肺动脉高压危象（PHC）是指在肺动脉高压（PAH）的基础上因多种因素诱发肺血管阻力和肺动脉压在短时间内急剧升高、接近或超过体循环压力和主动脉压而导致出现严重低心排血量、低氧血症、低血压和酸中毒的临床危象状态。

一、肺动脉高压危象的诊断标准

2013年在法国尼斯（Nice）召开的WHO第5届PAH国际会议将PAH的诊断标准修改为：经右心导管测量的平均肺动脉压≥ 25 mmHg。而PHC的诊断标准为：肺动脉压突然升高并达到或超过体循环压力，即肺动脉压和体循环血压的比值≥ 1。临床上，各种类型的肺动脉高压患者都有可能发生PHC。PHC是造成PAH病情恶化和患者猝死的主要原因，临床上应予以重视。

二、肺动脉高压危象发病的危险因素

（1）基础肺动脉压较高。

（2）WHO心功能分级为Ⅲ~Ⅳ级。这是与 PAH病情严重程度密切相关的一个指标，也是PHC发病的危险因素。

（3）急性血管反应试验阳性。吸药后肺动脉压的下降值是PHC的独立危险因素。急性血管反应试验阳性一般被认为是PAH、尤其是特发性PAH预后相对良好的因素。但对PHC却是一种危险因素，肺血管反应性较好的患者更容易在多种诱因下发生肺血管的急剧收缩、进而导致肺血管阻力增加和血流动力学短期失代偿。

三、肺动脉高压危象的发病原因

PHC发病的诱因以运动和劳累最为常见，其他还包括感染、缺氧、酸中毒、肺栓塞、右心导管检查术、突然停用大剂量钙离子拮抗剂和使用某些特定药物如氯胺酮等。故肺动脉高压患者、特别是同时存在危险因素的患者，应尽量避免上述诱因。 

四、肺动脉高压危象的治疗方法

去除诱因；监测肺动脉压；保持气道通畅、充分供氧（氧气是有效的肺血管扩张剂），如给予呼吸机支持等；保持充分的体液平衡；保持窦性节律和房室协调性；有效镇静、减少应激反应；纠正右心功能衰竭、低血压和酸中毒等。当然，最根本仍是降低肺动脉压力，目前可降低肺动脉压力的药物有：

①吸入用一氧化氮（iNO），iNO能通过激活肺动脉平滑肌细胞上的环鸟苷酸信号通路、最终产生选择性扩张肺动脉的作用。但iNO给药需要使用特定的输送系统，加之浓度监测困难，临床应用受到限制。

②前列环素类似物，这类药物能通过激活腺苷酸环化酶、促进环磷酸腺苷的合成而扩张肺血管，同时具有抑制血小板聚集等作用。如贝前列素、伊洛前列素等。③内皮素受体拮抗剂，如波生坦、安立生坦。

④磷酸二酯酶-5抑制剂，这类药物主要通过提高内源性环鸟苷酸水平来降低肺血管阻力和增加心输出量。如西地那非等。

肺动脉高压是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理、生理状态。药物相关性肺动脉高压由某些药物引发，以肺动脉压和肺血管阻力升高为特点，是一种肺血管疾病。就诊科室为心血管内科，常见病因包括药物接触史，症状有呼吸困难，胸痛，头晕或晕厥，咳血等。

