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文章先天性胆管扩张症的病理

病理根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型 I 型：囊性扩张。临床上最常见，约占 90%。可累及肝总管、胆总管的全部或部分肝管。胆管呈球状或葫芦状扩张，直径最大者可达 25 cm，扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管一般汇人囊肿内，而左右肝管及肝内胆管正常。 II 型：憩室样扩张。为胆总管壁侧方局限性扩张呈憩室样膨出，临床少见。 III 型：胆总管开口部囊性脱垂。胆总管末端十二指肠开口附近的局限性囊性扩张，脱垂坠人十二指肠腔内，常可致胆管部分梗阻。 IV 型：肝内外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张。 V 型：肝内胆管扩张(Caroli 病)。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张。扩张的囊壁常因炎症、胆汁储留以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率为 10%，成人接近 20%，较正常人群高出 10--20 倍。囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年人中合并胆石者可高达 50%。

车洪涛

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文章胆囊手术探查胆总管的指正

①术前病史、临床表现或影像检查证实或高度怀疑胆总管有梗阻，包括有梗阻性黄疽，胆总管结石，反复发作胆绞痛、胆管炎、胰腺炎。 ②术中证实胆总管有病变，如术中胆道造影证实或扣及胆总管内有结石、蛔虫、肿块，胆总管扩张直径超过 1 cm，胆管壁明显增厚，发现胰腺炎或胰头肿物，胆管穿刺抽出脓性、血性胆汁或泥沙样胆色素颗粒。 ③胆囊结石小，有可能通过胆囊管进人胆总管。术中应争取行胆道造影或胆道镜检查，以避免盲目的胆道探查和不必要的并发症。胆总管探查后一般需作，'I'管引流，且可能有一定的并发症。

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文章肝外胆管结石的检查

实验室检查：当合并胆管炎时，实验室检查改变明显，如白细胞计数及中性粒细胞升高，血清总胆红素及结合胆红素增高，血清转氨酶和碱性磷酸酶升高，尿中胆红素升高，尿胆原降低或消失，粪中尿胆原减少。影像学检查：除含钙的结石外，X 线平片难以观察到结石。B 超检查能发现结石并明确大小和部位，可作为首选的检查方法，如合并梗阻可见肝内、外胆管扩张，胆总管远端结石可因肥胖或肠气干扰而观察不清，但应用内镜超声(EUS )检查可不受影响，对胆总管远端结石的诊断有重要价值。PTC 及 ERCP 为有创性检查，能清楚地显示结石及部位，但可诱发胆管炎及急性胰腺炎和导致出血、胆漏等并发症，有时 ERCP 需作 Oddi 括约肌切开，使括约肌功能受损。CT 扫描能发现胆管扩张和结石的部位，但由于 CT 图像中胆道为负影，影响不含钙结石的观察。MRCP 是无损伤的检查方法，尽管观察结石不一定满意，但可以发现胆管梗阻的部位，有助于诊断。

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文章胆囊结石临床表现

主要临床表现包括： 1.胆绞痛典型的发作是在饱餐、进食油腻食物后或睡眠中体位改变时，由于胆囊收缩或结石移位加上迷走神经兴奋，结石嵌顿在胆囊壶腹部或颈部，胆囊排空受阻，胆囊内压力升高，胆囊强力收缩而发生绞痛。疼痛位于右上腹或上腹部，呈阵发性，或者持续疼痛阵发性加剧，可向右肩脚部和背部放射，部分病人因痛剧而不能准确说出疼痛部位，可伴有恶心、呕吐。首次胆绞痛出现后，约 70%的病人一年内会再发作。 2.上腹隐痛多数病人仅在进食过多、吃肥腻食物、工作紧张或休息不好时感到上腹部或右上腹隐痛，或者有饱胀不适、暖气、呢逆等，常被误诊为“胃病”。 3.胆囊积液胆囊结石长期嵌顿或阻塞胆囊管但未合并感染时，胆囊粘膜吸收胆汁中的胆色素，并分泌粘液性物质，导致胆囊积液。积液呈透明无色，称为白胆汁。 4.其他 ①极少引起黄疽，即使黄疽也较轻；②小结石可通过胆囊管进入并停留于胆总管内成为胆总管结石；③进人胆总管的结石通过 Oddi 括约肌可引起损伤或嵌顿于壶腹部导致胰腺炎，称为胆源性胰腺炎；④因结石压迫引起胆囊炎症慢性穿孔、可造成胆囊十二指肠痰或胆囊结肠痪，大的结石通过屡管进人肠道偶尔可引起肠梗阻称为胆石性肠梗阻；⑤结石及炎症的长期刺激可诱发胆囊癌。 5. Mirizzi 综合征是特殊类型的胆囊结石，形成的解剖因素是胆囊管与肝总管伴行过长或者胆囊管与肝总管汇合位置过低，持续嵌顿于胆囊颈部的和较大的胆囊管结石压迫肝总管，引起肝总管狭窄；反复的炎症发作更导致胆囊肝总管屡管，胆囊管消失、结石部分或全部堵塞肝总管。临床特点是反复发作胆囊炎及胆管炎，明显的梗阻性黄疽。胆道影像学检查可见胆囊或增大、肝总管扩张、胆总管正常。

