皮肌炎

多发性肌炎和皮肌炎属于炎症性疾病，可从以下几个方面进行鉴别：

1. 从症状上区分：
   • 多发性肌炎主要表现为近端肌无力、肌痛，患者双上肢上举时，如梳头时出现肌肉疼痛，上下楼时肌肉无力、肌疼导致上下楼困难。
   • 而皮肌炎患者，除存在上述肌肉症状外，还可有特异性皮疹。如可在眼眶中出现紫红色向阳疹；也可在肘或腕等关节伸侧出现突出皮面的红色皮疹；还会出现披肩疹；
2. 从病理上区分：两种疾病在病理上具有根本区别，可通过皮肤活检鉴别。皮肌炎以皮肤血管炎为主，多肌炎以激素炎症为主。

     在风湿免疫科门诊常遇到许多种以皮肤病为首发或伴发的风湿免疫病，需要引起足够重视，及时到医院风湿免疫科就诊，以免走弯路，既延迟诊治时间又花了冤枉钱。

1面颊部皮疹:如果有蝶形红斑，伴有光过敏脱发、发热及血小板减少等，注意化验抗核抗体、抗核抗体谱及抗磷脂抗体，除外系统性红斑狼疮及抗磷脂综合征。

2.双手指小关节处、眼睑及颈前V领处有波疹，肌痛或肌酶高，注意化验抗核抗体谱及肌炎谱，除外皮肌炎、多发性肌炎、MDA5(+)皮肌炎等。

3.四肢、头皮有脱屑样皮疹，银白色、斑块样红皮状等伴关节痛，注意银屑病关节炎，及时到医院风湿免疫科诊治，勿单纯去皮肤科治疗皮肤病。

4.双手指遇冷水或着凉出现发红发白发紫的雷诺现象，双手指有绷紧的腊肠样表现，注意到风湿免疫科尽早就诊，排除结缔组织病或系统性硬化症早期表现。

5下肢有皮肤块状皮疹发黑破溃渗出，注意排除脂膜炎。

6.如果耳朵出现冻伤样改变，耳廓皮肤红肿，注意与复发性多软骨炎鉴别。

7.吃海鲜饮酒后，足部大脚趾或踝关节红肿热痛，不要误以为扭伤脚或丹毒，应该首先考虑痛风性关节炎急性发作，尤其是平时尿酸居高不下者，应及时到医院风湿免疫科就诊治疗。

8.手足反复出现脓疱疹、面部痤疮，伴胸骨痛、骨炎、骨肥厚等，注意SAPHO综合征的鉴别及时到医院风湿免疫科诊治。

治疗皮肌炎引发的间质性肺炎需要综合考虑病情和患者个体化的情况。一般而言，治疗的目标是控制炎症反应、减轻肺部损伤、改善肺功能，并尽可能缓解症状。

免疫抑制治疗

皮肌炎引发的间质性肺炎是由免疫系统异常引起的，常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素（如泼尼松）和免疫调节药物（如环孢素 A、甲氨蝶呤等），这些药物可以抑制炎症反应，减轻肺部损伤。

对症治疗

根据患者的具体症状和需要进行对症治疗。例如，对于呼吸困难的患者，可能需要给予氧疗或使用支气管扩张剂来改善呼吸功能；对于咳嗽和咳痰的患者，可能需要使用咳嗽抑制剂或黏液溶解剂。

辅助治疗

物理治疗、呼吸康复和肺功能锻炼等辅助治疗方法可以帮助改善肺功能，减轻症状，并提高患者的生活质量。

随访和监测

治疗期间，患者需要定期随访，并进行必要的监测，如肺功能测试、胸部影像学检查等，以评估疾病的进展和治疗的效果。根据患者的病情变化，可能需要调整治疗方案。

此外，治疗方案应根据患者的具体情况进行个体化制定，因此，患者应积极与医生沟通，遵循医生的建议和指导。治疗期间，患者还应保持良好的生活习惯，如合理饮食、充足休息和避免过度劳累，以帮助身体康复。

前几天，在病房会诊遇到一例特殊的患者，在肿瘤科住院之前较长时间内反复出现颜面部、颈部及指间关节背面及V字领口区皮疹，在外院皮肤科、眼科诊为“过敏性皮炎、眼睑炎"等，用了多种抗过敏药无明显效果，在肿瘤科经过一次化疗后，经风湿免疫科会诊，发现皮疹极其与皮肌炎的皮疹相似，而且部分手指远端出现过Gottron征，建议查肌炎谱，结果ANA阳性，TIF1γ抗体阳性，肌酸激酶和同功酶都特别高，最后确诊为与肿瘤有相关性的特殊“皮肌炎(TIF1γ型)”。转入风湿免疫科治疗后皮疹逐渐消退，肌酶恢复至接近正常范围。