一、药物相关性肺动脉高压的发病原因有哪些？

1.避孕药、减肥药及化疗药物接触史。

2. 孕妇服用吲哚美辛，产后婴儿可出现肺动脉高压。

3.食用污染的菜籽油、L-色氨酸，长期接触印刷染料等。

4.服用雌激素类药物、中枢兴奋药等。

5.食欲抑制剂所致肺动脉高压。

二、药物相关性肺动脉高压的临床症状表现

早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适。随着肺动脉压力的升高，可出现全身症状。

1. 呼吸困难是最常见的症状，表现为活动后呼吸困难，进行性加重。

2. 胸痛活动或情绪激动时发生。

3. 头晕或晕厥常在活动时出现。

4. 咯血一般为少量咯血，也可出现大量咯血而导致死亡。

5. 其他症状疲乏、无力等。

三、药物相关性肺动脉高压的相关检查有哪些？

血液检查自身抗体、血红蛋白、动脉血气分析、人类免疫缺陷病毒抗体、甲状腺功能检查等。心电图心电图可提示右心室增大和肥厚。胸部X线检查可显示肺动脉高压征象。右心导管检查右心导管检查是确诊肺动脉高压的金标准，可直接测定肺动脉压力和心输出量，计算肺血管阻力等。超声心动图和多普勒超声检查是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法。肺功能测定可有限制性通气障碍与弥散功能降低。排除引起肺动脉高压的其他因素可做出诊断。临床表现、心电图、胸部X线、右心导管检查等对于提示或诊断肺动脉高压具有重要价值。

四、药物相关性肺动脉高压的治疗方式有哪些？

1、病因治疗：确诊后立即停用相关药物，去除病因。

2、一般治疗：健康教育，向患者讲解疾病有关知识，增强患者战胜疾病的信心；吸氧，低流量氧疗可用于预防和治疗低氧血；抗凝，抗凝药物首选华法林。

3、药物治疗：给予患者钙通道阻滞药、前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂、5-磷酸二酯酶抑制剂等药物治疗。

4、外科手术治疗：肺移植或联合心肺移植。

5、其他治疗：降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增加心输出量。提高患者生活质量，改善症状及预后。

特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary hypertension，PPH）是一种原因不明的肺动脉高压。本病可发生任何年龄，多见于孕育妇女。那么中医对特发性肺动脉高压有什么独特的认识呢？

一、痰热动风证

主要症状：呼吸困难，或气喘，晕厥，或咯血。

辨证要点：口渴，舌质红，苔黄腻，脉滑或数。

 可能伴随的症状：行走困难，或手足抽搐，或胸痛，或头痛，或声音嘶哑，或大便干结。

治则与选方：清热化痰，息风止痉。可选用半夏白术天麻汤与羚角钩藤汤合方。

二、肺虚痰阻证

主要症状：呼吸困难，气喘，晕厥，或胸痛。

 辨证要点：口淡不渴，舌质淡，苔白厚腻，脉弱或滑。

 可能伴随的症状：痰阻喉咽，或咳痰不爽，或头晕目眩，或气短，或畏寒，或咯血，或声音嘶哑。

治则与选方：补益肺气，燥湿化痰。可选用黄芪桂枝五物汤、枳实薤白桂枝汤与二陈汤合方。

三、肺虚瘀热证

主要症状：呼吸困难，气喘，头晕，胸痛。

辨证要点：口渴，舌质红或暗，苔薄黄，脉虚弱或涩。

可能伴随的症状：倦怠乏力，或晕厥，或气短，或汗出，或咯血。

治则与选方：补益肺气，清热化瘀。可选用黄芪桂枝五物汤与抵当汤合方。

四、肺虚寒瘀证

　
主要症状：呼吸困难，气喘，头晕，胸痛。

辨证要点：口淡不渴，舌质淡或暗，苔薄白，脉虚弱或涩。

可能伴随的症状：倦怠乏力，或晕厥，或气短，或畏寒，或咯血。

治则与选方：补益肺气，温阳化瘀。可选用黄芪桂枝五物汤、当归四逆汤与失笑散合方。

五、肺虚水气证　

主要症状：呼吸困难，或气喘，水肿，头晕目眩。

辨证要点：口淡不渴，舌质淡，苔滑白腻，脉弱或沉。

可能伴随的症状：倦怠乏力，或胸痛，或小便不利，或晕厥，或行走困难，或咯血，或声音嘶哑。

治则与选方：补益肺气，温阳化水。可选用黄芪桂枝五物汤、五苓散与真武汤合方。

六、阴虚风扰证

主要症状：呼吸困难，或气喘，晕厥，或咯血。

 辨证要点：五心烦热，舌红少苔，脉细或细数。

可能伴随的症状：行走不便，或手足抽搐，或胸痛，或盗汗，或声音嘶哑，或肌肉蠕动。

治则与选方：清热滋阴，息风止痉。可选用百合知母汤与大定风珠合方。

肺动脉高压患者较轻时一般无明显症状，所以很难发现。当患者出现气短等呼吸困难时，应该前往心内科就诊，进一步完善心肺运动试验、胸部X线、心电图等相关检查，明确诊断。如果患者出现了呼吸困难，胸憋、气短的症状，不管是休息时还是活动后，均应及时就医，进一步完善相关检查。大多患者优先考虑去心内科就诊。若患者出现其他严重不适反应或并发症，如心衰等，可到相应科室就诊，如急诊等。

