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家族性高胆汁酸血症2型

疾病详情

我家宝宝被诊断为家族性高胆汁酸血症2型,新生儿期出现胆汁淤积和肝功能受损,想知道如何处理和日常护理,宝宝是男孩,出生不久。

医生建议

对于家族性高胆汁酸血症2型,目前还没有基因治疗法,但可以通过对症处理来缓解症状。需要密切随访,注意宝宝的体重身高、黄疸和肝功能等情况。同时,合理使用药物,如美能、肝泰乐或糖皮质激素等,根据具体情况选择。

王亮君医生和患者的交流
问诊中的医患交流仅供参考,不构成任何诊疗建议
患者
我家宝宝被诊断为家族性高胆汁酸血症2型,能否详细解释一下?
王亮君王亮君医生主治医师
这是一种罕见的遗传性疾病,主要表现为新生儿期胆汁淤积和肝功能受损。
患者
那有什么办法可以干预吗?
王亮君王亮君医生主治医师
目前还没有基因治疗法,但可以通过保肝、抗炎和补充脂溶性维生素等对症处理。
患者
保肝和抗炎需要用什么药物?
王亮君王亮君医生主治医师
可以根据肝功能和胆红素的情况,选择美能、肝泰*或糖皮质激素等药物。
患者
如果肝功能不好或胆汁淤积严重,会有哪些体现?
王亮君王亮君医生主治医师
通常会出现黄疸,肝功能指标也会异常。
患者
除了药物治疗外,还有其他的生活建议吗?
王亮君王亮君医生主治医师
需要密切随访,注意宝宝的体重身高、黄疸和肝功能等情况。
王亮君医生的问诊记录
接诊医生
擅长: 擅长各种新生儿疾病诊治,例如:新生儿黄疸、新生儿肺炎、新生儿喂养不耐受、新生儿腹泻。同时擅长各种危重早产儿诊治,救治最轻体重545克。

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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 新生儿科