轮椅作为一种辅助行走的工具，对于行动不便的人士来说至关重要。它不仅提供了移动的自由，还能保证使用者的舒适和安全。然而，在选择轮椅时，其承重能力是一个重要的考量因素。

轮椅的承重能力通常由制造商提供，并在产品规格中明确标注。一般来说，标准的手动轮椅的承重能力在250到300磅（大约113到136公斤）之间。而对于重型或特制的轮椅，承重能力可以更高，达到500磅（约227公斤）甚至更多。然而，这并不是说所有轮椅都能适用于所有体重的用户，正确选择符合个人体重的轮椅是非常重要的。

为了确保安全，用户在选择轮椅时需要考虑以下几个因素：

1. 用户体重：在选择轮椅时，用户的体重是最直接的参考指标。应选择承重能力高于用户体重的轮椅，以留出一定的安全余地。

2. 额外负载：除了用户体重外，还需要考虑随身携带物品的重量，比如背包、购物袋等，这些都会对轮椅的承重产生影响。

3. 使用环境：不同的使用环境会对轮椅的承重能力提出不同的要求。例如，户外地形崎岖不平可能需要更加稳固和承重能力更强的轮椅。

4. 轮椅材质：轮椅的承重能力也与其制作材料有关。钢制轮椅通常承重能力较强，但相对较重；而铝制轮椅则较轻，但承重能力可能较弱。

5. 安全标准：检查轮椅是否符合国家或国际的安全标准，这些标准可以作为轮椅质量和承重能力的参考。

为了轮椅的长期使用和安全性，建议用户在购买轮椅前，进行详细的咨询和试用，确认轮椅的承重能力符合自己的需求。同时，定期检查轮椅的紧固件和结构，以确保其承重能力不会因为磨损或损坏而降低。

阿尔茨海默症也称为老年痴呆，是一种发生于老年人，以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性疾病，表现为逐渐加重的记忆力障碍、执行能力障碍、性格改变、精神行为异常、失语、抽象思维和计算能力损害。由于这些症状的存在，阿尔茨海默症患者在生活中会面临许多困境。

 

1.记忆减退。

 

患者常常将日常生活中的人或者事物遗忘，比如刚刚把钥匙放在抽屉中，转过身之后，就忘记钥匙放在哪里了。患者有时候刚刚说了某件事，突然问，“哎，我刚刚说了什么？”。见到自己的亲人朋友，患者可能不认识对方，也记不得对方的名字。

 

患者独自出门后，可能找不到回家的路线，也记不得电话号码。严重的患者记不清自己是谁，叫什么名字，经常性地会问：“我是谁，我叫什么名字，你是谁，你叫什么名字？”而且很容易把名字弄混。

 

患者的学习和工作能力减退，以往已经熟练掌握的知识或者技巧渐渐地遗忘。

 

 

2.执行能力障碍。

 

患者面对生疏或者是复杂的事情，容易出现疲乏、焦虑、厌倦等消极情绪，往往不愿意接受新的事物。

 

3.性格改变。

 

患者由于神经系统退行性病变和经常性地遗忘事物，变得烦躁易怒、多疑、不爱干净。有时候会无端地指责自己的配偶或者儿女，严重的患者甚至会怀疑自己的老伴有外遇。患者感觉自己不能与家人交流，不能够被家人接受，容易负气出走。

 

4.精神行为异常。

 

性格内向的患者突然变得兴奋异常，言语增多，且语言重复。原本性格外向的患者变得沉默寡言，对任何事情都提不起兴趣，情感淡漠，哭笑无常。

 

5.言语障碍。

 

语言重复，毫无逻辑，吞吞吐吐，甚至失去说话的能力。

 

 

6.思维异常。

 

患者的逻辑思维、抽象思维和综合分析能力减弱。

 

7.生活不能自理。

 

严重的患者还会出现大小便失禁，吞咽困难，四肢强直或者屈曲瘫痪，需要他人24小时照顾。有些老年人由于大小便失禁或失去生活的能力，内心变得羞愧自责，变得沉默寡言。

 

阿尔茨海默病在治疗上面临重大难题，目前尚未存在能够彻底治愈的有效方法，只能通过药物治疗改善症状，改善其生活质量，提高日常生活能力，减轻护理人员的负担。

 

阿尔茨海默病不仅影响患者的日常生活，还会给家人带来巨大的压力，所以要尽早预防阿尔茨海默症。研究表明，充分的睡眠，合理的饮食，良好的心境，健康的身体，充分的脑力活动都有助于预防阿尔茨海默病。

小圆细胞肿瘤是一种恶性肿瘤，其具体预后和生存期可受到多种因素的影响，所以没有一个具体的数值。如癌症类型和分期、治疗方法和效果、患者的整体健康状况等。

1.癌症类型和分期：不同类型的癌症有不同的生存率。早期诊断和治疗通常与较好的预后相关。癌症分期也是重要的影响因素，早期分期（如I或II期）相对于晚期分期（如III或IV期）通常有更好的生存机会。