一、需要做的检查都有什么临床意义？

6min步行试验：6min步行试验是临床上评估肺动脉高压严重程度、生存率、治疗效果及预后的简单有效的方法。
心肺运动试验：心肺运动试验是通过检测增加运动负荷的情况下心血管和呼吸系统的反应来了解心血管系统和呼吸系统的储备与代偿能力。心肺运动试验在肺动脉高压早期诊断和预后评估中有一定的价值。
肺功能检测：20%~50%特发性肺动脉高压患者有肺限制性通气障碍，即肺总量<80%。
胸部X线：对于怀疑肺动脉高压的患者，行胸部X线检查，可以明确显示心脏肺以及胸部的图像，通过影像判断有无右心室以及肺动脉是否有扩大。
心电图：心电图不可以诊断肺动脉高压，但可以辅助判断右心房扩大。肺动脉高压患者心电图表现为右房扩大即“肺型P波”。
超声心动图：超声心动图可提供有重要价值的心脏解剖信息与功能信息，具有无创性、操作简便、价格低廉等优点，且可重复性、特异性与敏感性高，是目前诊断肺动脉高压的重要手段。
胸部CT和CT肺动脉成像：胸部CT和CT肺动脉成像可以通过测量肺动脉直径≥30mm、肺动脉直径/升主动脉直径>1、主肺动脉直径/升主动脉直径>1、主肺动脉直径≥2.9cm等可早期诊断肺动脉高压。可以明确了解肺部的情况，以及肺动脉是否存在血栓。
肺通气/灌注单光子发射计算机断层扫描：肺灌注显像主要反应肺内血流的分布状况，对评估肺动脉压力有重要作用，目前主要用于评估慢性栓塞性肺动脉高压。
磁共振成像：定量磁共振成像能够从形态学和动力学方面显示肺血管压力和阻力较好的初始化特征，并且可重复、全面和非侵入性评价疾病状态和治疗反应。典型肺动脉高压是以肺血管阻力增加和右室后负荷增加为主要特征。
右心导管检查术：尽管右心导管检查术检查是一种创伤性、侵入性检查，操作过程较复杂，不易重复且有一定风险，但因其可直接获得准确、可靠的血流动力学资料，排除一些器质性疾病，以帮助查找肺动脉高压病因，目前仍是诊断肺动脉高压的金标准。

二、如何确诊肺动脉高压？

肺动脉高压的诊断金标准是右心导管检查术，在液柱水平，患者静息状态下，右心导管检查测肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg，即为肺动脉高压。

肺动脉高压种类较多，不同类型的肺动脉高压的治疗方案有所不同。对于病情稳定的患者，可选用药物治疗稳定病情，主要于用于病情稳定，并不能用于治愈肺动脉高压，肺动脉高压要治愈，需要手术治疗，本病一般属于长期持续性治疗。

一、肺动脉高压的一般治疗

给氧治疗：患者发病肺动脉高压后，肺循环功能受阻，心肺功能不佳容易导致患者血氧饱和度下降，引起诸多不良反应。因此，在一般治疗方式中，给氧治疗是最为常见的治疗方式，其目的是为了保持患者血氧饱和度维持在正常水平。
感染预防：感染预防治疗，在季节交替时期，流感盛行，肺部感染会导致患者病情加重，因此需要预防流感，降低感染风险。患者在疾病稳定期，可以适当进行有氧运动，适度活动身体有利于提高自身免疫力，改善心肺功能，提高耐力。
避免低氧环境：肺动脉高压患者应该尽量避免进入高海拔地区旅游或航空旅行，有以上计划需要在医生指导下进行给氧支持，保证血氧饱和度。
药物治疗：在肺动脉高压疾病初期，可采用地高辛、多巴酚丁胺、华法林等药物，根据患者基础疾病情况选择药物治疗方案。