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文章胆汁的介绍

（一）胆汁的生成、分泌和代谢胆汁的分泌和功能成人每日分泌胆汁约 800-1200 ml，胆汁主要由肝细胞分泌，约占胆汁分泌量的 3/4，胆管细胞分泌的胆汁，约占 1/4。胆汁中 97%是水，其他成分主要有胆汁酸与胆盐、胆固醇、磷脂和胆红素等。（二）胆汁呈中性或弱碱性，其主要生理功能是：乳化脂肪：胆盐随胆汁进人肠道后与食物中的脂肪结合使之形成能溶于水的脂肪微粒而被肠粘膜吸收，并能刺激胰脂肪酶的分泌和使其被激活，水解脂类，促使脂肪、胆固醇和脂溶性维生素的吸收；胆盐有抑制肠内致病菌生长繁殖和内毒素形成的作用；刺激肠蠕动；中和胃酸等。胆汁分泌的调节胆汁分泌受神经内分泌的调节。迷走神经兴奋，胆汁分泌增加，交感神经兴奋胆汁分泌减少。促胰液素、胃泌素、胰高糖素、肠血管活性肤等可促进胆汁分泌；生长抑素、胰多肤等则抑制胆汁分泌。胆汁分泌还受药物和食物的影响。最强的促进胆汁分泌的是促胰液素。胃酸、脂肪和蛋白质的分解产物由胃进入十二指肠后，刺激十二指肠粘膜分泌促胰素和促胆囊收缩素(CCK )，两者均可引起胆囊平滑肌收缩和 Oddi 括约肌松弛。胆汁的代谢胆固醇不溶于水而溶于胆汁。胆汁中的胆盐和磷脂形成的微胶粒将胆固醇包裹于其中，而使其溶解。当胆盐与磷脂的比例为 2~3： 1 时，胆固醇的溶解度最大。再者，胆汁中的 Zeta 电位越高，微胶粒的稳定性越大。在胆汁中还存在着一种由磷脂酞胆碱和胆固醇按同等比例组成的球泡，亦称胆固醇磷脂泡，其中无胆盐。球泡溶解胆固醇的能力比微胶粒大 10-20 倍，可溶解 80%以上的肝胆汁内的胆固醇。但球泡的数量随胆盐浓度的增加而减少，当胆汁中胆盐浓度超过 40 mmol/L 时，球泡消失。胆汁中球泡愈少，胆固醇愈不稳定，易于析出形成结石。胆汁酸(盐)由胆固醇在肝内合成后随胆汁分泌至胆囊内储存并浓缩。进食时于胆盐随胆汁排至肠道，其中 95%的胆盐能被肠道(主要在回肠)吸收人肝，以保持胆盐池的稳定，称为肠肝循环。当胆盐的肠肝循环被破坏，胆汁中胆盐减少，或胆固醇增加，则胆固醇易于析出形成结石。胆红素在肝内与葡萄糖醛酸结合，随胆汁排人肠道后不被重吸收，在回肠下段及结肠内经细菌作用转变为尿胆素原，后者小部分被肠吸收，由肝细胞摄取、处理后再从胆汁排人肠腔，形成胆色素的肠肝循环。如胆色素在肝内未与葡萄糖醛酸相结合，或当胆道感染时，大肠杆菌所产生的牙葡萄糖醛酸酶将结合性胆红素水解成为非结合性胆红素，易聚结析出与钙结合形成胆红素钙，促发胆色素结石形成。