2.治疗方法和效果：治疗方法包括手术切除、放射治疗、化疗、靶向治疗等。不同类型的肿瘤会有不同的推荐治疗方法。积极的多模式治疗往往能提高生存机会。治疗的效果也是影响生存率的重要因素。

3.患者的整体健康状况：患者的整体健康状况，包括年龄、性别、身体状况以及存在的其他疾病或病理情况等，都可能影响生存率。

此外，治疗后的一个生活方式和保养方法，都可影响到患者的一个生存率。一旦出现小圆细胞肿瘤，需尽快到医院就诊，在医生的指导下进行合理治疗。

过敏性咳嗽在大多数情况下是无痰的，表现为干咳。过敏性咳嗽产生的根本原因是接触了过敏性物质，诱发了过敏反应从而对支气管、气道引起相应的损伤，刺激位于支气管内的咳嗽感受器产生咳嗽动作。由于并不是感染性因素所导致，不会出现感染性炎症的特征，也就不会出现明显的炎性渗出，所以绝大多数表现为干咳，以阵发性干咳最为常见。

但是在临床上也有极少部分合并有感染，特别是合并细菌感染时往往就容易出现咳痰症状。不同体质的过敏性咳嗽患者症状会不一样，具体需要通过医生的检查来判断并给予相应治疗。

下肢静脉曲张出现之后，首先做好检查，找到疾病发病因素，其次进行疾病治疗，最后做好病情处理，这样才会减轻患者的痛苦。但是下肢静脉曲张疾病治疗过程中需要使用最佳的方式进行疾病的治疗，此外还需要做好病情知识宣教，从而降低下肢静脉曲张这种疾病的发病概率。

 

得了下肢静脉曲张之后，首先患者需要接受检查，找到疾病的发病因素，看看是不是因为先天性的静脉瓣膜缺陷导致疾病的形成，还是由于职业性质的因素导致疾病形成，总之疾病出现之后首先需要做好检查，做好检查之后才是疾病治疗的基础。

当然了一旦出现下肢静脉曲张之后，患者就会出现夜间疼痛的情况。很因为每个人疼痛的阈值不同，疾病的反应也是不同的。疾病需要使用一定的方式进行治疗，首先就是采用对症治疗的方式进行处理，如果是因为长期职业性质导致疾病形成，就需要告知患者休息并且结合一些可以恢复疾病的锻炼方式。

 

但是需要我们认识到的就是下肢静脉曲张这种疾病不可逆，随着疾病的发展患者的痛苦就是会越来越痛苦，这就需要我们积极找到不同的护理方式，患者出现疼痛之后采用一定的知识宣教固然是有一定的效果。但是使用一定的药物也会达到目的。由此来说临床护理知识也可以减轻下肢静脉曲张的痛苦。

但是对于下肢静脉曲张这种疾病来说最常见的疾病治疗方式是采用手术的方式进行处理，手术前后应该做好护理，做好患者病情评估，此外对于患者来说保持健康的心态，减轻疾病给自己的痛苦，但是不是任何人都可以采用手术的方式治疗疾病，需要做好手术评估。

下肢静脉曲张是一种复杂性的疾病，不处理和治疗可以出现并发症，处理不当也会出现并发症，随着身体机能下降患者的痛苦也会增加，那么就需要做好下肢静脉曲张高发人群知识宣教，及时发现疾病及时处理，出现之后也需要采用对症方式进行治疗。

 

 

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肝，为将军之官，是负责人体消化和代谢的重要器官，长年累月繁重的工作，往往让我们的肝不堪重负，动不动就出现病变，而其中最严重的当数肝癌。

 

肝癌，是现代死亡率非常高的恶性肿瘤之一，很多肝癌患者早期症状不明显，往往拖到晚期的时候才发现，但那时已经错过了最佳治疗时间，往往为时已晚。

 

也正因为如此，早期及时发现肝癌的信号，并在肝出问题时及时养肝，成为预防肝癌的关键。

 

 

身体有2处“发痒”，或是肝癌“征兆”！别以为是过敏，要提高警惕

 

1、皮肤发痒

 

很多人在出现皮肤瘙痒的时候，第一反应往往是过敏了，很难跟肝出问题联系到一起。

 

但事实上，很多肝癌患者前期的其中一个特征就是皮肤瘙痒，这多是由于肝出现病变后，胆汁的代谢能力受到影响，导致过多胆汁滞留在体内，胆汁进入血液刺激到皮肤，就会出现皮肤瘙痒的现象。

 

2、眼睛发痒

 

肝藏血，开窍于目，可以说眼睛是身体的窗户，与肝脏的关系很密切。

 

如果肝出现病变，会导致肝阴不足，眼睛无法得到充足的血液滋养，就会出现眼睛干涩、疼痛，或者是瘙痒怕光的情况，一定要警惕肝癌等疾病，及时去医院检查。

 

 

若对照发现自己也有这两个信号，也不必太过恐慌，因为引起瘙痒的原因有很多。到底如何判断是不是肝出问题导致的，我们还可以从其他的蛛丝马迹去对照。

 

中医一再强调，肝受损严重时，往往会收到以下几种“求救信号”：‍

 

1、头发：经常脱发，两鬓爱长白发；

 

