白塞病

贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。

病因

目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如 HLA-B51 基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）、生活环境有关。目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏。

临床表现

• 好发人群
• 口腔溃疡
• 生殖器溃疡
• 眼部病变
• 皮肤表现
• 关节病变
• 消化道病变
• 血管病变
• 神经系统病变
• 全身症状

好发人群

该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。

口腔溃疡

患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。

生殖器溃疡

除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。

眼部病变

部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。

皮肤表现

还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后 24～72 小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。

关节病变

不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。

消化道病变

另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。

血管病变

少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。

神经系统病变

有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。

全身症状

不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。

检查

检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等，血沉、C 反应蛋白等炎症指标，结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其他辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部磁共振、关节 B 超等。

诊断

贝赫切特综合征常用的诊断标准为：在反复发作的口腔溃疡基础之上，加上以下任何两条：反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。

鉴别诊断

贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别，包括：

• 其他原因导致的口腔溃疡
• 其他原因导致的虹膜炎
• 脊柱关节炎
• 其他原因导致的消化道溃疡
• 系统性红斑狼疮
• 动脉炎
• 急性脑血管病
• 结核感染
• 病毒感染

治疗

贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础。

预后

不同表现的贝赫切特综合征患者预后不同，多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态，部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好，表现为系统受累者，如眼部、神经系统和肠道受累，不治疗则预后不好，严重者导致失明、肠穿孔或死亡，所以需积极治疗，并且治疗越早、效果越好。

预防

目前没有很好的预防方法或药物，建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。

吃着烧烤看直播，

直到失眠再熬夜，

工作压力一天比一天大

……

有些人就发现自己嘴里有了溃疡。

长出溃疡后，日常进食，无论是酸甜苦辣还是冷热温凉，吃进嘴里只有一种感觉，大写加粗的“痛”。

而其中有部分的朋友，还会口腔溃疡反复出现。

黄闰月大夫在此提醒出现反复口腔溃疡，一定不要忽视，不要简单认为是“上火“或“维生素缺乏”，这有可能是“白塞病”发出的信号。

什么是白塞病？跟普通口腔溃疡有何区别？

 
什么是白塞病？

白塞病听起来非常陌生，但口腔溃疡就不陌生了，一般出现口腔溃疡都觉得是“上火”了，过段时间或者喝点凉茶就好了，不会特别在意。

但白塞病可不只是口腔溃疡那么简单。

白塞病也称为贝赫切特综合征，是1937年土耳其医学家发现的一种疾病。属于血管炎的一种。

病变可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要临床表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。

白塞病属于中医“狐惑”病范畴，而这一病名最早出在张仲景《金匮要略》中，原文记载：

“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐，不欲饮食，恶闻食臭，其面目乍赤吗，乍黑，乍白，蚀于上部则声暍，甘草泻心汤主之”；

狐惑病“脉数，无热，微烦，默默但欲卧，汗出，初得之三四日，目赤如鸠眼；七八日，目四眦黑”。

从原文可以看出，张仲景记载的狐惑病有如下主要特点：蚀于喉为惑，蚀于阴为狐”，即以部位定名，兼“目赤如鸿眼”恰构成本病的主要特征，此记载早于现代医学一千多年。

 
如何判断是否患上白塞病？

01、口腔溃疡

本病的首发表现，诊断本病的必备特征。口腔溃疡常成批出现，也可单个发生。

判断标准为通常一年内反复发作3次。有医生观察到或有患者诉说有阿弗他溃疡。

02、外阴溃疡

外观与口腔溃疡相似，但更易形成瘢痕，较少复发。其判断标准为有医生观察到或有患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。

03、 眼炎

常见葡萄膜炎、视网膜血管炎，常引起的症状是视物模糊、视力减退、眼球充血等。

判断标准为前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。

（图源：摄图网）

04、皮肤病变

结节性红斑和针刺反应是具有诊断价值的皮肤体征。

结节性红斑多见于下肢的膝以下部位，对称性，每个至少像铜板样大，表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7～14天后其表面色泽转为暗红，有的可自行消退，仅在皮面留有色素沉着，很少破溃。

