血液病

最近一个晚期肺腺癌病人来门诊复查，这个病人确诊时病情太晚，无法手术，基因检测提示EGFR 19外显子突变，符合靶向治疗条件，于是给予了培美曲塞联+顺铂联合靶向药埃克替尼治疗。在化疗六周期结束后，病人出现血小板下降，连续三个月，不断的输血小板，打促血小板生成素，血小板仍然处于很低的水平，维持在（13-15）*10^9。

化疗后由于骨髓抑制会引起血小板下降，但绝大多数病人血小板会在化疗结束后20天逐渐恢复正常，即便没有达正常水平，一般也会在50*10^9以上，这个病人治疗结束后三个月，血小板仍重度低下，就不得不考虑是血液科的问题了。最后该患者至血液科做骨髓穿刺及活检，确诊为自身免疫性血小板减少症（ITP）。

血小板对人体的作用就不必赘述了，作为不可或缺的血细胞，血小板在止血过程中发挥极其重要作用。如果没有血小板，皮肤上一点点伤口就有可能血流不止。即便没有任何伤口，当人体血小板低于30*10^9时，就有较大的自发性出血的风险，血小板越低，出血风险越大。表现为皮肤瘀点瘀斑，鼻出血，牙龈出血，严重者出现内脏出血及脑出血。

免疫性血小板减少症发生原因比较复杂，既往认为是机体免疫功能紊乱，产生了抗血小板抗体，被抗体致敏的血小板容易被单核巨噬细胞系统过度破坏，现在的新的观点认为是免疫损伤骨髓巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板。总之，免疫性血小板减少与自身免疫系统功能紊乱有关。

上面那个肺癌病人不能绝对的说是化疗及靶向治疗引起的免疫紊乱，肿瘤本身引起的免疫失衡也不能排除，但血小板减少与其前期治疗有很大的关系。总之，当化疗病人出现反复血小板低下，而白细胞和红细胞下降不明显时，不要单纯认为就是化疗后骨髓抑制引起的，免疫性血小板减少症这种疾病有可能在治疗后伴随出现。

免疫性血小板减少症仅仅通过输注血小板和打TPO，效果是很差的。治疗上以减少血小板破坏和促进血小板生成为主，常规一线治疗方案包括糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白；二线治疗方案包括促血小板生成药物利妥昔单抗、艾曲波帕，脾切除术及免疫抑制剂环孢素等。

单核细胞是机体防御系统的重要组成部分，体积比较大，属于巨噬细胞的前身，共同形成单核-吞噬细胞系统。多由骨髓中造血干细胞生成，广泛分布于人体的血液、骨髓、淋巴结、肝脏、脾脏等组织器官中。

单核细胞能够非特异性地清除和吞噬受伤、衰老细胞和碎片，也可吞噬各种病原体等，起到非特异性免疫功能。单核细胞比率一般波动于 3%~8%，儿童单核细胞比率较成人略高，平均为 9%左右。那么，单核细胞比率高究竟是由于什么原因引起的呢？具体有以下几个方面的内容:

• 感染性疾病。单核细胞比率高多见于感染性疾病。临床上常见的有:感染性心内膜炎、黑热病、疟疾、活动性结核病、各种急性感染的恢复期等。
• 血液病。单核细胞比率高也可见于某些血液病，常见于单核细胞白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、粒细胞缺乏症恢复期、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病等。
• 过敏性疾病。临床上过敏性疾病也可以出现单核细胞比例的增高，比如过敏性鼻炎、过敏性哮喘、荨麻疹等急性期。
• 血液中其他细胞的比例异常，比如淋巴细胞以及中性粒细胞的比例下降，也会造成单核细胞比率相对增高。比如中性粒细胞减少症。

总之，单核细胞比例高的判断需要综合分析，需结合临床症状体征、以及血常规检测的其他数值，比如白细胞总数、中性粒细胞数值以及所占比等。

血糖在血常规上面是不能体现的，血糖测定是在血液生化里面包括着，所以经常说的肝，肾，糖，电解质，这些都是生化的指标，而不是血常规里面的指标。所以血常规里面看不到血糖的数值。血糖是我们体内的一种能量来源，它升高有可能是糖尿病，代表了糖代谢异常的情况。

而血常规是全血细胞计数，它的项目包括红细胞，白细胞和血小板，以及红细胞比例，血红蛋白，还有血小板相关的参数，但是就是不包括血糖这个项目。在看检查报告单的时候，拿到血常规这个报告单就不要在上面找血糖了，是找不到这个项目的。

