特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary hypertension，PPH）是一种原因不明的肺动脉高压。本病可发生任何年龄，多见于孕育妇女。那么中医对特发性肺动脉高压有什么独特的认识呢？

一、痰热动风证

主要症状：呼吸困难，或气喘，晕厥，或咯血。

辨证要点：口渴，舌质红，苔黄腻，脉滑或数。

 可能伴随的症状：行走困难，或手足抽搐，或胸痛，或头痛，或声音嘶哑，或大便干结。

治则与选方：清热化痰，息风止痉。可选用半夏白术天麻汤与羚角钩藤汤合方。

二、肺虚痰阻证

主要症状：呼吸困难，气喘，晕厥，或胸痛。

 辨证要点：口淡不渴，舌质淡，苔白厚腻，脉弱或滑。

 可能伴随的症状：痰阻喉咽，或咳痰不爽，或头晕目眩，或气短，或畏寒，或咯血，或声音嘶哑。

治则与选方：补益肺气，燥湿化痰。可选用黄芪桂枝五物汤、枳实薤白桂枝汤与二陈汤合方。

三、肺虚瘀热证

主要症状：呼吸困难，气喘，头晕，胸痛。

辨证要点：口渴，舌质红或暗，苔薄黄，脉虚弱或涩。

可能伴随的症状：倦怠乏力，或晕厥，或气短，或汗出，或咯血。

治则与选方：补益肺气，清热化瘀。可选用黄芪桂枝五物汤与抵当汤合方。

四、肺虚寒瘀证

　
主要症状：呼吸困难，气喘，头晕，胸痛。

辨证要点：口淡不渴，舌质淡或暗，苔薄白，脉虚弱或涩。

可能伴随的症状：倦怠乏力，或晕厥，或气短，或畏寒，或咯血。

治则与选方：补益肺气，温阳化瘀。可选用黄芪桂枝五物汤、当归四逆汤与失笑散合方。

五、肺虚水气证　

主要症状：呼吸困难，或气喘，水肿，头晕目眩。

辨证要点：口淡不渴，舌质淡，苔滑白腻，脉弱或沉。

可能伴随的症状：倦怠乏力，或胸痛，或小便不利，或晕厥，或行走困难，或咯血，或声音嘶哑。

治则与选方：补益肺气，温阳化水。可选用黄芪桂枝五物汤、五苓散与真武汤合方。

六、阴虚风扰证

主要症状：呼吸困难，或气喘，晕厥，或咯血。

 辨证要点：五心烦热，舌红少苔，脉细或细数。

可能伴随的症状：行走不便，或手足抽搐，或胸痛，或盗汗，或声音嘶哑，或肌肉蠕动。

治则与选方：清热滋阴，息风止痉。可选用百合知母汤与大定风珠合方。

肺动脉高压患者较轻时一般无明显症状，所以很难发现。当患者出现气短等呼吸困难时，应该前往心内科就诊，进一步完善心肺运动试验、胸部X线、心电图等相关检查，明确诊断。如果患者出现了呼吸困难，胸憋、气短的症状，不管是休息时还是活动后，均应及时就医，进一步完善相关检查。大多患者优先考虑去心内科就诊。若患者出现其他严重不适反应或并发症，如心衰等，可到相应科室就诊，如急诊等。