2、眼睛：眼睛干涩、发红，伴有瘙痒；

 

3、嘴巴：口苦，口干，经常口臭；

 

4、皮肤：脸上爱长斑、长痘；

 

5、心情：生气郁闷，烦躁不安，爱发火；

 

6、腹部：肚子胀气，经常爱放屁；

 

7、两便：小便黄，尿浊味重、便秘、痔疮；

 

8、指甲：指甲长竖纹，还有白点；

 

9、睡眠：失眠多梦，经常疲劳乏力，没精神；

 

这些症状若占3个以上，则说明肝已经“不堪重负”，若不及时解压，很容易会导致严重的肝病，而如果久拖不管，最严重的就是发展成肝癌。

 

 

养肝就是养寿命！日常坚持“3忌2要”，养肝排毒，肝会感激你‍

 

“3忌”

 

1、忌熬夜

 

肝主藏血，经常熬夜休息好，火似的肝血损耗严重，使得肝脏的抵抗力下降，为疾病入侵创造有利条件。

 

2、忌动怒

 

中医有云“怒伤肝”，经常生气动怒，肝的疏泄功能受到影响，使肝气瘀滞，长期如此，肝非常容易生病。

 

 

3、忌乱吃药

 

很多人身体一有问题，总喜欢自己买各种药来吃，以便解决自己的身体问题，殊不知，很多药对肝脏损伤非常大，经常服用，对肝脏非常不利。

 

“2要”

 

1、要定期运动

 

久坐不仅伤脾，对肝的伤害也很大，容易使体内堆积大量脂肪，加重肝的负担，而运动则能加快身体新陈代谢，减少脂肪堆积，对于养护肝脏非常有帮助。

 

2、要常喝养肝茶

 

经常喝水，可以帮助体内毒素的排出，而单纯的可以借助食疗的方法，将具有养肝护肝效果的食物煮水代茶饮，养肝效果好百倍！

 

 

中医养肝食疗小经方：准备菊花、牛蒡根、桂花、金银花、决明子、枸杞，共6种黄金食材，君臣佐使，配比讲究，煮水代茶饮用，可以清肝明目、清热去火、是养肝的“扛把子”。

 

以上均为药食同源的食物，性质温和，适合长期泡茶来喝，可以帮助疏肝解郁，肝毒少了，头脑清醒了，生病也更少，愿我们都拥有好肝！

 

说到皱纹，首先想到的是老年人。很多上了年纪的人身上或是脸上都留下了岁月爬过的痕迹，皱纹可以说是他们这个年龄段的象征。

 

抬头纹在生活中比较常见，很多年轻人脑门上都长出了皱纹。与同龄人相比，抬头纹较多的话，预示着衰老的提前到来，还说明其内分泌和神经方面出现了问题。

 

 

除了抬头纹，这个部位出现纹路，也要特别注意，可能身体健康受到了危害。

 

我们所说的这个“预测”部位就是：耳朵

 

很多人都不会在意自己的耳朵，更不会想到耳朵还会长皱纹。耳朵上的纹路其实也反应了心脏健康，正常人的耳垂应该是光滑的，如果耳垂出现斜线或者皱痕，就要小心自己心脏的健康问题。

 

 

耳垂上的折痕又叫做冠心沟。由于耳垂在身体要端部位，对缺血相当敏感。

 

在上世纪，美国病理学家在尸体解剖中偶然发现，凡因冠心病者而死的患者，耳垂部位几乎都可找到一条褶皱，他们从中意外得到启示，立马对有耳垂皱褶者做了心脏冠脉造影检查，结果发现其中90%患有冠心病。

 

血管堵塞来临前，身体会出现这3种症状

 

一、胸闷胸痛

 

在劳动或情绪激动时，会明显感到胸部受挤压，疼痛感强烈并伴随有呼吸不畅，这可能是心脏内血管已经发生堵塞。一般由胸骨后开始疼痛，有时还会发生在手臂或背部，偶尔还有消化不良现象发生。

 

 

二、头晕头痛

 

脑部血管发生堵塞，会导致血液流通受阻，不能及时提供给大脑营养就会出现缺氧现象。脑部缺氧就容易出现头晕头痛、注意力不集中等症状。有时还会出现抽搐、昏迷等症状，或者用力咳嗽时头痛会明显加重。

 

三、足部脉搏减弱

 

脚位于人体的末梢，距离心脏位置也是最远的，血管有问题脚也会有感觉。正常情况下，当用手轻触脚背时，能够感受到脚部脉搏的跳动。但走路一段距离之后，反而摸不到，说明体内血管已经发生了堵塞。

 

“病从口入”，心血管的堵塞大多和生活习惯有关。除了在饮食上严格要求自己，多吃瓜果蔬菜，少吃刺激性食物，也要注重生活中的小细节。

 

为了保护血管，预防心血管疾病，平时应该多做3件事

 

1、坚持运动。

 

生命在于运动。导致心血管疾病的发生的原因之一就是缺乏运动，血管的活性不够。经常运动可以促进代谢，使体内毒素更好地排泄，还能消耗过多的脂肪，减少脂类物质聚集堵塞血管。

 

 