正性肌力药物：对于肺动脉高压合并心功能不全或心律不齐患者，可使用利尿药、地高辛治疗，也可选择多巴酚丁胺一类的正性肌力药物。
抗凝药：为了预防患者由于血氧饱和度较低，出现肺动脉血栓情况，可适当使用华法林等抗凝药。
肺血管扩张剂：为了降低肺动脉压力，改善肺血管重构情况，临床常用肺血管扩张剂对肺动脉高压患者进行治疗，常见的有内皮素受体拮抗剂、前列环素类药物等，该类药物能够有效扩张血管，对肺动脉进行有效减压。

二、手术治疗

手术治疗是肺动脉高压患者慎选的治疗方式，由于手术治疗需要进行麻醉、机械通气，对心肺功能较差的患者来说，具有较高的风险。药物治疗对于大多数患者来说能够起到较好的治疗效果，非必要时应该尽量避免手术。成年患者病情严重时，可采用心肺移植手术治疗。

三、中医对肺动脉高压的认识

中医可通过中医辨证雾化疗法、针灸法、拔罐法、电针疗法等进行治疗肺动脉高压。肺动脉高压是肺心病形成的关键，对肺动脉高压的控制，是减缓肺心病发展的重要一步。操作方法包括外治法和内治法，外治法中医辨证雾化疗法、针灸法、拔罐法、电针疗法等。外治方法常常选取天突穴、肺俞穴、脾俞穴、肾俞穴等穴位进行治疗，而内治法主要是口服中汤药进行治疗。

对于肺动脉高压大家可能都不陌生，因为它就在我们的身边威胁着我们的生命的健康。事实上，肺动脉高压是先天性心脏病的并发症，对人体的危害也是不可轻视的。接下来，我们就来了解一下此并发症对人体的危害是怎样的。

一、肺动脉高压的并发症

肺血栓栓塞症：肺动脉高压患者易发生血栓，一旦栓子脱落，阻塞血管，可出现肺血栓栓塞症，病情危及，可以危及生命安全。
心律失常：肺动脉高压会因为心肌缺血，引发心律失常，会引起心悸、晕厥，一旦发生严重的心律失常，会危及生命。

二、肺动脉高压的危害

1、肺动脉高压的危害之缺氧：血液由右心室向肺内流动的阻力增加，肺内血液减少，血液从肺内摄取的氧气减少，而不能满足人体的需要，可以引起气短和呼吸困难，严重者出现呼吸功能不全和紫绀等先天性心脏病的表现。

2、肺动脉出现高压的危害之右心功能不全：血液由右心室向肺内流动的阻力增加，使右心室负担增加，可以引起右心室肥大和功能不全，出现下肢水肿、肝大、腹水、肝硬化和消化不良。

3、肺动脉出现高压的危害之三尖瓣关闭不全和房颤：随着肺动脉压力的增高和右心室右房的增大，可以逐渐引起三尖瓣关闭不全和心房纤颤，进一步加重心功能不全。

三、甲状腺疾病与肺动脉高压的关系

首先来说，甲状腺功能减退与肺动脉高压之间，并没有直接的因果关系。甲状腺功能减退的患者，最主要的出现的是患者代谢的降低，出现心率减慢，心脏收缩率的减弱，所以这部分患者肺部的压力应该是降低的。甲状腺功能亢进的患者，如果在出现了心衰以后，是可能导致肺动脉高压的。甲亢之所以引起肺动脉高压是由于基础代谢率过高所导致的。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，临床会出现呼吸困难、疲劳、乏力、运动耐量减低、晕厥、胸痛等症状，甲亢导致肺动脉压力升高一般与甲亢时高动力循环有关，一旦确诊需要积极对症治疗。而甲状腺功能减退的患者，不管病程长还是病程短，一般来说是不会直接导致肺动脉压力升高的，除非合并有其它的一些疾病，比如先天性心脏病。孤立性的甲状腺功能减退与肺动脉高压之间，并不具备因果关系。

