁的老人从血管外科转了进来,翻开他的病例,很容易得知,因为持续的胸痛,咳嗽咳痰,发热入院,检查提示肺部感染,但是这不是最危险的,更加危险的是,检查还发现,他是一名主动脉夹层患者。

     

    如果说是肺部感染导致了他咳嗽咳痰和发热,那么,持续的胸痛则与主动脉夹层有关。

     

    作为一名医生,我非常了解主动脉夹层是一种什么疾病,它是主动脉内膜和中层弹力膜发生撕裂,血液进入主动脉壁中层,顺行或逆行剥离形成壁间假腔,并通过一个或数个破口与主动脉真腔相交通,医学上,主动脉夹层的发生与遗传,动脉炎,动脉瘤,高血压,动脉粥样硬化密切相关,其中中老年患者居多,男性的发病多于女性。

     

    在急性期的时候,90%以上的患者会出现剧烈的胸痛,还可能伴有高血压和心动过速,如果不及时给予降压等抢救措施,夹层会继续扩展,主动脉也会破裂,结果可想而知。

     

    那么,对于主动脉夹层,有无更好的治疗方法呢?

     

     

    医学上根据主动脉夹层发生的部位和累积的范围,又分为Stanford  A型,主要累及升主动脉和弓部主动脉,对于这种类型的主动脉夹层,手术是最佳选择。

     

    Stanford  B型累及降主动脉起始以远的部位,由于手术治疗的截瘫发生率和死亡率高,所以手术效果与内科治疗药物大致相同。

     

    这名80岁的老人,罹患的则是Stanford  A型,血管外科医生说,手术是最佳方式。

     

    但是,与老人的三个儿子谈话的时候,医生却无法保证手术的成功率,毕竟80岁高龄,还合并肺部感染,平时血压和血糖都控制的不是很好,心脏功能也比较差。

     

    就算手术成功了,术后的恢复也是一个巨大的挑战。

     

    对于主动脉夹层的患者来说,手术费是一笔不小的数字,常用的是开刀手术和腔内手术,开刀手术因为比较复杂,甚至涉及到体外循环,所以手术费用相对比较高。而腔内手术因为需要植入覆膜支架,而覆膜支架也是比较昂贵的耗材,所以整体来说,主动脉夹层的手术费用相对是比较高的。一般来说,主动脉夹层的费用在10万-20万元左右。

     

    之所以反复这样说,其实医生的目的也很简单,有可能人财两空。

     

    听完医生的告知后,三个儿子商议了一下,最终决定放弃手术。

     

    对于主动脉夹层Stanford  A型患者来说,放弃手术,也意味着必死无疑,这并非危言耸听,这是一种极其严重的疾病,一旦爆发,则无法挽回,而老人之所以转入ICU,是因为肺部感染加重,生命已经步入最危急时刻。

     

    但是转进来的意义却不是很大,谁都知道最终的结局是什么,患者的三个儿子虽然放弃了手术,但还是没有完全放弃其他的治疗,而ICU,则是最后一根救命稻草。

     

     

    但医学是无力的,每个医生都会根据病情做出合适的谈话,作为主管医生,我没有丝毫隐瞒,也并不需要含糊其辞,这个时候,最坏的结局也是最无奈的结局,所以在与患者三个儿子谈话的时候,我毫无保留,两天后,再一次沟通谈话,我还是那句话,我说,你们要有心理准备,老人现在已经陷入深度昏迷,生命垂危。

     

    医生,逆转的可能性还有多少?其中一个儿子问我。

     

    几乎为零。我告诉他。

     

    医生,他还有多久的生命?另外一个儿子问我。

     

    随时可能死亡。住进ICU,最坏的结局就是人财两空……

     

    这一次持续了十分钟的谈话之后,患者的三个儿子商议后决定签字放弃抢救,并要求出院,他们说,要留一口气回家……

     

    这样的结局很无奈,但对于一名80岁的老人来说,这也许是远离痛苦的最佳方式。

    图片来源于网络,如有侵权请联系删除。
  • 心肌病有很多种类,扩张型心肌病就是其中比较常见的一类,那么如何治疗扩张型心肌病?专家称,我们的患者朋友们应该了解一下有效治疗扩张型心肌病的药物。本文中专家就详细为您介绍一下哪些药物能够有效效治疗扩张型心肌病。