一、需要做的检查都有什么临床意义？

6min步行试验：6min步行试验是临床上评估肺动脉高压严重程度、生存率、治疗效果及预后的简单有效的方法。
心肺运动试验：心肺运动试验是通过检测增加运动负荷的情况下心血管和呼吸系统的反应来了解心血管系统和呼吸系统的储备与代偿能力。心肺运动试验在肺动脉高压早期诊断和预后评估中有一定的价值。
肺功能检测：20%~50%特发性肺动脉高压患者有肺限制性通气障碍，即肺总量<80%。
胸部X线：对于怀疑肺动脉高压的患者，行胸部X线检查，可以明确显示心脏肺以及胸部的图像，通过影像判断有无右心室以及肺动脉是否有扩大。
心电图：心电图不可以诊断肺动脉高压，但可以辅助判断右心房扩大。肺动脉高压患者心电图表现为右房扩大即“肺型P波”。
超声心动图：超声心动图可提供有重要价值的心脏解剖信息与功能信息，具有无创性、操作简便、价格低廉等优点，且可重复性、特异性与敏感性高，是目前诊断肺动脉高压的重要手段。
胸部CT和CT肺动脉成像：胸部CT和CT肺动脉成像可以通过测量肺动脉直径≥30mm、肺动脉直径/升主动脉直径>1、主肺动脉直径/升主动脉直径>1、主肺动脉直径≥2.9cm等可早期诊断肺动脉高压。可以明确了解肺部的情况，以及肺动脉是否存在血栓。
肺通气/灌注单光子发射计算机断层扫描：肺灌注显像主要反应肺内血流的分布状况，对评估肺动脉压力有重要作用，目前主要用于评估慢性栓塞性肺动脉高压。
磁共振成像：定量磁共振成像能够从形态学和动力学方面显示肺血管压力和阻力较好的初始化特征，并且可重复、全面和非侵入性评价疾病状态和治疗反应。典型肺动脉高压是以肺血管阻力增加和右室后负荷增加为主要特征。
右心导管检查术：尽管右心导管检查术检查是一种创伤性、侵入性检查，操作过程较复杂，不易重复且有一定风险，但因其可直接获得准确、可靠的血流动力学资料，排除一些器质性疾病，以帮助查找肺动脉高压病因，目前仍是诊断肺动脉高压的金标准。

二、如何确诊肺动脉高压？

肺动脉高压的诊断金标准是右心导管检查术，在液柱水平，患者静息状态下，右心导管检查测肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg，即为肺动脉高压。

肺动脉高压危象（PHC）是指在肺动脉高压（PAH）的基础上因多种因素诱发肺血管阻力和肺动脉压在短时间内急剧升高、接近或超过体循环压力和主动脉压而导致出现严重低心排血量、低氧血症、低血压和酸中毒的临床危象状态。

一、肺动脉高压危象的诊断标准

2013年在法国尼斯（Nice）召开的WHO第5届PAH国际会议将PAH的诊断标准修改为：经右心导管测量的平均肺动脉压≥ 25 mmHg。而PHC的诊断标准为：肺动脉压突然升高并达到或超过体循环压力，即肺动脉压和体循环血压的比值≥ 1。临床上，各种类型的肺动脉高压患者都有可能发生PHC。PHC是造成PAH病情恶化和患者猝死的主要原因，临床上应予以重视。

二、肺动脉高压危象发病的危险因素

（1）基础肺动脉压较高。

（2）WHO心功能分级为Ⅲ~Ⅳ级。这是与 PAH病情严重程度密切相关的一个指标，也是PHC发病的危险因素。

（3）急性血管反应试验阳性。吸药后肺动脉压的下降值是PHC的独立危险因素。急性血管反应试验阳性一般被认为是PAH、尤其是特发性PAH预后相对良好的因素。但对PHC却是一种危险因素，肺血管反应性较好的患者更容易在多种诱因下发生肺血管的急剧收缩、进而导致肺血管阻力增加和血流动力学短期失代偿。

三、肺动脉高压危象的发病原因

PHC发病的诱因以运动和劳累最为常见，其他还包括感染、缺氧、酸中毒、肺栓塞、右心导管检查术、突然停用大剂量钙离子拮抗剂和使用某些特定药物如氯胺酮等。故肺动脉高压患者、特别是同时存在危险因素的患者，应尽量避免上述诱因。 

