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血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。以血友病A较为常见,为先天性缺乏FⅧ所致,血友病B为先天性缺乏FⅨ所致,血友病C罕见,为常染色体隐性遗传。
一、血友病发病的原因有哪些?
1、遗传因素:凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。
2、基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。
二、血友病发病的病理基础
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
三、血友病好发于哪些人?
家族中有血友病病史的人:血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病,若父母患有血友病,则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人:如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。
【药师说药】关节疼痛怎么办?
视频简介
作者信息:北京积水潭医院 副主任医师 张亚妹
疱疹性咽峡炎可以自愈。
疱疹性咽峡炎属于自限性疾病,可能存在患者有合并细菌感染的情况,但是一般很少出现脑炎、脑膜炎、神经源性肺水肿及心力衰竭等严重并发症,重症病例更少。一般来说疱疹性咽峡炎的患者并无生命危险,大多数患者在一个星期内可自愈,虽然疱疹性咽峡炎无特效药,但是患者在确诊疱疹性咽峡炎后,还是需要积极的进行治疗,以防病情加重。
患者在平时应注意:
第一,增强抵抗力,同时要注重在患病期间,从生活的各个方面进行护理,注意隔离,在室内应开窗通风。
第二,对于患者而言,在平时还需要多吃清淡口味的食物,尽量以高维生素饮食为主,避免油炸、高脂、高糖饮食。
第三,平日里还需要注意进行适当的身体锻炼,可以促进体质增强,对疾病有积极的抵御作用。
发生颅脑外伤时容易并发颅底骨折,而颅底骨折如何进行临床护理呢?
1. 严格消毒隔离,防止交叉感染最好将病人安排在单人病室,同时限制、减少探视陪护人员,病室要早晚开窗通风,保持室内空气流通、清新,每日紫外线消毒两次,每次 30 分钟。
2. 保证正确卧位,促进漏口早期闭合有脑脊液外漏时,要维持特定的体位,其目的是借重力作用使脑组织移向颅底硬膜破损处,有助于使局部粘连而封闭漏口。病人要绝对卧床休息,前颅窝骨折且神志清醒者给予半卧位,昏迷者抬高床头 30 度,患侧卧位;中、后颅窝骨折者卧于患侧。维持特定的体位至停止漏液后 3 日。绝大部分病人在伤后 1 周内漏口常能自行愈合。
3. 加强耳鼻、呼吸道护理,预防颅内感染颅底骨折出现脑脊液漏时,属隐性开放性骨折,护理不当可引起颅内感染。要及时清除鼻前庭或外耳道内的血迹和污垢,防止液体引流受阻而逆流。于鼻孔处或外耳道口松松放置一消毒干棉球,浸湿后及时更换,并根据浸湿的棉球数估计漏液的多少。擤鼻涕、打喷嚏、用力咳嗽、屏气排便等动作均可增加颅内压,加重脑脊液外漏或引起气颅,所以颅底骨折病人要注意避免上述动作。禁止抠鼻、挖耳,严禁鼻腔吸痰或插胃管、耳鼻滴药、冲洗和填塞等。对于呼吸道分泌物多的病人,可让病人深呼吸、浅咳,配合雾化吸入、应用祛痰药物,使痰液稀释,易于咳出,必要时可经口吸痰。加强口腔护理,遵医嘱静脉应用抗生素控制呼吸道感染。