    扩张型心肌病的临床体征特点多数是以左心室有明显扩大,有时也见于右心室。伴有不同程度的心肌肥厚,心室收缩功能减退。常继发于以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞等症状。

     


    生长素(GH):有学者研究发现长期生长素分泌低下的患者左室重量下降,左室腔内径扩大,心功能损害,类似扩张型心肌病样临床改变。生长素能增强心功能,提高心脏指数及左室最大dp/dt值,降低左室舒张末压和外周血管阻力,对心率无影响。


    抗氧化剂:包括卡托普利、维生素E、维生素C和钙通道阻滞剂(主要是硝苯地平、维拉帕米和地尔硫草等)。


    新型正性肌力、扩血管药:包括心钠素、前列腺素、氟司喹南、维司力农、抗利尿激素血管受体阻滞剂、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂、肾素抑制剂、钙增敏剂(匹莫苯)、酪氨酸羟化酶抑制剂(α一甲基对酪氨酸)、促红细胞生成素和脑钠肽(BNP)等。


    他汀类药物治疗扩张型心肌病:自身免疫应答是扩张型心肌病的主要发病机制,心力衰竭的发生、发展与细胞因子关系密切,他汀类具有抗炎症作用,因而在临床上开始探索他汀类药物治疗扩张型心肌病。有学者的研究发现,他汀类药物短期治疗特发性扩张型心肌病可以改善心功能、神经体液失衡和临床症状,长期应用是否获益有待临床试验验证。

     


    生长素、抗氧化剂、新型正性肌力扩血管药、他汀类药物都是可以在治疗扩张型心肌病时经常采用的药物,只要对症使用且使用的当都具有很好的治理效果,除了以上这些药物外还有一些药物也是可以治疗扩张型心肌病的,它们是:莨菪碱类、心肌代谢药物(1,6一二磷酸果糖)、辅酶Q10、肉毒碱、甲状腺激素和镁剂等。


    上文中的内容就是专家详细帮助我们介绍的哪些药物能够有效治疗扩张型心肌病,还希望对大家都能够有所帮助。我们的患者朋友们应该了解一下有效治疗扩张型心肌病的药物,找到一种适合自己的治疗方法菜是最重要的,从根本上康复是最为重要的。

  • 先天性胆管扩张症,也称为先天性胆总管囊肿,是一种胆管的局限性或者全程的囊状扩张。

    对于这种疾病,一经诊断,通常首选外科手术治疗。在手术过程中,医生会根据囊肿的具体情况选择适当的手术方式。对于胆总管囊肿,主要的手术方式包括胆总管囊肿切除胆肠吻合和联合肝部分切除。对于合并有肝内胆管扩张的肝内外胆管扩张症患者,可能会采用联合肝部分切除的方式。

    在手术后,患者需要在医生的指导下进行必要的复查,同时可能需要服用药物如优思弗来进一步治疗,以避免胆肠吻合口形成结石。另外,在平时的生活中,患者应注意少吃胆固醇含量较高的食物,如鸡蛋的蛋黄以及动物的内脏,因为进食胆固醇食物量较多可能会导致体内胆固醇含量较高,进一步增加胆肠吻合口结石形成的可能性。

    因此,外科手术是治疗先天性胆管扩张症的重要方法。患者需要积极配合医生的治疗建议,注意术后复查和饮食管理,以降低并发症的风险。

  • 维生素是什么呢?

     

     

    维生素(英语:Vitamin)是一系列有机化合物的统称。它们是生物体所需要的微量营养成分,而一般又无法由生物体自己生产,需要通过饮食等手段获得。维生素不能像糖类、蛋白质及脂肪那样可以产生能量,组成细胞,但是它们对生物体的新陈代谢起调节作用,是维持人体生命活动必须的一类有机物质,也是保持人体健康的重要活性物质。

     

    庞大的维生素家族

     

    现阶段发现的有几十种,如维生素A、维生素B、维生素C等。维生素是机体代谢和调节正常细胞生理功能所必需的成份,机体缺少任何一种维生素,都会发生组织器官的功能紊乱,甚至发生疾病。

     

    如维生素A可维持正常视觉、皮肤代谢、调节免疫,缺少则会引起视觉问题,并增加呼吸道感染和腹泻的发病率;

     

    B族维生素参与维持体内代谢及造血功能,如果缺乏会导致食欲差、皮炎、疲劳、贫血、神经炎、心脏病等;

     

    缺少维生素C容易出血及反复呼吸道感染;

     

    缺少维生素D会直接影响钙的吸收而引起佝偻病,并且容易感染;维生素E能帮助机体代谢、促进红细胞生成,缺乏则会出现贫血、水肿、神经炎、皮疹等。

     

    宝宝维生素是不是越多越好呢?

