系统性硬化症是一种自身免疫性疾病,主要特征为雷诺现象和皮肤肿胀硬化。除了皮肤受累,部分患者还可能出现全身各系统的受累,包括心肺、肝肾、消化道、骨骼关节、甲状腺、神经系统等。该病的发病原因复杂,涉及遗传、环境、感染、药物、激素水平等多种因素。虽然家族聚集发病的情况并不多见,但仍有遗传因素的参与。
雷诺现象是系统性硬化症的典型表现之一,通常在遇冷或情绪激动时出现,手指(足趾)皮肤先变白,随后变紫,再变红。局灶性硬皮病与系统性硬化症不同,前者常常以皮肤硬化为唯一表现,且硬化部位多在躯干、面部及四肢,呈局灶型,手指弥漫硬化罕见,且一般不出现雷诺现象、血清自身抗体和脏器受累,通常不会转化为系统性硬化症。
系统性硬化症的皮肤病变分为三个阶段:肿胀期、硬化期和萎缩期。治疗目标是改善症状,阻止皮肤和脏器受累。治疗原则包括一般治疗、免疫抑制及调节治疗和血管活性药物治疗。患者需要定期随诊和及时调整治疗方案,保持耐心和信心,避免自行停药或转而求助民间偏方、小广告药物等。
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