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文章胆道闭锁病因病理

病因胆管闭锁是一种进展性的胆管闭锁和硬化性病变，很多患儿出生时常能排泄胆汁，以后进展成为完全性胆管闭锁。其病因主要有两种学说：先天性发育畸形学说：胚胎早期，原始胆管已形成，后为增殖的上皮细胞填塞，随后上皮细胞发生空泡化并相互融合贯通而形成胆道系统。若胚胎期 2-3 个月时如发育障碍，胆管无空泡化或空泡化不完全，则形成胆道全部或部分闭锁。胆道闭锁常合并下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏易位等畸形。认为本病与染色体异常有关。病毒感染学说：胚胎后期或出生早期患病毒性感染，引起胆管上皮毁损、胆管周围炎及纤维性变等而引起胆道部分或完全闭锁。有人认为新生儿肝炎波及肝外胆管而导致胆道闭锁。此外，有提出本病与自身免疫、胆管缺血有关。还有人发现胆道闭锁与硬化性胆管炎有相似的炎症过程。病理胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁，仅极少数呈狭窄改变。胆管闭锁所致梗阻性黄疽，可致肝细胞损害，肝因淤胆而显著肿大、变硬，呈暗绿或褐绿色，肝功能异常。若胆道梗阻不能及时解除，则可发展为胆汁性肝硬化，晚期为不可逆性改变。大体类型主要分为三型： I 型：完全性胆管闭锁 II 型：近端胆管闭锁，远端胆管通畅 III 型：近端胆管通畅，远端胆管纤维化。以 I、II 型常见。

车洪涛

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文章胆道的超声检查

1.诊断胆道结石 B 超检查是一种安全、快速、简便、经济而准确的检查方法，是诊断胆道疾病的首选；能检出直径在 2 mm 以上的结石，诊断准确率达 95%以上。肝外胆管结石诊断的准确率为 80%左右。胆总管下端因常受胃肠道气体干扰，其检查准确率降低，如采用饮水充盈胃肠道或采用膝胸位可提高达 70%左右。肝内胆管结石诊断准确率高者可达 90%左右；但需与肝内钙化灶相鉴别，后者无远肝门端胆管扩张。 2.鉴别黄疽原因根据胆管有无扩张、扩张部位和程度，可对黄疽进行定位和定性诊断，其准确率为 93--96%。肝内胆管正常时 B 超不能显示，如肝内胆管显示，肝外胆管上段直径>5 mm，中下段胆管>10 mm，即表示有胆管扩张。胆总管及以上胆管扩张，提示胆总管下端或壶腹部梗阻。如肝内外胆管均未扩张，表示为非梗阻性黄疽。根据梗阻部位病变的回声影像可判别梗阻原因，结石呈强光团伴声影；肿瘤呈不均匀增强回声或低回声，不伴声影。 3.诊断其他胆道疾病 B 超检查还可诊断胆囊炎、胆囊及胆管肿瘤、胆道蛔虫、先天性胆道畸形等其他胆道疾病。B 超引导下，可行经皮肝胆管穿刺造影、引流和取石等。还可以手术中作 B 超检查，以及腹腔镜手术中利用特制探头行超声检查。

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文章先天性胆管扩张症病因

先天性胆道扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst )。根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。本病好发于东方国家，尤以日本常见。男女之比约为 1 ： 3-4。幼儿期即可出现症状，约 80 环病例在儿童期发病。胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端未分开，或胆总管以直角进{人胰管，或胰管在壶腹上方汇人胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性.变，导致胆总管囊性扩张；先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后{再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张；遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。