2、多喝水

 

喝水能够帮助身体排出毒素，尤其是早上刚起床或睡觉前喝一杯水，都可以冲刷肠胃，同时还能帮助疏通血管，加快有害物质排出，让血管更加的健康。

 

3、不要熬夜

 

对于血管堵塞的人群，千万不要熬夜，要特别注意保持良好的作息习惯。睡眠不足会引发内分泌系统失调，免疫力低下，加大血管壁的炎症，促进动脉粥样硬化的发生，进而增加脑梗的危险。

 

滴！滴！滴！

刺耳的警报声在急诊室内响起。

“醒醒，醒醒，爸！”焦急的呼喊不断传来。

一个70岁的老人躺在病床上，面色苍白，此刻正陷入昏迷。

他的女儿吴女士陪伴在旁边，满脸担忧，与医生讨论着父亲的病情。

“情况很危险，需要透析。”医生通知道。

但是吴女士却面色凝重。

因为她知道，父亲的状况虽然需要透析，但身体条件已经无法承受透析。

要不要透析——这是一个矛盾的难题。

 

受访者 | 北京 吴女士

文 | 一心一意

监制 | 黑凤梨

 

01 快速升高的肌酐

 

吴富国（化名）的身体一直很好，妻子早逝后，一个人将三个女儿抚养长大。

 

然而在16年8月份，吴富国65岁的时候，很突然的，身体很难受。

 

女儿陪伴着他来到医院，在急诊科发现他的血肌酐已经达到一千多！

 

肌酐是我们肌肉的一种代谢产物，在血液中会经过肾脏排出体外，正常人的血肌酐一般不会超过一百微摩尔／升，过于高的肌酐在人体内会成为一种毒素，但当肾功能不全时，血肌酐就会无法正常排出体外，从而快速升高。

 

 

一千多的血肌酐指标，证明吴富国此刻已经是急性的重度肾功能不全。

 

肾功能不全，也就是我们常说的肾衰，到了晚期也被称之为尿毒症。

 

一般来说，这会是一个慢性的发病过程。

 

但是吴富国突然发病的情况，让医生们觉得不对劲。

 

在山西医科大学第二人民医院肾内科住院后，经过各种排查，吴富国被诊断为急性ANCA 相关性小血管炎引起的急性肾炎。

 

ANCA 相关性血管炎是一种免疫疾病，会对人体各个系统造成损伤，通常最容易累及肾脏和肺脏，一旦发病，病情会比较危急。

 

02 必不可少的透析

 

吴富国在经过血浆置换、激素治疗等一系列治疗手段后，情况稍微好转。

 

但是他的肾脏已经在一次发病中彻底损伤，不可逆转，想要维持正常的身体技能，就只能采取透析。

 

透析包括血液透析和腹膜透析，主要的作用是代替肾脏清楚体内无法排除的各种毒素和代谢废物。

 

如果肾脏损伤到达了尿毒症的阶段，透析就必不可免，且需要长期维持。

 

 

这对吴女士来说简直是晴天霹雳。

 

父亲好好地，怎么就突然患上了这种免疫疾病，患上了尿毒症？

 

忽然间，她想起了2013年，父亲62岁的时候，也是突然间身体很难受。

 

吴富国当时在医院被诊断为肺气肿，进行一段时间的抗炎治疗后，症状就好转消失，所以当时吴女士并没有太过在意。

 

但现在想起来，吴女士却觉得3年前突然出现的肺部疾患，或许就预示了父亲患上ANCA相关性血管炎的可能性。

 

吴女士不禁有时候会想，如果能够早一点发现这种可能性，父亲也许就不会到达这么严重的地步？

 

03 无法恢复正常的生活

 

在山西医科大学第二人民医院治疗了一个多月，吴富国的肾脏功能已经稳定。

 

因为长期血液透析需要通过手术做一个人工篓，就是植入一根人工血管，所以吴富国到血管外科进行造瘘手术，但是做完手术之后，吴富国因为年龄比较大，病情比较危险，并发了胃肠道出血。

 

因为到达了尿毒症阶段，吴富国身体各个系统都容易受到损伤，不仅他的心脏功能出现了一些问题，肺部也开始积水，血氧饱和度也一直比较差，病情随时会再度恶化。

 

吴女士可以说是操碎了心，为了父亲能够得到更好的治疗，她带着父亲来到了转移到了山西省的肾脏专科医院——省人民二院。

 

在这里的肾内科经过长期的透析、调理之后，吴富国终于能够出院，勉强过上了接近正常的生活。

 

 

最为理想的——也就是接近正常的生活。

 

因为每一位尿毒症患者，生活已经不可能恢复到正常。

 

贫血、营养不良、继发性高血压，几乎是每个尿毒症患者都有可能面临的常见并发症。

 

当肾脏无法履行它的正常功能，就需要透析来代替。

 

不仅需要控制饮食，注意生活、运动中的方方面面，每周两三次的透析是尿毒症患者想要活下去就不可逃避的问题。

 

尿毒症患者，哪怕是肾脏以外的其他器官出现问题，在其他科就诊的话，就会因为医生判断存在尿毒症，需要进行透析，而将病人转移到肾内科。

 