4. 饮食护理颅底骨折病人的饮食要营养丰富、易消化。不宜进食刺激性和坚硬、需用力咀嚼的食物,饮食要富含高蛋白和丰富的维生素,多吃蔬菜、水果等,以保持大便通畅,防止便秘。必要时应用开塞露或灌肠,以免用力大便增高颅内压。
5. 确定漏出液是否为脑脊液的方法正常脑脊液为清水样,无色透亮。脑外伤时,血性脑脊液易与耳鼻道损伤所致的出血混淆。当不能确定漏出液是否为脑脊液时,可通过下列方法鉴别:
6. 观察有无脑损伤和颅内感染症状要密切观察病人的意识、瞳孔、生命体征、肢体活动情况,注意病人有无高热、头痛、呕吐、颈项强直等情况;对病情做好记录。一般对于脑外伤病人,护士往往警惕高颅压的症状和体征,而对于低颅压的重视不够,值得注意的是,当大量的脑脊液外漏时,可导致低颅压,病人表现为意识淡漠、头痛、头昏、视力模糊、尿量减少等症状。发生低颅压时,应取平卧位,减少脑脊液流失,同时静脉补液。
7. 心理护理和健康教育颅底骨折病人一般表现为两种心理状态:出现脑脊液外漏、颅神经损伤等症状时,病人大都十分恐惧;而轻症病人对疾病缺乏足够的重视,表现为不以为然。在住院治疗期间,需长时间卧床,日常活动受到限制,治疗费用高,病人往往出现焦虑、烦躁情绪,护士要做好知识宣教和心理护理,使病人了解颅底骨折的相关知识,保持良好的心态,积极配合治疗。
报考医学影像专业的同学们要注意了,这两个专业要分开
水过多和水中毒
水过多:水在体内过多潴留的一种病理状态
水中毒:细胞内水过多
水过多和水中毒:病因发病机智
临床表现
急性重症型:因脑细胞水肿颅内压增高
慢性轻症型:常被原发病掩盖
诊断(水过多和水中毒)
对于进展期胃癌来说,目前推荐的手术方式为 D2 根治术,主要包括根治性远端胃大部切除术、根治性近端胃大部切除术、根治性全胃切除术 3 种。
胃要切多少,主要取决于肿瘤的位置和大小,一般要切除胃的 3/4-4/5,然后进行淋巴结清扫(不同部位,清扫范围不同:第 1 组 贲门右区;第 2 组贲门左区;第 3 组沿胃小弯;第 4sa 组胃短血管旁;第 4sb 组胃网膜左血管旁;第 4d 组胃网膜右血管旁;第 5 组幽门上区;第 6 组幽门下区;第 7 组胃左动脉旁;第 8a 组肝总动脉前;第 9 组腹腔动脉旁;第 10 组脾门;第 11p 组脾动脉近端;第 11d 组脾动脉远端;第 12a 组肝动脉旁;第 12p 组门静脉后;第 12b 组胆总管旁)。最后进行消化道重建,根治性远端胃是将残胃与小肠进行吻合,根治性全胃是将食管与小肠进行吻合。
谷雨是春季的最后一个节气,这时田中的秧苗初插,作物心种,最需要雨水的滋润,所以说,春雨贵如油,谷雨是雨生百谷的意思。每年 4 月 20 日或 21 日,为谷雨。
谷雨到来,中午气温较高,但早晚气温仍较低,因此早晚时要适当加穿衣服,注意增减衣物,尤其要注意,切勿大汗后吹风,以预防感冒,过敏体质的人,外出时要预防花粉过敏,预防过敏性鼻炎,哮喘等发作。
谷雨时节阳气渐长,阴气见消,要早睡早起,不要熬夜,不要睡懒觉,不要过度出汗,出汗后要及时擦干,以调养脏气,另外,由于谷雨时节雨水较多,要防湿邪侵入人体,出现肩颈痛,关节疼痛腹胀满,不欲饮食等病症,应当食用一些益肝补肾的食物,以顺应阴阳的变化,为安然度过盛夏打下良好的基础。
在某些特殊季节来临之后天气开始变化,根据气候的变化,就应该掌握合理的养生方法,这样才能够维持身体健康,很多人平时不注意身体的养护,养生工作做不到位,很可能让某些疾病趁虚而入,这样就会影响正常的生活。所以在谷雨之后,人们更要重视身体的养生,采取合理的方式来维持健康状态,这样才能够避免身体健康受到影响。
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