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文章胆道镜检查

1.术中胆道镜检查经胆总管切开处，采用纤维胆道镜或硬质胆道镜进行检查。适用于：①疑有胆管内结石残留；②疑有胆管内肿瘤；③疑有胆总管下端及肝内胆管主要分支开口狭窄。术中可通过胆道镜利用网篮、冲洗等取出结石，还可行活体组织检查。 2.术后胆道镜检查可经 T 管屡道或皮下空肠盲拌插人纤维胆道镜行胆管检查，取石、取虫、冲洗、灌注抗生素及溶石药物。有胆管或胆肠吻合狭窄者可置人气囊行扩张治疗。胆道出血时，可在胆道镜下定位后，采用电凝和(或)局部用药止血。还可经胆道镜采用特制器械行 Oddi 括约肌切开术。

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文章胆道闭锁诊断与鉴别诊断

诊断凡出生后 1-2 个月出现持续性黄疽，陶土色大便，伴肝肿大者均应怀疑本病。下列各点有助于确诊：黄疽超过 3-4 周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗试验无反应；血清胆红素动态观测呈持续上升，且以直接胆红素升高为主；十二指肠引流液内无胆汁； B 超检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如；99mTc-EHIDA 扫描肠内无核素显示；OERCP 和 MRCP 能显示胆管闭锁的长度。本病需与新生儿胆汁浓缩相鉴别，后者常见于新生儿肝炎、溶血病、药物(维生素 K )和严重脱水等引起胆汁浓缩、排出不畅而致暂时性梗阻性黄疽。一般经 1--2 个月利胆或激素治疗后黄疽逐渐减轻至消退。B 超、MRCP 或 ERCP 检查对鉴别诊断有帮助。

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文章胆道闭锁临床表现

临床表现黄疽梗阻性黄疽是本病突出表现。患儿出生 1-2 周后，本该逐步消退的新生儿生理性黄疽反而更加明显，呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄色变为绿褐色或暗绿色，大便渐趋陶土色，尿色随黄疽加深而呈浓茶样，尿布黄染。皮肤有痰痒抓痕。2-3 个月后可发生出血倾向及凝血功能障碍。营养及发育不良初期患儿情况良好，营养发育正常，表现与黄疽深度不相符。继而一般情况逐渐恶化，至 3-4 个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。肝脾肿大是本病特点。出生时肝正常，随病情发展而呈进行性肿大，2--3 个月即可发展为胆汁性肝硬化及门静脉高压症。最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，日趋严重而死亡。

