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麻沸散俱乐部:亨特综合征创新疗法

麻沸散俱乐部:亨特综合征创新疗法

(雪莱)一个月前,对于阿姨来说只不过是再普通不过的一天,但是却没想到这一天确实一个噩梦般的开始。

于阿姨是一个老北京,早已退休在家,如今每天操持家务。虽说有冠心病,但是自从做了冠脉支架置入手术后,日常生活是一点问题也没有,虽说已年近古稀,但身体也还算硬朗。这一日于阿姨的耳朵开始出现疼痛,初始没有在意,但是疼痛却日渐加重,慢慢伴着嗓子也不舒服,于阿姨是个直性子的人,以为又是着急上火的老毛病,就口服了一些清热败火的药物,可一个星期过去了,病情却越来越重。于是,于阿姨来到了离家最近的一家中西医结合三甲医院。

先挂了综合内科,接诊大夫一看,对于阿姨说,

您这耳朵里全是疱疹啊!您该去皮肤科去看看!

于是,于阿姨去了皮肤科,皮肤科大夫认为于阿姨病情太重,必须住院治疗,又经过一个星期的住院治疗,可是于阿姨的病情非但没有好转,疱疹越出越多,更要命的是疼痛越来越强烈,持续疼痛,间隔着出现爆发痛,疼痛爆发时整个一侧脑袋都是感觉在跳,又像在被针扎一样的疼痛,那是一种生不如死的感觉,于阿姨如是描述。

疼痛的折磨,使于阿姨每天都是度日如年,且看不到尽头,等不到希望。因为于阿姨左侧耳道里也全是疱疹,于是皮肤科大夫给于阿姨请了一个耳鼻喉科的会诊,耳鼻喉科的大夫会诊一看,立即建议于阿姨,请您即刻转院吧,您耳周和耳道的疱疹很多,且疼痛程度如此严重,我们医院很少碰见这样的病例,治疗经验少,为了避免延误您的病情,请您去中国医科大学航空总医院,尤其是疼痛科治疗带状疱疹的经验比较丰富。就这样,于阿姨转院来到了中国医大航空总医院,疼痛门诊的大夫的一看于阿姨病情如此严重,建议愿意直接住院治疗,并向著名疼痛专家安建雄教授,也是航空总医院副院长,麻醉与疼痛医学中心主任作了相关的汇报。

入院一检查发现,于阿姨的病情并不那么简单,左侧耳内、耳周、咽喉、颈部均出现疼痛,且伴有头晕、左眼干、声音嘶哑、吞咽困难、左侧听力减退,鼓腮漏气等症状。疼痛已严重影响了于阿姨的生活,睡眠。于阿姨每天只能靠冰袋敷患处才能勉强减轻一些疼痛,每天四个冰袋交替,连睡觉的时候也不能幸免,疼醒了也只能在客厅来回踱步,换个冰袋继续强忍疼痛。安建雄院长了解了这些情况之后,先指示给于阿姨安装了病人自控静脉镇痛(PCIA),首先减轻于阿姨的疼痛,并在第一时间对于阿姨的病情进行讨论。

经过科室集体病例讨论后,诊断于阿姨患有非常罕见的亨特综合征伴颈静脉孔综合征。

而于阿姨目前几乎包含了这两个病的所有典型表现,且已有神经受损的症状,如若治疗不及时很可能留下后遗症。经过安建雄院长主持的科室疑难病例讨论,考虑优先解决最严重的疼痛问题,给于阿姨制订了超声可视化 C2 和 C3 脊神经根高电压脉冲神经调控术。

射频调控后第一天,于阿姨的疼痛已经缓解了 50%左右。两天后于阿姨又进行了第二次相同的治疗,两次治疗之后于阿姨的疼痛已经缓解了近 90%。疼痛解决了,如何改变于阿姨的声音嘶哑,饮水呛咳,味觉消失的问题呢?于是在安建雄教授的指示下,又给于阿姨做了超声引导下喉返神经导弹加弹疗法,上午做完治疗,下午于阿姨就激动的跟主治医生汇报我这半边舌头有感觉了,说话声音也不哑了。

安建雄教授向笔者解释,于阿姨的带状疱疹病情是一个十分严重且很罕见的的情况,同时合并了亨特综合征和颈静脉孔综合征,如得不到及时救治,不仅疼痛得不到解决,很可能遗留有面瘫,听力、咀嚼、味觉等功能损害,严重影响以后的生活质量。亨特综合征(Ramsay-Hunt syndrome, RHS),又称膝状神经节炎,耳带状疱疹合并急性周围性面神经麻痹,常合并其他脑神经损害。1907 年美国 Ramsay Hunt 报告,描述了三种不同的综合征其中最著名的是耳带状疱疹伴周围性面瘫,该病的诸多特点: 1.伴有周围性面神经麻痹的耳带状疱疹;2.通过病毒进一步累及脑神经或脊神经节;3.优先累及三叉神经、前庭蜗神经和脊神经节 C2-C4;4.外耳缺乏发现并不能排除亨特综合征;需要额外的耳镜检查和声测听;5.首发症状的加重,发生永久性神经损害的风险增加;6.多发性颅神经受累比无颅神经受累更严重、更难治。颈静脉孔综合征(Jugular Foramen Syndrome),一侧静脉孔周围组织或结构病变引起的同侧 IX、X、XI 脑神经麻痹,从而产生相应的神经功能障碍症状,又称为 vernet 综合征。病因:通常由附近的肿瘤、组织的感染(带状疱疹,病毒)、炎症、外伤骨折等压迫同侧 IX、X、XI 脑神经,导致受压脑神经麻痹。该病的主要症状: 1.声音嘶哑、进食困难;2.饮水呛咳;3.侧咽反射减弱及软腭上抬不能 舌后 1/3 味觉障碍;4.患侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩、向健侧转颈及患侧耸肩不能。

现如今,于阿姨经过三次高电压脉冲神经调控术,2 次导弹弹疗法,疼痛已经解决 90%以上,声音也不嘶哑,饮水也不呛咳,味觉也已恢复,但是带状疱疹损伤的神经还需要慢慢修复,现在的情况对于阿姨的生活已完全没有影响,所以于阿姨也可以早日出院回家休养了。

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