导致继发性免疫缺陷病的因素

• 1.营养紊乱蛋白质-热能营养不良，铁缺乏，锌缺乏症，维生素 A 缺乏症，肥胖症。
• 2.免疫抑制剂放射线，抗体，糖皮质激素，环孢菌素，细菌毒性药物，抗惊厥药物。
• 3.遗传性疾病染色体异常，染色体不稳定综合征，酶缺陷，血红蛋白病，张力性肌萎缩症，先天性无脾症，骨骼发育不良。
• 4.肿瘤和血液病组织细胞增生症，类肉瘤病，淋巴系统肿瘤，白血病，霍奇金病，淋巴组织增生性疾病，再生障碍性贫血。
• 5.新生儿
• 6.感染细菌感染，真菌感染，病毒感染，寄生虫感染
• 7.其他糖尿病，蛋白质丢失性肠病，肾病综合征，尿毒症，外科手术和外伤。

骨髓检查没什么痛苦的，它的检查方法是首先进行皮肤消毒，然后进行局部麻醉，局部麻醉穿刺皮肤的时候可能会有疼痛，但是再到后边麻药起作用之后就不会有疼痛，因此骨髓检查这个时候的疼痛和静脉穿刺的疼痛差不多，就是在麻醉的开始会有疼痛。

骨髓检查一般来说，指的就是骨髓穿刺抽骨髓液检，这种检查目的是为了诊断各种血液病，同时对一些血液系统的疾病也是可以做出一个初步判断，比如说一些恶性肿瘤侵犯骨髓，这种骨髓外的恶性肿瘤也是有提示作用的。

1.弥散性血管内凝血(DIC ) 该病患者没有严重的溶血性贫血和一过性多变性的神经精神症状，却有严重出血、血小板减少、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据，蛋白 C 测定明显降低，组织因子抗原明显增高。TTP 血小板减少外，有破碎红细胞，凝血因子一般并不减少，蛋白 C 测定正常，FDP 不增高或轻度增高，3P 阴性，组织因子抗原轻度下降，治疗后 1 个月不明显升高，而其抑制物(TFPI )明显升高。但有时 TTP 和 DIC 的鉴别较困难。

2.Evans 综合征 自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜，可有肾功能损害的表现，Coombs 试验阳性，无畸形和破碎红细胞，无神经症状。

3.系统性红斑狼疮(SLE ) 有关节症状、肾损害、神经症状，并有溶血性贫血、皮肤损害，LE 细胞阳性，外周血中无畸形和碎裂红细胞。

4.溶血尿毒症综合征(HUS ) 目前倾向于 TTP 和 HUS 是同一疾病的两种不同临床表现，是一种多基因性疾病，并属于血栓性微血管病(TMA )。HUS 的病变以肾脏损害为主，大多数为 4 岁以下幼儿，成人偶见，发病时常有上呼吸道感染症状和消化道症状，以急性肾功能衰竭的表现最为突出，除微血管病性溶血及血小板减少外，一般无精神症状。

再生障碍性贫血和白血病，哪个更严重，我们说再生障碍性贫血，它是一个造血干细胞的疾病，它可以表现为全血细胞的减少，现在已经明确，再生障碍性贫血是一个，免疫性的疾病，是由于免疫系统失调，导致了一个干细胞的受损，所以它不能源源不断的生成，新的造血细胞，它是这样的一个发病的机制，再生障碍性贫血我们又分很多型，对于重型再障，这个人的血细胞会及其的减低，比如说他的血小板可能只有几千，白细胞只有几百，贫血也会非常严重，一个重型再障的时候，其实是非常严重的，在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话，其实它分为很多型，慢性白血病现在已经达到，他的生存期跟正常人，是非常接近的这样一个地步，而急性白血病当中有很多的类型，现在的治疗效果也是非常好的，而有一些急性恶性程度比较高，愈后比较差的白血病，他的死亡率当然是非常高的，再生障碍性贫血跟急性白血病，它们也有共性，就是都是造血干细胞的疾病，要比较它们两个的严重程度，其实主要是要看这个患者，具体的分型，以及再障具体的严重程度而言，急的早期型再障，和某些类型的白血病，死亡率都非常高，都是非常严重的。

需要抽骨髓的疾病，大多数都是血液病，但是也可以是血液系统之外的情况，下边我们分以下几点：

第一种情况就是恶性的血液病，包括各类白血病，多发性骨髓瘤，还有骨髓增生异常综合征。

第二方面就是各种不明原因的贫血，包括再生障碍性贫血，溶血性贫血等。

第三方面就是要检查的是一些寄生虫感染，比如说黑热病，疟原虫，丝虫病，这些要进行骨髓检查。

第四方面，一些免疫制剂的使用，患者需要进行骨髓检查，评价骨髓受到化疗药或者是免疫抑制因素影响的具体情况。