平滑肌肉瘤（LMS）是一种源于平滑肌细胞或具有平滑肌分化能力的间叶细胞的恶性肿瘤。它占软组织肉瘤的5%-10%，发病率约为0.13/10万。LMS可以在子宫、胃肠道、腹膜后、泌尿生殖系统、躯干和四肢等部位发生，其中以子宫最为常见，腹膜后次之，躯干和四肢较少见。四肢LMS多累及下肢。瘤体巨大者可能出现凝固性坏死区域，局部细胞常见多形性改变，也可表现为广泛的细胞多形性，类似于未分化的软组织肉瘤。其病理类型包括黏液LMS、上皮LMS、炎症LMS、颗粒细胞LMS和去分化LMS7。肌肉特异性标志物有助于LMS的诊断。通过染色体核型分析和FISH检测技术可以发现LMS具有复杂的细胞遗传学与分子学改变。LMS的DNA拷贝数改变、染色体的重复/缺失与肿瘤进展及预后不良相关。美国癌症联合委员会（AJCC）分期系统认为，肢体和躯干的LMS的组织学分级、肿瘤大小和肿瘤侵犯的深度是决定预后的三大因素。

治疗方案包括手术、放疗和化疗。手术是治愈LMS的主要途径，目的是肿瘤完全切除，肿瘤细胞阴性的切口边缘宽。放射治疗用于控制疾病的进展、保护器官功能和减少局部复发。化疗适用于具有血行播散倾向的肉瘤，特别是LMS，在危及生命的情况下需要系统性化疗加以控制。LMS一线化疗方案为阿霉素+异环磷酰胺，二线方案为吉西他滨十多西他赛。其他化疗方案包括单用阿霉素、异环磷酰胺单用、吉西他滨联合多西他赛、达卡巴嗪和替莫唑胺等。多学科诊疗模式对肿瘤的治疗具有重要意义。