四、肺动脉高压危象的治疗方法

去除诱因；监测肺动脉压；保持气道通畅、充分供氧（氧气是有效的肺血管扩张剂），如给予呼吸机支持等；保持充分的体液平衡；保持窦性节律和房室协调性；有效镇静、减少应激反应；纠正右心功能衰竭、低血压和酸中毒等。当然，最根本仍是降低肺动脉压力，目前可降低肺动脉压力的药物有：

①吸入用一氧化氮（iNO），iNO能通过激活肺动脉平滑肌细胞上的环鸟苷酸信号通路、最终产生选择性扩张肺动脉的作用。但iNO给药需要使用特定的输送系统，加之浓度监测困难，临床应用受到限制。

②前列环素类似物，这类药物能通过激活腺苷酸环化酶、促进环磷酸腺苷的合成而扩张肺血管，同时具有抑制血小板聚集等作用。如贝前列素、伊洛前列素等。③内皮素受体拮抗剂，如波生坦、安立生坦。

④磷酸二酯酶-5抑制剂，这类药物主要通过提高内源性环鸟苷酸水平来降低肺血管阻力和增加心输出量。如西地那非等。

对于肺动脉高压大家可能都不陌生，因为它就在我们的身边威胁着我们的生命的健康。事实上，肺动脉高压是先天性心脏病的并发症，对人体的危害也是不可轻视的。接下来，我们就来了解一下此并发症对人体的危害是怎样的。

一、肺动脉高压的并发症

肺血栓栓塞症：肺动脉高压患者易发生血栓，一旦栓子脱落，阻塞血管，可出现肺血栓栓塞症，病情危及，可以危及生命安全。
心律失常：肺动脉高压会因为心肌缺血，引发心律失常，会引起心悸、晕厥，一旦发生严重的心律失常，会危及生命。

二、肺动脉高压的危害

1、肺动脉高压的危害之缺氧：血液由右心室向肺内流动的阻力增加，肺内血液减少，血液从肺内摄取的氧气减少，而不能满足人体的需要，可以引起气短和呼吸困难，严重者出现呼吸功能不全和紫绀等先天性心脏病的表现。

2、肺动脉出现高压的危害之右心功能不全：血液由右心室向肺内流动的阻力增加，使右心室负担增加，可以引起右心室肥大和功能不全，出现下肢水肿、肝大、腹水、肝硬化和消化不良。

3、肺动脉出现高压的危害之三尖瓣关闭不全和房颤：随着肺动脉压力的增高和右心室右房的增大，可以逐渐引起三尖瓣关闭不全和心房纤颤，进一步加重心功能不全。

三、甲状腺疾病与肺动脉高压的关系

首先来说，甲状腺功能减退与肺动脉高压之间，并没有直接的因果关系。甲状腺功能减退的患者，最主要的出现的是患者代谢的降低，出现心率减慢，心脏收缩率的减弱，所以这部分患者肺部的压力应该是降低的。甲状腺功能亢进的患者，如果在出现了心衰以后，是可能导致肺动脉高压的。甲亢之所以引起肺动脉高压是由于基础代谢率过高所导致的。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，临床会出现呼吸困难、疲劳、乏力、运动耐量减低、晕厥、胸痛等症状，甲亢导致肺动脉压力升高一般与甲亢时高动力循环有关，一旦确诊需要积极对症治疗。而甲状腺功能减退的患者，不管病程长还是病程短，一般来说是不会直接导致肺动脉压力升高的，除非合并有其它的一些疾病，比如先天性心脏病。孤立性的甲状腺功能减退与肺动脉高压之间，并不具备因果关系。

肺动脉高压在任何年龄阶段均可发病，患者的年龄多在50岁以上，中位数年龄为58.1岁，高峰位于51~70岁年龄组，这与国外资料一致，显示肺动脉高压的总体发病年龄高峰大于50岁。遗传因素相关的肺动脉高压，占肺动脉高压患者比例的6%~10%。肺动脉高压临床表现缺乏特异性，该病以呼吸困难为主要症状，但不是肺动脉高压的特征性表现形式，部分患者还可表现为虚弱、疲乏、胸痛等不典型症状。