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文章胆道解剖

胆道系统的应用解剖胆道起于毛细胆管，其终末端与胰管汇合，开口于十二指肠乳头，外有 Oddi 括约肌围绕。 (一)肝内胆管起自毛细胆管，汇集成小叶间胆管，肝段、肝叶胆管及肝内部分的左右肝管。肝内胆管的左、右肝管为一级支，左内叶、左外叶、右前叶、右后叶胆管为二级支，各肝段胆管为三级支。 (二)肝外胆道(图 43-1 )左右肝管和肝总管左、右肝管出肝后，在肝门部汇合形成肝总管。左肝管细长，长约 2.5--4 cm，与肝总管间形成约 90°的夹角；右肝管粗短，长约 1-3 cm。在肝门处，一般是左、右肝管在前，肝左、右动脉居中，门静脉左、右主干在后；左、右肝管的汇合点位置最高，左、右门静脉主支的分叉点稍低；肝左、右动脉的分叉点最低。肝总管直径为 0. 4--0. 6 cm，其下端与胆囊管汇合形成胆总管，由于这一汇合点高低不同，胆总管一般长约 3 cm，最长可达 7 cm.有时肝总管前方有肝固有动脉发出的肝右动脉或胆囊动脉越过，6--10%的人有副肝管，1%左右的人可无肝总管，胆道手术时应注意这些解剖变异。胆总管肝总管与胆囊管汇合形成胆总管，长约 7--9 cm，直径 0. 4-0. 8 cm。胆总管分为四段：①十二指肠上段：经肝十二指肠韧带右缘下行，肝动脉位于其左侧，门静脉位于两者后方。临床上胆总管探查、引流常在这个部位施行。②十二指肠后段：行经十二指肠第一段后方。其后方为下腔静脉，左侧有门静脉和胃十二指肠动脉。③胰腺段：在胰头后方的胆管沟内或实质内下行。、④十二指肠壁内段：行至十二指肠降部中段，斜行进人肠管后内侧壁，长约 1.5-2 cm. 80--90%人的胆总管与主胰管在肠壁内汇合，膨大形成胆胰壶腹，亦称乏特(Vater )壶腹。壶腹周围有括约肌(称 Oddi 括约肌)，末端通常开口于十二指肠大乳头。另有 150o-20%的胆总管与主胰管分别开口于十二指肠。Oddi 括约肌主要包括胆管括约肌、胰管括约肌和壶腹括约肌，它具有控制和调节胆总管和胰管的排放，以及防止十二指肠内容物反流的重要作用(图 43-2 ) 。胆囊呈梨形，位于肝的胆囊窝内。长 5-8 cm，宽 3-5 cm，容积 40--60 ml；分为底、体，颈三部。底部为盲端，向左上方延伸为体部，体部向前上弯曲变窄形成胆囊颈，三者间无明显界限。颈上部呈囊性扩大，称 Hartmann 袋，胆囊结石常滞留于此处。胆囊管由胆囊颈延伸而成，长 2--3 cm，直径约 0. 2-0. 4 cm。胆囊起始部内壁粘膜形成螺旋状皱璧，称 Heister 瓣。胆囊管、肝总管、肝下缘所构成的三角区称为胆囊三角(Calot 三角)。胆囊动脉、肝右动脉、副右肝管在此区穿过，是胆道手术极易发生误伤的区域。胆囊淋巴结位于胆囊管与肝总管相汇处夹角的上方，可作为手术寻找胆囊动脉和胆管的重要标志。

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文章胆结石的分类

胆石的化学组成常从其剖面结构来判断胆固醇和胆色素的含量，胆固醇在胆固醇结石中含量超过 60--70%，在纯胆固醇结石中超过 90%，在胆色素结石中含量应低于 40%。如结石钙盐含量较多，X 线检查常可显影。胆石常分为三类 (1 )胆固醇结石：80%位于胆囊内。呈白黄、灰黄或黄色，形状和大小不一，小者如砂粒、大者直径达数厘米，呈多面体、圆形或椭圆形。质硬表面多光滑，剖面呈放射性条纹状。X 线检查多不显影。 (2 )胆色素结石：又分为两种，一种是无胆汁酸、无细菌、质硬的黑色胆色素结石，由不溶性的黑色胆色素多聚体、各种钙盐和粘液糖蛋白组成，几乎均发生在胆囊内，常见于溶血性贫血、肝硬化、心脏瓣膜置换术后病人；另一种为有胆汁酸、有细菌、质软易碎的棕色胆色素结石，主要发生在胆管。形状大小不一，可呈粒状、长条状，甚至呈铸管形，一般为多发。 (3 )混合性结石：由胆红素、胆固醇、钙盐等多种成分混合组成。根据所含成分的比例不同可呈现不同的形状、颜色和剖面结构。

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文章胆道的血管神经和淋巴

胆管有丰富的血液供应，主要来自胃十二指肠动脉、肝总动脉和肝右动脉，这些动脉的分支在胆总管周围相互吻合成丛状。胆囊、肝总管、胆总管上部由胆囊动脉供血；胆总管下部的血供来自于胰十二指肠动脉及十二指肠后动脉的分支。胆囊静脉和肝外胆道静脉直接汇人门静脉。胆囊的淋巴引流人胆囊淋巴结和肝淋巴结，并与肝组织内的淋巴管有吻合。肝外胆管的淋巴引流人位于肝总管和胆总管后方的淋巴结。胆道系统分布着丰富的神经纤维，主要来自腹腔丛发出的迷走神经和交感神经。术中过度牵拉胆囊致迷走神经受激惹，可诱发胆心反射；严重者可产生胆心综合征，甚至发生心跳骤停，需高度重视。