判断标准是由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节。

05、针刺反应

为在无菌条件下针刺后12～48小时开始出现米粒大小的红色斑丘疹，继而发展为水疱、脓疱和结痂，1～2周消退，有时1个月还有明显痕迹。发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的高敏反应。判断标准为针刺试验阳性。

（有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病）

 
如何区分口腔溃疡和口腔白塞？

有些人也经常出现口腔溃疡，是不是一定是白塞病呢？到底是普通的口腔溃疡还是白塞溃疡？

今天，教教大家如何区分口腔溃疡和口腔白塞。辨认三步走：颜色—部位—形状。

（图源：摄图网）

01、辨颜色

尽管两者都会出现溃疡情况，但是颜色还是有所区别。

单纯从口腔溃疡方面来说，如果单纯是黏膜的溃疡引起的，那就好办了，因为它很明显就是黏膜出现了破溃，然后再经过一定时间的变化，最后出现了颜色很浅，而不是特别偏白的那种溃疡。

但是白塞病就不一样了，它除了出现这样的溃疡面之余，其颜色也比单纯的口腔溃疡会表现得更白一些。

02、辨部位

大家都知道，这两种病都会出现口腔溃疡，但是单纯依靠口腔的部位去辨别，显然是不够的。

因为白塞病不仅是在口腔里出现这么简单，身体的其他部位也会出现溃疡，比如说最常见的部位包括生殖器、眼部等等。

如果身体的这些地方也同样出现溃疡，那就要警惕起来了，有可能是白塞病导致的，需要到风湿科排查。

03、辨形状

大家可能会觉得，溃疡就溃疡，形状还有不一样的吗？

确实，同样是溃疡，但形状还真有区别。

首先，单纯的口腔溃疡，形状会更偏小一些，直径通常不会超过一厘米。而白塞病则不同，这种溃疡面就会更大一些，而且形状多是不规则的。

总的来说，一般的口腔溃疡只要休息充足、多吃蔬菜水果就能自愈。如果发现口腔溃疡一直反复，一个月内复发好几次就要当心了，尤其反复口腔溃疡的同时如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状。

普通的口腔溃疡反复发生时，难以与初期仅表现为口腔溃疡的白塞病患者相鉴别，建议最好到风湿科门诊就诊，以免耽误治疗时机，造成不可挽回的损伤。

下面，为大家准备一份避免口腔溃疡的小贴士：

1多吃新鲜蔬果；注意补充卵磷脂（蛋黄，大豆，牛奶等）；

2保证优质蛋白质摄入；保证B族维生素的摄入；

3保证充足的睡眠；保持心情舒畅、乐观开朗；

4保证口腔卫生；保证饮食清淡和生活规律。

最后提醒一句：朋友们可要悠着点，口腔溃疡就别一天到晚约火锅烧烤局了。

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安贞医院风湿免疫科 潘丽丽   眼科 郭佳

小杜是一名大三的学生，最近复习考研压力有点大。这几天他的眼睛又开始不舒服，觉得怕光，还伴有轻微疼痛。小杜意识到他的“老毛病”又犯了，从上大学开始，小杜就犯过两次虹膜炎，这是第 3 次了。他赶快去了医院。

什么是虹膜炎？

虹膜炎属于前部葡萄膜炎，可以是虹膜这个组织的炎症，也可以是虹膜和睫状体联合的炎症。得了虹膜炎患者会表现为眼红、眼痛、畏光、视力下降等症状。

经过眼科医生检查，小杜这次是严重的双眼虹膜炎。眼科医生给小杜用了眼睛局部治疗的眼药水，包括地塞米松、双氯芬酸钠等抗炎的眼药以及散瞳孔的眼药水等，并告诉小杜要定期复查。2 周以后小杜再次来到眼科复查，医生觉得他的虹膜炎改善并不明显，而且他的“老毛病”已经犯过 3 次，这引起了眼科医生的警觉。经验丰富的眼科医生建议小杜到风湿免疫科去看一下，进一步寻找一下病因。