一、肺动脉高压患者的典型症状

活动耐力下降：肺动脉高压患者早期可无症状，而自首次出现临床症状就诊至确诊时，75%患者已出现活动耐力严重下降，平均6分钟步行距离仅328m。
右心负荷增高的症状：无特异性，是渐进的，可随病因和严重程度而变化。常见症状如下∶活动性呼吸困难，发生最早，也最常见(占60%)，常呈劳力性，反映在活动时右心失代偿，心输出量(CO)不能相应增加。随病情进展，呼吸困难在不活动时也可出现，可伴心悸、乏力、活动耐力下降。胸痛，发生率40%，与低氧血症、CO下降、冠脉灌注压下降(当肺动脉增粗特别是主干直径≥40mm时，还可压迫冠状动脉左主干)、右心室心肌肥厚相对缺血有关，主要表现为心绞痛样胸痛。晕厥或眩晕，发生率13%~33%，在静息时发生，可反复发作，与右室扩张、室间隔左移、左室容积减少、射血量明显下降有关，表现为一过性意识丧失，常表明有严重肺动脉高压。其他，少见的症状有咳嗽、咯血，偶可发生声音嘶哑，这与增粗的主肺动脉压迫左侧喉返神经有关。新生儿持续性肺动脉高压，有呼吸急促、呼吸窘迫包括鼻翼扇动、鼻鸣声、心动过速和发绀等临床表现。
右心功能不全症状：也无特异性，厌食、腹胀常提示CO下降和(或)右房压升高。

二、肺动脉高压患者的伴随症状

肺动脉高压相关疾病的症状：随肺动脉高压病因不同而表现不同，包括低氧性肺疾病、结缔组织病、先天性心脏病、左心疾病、静脉血栓栓塞性疾病、甲状腺疾病、HIV感染、肝硬化等疾病的相关表现。
其他症状：当病情严重发生左心衰时，会有嘴唇以及皮肤发紫等严重缺氧，以及咳粉红泡沫样痰。患者会出现少量咯血症状，偶有大量咯血，严重时可能导致窒息，危害生命。

肺动脉高压种类较多，不同类型的肺动脉高压的治疗方案有所不同。对于病情稳定的患者，可选用药物治疗稳定病情，主要于用于病情稳定，并不能用于治愈肺动脉高压，肺动脉高压要治愈，需要手术治疗，本病一般属于长期持续性治疗。

一、肺动脉高压的一般治疗

给氧治疗：患者发病肺动脉高压后，肺循环功能受阻，心肺功能不佳容易导致患者血氧饱和度下降，引起诸多不良反应。因此，在一般治疗方式中，给氧治疗是最为常见的治疗方式，其目的是为了保持患者血氧饱和度维持在正常水平。
感染预防：感染预防治疗，在季节交替时期，流感盛行，肺部感染会导致患者病情加重，因此需要预防流感，降低感染风险。患者在疾病稳定期，可以适当进行有氧运动，适度活动身体有利于提高自身免疫力，改善心肺功能，提高耐力。
避免低氧环境：肺动脉高压患者应该尽量避免进入高海拔地区旅游或航空旅行，有以上计划需要在医生指导下进行给氧支持，保证血氧饱和度。
药物治疗：在肺动脉高压疾病初期，可采用地高辛、多巴酚丁胺、华法林等药物，根据患者基础疾病情况选择药物治疗方案。

正性肌力药物：对于肺动脉高压合并心功能不全或心律不齐患者，可使用利尿药、地高辛治疗，也可选择多巴酚丁胺一类的正性肌力药物。
抗凝药：为了预防患者由于血氧饱和度较低，出现肺动脉血栓情况，可适当使用华法林等抗凝药。
肺血管扩张剂：为了降低肺动脉压力，改善肺血管重构情况，临床常用肺血管扩张剂对肺动脉高压患者进行治疗，常见的有内皮素受体拮抗剂、前列环素类药物等，该类药物能够有效扩张血管，对肺动脉进行有效减压。

