肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的心脏疾病，心脏性猝死（SCD）是其最严重的并发症之一。研究表明，致命性室性心律失常是导致SCD的主要机制。因此，对于HCM患者，进行SCD风险评估并采取相应的预防和治疗措施至关重要。

以下是HCM患者心脏性猝死的危险因素：

• 既往心脏骤停或持续性（持续时间＞30s）室性心律失常导致的血流动力学不稳定病史；
• 早发HCM相关SCD家族史，即≥1 个一级亲属在年龄≤50 岁发生SCD、心脏骤停或持续性室性心律失常，明确或很可能由HCM引起；
• 近期（6个月内）发生不明原因晕厥，可能由心律失常引起（非神经介导性的血管迷走性晕厥）；
• 极度左心室肥厚（左心室最大室壁厚≥30 mm）；
• 左心室心尖部室壁瘤形成；
• 终末期HCM；
• 动态心电图检查发现阵发性室性心动过速；
• 心脏磁共振检查提示存在广泛心肌纤维化（≥15%左心室质量）。

针对HCM患者的SCD风险评估，可以使用多种预测模型。对于成年患者，HCM Risk-SCD 5年SCD风险预测模型是最常用的。该模型将患者分为高危组、中危组和低危组，根据5年SCD风险结果≥6%、4-6%和＜4%。然而，该模型只适用于年龄≥16岁且没有心脏骤停或持续性室性心律失常病史的成年HCM患者。对于未成年患者，主要有两个预测模型：HCM Risk-kids和PRIMACY。

预防HCM患者心脏性猝死的唯一有效方法是植入植入式心律转复除颤器（ICD）。ICD的使用可以分为一级预防和二级预防。对于一级预防，成年HCM患者如果存在至少一项危险因素或SCD风险预测模型评估为高危，应该考虑植入ICD。未成年HCM患者的ICD治疗选择策略也类似。对于二级预防，如果既往明确发生过心脏骤停或致命性室性心律失常导致血流动力学紊乱的HCM患者，推荐植入ICD进行二级预防。