一、结缔组织疾病

几乎所有结缔组织疾病均可并发动脉型肺动脉高压，总体发生率约为2%，有时可单独存在，也可伴发肺间质疾病存在，以女性多见。其中系统性硬化症并发动脉型肺动脉高压的发病率最高，其次为系统性红斑狼疮和混合性结缔组织疾病。发病可能与肺的雷诺现象、肺血管痉挛、肺小血管炎、肺小动脉栓塞和血管活性物质如血栓素和前列环素失衡有关，抗核抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子、IgG抗体等在肺血管壁的沉积也提示免疫反应发挥了重要作用。在我国CTD-PAH患病率居世界各种族第二位，达92.9/10万。

二、门脉高压

发生率约为2%~4%，其发生机制可能是门-体分流使肺血流量增加和正常情况下由肝脏清除的血管收缩物质和血管增殖物质直接进入肺循环，使肺血管收缩以及门静脉栓塞，从而产生动脉型肺动脉高压。

三、人类免疫缺陷病毒感染

人类免疫缺陷病毒感染的患者，动脉型肺动脉高压发生率为0.5%，其发生机制可能是HIV通过反转录病毒导致有关介质，如细胞因子和生长因子等释放，激活巨噬细胞和淋巴细胞，引起肺动脉高压。在HIV感染者中，以静脉注射药物吸毒者较易发生动脉型肺动脉高压，约占42%~56%，其原因可能与静脉注射，异物进入血液循环导致肺动脉栓塞有关，同时与感染，如病毒性肝炎、肝病、门脉高压等也有一定关系。

四、食欲抑制药物

主要包括以阿米雷司、芬氟拉明为代表的食欲抑制剂，发生率约为2%。近年发现抗抑郁药5-羟色胺再摄取抑制剂为明确相关的动脉型肺动脉高压危险因素，而苯丙胺类似物为可能相关的危险因素。阿米雷司等食欲抑制药物引起肺动脉高压的机制可能是促使血小板5-羟色胺释放增加，抑制5-HT的再摄取，从而导致循环血游离5-HT浓度增加。游离的5-HT使肺血管强力收缩和肺血管平滑肌细胞增殖，并通过促进血小板聚集使肺循环局部微循环血栓形成，从而使一些遗传易感者发生动脉型肺动脉高压。

五、其他原因

女性肺动脉高压发生率是男性的2倍，特发性肺动脉高压在育龄女性中多见。

溶血性贫血所致肺动脉高压发生率约为20%~40%，发生机制包括红细胞破坏释放的游离血红蛋白可清除一氧化氮，增加活性氧生成。释放的精氨酸酶分解血液中精氨酸，使NO合成减少。贫血引起局部肺泡组织缺氧，导致肺血管低氧性收缩和血管活性物质释放，溶血性贫血高凝状态导致肺血管血栓形成。

脾切除也是肺动脉高压发生危险因素，肺动脉高压发生率为11.5%，其原因可能是脾过滤清除异常红细胞的作用丧失，血液循环中长期滞留的异常红细胞激活血小板聚集在肺血管床中引起血管内皮损伤、血栓形成。

肺动脉高压在任何年龄阶段均可发病，患者的年龄多在50岁以上，中位数年龄为58.1岁，高峰位于51~70岁年龄组，这与国外资料一致，显示肺动脉高压的总体发病年龄高峰大于50岁。遗传因素相关的肺动脉高压，占肺动脉高压患者比例的6%~10%。肺动脉高压临床表现缺乏特异性，该病以呼吸困难为主要症状，但不是肺动脉高压的特征性表现形式，部分患者还可表现为虚弱、疲乏、胸痛等不典型症状。