     

    其实大多数小儿通过正常、营养均衡的饮食是可以得到生长发育所需要的各种维生素的,我们平时吃的水果、蔬菜、肉类等提供的营养物质非常丰富,甚至有些营养成分在复合维生素制剂中都找不到。因此从食物中得到的多种维生素,要比从复合维生素药剂中得到的丰富的多。所以你只需要给孩子准备好营养均衡的饮食,并不需要额外的补充。或者宝宝如果有不舒服,可由医生来决定孩子是否需要补充、补充哪类维生素及补充的量。过多的维生素补充也会对宝宝身体产生危害呢。如维生素A、D、E、K小儿摄取过量就可能出现头痛、恶心、呕吐等维生素中毒现象;维生素C如果摄入过量就会引起腹痛、腹泻。

     

     

    哪些原因会造成宝宝维生素缺乏呢

     

    食物供应严重不足,摄入不足;如:食物单一、储存不当、烹饪破坏等,比如叶酸受热损失;吸收利用降低;如:消化系统疾病或摄入脂肪量过少从而影响脂溶性Vit的吸收;维生素需要量相对增高;长期食用营养素补充剂的人导致对维生素的需要量增加;不合理使用抗生素会导致对维生素的需要量增加。

  • 有的家长认为,既然流感疫苗能有效预防流感,那打了流感针,孩子就不会得流感了?这里要注意,我们用的词是“预防”,并不是完全阻断,虽然流感疫苗是预防流感最有效的方法,但是没有任何一种疫苗的保护力可以达到100%,因此无法保证孩子接种后就肯定不得流感。

     

    而且,即使打了流感疫苗,接种后抗体增加到足以预防流感是需要一定时间的,大概需要14-30天才能发挥保护效应,所以接种流感疫苗后的2-4周内还是会有得流感的可能。

     

    流感的潜伏期通常为 1~4 天,如果在疫苗产生抗体之前就已经感染了病毒,也会出现得流感的情况。由于普通感冒和轻症流感有相似症状,家长应学会识别孩子是否得了流感,以便早做处理。

     

    一般流感出现高烧的频率较高,部分可高达39℃-40℃,而且高烧往往会持续3-5天,吃退烧药也不容易降下来。常伴有呼吸道和全身症状如:畏寒、寒战、头痛、肌肉、关节酸痛等全身症状;鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽等呼吸道感染的症状;食欲也比较差,可能还会有呕吐、腹泻等症状;重症还可能出现病毒性肺炎、继发细菌性肺炎、急性呼吸窘迫综合征等。

     

     

    此外,流感疫苗接种后产生的抗体水平会随着时间的推移而减弱,而流感病毒的流行毒株可能每年都在变,不同地方每年流感活动高峰出现的时间和持续时间也不同,因此疫苗都是针对当年的流行毒株进行研制的。还有监测数据表明,流感病毒抗体大概只能维持一年左右的时间。所以即使新一季将流行的流毒株没有变化,也需要每年接种才能持续获得免疫力,获得有效保护。

     

    并且我们不能一味的单靠流感疫苗来保护自己,坚持良好的生活起居习惯也是预防流感的有效措施。

     

    1.培养良好卫生习惯:嘱咐孩子勤洗手,避免触摸眼睛、口鼻等,咳嗽或打喷嚏时,要用纸巾、毛巾等遮住口鼻。

     

    2.居家隔离:注意开窗通风,保持室内空气清新。家人出现流感样症状后,注意居家隔离,为避免交叉感染,应戴口罩、勤洗手、分开就餐、不共用毛巾,更不应带病上学、上班等;避免近距离接触流感样症状患者,不去人多的地方凑热闹。

     

     

    3.注意均衡营养,适当运动,规律作息:营养均衡,饮食有节,注重顾护脾胃;多做运动,坚持锻炼,提高机体抵抗力; 注意保暖防寒,适时增减衣物,保持充足睡眠,规律作息。