她的父亲，每次住院，因为肾脏不好，哪怕身体其它部位的问题，也只能住肾脏科，有时候需要在几个医院之间轮转。

 

透析还需要陪护，不仅对于自己，对于家人而言，也造成了很多问题。

 

04 最后一次透析

 

自从确诊ANCA血管炎和尿毒症之后，吴富贵5年内，每年都会去测一次ANCA抗体，防治病情复发。

 

虽然抗体指标没有异常，但是吴富贵的肺部却依旧经常出现问题。

 

每年，吴富贵肺部都会出现感染，出现呼吸困难、气喘，轻的话在诊所消炎治疗，重的话就不得不住院。

 

2021年8月份，吴富贵再次因为肺部感染而住院，但这一次的发烧、气喘并没有因抗生素治疗好转，肺部不停的积水，让医生怀疑吴富贵的肺部是不是存在癌症。

 

但是因为吴富贵身体整体情况比较差，无法进行进一步手术和检查，所以单凭肺部CT等影像结果无法确定确实是否存在肺部肿瘤。

 

住院一个多月，吴富贵情况得到一些好转，最终决定出院。

 

但就是在三个月后，11月份，吴富贵突然晕倒在地。

 

 

吴女士焦急地带着父亲来到医院，在急诊科发现父亲低血糖。

 

然而的持续的高糖注射，也无法让吴富贵的症状得到改善。

 

“需要透析。”医生只能做出这样的结论。

 

然而吴女士已经隐隐约约感受到，父亲的身体状况恐怕无法耐受透析。

 

之前出现过这样的情况，当父亲身体虚弱时，透析过程就会无法进行。

 

她担忧着等待一个结果。

 

但……这一次的紧急透析过程中，因为吴富贵出现紧急的呼吸困难，导致透析不得不停止。

 

快速下降的血氧饱和度，让呼吸机也难以维持。

 

注射白蛋白也无法升上去的蛋白指标，诸多抗生素也无法控制的持续感染。

 

无数异常的指标下，最终，吴富贵因为呼吸衰竭而离世。

 

05 早防早治、长期沟通

 

ANCA抗体相关血管炎，尿毒症，这是整个世界都困扰的难题，仍然等待着进一步的科研探索，需要更多的临床治疗手段。

 

谈论起这些事情，吴女士除了衷心希望疾病能够更快地被攻破，一方面也忍不住感慨——早防早治、长期沟通的重要性。

 

如果能够更早地筛查到这种疾病，便能够在疾病进展到无法控制的终末期之前，延缓、控制住这个过程。如果能够更多地和医生交流，交流病人病情的每一次转变，能够更快地给出指导和意见，或许病人的寿命便能够更多延长一些。

 

因为与病人无法保持及时的沟通，所以每一次诊治，都只能处理现在所能够看到的问题，病人之后的病情转变，因为每一次住院、出院，因为可能涉及到了不同的医院、医生，所以无法得到完善的关注。

 

但是互联网在线医疗，有望于打破这些问题——及时地指导患者的病情，并给于持续的关注，避免医疗资源的浪费，节省诊治的时间，京东健康便是致力于这样的服务。

 

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同时，如果能够让医生和病人建立起更多的联系，也能够帮助医生发现更多疾病的变化，帮助医生们更多地发现攻克疾病的可能性。

 

每一个尿毒症患者，背后都隐藏着许多心酸和泪水，如何更好地去生活？我们愿意为其提供帮助，也希望每一位病人都能够拥有更加健康的生活。

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　　黏多糖贮积病Ⅳ型是一种罕见但严重的遗传代谢性疾病，主要影响儿童。由于体内缺乏一种名为β-葡萄糖醛酸酶的酶，导致黏多糖无法正常代谢，积累在体内，引发多种症状。

　　一、诊断鉴别

　　1. 症状观察

　　黏多糖贮积病Ⅳ型的症状包括智力障碍、生长发育迟缓、骨骼畸形、关节僵硬、皮肤粗糙、肝脾肿大等。这些症状通常在婴儿期或幼儿期开始出现。

　　2. 基因检测

　　通过基因检测，可以确定患者是否携带β-葡萄糖醛酸酶基因突变。这是确诊黏多糖贮积病Ⅳ型的金标准。

　　3. 检查黏多糖水平

　　血液检查可以检测血液中黏多糖水平。如果黏多糖水平升高，则提示可能患有黏多糖贮积病Ⅳ型。

　　4. 影像学检查

　　影像学检查，如X光、CT或MRI，可以显示骨骼畸形和其他器官受累的情况。

　　二、鉴别诊断

　　1. 黏多糖贮积病Ⅰ型

　　黏多糖贮积病Ⅰ型是由于α-艾杜糖醛酸苷酶缺乏所致，临床表现与黏多糖贮积病Ⅳ型相似，但症状出现较早，且常有严重的智力障碍。

　　2. 黏多糖贮积病Ⅱ型

　　黏多糖贮积病Ⅱ型是由于艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶缺乏所致，临床表现与黏多糖贮积病Ⅳ型相似，但病情较轻，且常有听力损害。