一、肺动脉高压患者的典型症状

活动耐力下降：肺动脉高压患者早期可无症状，而自首次出现临床症状就诊至确诊时，75%患者已出现活动耐力严重下降，平均6分钟步行距离仅328m。
右心负荷增高的症状：无特异性，是渐进的，可随病因和严重程度而变化。常见症状如下∶活动性呼吸困难，发生最早，也最常见(占60%)，常呈劳力性，反映在活动时右心失代偿，心输出量(CO)不能相应增加。随病情进展，呼吸困难在不活动时也可出现，可伴心悸、乏力、活动耐力下降。胸痛，发生率40%，与低氧血症、CO下降、冠脉灌注压下降(当肺动脉增粗特别是主干直径≥40mm时，还可压迫冠状动脉左主干)、右心室心肌肥厚相对缺血有关，主要表现为心绞痛样胸痛。晕厥或眩晕，发生率13%~33%，在静息时发生，可反复发作，与右室扩张、室间隔左移、左室容积减少、射血量明显下降有关，表现为一过性意识丧失，常表明有严重肺动脉高压。其他，少见的症状有咳嗽、咯血，偶可发生声音嘶哑，这与增粗的主肺动脉压迫左侧喉返神经有关。新生儿持续性肺动脉高压，有呼吸急促、呼吸窘迫包括鼻翼扇动、鼻鸣声、心动过速和发绀等临床表现。
右心功能不全症状：也无特异性，厌食、腹胀常提示CO下降和(或)右房压升高。

二、肺动脉高压患者的伴随症状

肺动脉高压相关疾病的症状：随肺动脉高压病因不同而表现不同，包括低氧性肺疾病、结缔组织病、先天性心脏病、左心疾病、静脉血栓栓塞性疾病、甲状腺疾病、HIV感染、肝硬化等疾病的相关表现。
其他症状：当病情严重发生左心衰时，会有嘴唇以及皮肤发紫等严重缺氧，以及咳粉红泡沫样痰。患者会出现少量咯血症状，偶有大量咯血，严重时可能导致窒息，危害生命。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压是急性肺栓塞或肺动脉原位血栓形成的长期后果，由于多种原因血栓未溶解，通过机化、纤维化而一直存在。本病发生率较低，预后差，持续增加的肺血管阻力最终进展至右心衰竭而导致死亡。慢性血栓栓塞性肺动脉高压发病原因尚不明确。传统理论认为本病主要由于静脉血栓的形成，导致肺血栓栓塞症发展而成。

一、慢性血栓栓塞性肺动脉高压的症状表现有哪些？

1、临床表现：

呼吸困难:常见进行性呼吸困难、活动后逐渐加重，活动耐力下降。

胸痛:疾病后期可表现为劳力后胸痛。

晕厥:严重的肺动脉高压可出现晕厥。

其他:咯血、疲劳、气短、低氧血症等。

2.体征：肺动脉瓣听诊区闻及第二心音亢进。肺血管杂音。颈静脉怒张、肝大、双下肢水肿、发绀等，提示病变已经入晚期。

二、慢性血栓栓塞性肺动脉高压的相关检查有哪些？

1.血气分析：提示低氧血症、呼吸性碱中毒、低碳酸血症。

2.胸部X线：可见局部肺血流减少，肺动脉扩张，右心房及右心室增大。

3.心电图检查：可有右心室肥厚、ST-T改变等特征。

4.肺血管镜检查：可用于本病的诊断和术前评估。

5.超声心动图：可确定肺血管结构的异常。

三、如何诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压？

明确有无慢性、进行性病情加重的肺动脉高压相关表现，如进行性呼吸困难、双下肢水肿、胸痛和发绀、晕厥、低氧血症等，结合胸部X线检查、心电图、血气分析及心脏超声检查进行初步诊断，并排除其他常见的心脏疾病。