  • 夏天天气炎热,最让妈妈们担心就是怕宝宝起痱子,尤其是正好出生在夏天的宝宝。痱子多是在高温天气、排汗不畅,汗液渗入周围组织而形成。主要表现为皮肤表面起米粒大小的丘疹或水泡、瘙痒。好发于头面、颈项、腋窝、肘窝、胸背等部位。

     

    本病夏天多发,小儿和长期卧床的病人多见,用桃树叶泡洗来防治痱子效果良好。方法是:用桃树叶200克加水2000毫升,煎取1000毫升备用。用时将药液加入洗澡水中洗澡即可。用低浓度的药液洗澡,可以预防痱子;较严重的痱子可直接用药液涂抹患处。桃树叶中含有一种叫丹宁的物质,具有消炎解毒、止痒止痛的作用,能够促使痱子消散。

     

     

    笔者也常用败酱草治疗痱子:以败酱草50克,加水1000毫升,放在砂锅内煎煮,先用大火烧开,再换小火煎煮5分钟后,下火,装瓶备用。用时以棉签蘸药液轻轻涂抹患处,每天2次,痱子退净为止。

     

    还有马齿苋也可以治疗痱子:采马齿苋一把,加适量水煎煮,取马齿苋水擦洗患处,一日二次。一般两次后痱子开始消退,三四次痱子消失。

     

    痱子虽然是小病,但由于瘙痒,过度抓挠也可引发疖子、毛囊炎、脓肿等,所以应积极治疗。

     

    下面这些简单的偏方也可以应用:

     

    1、藿香正气水外涂。

     

     

    2、生姜汁外擦患处,几个小时后痱子就开始消退。也可以用生姜片在痱子处涂擦。

     

    3、西瓜皮擦拭治疗痱子,一天两三次,擦至皮肤微红为止,一般两天就不痒了,第三天开始结痂。

     

    4、黄瓜汁擦患处,用生黄瓜汁涂擦患处,或者用黄瓜片贴敷患处。每日两三次,一般一两天痱子即可消失。

     

    注意事项:

     

    要保持室内通风、凉爽,以减少出汗和利于汗液蒸发。如果痱子长在宝宝的头颈部,应该把头发剪短一些,尤其是比较小的宝宝,剃个小光头即凉快又可爱,还要及时给宝宝更换潮湿的衣服,有助于透风和排汗。还要让孩子养成勤洗手、给剪短指甲的习惯,防止搔抓感染。经常保持皮肤清洁干燥,常用干毛巾擦汗或用温水勤洗澡,然后涂上一点爽身粉或痱子粉。忌用热水和肥皂烫洗,防止引起感染。

     

     

  • 小儿过敏哮喘主要是因为过敏原如花粉、尘螨等引起的一类哮喘,可出现喘息、气促和咳嗽等不适,可谨遵医嘱,采用一般治疗、药物治疗、过敏原免疫治疗等方法进行治疗,没有最佳一说。

    1.一般治疗:首先要注意尽可能的避免接触孩子过敏的触发物,如花粉、宠物、尘螨等,同时要注意保持室内空气的清洁,定期清洗床上的用品、玩具以及家具等。

    2.药物治疗:在急性发作期的时候,如果出现喘息和呼吸困难的症状,可采用短效β2-肾上腺素激动剂如沙丁胺醇或口服沙丁胺醇,如沙丁胺醇口服液进行缓解。其次还可通过预防性用药来预防和控制过敏性哮喘的发作,如吸入型糖皮质激素,布地奈德,可以减轻炎症反应,控制哮喘症状。以及长效β2-激动剂如沙美特罗尔或舒利迭,可以扩张支气管,减少发作。

    3.过敏原免疫治疗:对于过敏原高度敏感的患儿,可以适当采用过敏原免疫治疗进行改善。是通过逐渐暴露于过敏原,促使免疫系统适应,并减少对过敏原的过敏反应,进而达到减少发作和减轻症状的作用。

    一旦出现小儿过敏哮喘,需尽快到医院就诊,在医生指导下选择合适的方法进行治疗。

  • 孩子都是父母的心头肉,他们的唯一希望就是自己的孩子能够健健康康的长大,所以在孩子的成长过程当中父母总是会担心孩子营养不够,是否缺乏营养元素,所以就会尽可能多的给孩子补充各种营养元素例如钙、铁。但是大多数父母在喂孩子补充营养元素的时候会忽视掉锌这一元素,锌在孩子的生长发育中有着重要的作用。