　　3. 黏多糖贮积病Ⅲ型

　　黏多糖贮积病Ⅲ型是由于硫酸酰胺酶、α-N-乙酰葡糖胺酶、N-乙酰基转移酶或葡糖胺-6-硫酸酯酶缺乏所致，临床表现与黏多糖贮积病Ⅳ型相似，但病情较轻。

　　4. 黏多糖贮积病Ⅴ型

　　黏多糖贮积病Ⅴ型与黏多糖贮积病Ⅰ型相似，但症状较轻，且常有角膜混浊。

　　5. 黏多糖贮积病Ⅵ型

　　黏多糖贮积病Ⅵ型是由于N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶缺乏所致，临床表现与黏多糖贮积病Ⅳ型相似，但患者的智力正常。

　　6. 黏多糖贮积病Ⅶ型

　　黏多糖贮积病Ⅶ型是由于β-D-葡糖醛酸酶缺乏所致，临床表现与黏多糖贮积病Ⅳ型相似，但病情较轻。

　　7. 黏多糖贮积病Ⅷ型

　　黏多糖贮积病Ⅷ型是由于N-乙酰氨基葡糖-6-硫酸酯酶缺乏所致，临床表现有黏多糖病Ⅲ型和Ⅳ型的共同特征。

2020年6月3日，赛诺菲宣布中国国家药品监督管理局批准注射用拉罗尼酶浓溶液（艾而赞）用于治疗黏多糖贮积症Ⅰ型（MPSⅠ），这是全球首个也是目前唯一批准的酶替代疗法。MPSⅠ是一种罕见的遗传病，如果不治疗，患者的中位生存期仅为8.7年。艾而赞的上市填补了国内特异性治疗药物的空白，为患者带来了新的希望。该药物可以改善患者的肺功能、步行能力、肝脏体积等，并显著提高生活质量。艾而赞已在70多个国家和地区上市，17年的临床经验证明其安全性和耐受性。

近日，英国国家卫生与临床优化研究所（NICE）发布了关于罕见病溶酶体贮积症治疗指南的最终版本，推荐使用Biomarin公司生产的Vimizim药物进行治疗。

溶酶体贮积症是一种由基因突变引起的遗传代谢性疾病，患者体内溶酶体缺乏某些酸性水解酶，导致生物大分子无法正常降解，在溶酶体中积累，从而引发一系列细胞和组织器官功能障碍。

NICE批准Vimizim用于治疗粘多糖贮积症IVa型（MPS IVa或Morquio综合征），这是一种罕见的遗传病，在英国仅有88名患者。根据制药公司与英国国家医疗服务体系（NHS）达成的协议，这88名患者将纳入保险计划，接受Vimizim治疗。

粘多糖贮积症IVa型患者缺乏降解大分子糖类的酶，导致机体无法利用这些糖，逐渐在组织和器官中积累，最终引发关节和骨骼异常、听觉视觉丧失、心脏瓣膜疾病以及疼痛等症状。Vimizim作为一种新型酶替代疗法，可以取代酶发挥作用，成为首个针对病因的治疗药物。然而，该药物的价格异常昂贵，每人每年需花费39.5万英镑。

尽管如此，根据制药公司与NHS达成的协议，所有符合治疗标准的英国患者将在未来5年中接受Vimizim治疗，并且相关的临床数据也将用于评估该药物的效果。NICE技术评估部门负责人Meindert Boysen表示，NICE与Biomarin达成的协议不仅提供了可接受的价格，而且为这个临床效果尚不明确的药物提供了可供评估的数据。

然而，苏格兰药物管理局以长期疗效不明、价格过高等理由拒绝了Vimizim的上市申请。值得注意的是，今年上半年，美国食品药品监督管理局（FDA）批准了Vimizim在美国上市，用于治疗粘多糖贮积症IVa型。尽管Vimizim的市场空间有限，但其高昂的价格仍可每年为Biomarin创造50万美元的收益。

对于溶酶体贮积症患者来说，Vimizim的上市无疑是一个巨大的突破。然而，高昂的治疗费用和有限的药物可及性仍然是亟待解决的问题。

在日常生活中，患者应注重饮食调理，避免食用高糖、高盐、高脂肪的食物，多吃富含维生素和矿物质的食物，以增强机体免疫力。此外，患者应定期进行体检，及时发现并处理并发症。在医生指导下，患者还可以进行适当的运动，以改善关节和骨骼功能。

溶酶体贮积症是一种严重的遗传代谢性疾病，患者需要得到及时、有效的治疗。Vimizim的上市为患者带来了新的希望，但同时也需要关注药物的可及性和价格问题，以确保患者能够得到及时、合理的治疗。

总之，NICE发布关于溶酶体贮积症治疗指南的最终版本，推荐使用Vimizim药物进行治疗，为患者带来了新的希望。然而，高昂的治疗费用和有限的药物可及性仍然是亟待解决的问题。我们期待未来有更多类似的治疗方案问世，为患者带来福音。

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型，也称为MPSⅣ型，是一种罕见的遗传代谢病。这种疾病是由于体内缺少一种名为N-乙酰半乳糖胺酶的酶，导致黏多糖无法正常代谢，从而在体内积累，引起多种器官的损害。