虹膜炎常见的病因有哪些？

引起虹膜炎的原因可以有感染、外伤、手术、自身免疫因素及一些不明原因的特发性因素。其中较为常见的病因就是和风湿病相关的虹膜炎，包括强直性脊柱炎、白塞病等。

风湿科医生仔细询问了询问小杜是否有腰背痛的症状，小杜平时喜欢运动，有时会又腰疼，尤其是早上起床腰背部会发僵，活动活动就好了，没有当回事。医生还询问了小杜的亲属中有没有人患有强直性脊柱炎，小杜说他的叔叔患有强直性脊柱炎，现在脊柱已经变形了，有些驼背。

强直性脊柱炎的腰背痛有其特征性的表现—炎性腰背痛

炎性腰背痛是指 ①腰背痛发生在 40 岁以前；②隐匿发作；③运动后可改善；④休息后无缓解；⑤夜间痛，活动后可缓解；上述满足 4 条即可认为是炎性腰背痛。炎性腰背痛对“强直性脊柱关节炎”有重要的提示意义，也有助于和其他腰背痛如腰肌劳损、椎间盘突出等相鉴别。

接着，医生给小杜做了脊柱关节的检查，并建议小杜完善免疫学检查、HLA-B27 检查以及骶髂关节核磁，结果提示，小杜的血沉和 C-反应蛋白明显升高，HLA-B27 阳性，核磁提示有骶髂关节炎的表现。

什么是强直性脊柱炎？

强直性脊柱炎是一种主要侵犯脊柱关节的慢性进行性炎性疾病，好发于青壮年男性。强直性脊柱炎与 HLA-B27 基因位点密切相关，具有家族聚集性，也就是有遗传倾向。一般先出现骶髂关节炎，进而自下而上影响整个脊柱，长期慢性炎症可造成脊柱活动度减低和脊柱强直。

由于强直性脊柱炎起病比较隐匿，骶髂关节的位置比较深，所以部分患者可以没有典型的腰背痛症状。强直性脊柱炎主要病理基础是附着点炎，就是肌腱附着在骨的部位的炎症，或叫肌腱端炎，可以表现为指/趾炎、跟腱炎、外周关节尤其是下肢关节的炎症，部分患者可伴有前葡萄膜炎也就是虹膜炎。研究表明，有超过 1/4 的强直性脊柱炎患者会出现虹膜炎。

强直性脊柱炎合并虹膜炎如何治疗？

首先，眼科局部治疗，尽早应用糖皮质激素类眼药水，如 0.1%地塞米松、1%醋酸泼尼松龙抗炎治疗；应用散瞳眼药水缓解疼痛，防止瞳孔粘连；还可以辅助非甾体类眼药水，如双氯芬酸钠、普拉洛芬等眼药水联合激素抗炎治疗。如果炎症太重或没有及时治疗，可给与糖皮质激素眼部注射或全身使用。

对于强直性脊柱炎来说，治疗应在医生指导下口服非甾体抗炎药，如布洛芬、美洛昔康等，同时服用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、柳氮磺胺吡啶等。合并虹膜炎的患者，首选的肿瘤坏死因子抑制剂进行治疗。规范治疗不仅可改善强直性脊柱炎的症状、预防脊柱变形，对于减少虹膜炎的复发也非常重要。

白塞病以复发性口腔溃疡为最常见首发症状，几乎所有患者有复发性口腔溃疡，逐渐伴发外阴溃疡、结节性红斑等皮肤黏膜病变，还可发生免疫性眼炎、关节炎，重者可发生胃肠道溃疡、主动脉瓣反流、静脉血栓栓塞症、动脉瘤、动脉狭窄、神经系统损害等，可归纳为肠白塞、血管白塞、神经白塞，可致残甚至危及生命。 