二、手术治疗

手术治疗是肺动脉高压患者慎选的治疗方式，由于手术治疗需要进行麻醉、机械通气，对心肺功能较差的患者来说，具有较高的风险。药物治疗对于大多数患者来说能够起到较好的治疗效果，非必要时应该尽量避免手术。成年患者病情严重时，可采用心肺移植手术治疗。

三、中医对肺动脉高压的认识

中医可通过中医辨证雾化疗法、针灸法、拔罐法、电针疗法等进行治疗肺动脉高压。肺动脉高压是肺心病形成的关键，对肺动脉高压的控制，是减缓肺心病发展的重要一步。操作方法包括外治法和内治法，外治法中医辨证雾化疗法、针灸法、拔罐法、电针疗法等。外治方法常常选取天突穴、肺俞穴、脾俞穴、肾俞穴等穴位进行治疗，而内治法主要是口服中汤药进行治疗。

上楼时稍有喘息，动起来容易气喘吁吁，有些人可能认为是喘息或自己肺活量差，但这也可能是肺动脉高压的症状。据数据显示，全球有2千5百万的肺动脉高压患者，他们中的大多数没有听说过，许多人诊断迟缓，往往活不了三年。

肺动脉高压的确定是指不明原因的肺动脉压逐渐升高，进行性发展引起的慢性疾病已造成永久性不可逆的体力活动受限。

肢体水肿，肺动脉高压，蓝嘴唇要小心。

肺动脉高压在40-50岁之间的中年人群中表现较好，女性发病率是男性的两倍，常见的症状还包括四肢水肿、嘴唇发青，这些症状与许多胸腔和心脏疾病相似。

肺高症的朋友分享说，儿时母亲因肺高压症去世，后来哥哥也被诊断患有肺高症而去世，医生怀疑可能有遗传因素，请她作详细的检查评估，才发现自己也是肺高症患者。所幸早发现，早控制，现在她的生活和常人没有什么不同。

病症难以确诊时要小心喘，咳，血，肿和晕。

心脏学会肺高压委员会曾指出，本病平均要看诊4次以上才能确诊，若发现亲友常有劳累、不明原因的喘息，多加留意‘喘、咳、血、肿、晕’，这些症状出现时，最好尽快到医务科、胸外科进一步详细检查。

先天性心脏病患儿可因心脏分流失调而发病。

如果没有得到积极的治疗，肺动脉高压平均存活时间只有3年！儿童心脏学会会长表示，患有先天性心脏病的儿童，约5%-10%会因心脏分流问题及肺动脉血流压力增加而持续发生肺动脉高压，因此家长要特别注意。

同时，自身免疫疾病的高危群体需要进行跨科治疗。

也指出，如自体免疫性疾病如红斑性狼疮、硬皮症、干燥症病患等，亦可引起渐进性肺动脉高压。只有进行跨科别联合治疗，并由心内科、儿童心内科、胸外科、免疫风湿科、放射诊断科综合评估，才能适当协助病友控制病情。

生存超过3个月的新疗法维持生命品质。

过去肺动脉高压的治疗主要集中在心肺移植，当时有一半病人活不过3年；现今只要病人配合医师，全力控制病情，保持原有的生活品质，就可以不断更新治疗策略，使病人预后得到改善。

疾病不易确诊，又得终生服药控制，最需要家人、朋友的陪伴，呼吁大家不要忽视身体任何症状，多给病友体贴和关怀。

高血压（hypertension）是指以体循环动脉血压（收缩压和/或舒张压）增高为主要特征（收缩压≥140毫米汞柱，舒张压≥90毫米汞柱），可伴有心、脑、肾等器官的功能或器质性损害的临床综合征。高血压是最常见的慢性病，也是心脑血管病最主要的危险因素，也会引起其他疾病！

