免疫缺陷病

• 由免疫系统发育缺陷或遭受损害引起
• 反复感染、易患恶性肿瘤及自身免疫疾病
• 部分患者经免疫重建后能治愈

简介

免疫缺陷病，是指由于机体免疫系统（包括免疫细胞、免疫组织或器官）发育缺陷或遭受损害导致机体抗感染能力低下的一组疾病。该病的发作与遗传、感染、恶性肿瘤、免疫抑制剂的应用等因素有关。临床表现包括反复感染、易患恶性肿瘤及自身免疫疾病。大多数患者需应用免疫制剂替代治疗，部分患者经免疫重建后能治愈^[1]。若不及时治疗，患者可能进展至重症，严重者可危及生命。

症状表现：

典型症状是反复感染、易患恶性肿瘤及自身免疫疾病。

诊断依据：

依据典型的反复感染、易患恶性肿瘤及自身免疫疾病等表现，结合血常规提示白细胞、中性粒细胞、血小板计数下降，IgA、IgG、IgM浓度下降，免疫全套示部分阳性，细菌培养呈阳性，可初步诊断。

免疫缺陷病有哪些类型？

• 原发性免疫缺陷病；
• 继发性免疫缺陷病。

是否具有传染性？

否。

是否常见？

本病临床较为常见，多为继发性免疫缺陷病，病因较多，具体发病率不确切。原发性免疫缺陷病多见于婴幼儿，发病率约为0.5%^[2]。

是否可以治愈？

可以治愈。部分患者通过去除病因，及时免疫替代及免疫重建后能治愈。若不及时治疗，患者可能进展为重症，并发免疫缺陷、多发机会性感染、Kaposi肉瘤等严重情况。

是否遗传？

是，多数原发性免疫缺陷病与遗传有关^[2]。

是否医保范围？

是。