刘先生口腔溃疡反复发作，伴有外阴溃疡，皮肤结节性红斑、毛囊炎，时好时坏，确诊为白塞病已十多年了，间断服用西药沙利度胺，刚开始管用，近几年感觉效果不好了，吃沙利度胺，溃疡还是发生。

后来经人介绍来用中药调去理，患者口腔、外阴部溃疡大大小小很多，眼睛红肿，头部、前胸后背有毛囊炎，舌苔白厚腻，舌底静脉黑紫，脉沉涩。

患者湿热虫毒内蕴，日久化瘀。

给患者开清热解毒、杀虫、活血化瘀、祛湿中药综合调理1个月，各方面症状都有改善，满怀信心来复诊。

后期白塞病中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物确实可改善症状，主要可选择“甘草泻心汤”。

医圣张仲景《金匮要略》里记载名为“狐惑”疾病，类似现在的白塞病。而主要治疗狐惑病的药物为“甘草泻心汤”，也可以作为湿热蕴结型白塞病的代表方剂。而类似的方剂也包括芩连平胃散、乌梅丸等，都可以用于湿热蕴结型白塞病的治疗。

如果侧重于肝经湿热可选用龙胆泻肝汤，如果侧用于心经有火可选用导滞散，如果侧用于脾胃积热可选用凉膈散，如果侧用于火盛成毒可选用五味消毒饮或黄连解毒汤。中医治疗白塞病主要以辨证论治为主，同时也要结合患者的实际情况，由专业医生来进行诊断治疗，切勿私自盲目用药。

那是一个普通的下午，阳光透过窗户洒在医院的走廊上，我站在那里，心情如同这阳光一样复杂。我是一名白塞病患者，六年前，这个病悄无声息地闯进了我的生活，从那以后，我的世界就不再平静。

医生问我：“请问能把最近的检查资料发过来吗？”我摇了摇头，没有检查单。医生又问：“发病几年了？如何治疗的？”我回答：“六年多，吃药。”医生追问：“吃什么药？多少剂量？”我支支吾吾，也说不上来。

我告诉他，现在眼睛完全看不清楚了。医生皱了皱眉，问：“中间没去医院复查过？”我叹了口气：“宜春医生说叫我去南昌，现在好严重。”

医生说：“因为现在没有检查资料，所以不能明确的是眼底的葡萄膜炎导致的视力丧失，还是并发的白内障或者青光眼导致的视力丧失，而这几个病的治疗方法是完全不一样的。”我焦急地问：“到那个医院治疗更好？”医生沉吟片刻，说：“南昌估计也不行，还是去北京同仁吧。”

我站在医院的长椅上，望着窗外，心中充满了无助和焦虑。我想起了自己曾经的美好生活，那些日子仿佛就在昨天。我努力地想要抓住那些美好的回忆，但它们却如同飘散的烟雾，抓不住也留不下。

我回想起自己第一次被诊断出白塞病时的情景，那时的我，对未来充满了恐惧和不安。我害怕这个病会夺走我的生活，害怕我会失去工作，害怕我会失去爱情。但是，生活总是充满了未知，我必须勇敢地面对。

我开始四处求医，从宜春到南昌，再到北京，我走遍了全国。我尝试了各种治疗方法，但效果都不理想。我的眼睛越来越模糊，我的生活也越来越艰难。我曾经想过放弃，但每当我想起家人的期待，我就会重新振作起来。

现在，我站在北京同仁医院的大门前，心中充满了希望。我知道，这里是我最后的希望。我深吸了一口气，推开了医院的大门，踏上了新的征程。

我想问问大家，有没有出现过这样的情况？有没有人像我一样，在疾病面前感到无助和绝望？但无论生活多么艰难，我们都要坚持下去，因为生活总是充满了希望。

幸好我在京东互联网医院咨询过，病情才没有加重。大家如果有这样的情况，又没时间去医院挂号看病的话，京东互联网医院真的是性价比最高的选择。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！