为了诊断MPSⅣ型，医生通常会进行以下检查：

1. 血黏多糖检查：医生会抽取患者的血液样本，通过染色方法观察白细胞中的异常颗粒。这些颗粒被称为Reilly颗粒，实际上是黏多糖的沉积。

2. 皮肤成纤维细胞培养：通过培养患者的皮肤成纤维细胞，也可以观察到类似的异常颗粒。

3. 尿黏多糖酸检查：通过检测患者的尿液，可以发现黏多糖酸的异常增加，这有助于诊断MPSⅣ型。

4. X线检查：通过X光检查，可以发现患者骨骼的异常改变，如四肢骨骼变短、脊柱畸形等。

5. CT与磁共振(MRI)检查：这些影像学检查可以更清晰地显示患者骨骼、大脑、关节等部位的异常情况。

除了上述检查，医生还会根据患者的症状和体征，进行其他相关的检查，如肝肾功能检查、心脏超声检查等。

粘多糖沉积病，也称为粘多糖贮积症，是一种由于溶酶体水解酶缺陷导致的溶酶体累积性疾病。

溶酶体是细胞内负责分解和回收废弃物质的重要细胞器，而粘多糖则是结缔组织的重要组成部分，如透明质酸、硫酸软骨素等。当溶酶体水解酶发生缺陷时，粘多糖无法正常降解，从而在细胞内积累，导致一系列临床症状。

粘多糖沉积病主要累及骨骼、关节、皮肤、心血管系统、神经系统等多个器官和组织，常见的临床表现包括骨骼畸形、关节僵硬、皮肤粗糙、智力障碍、心脏瓣膜病变等。

目前，粘多糖沉积病的治疗主要包括药物治疗、基因治疗和干细胞治疗等。药物治疗主要是通过补充缺失的酶或药物来促进粘多糖的降解。基因治疗则是通过基因编辑技术修复或替代缺陷基因，从而恢复正常酶的活性。干细胞治疗则是利用干细胞分化为正常细胞，替换受损细胞，恢复器官功能。

除了治疗外，粘多糖沉积病患者还需要进行适当的康复训练和日常保养，以改善生活质量。

粘多糖沉积病是一种罕见病，但严重影响患者的生活质量。早期诊断和及时治疗对患者的预后至关重要。

粘多糖沉积病是一种罕见的遗传代谢性疾病，由于细胞溶酶体内酸性水解酶的先天性缺陷导致。该病可分为八大类型，主要症状包括骨骼畸形、脾肿大、智力障碍等。为了确诊粘多糖沉积病，需要进行以下检查：

1. 甲苯胺蓝定性检查：通过检测羊水中的粘多糖含量，判断胎儿是否患有粘多糖沉积病。

2. 糖醛酸半定量测定：通过测定羊水中糖醛酸的含量，评估胎儿患有粘多糖沉积病的可能性。

3. 遗传咨询：对于有家族史的患者，进行遗传咨询，了解家族遗传情况。

4. 酶活性检测：通过检测患者的酶活性，判断患者是否患有粘多糖沉积病。

5. 基因检测：通过检测患者的基因，确定患者是否患有粘多糖沉积病。

除了以上检查，患者还需要进行以下治疗：

1. 遗传咨询：了解家族遗传情况，避免后代患病。

2. 药物治疗：使用药物控制症状，延缓病情进展。

3. 支持性治疗：针对患者的具体症状进行治疗。

4. 手术治疗：针对骨骼畸形进行手术治疗。

5. 康复训练：帮助患者提高生活质量。

黏多糖贮积症Ⅵ型是一种罕见的遗传代谢病，其诊断和鉴别诊断对于患者的治疗和预后至关重要。

由于黏多糖贮积症Ⅵ型与其他一些疾病临床表现相似，因此需要进行鉴别诊断。主要依据患儿的临床特征和酶学检查进行鉴别。以下是一些需要与黏多糖贮积症Ⅵ型进行鉴别诊断的疾病：

1. 多发性硫酸脂酶缺陷症：该病临床表现与黏多糖贮积症有相似之处，但智力低下和神经系统症状出现更快，患者常有肝肿大和皮肤鱼鳞癣。实验室检查无黏多糖尿及细胞酶缺乏。

2. 全身性神经节脂苷沉积症：患儿在婴儿期即有严重的全身神经节脂苷沉积，智能发育迟缓，肌张力低下，肝脾肿大，皮肤黄斑和樱红点。

3. 甘露糖苷增多症：患者有精神、运动发育迟缓，听觉丧失，丑陋面容，肝脾肿大，肌张力低下，轻度的多发性骨发育不良。尿中有大量的甘露糖低聚糖，无黏多糖尿。

4. 岩藻糖病：患者面容丑陋，肝脾肿大，严重的精神、运动发育迟缓，多发性骨发育不良。尿中排泄含有低聚糖的岩藻糖，无黏多糖尿。

5. 天门冬酰氨葡萄糖尿症：容易与Hurler综合征及Hunter综合征相混淆，患者出生时正常，逐渐出现丑陋面容，肝脾肿大，尿中含有大量的天门冬酰氨葡萄糖。

6. 黏脂病：黏脂病Ⅰ型与Hurler综合征有许多共同之处，但黏脂病多数有肌阵挛性抽搐，肌肉萎缩，舞蹈病样手足徐动，眼球震颤，以及皮肤黄斑和樱红点。黏脂病Ⅱ型精神、运动发育迟缓发生较早，早期有牙龈增生，胸廓狭小，心瓣膜病多见。

