胰腺神经内分泌肿瘤（PNET）是一种源自肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，近年来发病率呈逐年上升趋势。恶性PNET约占胰腺恶性肿瘤的1%，高峰发病年龄为40-69岁，男女之比为1.33：1。PNET可分为功能性和无功能性两类，其中功能性PNET包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽（VIP）瘤、胰高血糖素瘤等。目前，PNET的病因仍不明确，多为散发性，部分为相关性家族性综合征，如多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型（MEN-1）、林岛综合征（VHL）和多发性神经纤维瘤病（NF-I）等。与PNET相关的最常见的染色体畸变为17和18号染色体易位（50%-62.5%）以及18号染色体部分缺失（43%-88%）。

PNET的早期诊断困难，多为偶然发现，确诊时间为5-7年，50%的患者确诊时已为晚期，中位生存时间约为33个月，65%的患者在确诊后5年内死亡。无功能性PNET建议行多期增强CT或MRI、血清嗜铬粒蛋白A（CgA）和胰多肽检查；功能性PNET在肿瘤很小时即有明显的症状，但肿瘤定位困难，建议行多期增强CT或MRI、生长抑素受体显像（SRS）检查和超声内镜（EUS）检查。实验室检查中，CgA是诊断、鉴别诊断、疗效评价以及复发转移预测的重要指标。影像学检查中，CT和MRI是常规检查手段，SRS、EUS、激素梯度功能定位、PET及术中超声定位等可弥补常规影像学检查的不足。病理学检查是目前NET诊断最参差不齐和混乱的领域，应注意取材、阅片和病理报告等方面。PNET的分级和分期标准也已建立，手术切除是PNET的主要治疗手段，围手术期处理应根据不同类型的功能性PNET进行相应的控制和治疗。