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文章胆囊结石的诊断与治疗

诊断临床典型的绞痛病史是诊断的重要依据，影像学检查可确诊。首选 B 超检查，其诊断胆囊结石的准确率接近 100%。 B 超检查发现胆囊内有强回声团、随体位改变而移动、其后有声影即可确诊为胆囊结石。仅有 10%一 15%的胆囊结石含有钙，腹部 X 线能确诊，侧位照片可与右肾结石区别。CT, MRI 也可显示胆囊结石，但不作为常规检查。治疗对于有症状和(或)并发症的胆囊结石，首选腹腔镜胆囊切除治疗，与经典的开腹胆囊切除相比同样效果确切，但损伤小。没有腹腔镜条件也可作小切口胆囊切除。无症状的胆囊结石一般不需积极手术治疗，可观察和随诊，但下列情况应考虑行手术治疗：结石直径≥3 cm；合并需要开腹的手术；伴有胆囊息肉>1 cm；胆囊壁增厚；胆囊壁钙化或瓷性胆囊；儿童胆囊结石；合并糖尿病；有心肺功能障碍；边远或交通不发达地区、野外工作人员；发现胆囊结石 10 年以上。

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文章肝外胆管结石的临床表现

临床表现一般平时无症状或仅有上腹不适，当结石造成胆管梗阻时可出现腹痛或黄疽，如继发胆管炎时，可有较典型的 Charcot 三联征：腹痛、寒战高热、黄疽的临床表现。腹痛发生在剑突下或右上腹，多为绞痛，呈阵发性发作，或为持续性疼痛阵发性加剧，可向右肩或背部放射，常伴恶心、呕吐。这是结石下移嵌顿于胆总管下端或壶腹部，胆总管平滑肌或 Oddi 括约肌痉挛所致。寒战高热胆管梗阻继发感染导致胆管炎，胆管粘膜炎症水肿，加重梗阻致胆管内压升高，细菌及毒素逆行经毛细胆管入肝窦至肝静脉，再进人体循环引起全身性感染。约 2/3 的病人可在病程中出现寒战高热，一般表现为弛张热，体温可高达 39-40℃。黄疽胆管梗阻后可出现黄疽，其轻重程度、发生和持续时间取决于胆管梗阻的程度、部位和有无并发感染。如为部分梗阻，黄疽程度较轻，完全性梗阻时黄疽较深；如结石嵌顿在 Oddi 括约肌部位，则梗阻完全、黄疽进行性加深；合并胆管炎时，胆管粘膜与结石的间隙由于粘膜水肿而缩小甚至消失，黄疽逐渐明显，随着炎症的发作及控制，黄疽呈现间歇性和波动性。出现黄疽时常伴有尿色变深，粪色变浅，完全梗阻时呈陶土样大便；随着黄疽加深，不少病人可出现皮肤疹痒。体格检查：平日无发作时可无阳性体征，或仅有剑突下和右上腹深压痛。如合并胆管炎时，可有不同程度的腹膜炎征象，主要在右上腹，严重时也可出现弥漫性腹膜刺激征，并有肝区叩击痛。胆囊或可触及，有触痛。

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文章先天性胆管扩张症的治疗

一经确诊应尽早手术，以防反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。主要治疗手段是完全切除囊肿和胆肠 Roux-en-Y 吻合，疗效好。切除囊肿时仅需将囊肿粘膜在囊内粘膜下完整剥离，而无需切除囊肿壁。对于并发严重感染或穿孔等病情危重者，可先行囊肿造痊外引流术，待症状控制，一般情况改善，黄疽消退后再行二期囊肿切除和胆肠内引流术。对于合并局限性肝内胆管扩张者，可同时行病变段肝切除术。如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化，可考虑施行肝移植手术。