     

     

    如果你的宝宝在成长中出现下面的一些表现,有可能就是缺锌的表现就要引起重视啦。

     

     

     

    1、消化功能减退,缺锌会导致宝宝的味觉敏感度下降,从而出现厌食、挑食、食欲差的表现;

     

    2、发育缓慢:锌在人体的生长发育、免疫以及内分泌等生理活动中起着重要的作用,缺锌会影响细胞的新陈代谢,从而出现宝宝的个头较同龄人来说矮小,体重也不达标,头发稀少、发黄;

     

     

    3、多动,喜欢啃咬东西,如指甲、衣服等;

     

    4、智力低下,反应能力慢,学习能力较差;

     

    5、免疫力低下:表现为孩子容易反复的生病,尤其是呼吸道的感染。

     

    对于父母应该做什么来预防呢?

     

     

    1、母乳喂养。对于新生儿来说,母乳喂养是最佳选择,母乳中含有丰富的营养物质,对于宝宝来说容易吸收,易消化,同时母乳喂养还可以增强宝宝的免疫力,减少生病的次数。

     

     

    2、要及时的添加辅食,母乳喂养固然是好的,但是对于6个月以后的宝宝,母乳中的营养成分已经无法满足其需求,应当适当的给宝宝加以蛋黄、猪肉末、猪肝泥等辅食来补充锌元素。

     

     

    3、药补不如食补,4岁以后的孩子完全就可以通过食物来摄取自身所需的锌元素,含锌量比较高的食物,如瘦肉、猪肝、鱼类、干果类以及谷类食物,要注意饮食的均衡搭配,要让还爱养成好的饮食习惯。

     

     

    4、限制孩子甜食的摄入,因为过多的甜食会影响锌的吸收。

     

     

    5、对于腹泻的患儿在补液的同时应该口服补充锌;对于缺锌比较严重的宝宝来说,要在医生的指导下补充锌剂。

     

    最后需要提醒各位家长的是,在孩子出现上述表现的时候,应当尽早就医做相关的检查由医生判断这些症状出现的原因究竟是因为缺锌还是其他因素造成的,从而更有针对性的进行治疗。

     

    文由作者原创,文章内容仅供参考。转载及合作事宜可联系jdh-hezuo@jd.com 。

  • 那天,阳光明媚,我带着满心的忐忑和不安,踏上了前往***医院的旅程。孩子突然的腹痛,让我这个做母亲的心都提到了嗓子眼。一路的奔波,终于到达了医院,我焦急地等待着医生的诊断。

    医生***温和地询问了我的孩子的症状,并详细地了解了我的孩子的病情。他耐心地为我分析病情,告诉我孩子可能患上了先天性胆管囊性扩张症。听到这个消息,我心中五味杂陈,但我知道,这是必须面对的现实。

    接下来的日子里,我带着孩子四处求医。在***医院的诊断中,我发现孩子的胆总管扩张了17mm,而且还有可能伴有胆管囊肿。医生告诉我,这是先天性的问题,需要通过手术来切除囊肿,否则可能会引发更严重的疾病。

    手术的风险和费用让我担忧,但医生的安慰和鼓励让我重拾信心。他说,这种手术虽然风险存在,但只要做好术前准备和术后护理,成功的可能性很大。他还告诉我,孩子的病情发现得较早,这给了我们更多的希望。

    在手术前,医生为我详细解释了手术的过程和可能的风险。我知道,这将是一场艰难的战斗,但我愿意为了孩子,勇敢地面对。

    手术后的恢复过程虽然痛苦,但在医生的精心治疗和家人的关爱下,孩子逐渐康复。我深深感激***医生的专业和耐心,是他给了我孩子重生的希望,也给了我作为母亲的信心。

药品使用说明

快速问医生

立即扫码咨询
网站地图

营业执照 Investor Relations

违法和不良信息举报电话:4006561155 消费者维权热线:4006067733

医疗监督热线:950619(京东),0951-12320(宁夏),0951-12345(银川)

Copyright © 2022 jd.com 版权所有

京公网安备 11000002000088号 京ICP备11041704号