高血压治疗的基础是口服药物，药物治疗是高血压治疗的基石，但是不是仅仅只进行药物治疗高血压就可以高枕无忧了呢？

答案当时不是。还要其他的一些注意事项！

1.按时服药是基础

绝大多数高血压病人都是需要终身服药的，有许多人认为口服药物后血压变得正常，就可以停用药物，这种想法是错误的。口服药物后，除非血压变得很低或者不能耐受降压药物或者其他需要，否则药物是不能停用的，必须坚持服药。

2.合理膳食是必须

高血压病人要清淡饮食，要低盐饮食，要低脂饮食，这些都可以改善高血压病病人的血压控制达标率，因为高盐高脂及高胆固醇饮食，会增加肥胖、高血脂的可能，而这些都不利于控制血压，所以要想控制血压，一定要合理膳食。

3.心情舒畅是关键

高血压病受情绪影响较大，需要合理的工作生活压力，适当的愉悦和放松心情，有利于血压控制于正常水平。

4.健康习惯是必要

健康的生活习惯，拒绝烟酒、拒绝熬夜、拒绝长期持续的精神刺激，合理的作息生活习惯，可减少高血压相关并发症，有利于将血压控制在达标范围。

5.适量运动不能少

运动不仅不会增加血压，还会更有利于控制血压，所以，一旦罹患高血压，合理的运动计划和强度，有利于控制血压于正常水平。

当然，合理膳食也好，适量运动也好，健康习惯也好，这些都是作为高血压病治疗的辅助，最为重要的还是口服药物降压治疗。一定要按时按医嘱服药，定期复查血压！

以上针对的是原发性高血压病，对于继发性高血压病，我们还需要找到继发性高血压的原因，针对病因对症治疗，比如垂体瘤、肾上腺腺瘤手术，以及针对其他原发病的对症治疗等等。

呼吸衰竭是临床常见的危重症，并发症和合并症随年龄增长而增加。我国尚缺乏全面的统计资料，中国估计仅急性肺损伤和呼吸窘迫综合征的患者每年近70万例，慢阻肺年死亡128万，后者全部与呼吸衰竭有直接或者间接关系。

一、需要做哪些检查确诊呼吸衰竭？

1、动脉血气分析：判断呼吸衰竭和酸碱失衡的严重程度及指导治疗均具有重要意义，pH可反映机体的代偿状况，有助于鉴别急性或慢性呼吸衰竭。当PaCO2升高、pH正常时，称为代偿性呼吸性酸中毒。若PaCO2升高、pH<7.35，则称为失代偿性呼吸性酸中毒。

2、肺功能检查：尽管在某些重症患者肺功能检测受到限制，但能通过肺功能判断通气功能障碍的性质及是否合并换气功能障碍，并对通气和换气功能障碍的严重程度进行判断，呼吸肌功能测试能够提示呼吸肌无力的原因和严重程度。

3、胸部影像学检查：包括普通X线胸片、胸部CT和放射性核素肺通气/灌注扫描、肺血管造影及超声检査等，可帮助判断肺实质、肺血管的原因。

4、纤维支气管镜检查：对明确气道疾病和获取病理学证据具有重要意义。

5、实验室检查

血细胞分析：红细胞计数增多，当动脉血氧饱和度低于85％时，可在血流量较大的口唇、指/趾甲出现紫绀。

尿常规检查：尿蛋白阳性，尿中出现红细胞和管型，提示为肾功能衰竭。

病原学检查:一般包括痰液的细菌检查、真菌检查和病毒学检查等，用于筛查患者是否合并细菌感染、真菌感染或者病毒感染。

二、如何诊断呼吸衰竭？

依据病史，结合临床表现、血气分析有助于诊断本病。

1、病史

急性呼吸衰竭：存在溺水、电击、外伤、药物中毒、严重感染、休克。

慢性呼吸衰竭：多继发于慢性呼吸系统疾病，如慢性阻塞性肺疾病等。

2、血气分析

低氧血症型，血气分析特点是Pa02<60mmHg，PaC02降低或正常，称为Ⅰ型呼吸衰竭。低氧血症伴二氧化碳潴留，PaO2＜60mmHg且PaCO2＞50mmHg，称为Ⅱ型呼吸衰竭。