有一些不典型的皮疹伴或不伴肌酶升高者，要注意在医院风湿免疫科就诊，排除SPR、MDA5阳性皮肌炎及其他少见或罕见型皮肌炎，尽早规范治疗，以控制住病情进展。

皮肌炎患者不宜喝浓茶、隔夜茶或冷茶等，以免对身体造成影响。

1.浓茶：皮肌炎是一种免疫性疾病，会导致皮肤上出现红疹、红斑，并且伴随关节以及肌肉异常疼痛。在治疗期间要注意饮食调节，避免饮用浓茶，因为里面的茶碱和咖啡因成分较多，具有较强的刺激性，有可能会加重症状，影响病情恢复。

2.隔夜茶：隔夜茶由于放置时间过长，不仅引发变质，还会滋生大量的病菌，一旦饮用有可能会危害身体健康，造成腹痛、腹泻等，加重病情。

3.冷茶：如果茶水放凉后也不宜饮用，不仅口感变差，还会对胃肠道造成刺激，引发腹痛、腹泻等，不利于身体恢复。

除此之外，要注意饮食调节，尽量以低盐、低脂、低糖食物为主。还要遵医嘱使用硫唑嘌呤片、甲泼尼龙片等药物治疗。

皮肌炎是一种横纹肌非化脓性的炎症性肌病，典型特征为皮肤损害及骨骼肌肉损害症状为主。晒太阳可能刺激皮肤、增加治疗难度或产生相关并发症等，所以不建议患者晒太阳。

1.刺激皮肤：夏季的紫外线比较强，疾病期间不注意防晒，紫外线对皮肤造成刺激导致皮肤损伤，不利于疾病的恢复。

2.增加治疗难度：晒太阳可能对皮肤造成刺激，导致瘙痒。脱屑或原有的症状加重，容易增加治疗的难度。

3.产生相关并发症：长时间受到紫外线照射导致皮下黑色素颗粒增多，容易出现色素堆积的情况，严重时会产生相关并发症。皮肌炎的患者晒太阳导致皮肤屏障功能减弱，可能对恢复时间造成影响或导致皮肌炎感染扩散。建议疾病期间严格注意防晒，还要积极配合医生进行相应治疗，对疾病的恢复有帮助。

皮肌炎肺部感染能活多久，不能一概而论。

如果肺炎迅速得到控制，多数患者预后良好，不影响寿命。但是如果肺炎合并严重呼吸衰竭，甚至多脏器功能衰竭，会在短时间内死亡。皮肌炎是一组累积皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，部分皮肌炎患者预后较好，多数在两至三年左右逐渐恢复。但是也有部分患者就会反复发作，反复发作人群中有部分因肺间质性疾病所致的呼吸衰竭而死亡，但也有部分患者继发肺部感染。

肺部感染如果紧急进行处理，必要时呼吸机辅助通气，可以很快康复并不影响寿命，但是也有部分患者持续呼吸衰竭，导致严重并发症，继发全身脏器衰竭，这种情况就会非常凶险，甚至短时间内死亡。所以建议皮肌炎合并肺部感染患者应该尽快就医，采取合理的治疗措施，以最大程度的缓解病情。

在门诊有时偶尔见到一些特殊皮疹的患者，貌似过敏性皮炎，有的患者常年在各大医院皮肤科就诊，用了多种抗过敏药物仍无明显缓解，甚至越来越重，还累及到肺、血管、肾功能等脏器或多系统。在此提醒这类患者一定要到有风湿免疫科的三级医院就诊，让风湿免疫科医生给您把把关，排除一下结缔组织病，因为多种风湿免疫病会引起各种各样皮肤表现(包括多种皮疹、溃疡、结节性红斑、指甲病变等)。

在筛查皮肌炎的时候选择检查项目很关键，初筛选择肌炎谱十二项(包括Mⅰ-2、TⅠF1-γ、MDA5、NXP2、Jo-1、SRP、PL-7、PL-12、EJ、SAE、Ro-52、

- 典型皮疹：包括眼眶周围皮疹和Gottron疹。眼眶周围皮疹表现为眼眶周围出现紫红色皮疹，光照后加重；Gottron疹又称为关节伸面皮疹，主要表现为双手、双肘关节、膝关节伸面出现红色或紫红色的皮疹。

- 轻微肌无力：即仅有较轻的对称性四肢近端肌无力，上肢可表现为抬臂困难；下肢表现为上楼梯、下蹲困难。

- 肺间质病变：此型皮肌炎患者有80%会出现肺间质病变，主要表现为胸闷、气短、呼吸困难、咳嗽等。

如果出现以上症状，建议及时就医，进行相关检查和治疗。