7. Kneist综合征：临床表现与Morquio综合征相似，包括大头，鼻梁塌陷，腭裂，短颈，钟状胸，视网膜剥离，听力损害，腹外疝，肢体和躯干短小，弓形胫骨，脊柱后凸，关节强直等。患儿亦可有硫酸角质素尿，但无N-乙酰半乳糖苷-6-硫酸酯酶或β-半乳糖苷酶缺乏。

我最近发现阴茎包皮上有一个黄豆大小的疙瘩，不痛不痒，有点担心不知道是怎么回事。我在网上搜索了一下，发现了京东互联网医院，于是决定进行线上问诊。

第一次使用线上问诊，感觉有点紧张，不知道会不会有专业的医生来为我解答。不过过程中医生非常友善，详细询问了我的症状和用药情况，并给出了专业的建议。

医生告诉我，这种情况可能是皮脂腺增生或者瘢痕修复，建议我外用多磺酸粘多糖一天两次治疗，并且不要挤压，以免感染。同时还给了我一些健康指导，让我放心不要太担心。

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标题：黏多糖贮积症：一颗星星的陨落

作者 | 豌豆sir

文章首发于 | 病痛挑战基金会公众号

在浩瀚的宇宙中，有一颗星星，它曾经闪耀着光芒，却最终黯然陨落。这颗星星，名叫Yoyo，一个拥有着航天世家背景的女孩，却不幸患上了罕见的黏多糖贮积症Ⅲ型（Sanfilippo，简称SF）。

Yoyo的父母都是航天人，他们的生活忙碌而充实。2010年，Yoyo的出生为这个家庭带来了无尽的欢乐。然而，在Yoyo两岁多的时候，一场突如其来的病魔降临，打破了这个家庭的宁静。

Yoyo的病情发展迅速，脑部出现了类似老年痴呆的脱髓鞘病变。经过数月的转诊和等待，最终被确诊为黏多糖贮积症Ⅲ型。这是一种无药可医的神经系统退化症，患者将逐渐失去所有能力，最终走向死亡。

面对如此残酷的病魔，Yoyo的父母并没有放弃。他们四处求医，寻找治疗方法。他们了解到，美国已成功进行了基因治疗人体试验，而这种药物将是天价。为了给Yoyo争取治疗机会，他们飞往巴西和德国参加世界黏多糖大会，希望找到更多的希望。

然而，他们发现，中国是罕见病人口大国，但罕见病研究和治疗却相对滞后。这让他们更加坚定了要为Yoyo和所有患有罕见病的孩子争取治疗权利的决心。

2014年，Yoyo的父母建立了CureYoyo网站，并发起了国内第一家罕见病基因治疗研究所。他们希望通过自己的努力，为罕见病患者带来希望。

这颗星星虽然陨落了，但它的光芒却永远照耀着人们。Yoyo的故事告诉我们，面对病魔，我们要勇敢地面对，永不放弃希望。

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小儿黏多糖贮积病Ⅳ型是一种罕见的遗传性疾病，其发病原因与遗传因素密切相关。

首先，该疾病为常染色体隐性遗传病，这意味着患者需要从父母双方各继承一个有缺陷的基因才会发病。在父母双方均为杂合子（即携带一个有缺陷基因和一个正常基因）的情况下，子女患病的几率为25%，而50%的子女则为携带者，即他们携带一个有缺陷基因和一个正常基因，但自身不发病。

其次，黏多糖贮积病Ⅳ型包括两种亚型，分别为Ⅳ型A和Ⅳ型B。这两种亚型的发病机制相似，都是由于溶酶体中缺乏特定的酶，导致黏多糖无法正常降解，从而在体内积累。

对于Ⅳ型A亚型，患者体内缺乏N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶，这种酶负责降解硫酸角质素和硫酸软骨素。而Ⅳ型B亚型患者则缺乏β-半乳糖酶，这种酶负责降解硫酸角质素。由于这两种酶的缺乏，导致硫酸角质素和硫酸软骨素在体内积累，从而引发一系列症状。

黏多糖贮积病Ⅳ型患者的症状主要表现为生长发育迟缓、智力低下、骨骼畸形、关节僵硬等。这些症状的出现与黏多糖在体内积累有关，特别是对骨骼和关节的影响最为明显。

目前，黏多糖贮积病Ⅳ型尚无根治方法，主要的治疗手段包括对症治疗和基因治疗。对症治疗主要包括药物治疗、物理治疗和康复训练等，旨在缓解患者的症状和改善生活质量。基因治疗则是通过基因编辑技术，修复患者体内的缺陷基因，从而实现根治。