呼吸衰竭是导致死亡的主要原因之一，当患者出现呼吸困难、紫绀、喘憋、咳嗽以及精神症状等，应及时到医院就医，既往存在慢性呼吸系统疾病的患者、颅脑疾病患者、营养不良、神经肌肉传导系统障碍患者更应注意。既往存在慢性呼吸系统疾病的患者，如慢性阻塞性肺疾病等，突发呼吸困难、咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛、发热等症状时。患者出现神志淡漠、肌肉震颤、扑翼性震颤、间歇性抽搐、昏迷等表现，应及时就医。

特发性肺动脉高压病情进展迅速，由于疾病初期并无特异性自觉症状，易延误早期诊治时机。患者经积极治疗后预后良好，5年生存率可达97%，10年生存率达81%。如不接受有效的治疗和随访，特发性肺动脉高压患者的平均生存时间仅为2.8年。本病一般不影响患者自然寿命，无后遗症，特发性肺动脉高压经积极治疗可减轻症状，不能够治愈，总体长期预后仍不佳。特发性肺动脉高压治疗初期，患者每3个月复查一次，查看心肺功能、运动功能状态等，当患者病情稳定，心肺功能良好，可每6个月或1年复查一次。

一、特发性肺动脉高压患者的日常护理

特发性肺动脉高压患者无特殊饮食调理，营养丰富均衡，避免高油高盐饮食即可。需要注意休息，保持身心愉悦，不要经常焦虑、发怒，学会控制情绪，避免过大的情绪起伏。进行适当的锻炼并养成运动的习惯，患者可以选择适合本人的一些活动，如爬山、散步、跳舞、游泳等，不仅可以强身健体，还可以增强自身的意志力，提高耐力。保持生活环境的安静、整洁，避免接触烟、尘等环境。特发性肺动脉高压患者注意监测心、肺功能、运动功能状态等，防止并发症的产生。特发性肺动脉高压患者会出现一系列全身症状，呼吸困难、胸痛、咯血等症状会对患者造成生活和工作的不便，导致患者忧郁、焦虑，所以医务人员应该定期对患者进行心理疏导，减轻患者心理负担。

特殊注意事项:特发性肺动脉高压患者要坚持按医嘱用药。若用药后出现其它不适症状如过敏反应加重，应及时停药，马上就医，更换药物。患者治疗期间出现心肺功能异常的表现，如呼吸困难加重、头晕、少尿等症状，应及时就医，挽救心肺功能，延缓疾病进程。有吸烟习惯者，一定要禁止吸烟，防止加重肺脏损害。

二、如何预防特发性肺动脉高压？

特发性肺动脉高压是一种病因不明的心血管系统疾病，患者出现呼吸困难、胸痛、咯血、晕厥等症状时，及时就医查明病因，早发现早治疗。人们要注意保持身心健康，合理安排饮食。平常注意对肺脏的保护，适当的锻炼，以增加免疫力，减少疾病的发生。

早期筛查：对于有呼吸困难、胸痛、晕厥、头痛、咯血等症状的患者，进行详细的心血管内科检查，如血液检查、心电图、胸部X线检查、超声心动图等，确定病因，早发现早治疗，延缓病情进展，提高患者生活质量，提高生存率。

预防措施：保持身心健康，多参加娱乐活动，舒展身心。长期进行适当的体育锻炼，增强身体抵抗力。外出时注意保暖，避免感冒，加重肺部感染。避免去粉尘多的地方，加重肺感染。