四、慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗方式有哪些？

1.药物治疗

钙通道阻滞药:常用的药物为硝苯地平和地尔硫?，合并右心衰竭时慎用。

抗凝治疗:长期抗凝治疗可预防肺血栓栓塞发生，常用的药物为华法林。

强心苷和利尿药:强心苷类药物地高辛可迅速增加心输出量，利尿药可减轻水肿和静脉淤血等。

5-磷酸二酯酶抑制剂:主要药物为西地那非。不能手术的患者口服西地那非6个月后可有效改善血流动力学指标，升高心脏指数。

前列腺素及其类似物:主要有依前列醇、伊洛前列素、贝前列素。

内皮素受体拮抗剂:常用药物为波生坦。

2.手术治疗

肺动脉血栓内膜剥脱术是首选治疗方案，该手术效果明显，术后早期可明显降低肺动脉压力和肺血管阻力，改善血流动力学和患者生活质量。肺移植为本病的最终治疗选择。

肺动脉高压是一种由于某种或某些原因导致肺动脉异常升高的疾病，临床症状主要表现为异常发生气促，有时患者还伴随胸闷、头晕、乏力等症状，儿童发病肺动脉高压可能会导致其发育异常或明显迟缓，不利于患者的身心健康。该病的致病原因广泛，具体病因尚未明确。其发病可能与患者肺血管结构功能相关，肺血管结构与环境因素、遗传因素等有关，患者所处环境的氧含量、患者用药情况等都会影响肺动脉水平。肺动脉高压的类型不同治疗的方式也有所差异，肺动脉高压的治疗主要为了稳定患者病情，缓解患者临床症状，尽量提高患者生活质量，减轻疾病困扰。

一、肺动脉高压可以分为几类？

肺动脉高压可以分为以下5类：

第Ⅰ类肺动脉高压，为动脉型肺动脉高压。包括特发性、遗传性、药物所致和毒物所致肺动脉高压、疾病相关性肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压。

第Ⅱ类肺动脉高压，为左心疾病相关性肺动脉高压。由收缩性心功能不全、舒张性心功能不全、心脏瓣膜病等病变所致。

第Ⅲ类肺动脉高压，为肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压。由慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病等病变所致。

第Ⅳ类肺动脉高压，为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。由慢性血栓栓塞所致。

第Ⅴ类肺动脉高压，为未明原因的多种因素所致肺动脉高压。由血液系统疾病、系统性疾病、代谢性疾病等病变所致。

二、肺动脉高压需要和哪些疾病鉴别？

布加氏综合征：该病与肺动脉高压均会引起外周性水肿以及胸痛等表现。但布加氏综合征是指肝静脉和(或)肝内或肝上下腔静脉的血栓形成。布加氏综合征可通过多普勒超声检查、CT、磁共振成像(MRI)或静脉造影术识别，肝脏增大以及血栓的形成。
冠状动脉疾病：该病与肺动脉高压均会引起胸痛、呼吸困难等表现，但冠状动脉疾病患者一般有高血压病史，心肌缺血后会有心绞痛表现，是劳力性胸痛的最常见原因，也可引起缺血诱导的心律失常伴劳力性晕厥。冠状动脉疾病可通过心脏血管造影明确有无狭窄而进行鉴别。

三、肺动脉高压可以治愈么？

肺动脉高压大部分不可以治愈，但需要长期监测。肺动脉高压是因慢性支气管等慢性病，引起肺动脉内血流对血管壁压力增高，导致的一系列问题。肺动脉高压一旦出现就不可能治愈，只能通过药物和手术治疗，来减轻症状，延缓病情的发展。肺动脉高压的患者常出现活动后呼吸困难、疲劳、乏力、头晕、胸痛等症状，随着病情的加重，患者的症状越明显，所以要及早进行治疗。患者常使用抗凝药物、利尿剂、强心剂、吸氧来控制症状。临床上会使用靶向药物治疗肺动脉高压，常见的药物有波生坦、安立生坦、前列环素、前列地尔。由先天性心脏病、血栓引起的肺动脉高压可通过介入封堵、肺血管球囊扩张术和介入取栓术治疗。

我是一名15岁女孩的母亲，最近我女儿总是感到胸闷、气短，甚至有时候会出现头晕、乏力等症状。我们本地的医生怀疑她可能患有肺动脉高压，建议我们去大城市的医院做进一步的检查和治疗。于是，我带着女儿来到了上海的某三甲医院，找到了王医生进行咨询和治疗。

在与王医生的交流中，我了解到肺动脉高压是一种比较严重的疾病，需要通过CT和右心导管等检查来确诊。王医生耐心地解释了每一个步骤和可能的结果，让我对整个治疗过程有了更清晰的认识。虽然我仍然很担心女儿的健康，但至少我知道我们正在朝着正确的方向前进。

在等待入院和检查结果的过程中，我也开始学习更多关于肺动脉高压的知识。通过与王医生的交流和自我研究，我发现肺动脉高压可以分为原发性和继发性两种类型，治疗方法和预后也会有所不同。虽然这是一条漫长而艰难的道路，但我相信只要我们坚持下去，总会有希望的。