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文章胆道的影像学检查

1.腹部平片仅有 15%左右的胆囊结石可在腹部平片显示，瓷化胆囊则可显示整个或在部分胆囊钙化。但单纯腹部平片对胆道疾病的诊断价值有限。口服法胆道造影临床上已基本为超声检查所取代。 2.静脉法胆道造影缓慢静脉注射 30%胆影葡胺 20 ml；或将 30%胆影葡胺 20 ml 溶于 10%葡萄糖液 250 ml 缓慢静脉滴注。造影剂经肝分泌进人胆道系统，观察胆管有无狭窄、扩张、充盈缺损等病理改变。但本法显影常不清晰，且受多种因素影响，现已为核素胆道造影、内镜逆行性胰胆管造影、磁共振胆胰管造影等所取代。 3·经皮肝穿刺胆管造影经皮肝穿刺胆管造影, PTO 是在 X 线电视或 B 超监视下，经皮经肝穿刺人肝内胆管，直接注人造影剂而使肝内外胆管迅速显影，可显示肝内外胆管病变部位、范围、程度和性质等，有助于对胆道疾病，特别是梗阻性黄疽的诊断和鉴别诊断。本法对有胆管扩张者更易成功，结果不受肝功能和血胆红素浓度的影响。但有可能发生胆汁漏、出血、胆道感染等并发症，故术前应检查凝血功能及注射维生素 K 2-3 天；必要时应用抗生素，特别是有感染者；并作好剖腹探查的准备，以及时处理胆汁性腹膜炎、出血等紧急并发症。另外，可通过造影管行胆管引流(PTCD )或置放胆管内支架用作治疗。 4·内镜逆行胰胆管造影内镜逆行胰胆管造影是在纤维十二指肠镜直视下通过十二指肠乳头将导管插人胆管和(或)胰管内进行造影。可直接观察十二指肠及乳头部的情况和病变，取材活检；收集十二指肠液、胆汁、胰液。造影可显示胆道系统和胰腺导管的解剖和病变。同时可行鼻胆管引流治疗胆道感染，行 Oddi 括约肌切开，以及胆总管下端结石取石及胆道蛔虫病取虫等治疗。但 ERCP 有诱发急性胰腺炎和胆管炎的可能，诊断性 ERCP 现已部分为磁共振胰胆管造影所替代。 5.术中及术后胆管造影胆道手术时可经胆囊管插管、胆总管穿刺或置管行胆道造影，了解有无胆管狭窄、结石残留及胆总管下端通畅情况。凡行胆总管 T 管引流或其他胆管置管引流者，拔管前应常规经 T 管或经置管行胆道造影。 6.核素扫描检查静脉注射 99mTc 标记的二乙基亚氨二醋酸被肝细胞清除并分泌，与胆汁一起经胆道排泄至肠道，其在胆道系统流过径路的图像，可用 y 相机或单光子束发射计算机断层扫描仪(SPECT )定时记录行动态观察。正常时，3-5 分钟肝影清晰，10 分钟左右胆管、十二指肠相继显影，胆囊多在 15-30 分钟内显影，且均不应迟于 60 分钟。胆道梗阻时显像时间的延迟或延长，有助于黄疽的鉴别诊断。本法为无创检查，辐射物剂量小，对病人无损害。突出的优点是在肝功能损伤、血清胆红素中度升高时亦可应用。 7. CT, MRI 或磁共振胆胰管造影(MRCP ) 具有成像无重叠、对比分辨力高的特点。能清楚显示肝内外胆管扩张的范围和程度，结石的分布，肿瘤的部位、大小，胆管梗阻的水平，以及胆囊病变等。CT 及 MRI 检查无损伤、安全、准确，但费用高，主要适用于 B 超检查诊断不清而又怀疑为肿瘤的病人。

车洪涛

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阳信县人民医院 普通外科

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