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文章肝外胆管结石的手术治疗

(1 )胆总管切开取石、T 管引流术：可采用开腹或腹腔镜手术。适用于单纯胆总管结石，胆管上、下端通畅，无狭窄或其他病变者。若伴有胆囊结石和胆囊炎，可同时行胆囊切除术。为防止和减少结石遗留，术中可采用胆道造影、B 超或纤维胆道镜检查。术中应尽量取尽结石，如条件不允许，也可以在胆总管内留置橡胶 T 管(不提倡应用硅胶管)，术后行造影或胆道镜检查、取石。术中应细致缝合胆总管壁和妥善固定 T 管，防止 T 管扭曲、松脱、受压。放置 T 管后应注意：观察胆汁引流的量和性状，术后 T 管引流胆汁约 200--300 ml/d，较澄清。如 T 管无胆汁引出，应检查 T 管有无脱出或扭曲；如胆汁过多，应检查胆管下端有无梗阻；如胆汁浑浊，应注意结石遗留或胆管炎症未控制。术后 10-14 天可行 T 管造影，造影后应继续引流 24 小时以上。如造影发现有结石遗留，应在术后 6 周待纤维窦道形成后行纤维胆道镜检查和取石。如胆道通畅无结石和其他病变，应夹闭 T 管 24-48 小时，无腹痛、黄疽、发热等症状可予拔管。 (2 )胆肠吻合术：亦称胆汁内引流术。近年已认识到内引流术废弃了 Oddi 括约肌的功能，因此使用逐渐减少。仅适用于：胆总管远端炎症狭窄造成的梗阻无法解除，胆总管扩张；胆胰汇合部异常，胰液直接流人胆管；胆管因病变而部分切除无法再吻合。常用的吻合方式为胆管空肠 Roox-en-Y 吻合，为防止胆道逆行感染，Y 形吻合的引流撑应超过 40 cm，并可采用如人工乳头、人工瓣膜等各种抗反流措施，但效果仍不确定。胆管十二指肠吻合虽手术较简单，但食物容易进入胆管、吻合口远端可形成“盲袋综合征”，因此已逐渐少用。胆肠吻合术后，胆囊的功能已消失，故应同时切除胆囊。对于嵌顿在胆总管开口的结石不能取出时可以应用内镜下或手术行 Oddi 括约肌切开，这也是一种低位的胆总管十二指肠吻合术，应严格掌握手术的适应证，禁忌用于有出血倾向或凝血功能障碍、乳头开口于十二指肠憩室、合并肝内胆管结石者。

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文章肝外胆管结石的诊断与治疗

诊断胆绞痛的病人除了胆囊结石以外，需要考虑肝外胆管结石的可能，主要依靠影像学诊断。合并胆管炎者有典型的 Charcot 三联征则诊断不难。腹痛应与下列疾病鉴别：右肾绞痛：始发于右腰或胁腹部，可向右股内侧或外生殖器放射，伴肉眼或镜下血尿，无发热，腹软，无腹膜刺激征，右肾区叩击痛或脐旁输尿管行程压痛。腹部平片多可显示肾、输尿管区结石。肠绞痛：以脐周为主。如为机械性肠梗阻，则伴有恶心、呕吐，腹胀，无肛门排气排便。腹部可见肠型，肠鸣音亢进、可有高调肠鸣音，或可闻气过水声；可有不同程度和范围的压痛和(或)腹膜刺激征。腹部平片显示有肠胀气和气液平面。壶腹癌或胰头癌：黄疽者需作鉴别，该病起病缓慢，黄疽呈进行性、且较深；可无腹痛或腹痛较轻、或仅有上腹不适，一般不伴寒战高热，体检时腹软、无腹膜刺激征，肝大、常可触及肿大胆囊；晚期有腹水或恶液质表现。ERCP 或 MRCP 和 CT 检查有助于诊断。EUS 检查对鉴别诊断有较大帮助。治疗肝外胆管结石仍以手术治疗为主。术中应尽量取尽结石、解除胆道梗阻、术后保持胆汁引流通畅。近年对单纯的肝外胆管结石可采用经十二指肠内镜取石，获得良好的治疗效果，但需要严格掌握治疗的适应证，对取石过程中行 Oddi 括约肌切开(EST )的利弊仍有争议。

车洪涛

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车洪涛

阳信县人民医院 普通外科

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