- 为一种罕见的神经内分泌肿瘤
- 表现为红斑、多饮、多尿、多食、消瘦、贫血等
- 治疗上多采用以手术治疗为主
简介
胰高血糖素瘤,是一种罕见的神经内分泌肿瘤,起源于胰岛 A 细胞(是胰岛细胞的一种,能分泌胰高血糖素)。该病的发作与胰岛A细胞增生有关。临床表现包括红斑、糖尿病(多饮、多尿、多食)、消瘦、贫血、舌炎(舌头发红、疼痛、口干等)、神经精神症状(痴呆、共济失调、反射异常等)等。治疗上胰高血糖素瘤多为恶性肿瘤,多采用以手术治疗为主,化疗、内分泌治疗、介入治疗、分子靶向治疗等多种治疗方法,联合的综合治疗方法。患者经过正规治疗后,治疗效果肯定,大部分患者能够获得更好的生活质量。
症状表现:
典型症状是红斑、糖尿病(多饮、多尿、多食)、消瘦、贫血、舌炎(舌头发红、疼痛、口干等)、神经精神症状(痴呆、共济失调、反射异常等)等。
诊断依据:
依据典型的红斑、糖尿病、贫血、消瘦等表现,结合一般化验检查、CT检查发现胰腺存在癌细胞和肿瘤灶,可明确诊断。
胰高血糖素瘤有哪些类型?
- 有皮肤综合征的胰高血糖素瘤;
- 无皮肤综合征的胰高血糖素瘤;
- 有多种综合征的胰高血糖素瘤。
是否具有传染性?
否
是否常见?
本病为罕见病,发病率极低,国内迄今仅有少数病例报道,国外资料中也没有较大宗的病例,故本病是一种罕见性疾病。
是否可以治愈?
大多数患者不能治愈,可通过手术治疗、化疗、内分泌治疗、介入治疗、分子靶向治疗等多种方法综合治疗,可使患者病情得以控制,从而提高生存质量。
是否遗传?
否
是否医保范围?
否
文章 胰腺神经内分泌肿瘤的诊断与治疗进展
胰腺神经内分泌肿瘤(PNET)是一种源自肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,近年来发病率呈逐年上升趋势。恶性PNET约占胰腺恶性肿瘤的1%,高峰发病年龄为40-69岁,男女之比为1.33:1。PNET可分为功能性和无功能性两类,其中功能性PNET包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽(VIP)瘤、胰高血糖素瘤等。目前,PNET的病因仍不明确,多为散发性,部分为相关性家族性综合征,如多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型(MEN-1)、林岛综合征(VHL)和多发性神经纤维瘤病(NF-I)等。与PNET相关的最常见的染色体畸变为17和18号染色体易位(50%-62.5%)以及18号染色体部分缺失(43%-88%)。
PNET的早期诊断困难,多为偶然发现,确诊时间为5-7年,50%的患者确诊时已为晚期,中位生存时间约为33个月,65%的患者在确诊后5年内死亡。无功能性PNET建议行多期增强CT或MRI、血清嗜铬粒蛋白A(CgA)和胰多肽检查;功能性PNET在肿瘤很小时即有明显的症状,但肿瘤定位困难,建议行多期增强CT或MRI、生长抑素受体显像(SRS)检查和超声内镜(EUS)检查。实验室检查中,CgA是诊断、鉴别诊断、疗效评价以及复发转移预测的重要指标。影像学检查中,CT和MRI是常规检查手段,SRS、EUS、激素梯度功能定位、PET及术中超声定位等可弥补常规影像学检查的不足。病理学检查是目前NET诊断最参差不齐和混乱的领域,应注意取材、阅片和病理报告等方面。PNET的分级和分期标准也已建立,手术切除是PNET的主要治疗手段,围手术期处理应根据不同类型的功能性PNET进行相应的控制和治疗。
康复之路
文章 内分泌肿瘤的相应症状
神经内分泌肿瘤是一种相对罕见的恶性肿瘤,其发生率仅占全部恶性肿瘤的不到1%。这类肿瘤主要起源于胃、肠、胰腺等消化系统器官,其中最常见的是类癌,约占胃肠胰神经内分泌肿瘤的一半。
神经内分泌肿瘤根据其分泌物质是否引起典型的临床症状,可以分为有功能性和无功能性两大类。
有功能性的神经内分泌肿瘤会分泌过量的肿瘤相关物质,从而引起一系列症状。以下是一些常见的症状:
1. 类癌综合征:表现为突发性或持续性的皮肤潮红、腹泻、腹痛、类癌相关心脏疾病等。
2. 胃泌素瘤:表现为腹痛、腹泻、反复发作的消化性溃疡等。
3. 胰岛素瘤:表现为神经性低血糖症、视物模糊、精神异常等。
4. 胰高血糖素瘤:表现为坏死性、游走性、红斑伴有贫血以及血小板减少、糖尿病、痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻及便秘等。
5. VIP瘤:表现为水样腹泻、低钾血症、胃酸缺乏症和代谢性酸中毒等。
对于神经内分泌肿瘤的治疗,主要包括手术治疗、放疗、化疗和靶向治疗等。早期诊断和及时治疗是提高患者生存率的关键。
为了预防神经内分泌肿瘤,建议人们保持健康的生活方式,避免接触有害物质,定期进行体检。
神经内分泌肿瘤的治疗需要在专业医生的指导下进行,患者应积极配合医生的治疗方案,并定期复查,以监测病情的变化。
在治疗神经内分泌肿瘤的过程中,患者可能会遇到一些心理问题,如焦虑、抑郁等。此时,患者可以寻求心理咨询师的帮助,以缓解心理压力。
总之,神经内分泌肿瘤是一种罕见的恶性肿瘤,了解其症状、治疗方法和预防措施对于提高患者的生活质量具有重要意义。
生命之光传递者
文章 如何检查胰高血糖素瘤
胰高血糖素瘤,一种相对罕见的胰腺内分泌肿瘤,主要影响青年和中年女性。这种疾病虽然发病率低,但给患者带来的影响却不容忽视。为了更好地预防和治疗胰高血糖素瘤,了解其检查方法至关重要。
一、检查方法
1. 血液检查:包括血糖、胰岛素、胰高血糖素等指标,有助于判断是否存在高血糖症状。
2. 影像学检查:如B超、CT、MRI等,可观察胰腺肿瘤的位置、大小和形态。
3. 内镜超声:通过胃镜或十二指肠镜观察胰腺,可更直观地发现肿瘤。
4. 核素扫描:利用放射性药物在体内分布的特点,观察胰腺肿瘤的位置和功能。
二、治疗方法
1. 手术治疗:是目前治疗胰高血糖素瘤的主要方法,包括肿瘤切除和部分胰腺切除。
2. 放射治疗:适用于手术无法切除或复发转移的病例。
3. 药物治疗:如化疗、内分泌治疗等,可缓解症状、延长生存期。
三、日常保养
1. 保持良好的饮食习惯,避免高糖、高脂食物。
2. 适量运动,增强体质。
3. 定期复查,及时发现病情变化。
四、医院和科室
胰高血糖素瘤的治疗需要内分泌科、外科、影像科等多学科合作。患者可选择具有内分泌疾病治疗经验的医院和科室进行治疗。
AI医疗先锋
贾红蔚
主任医师
内分泌科
天津医科大学总医院
谭艳华
主任医师
内分泌科
吉林市人民医院
陈贺
主任医师
内分泌科