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软骨肉瘤

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软骨肉瘤介绍
  • 典型表现为疼痛伴肿胀或肿块
  • 治疗方式主要为手术治疗结合必要的化疗
  • 早期恶性程度低,经手术治疗可治愈

简介

软骨肉瘤是一种发生在软骨细胞中的骨肿瘤,发生于髓腔者为中心型,发生于骨膜者为骨膜型,另有少数可发生于软组织。软骨肉瘤通常主要影响股骨、手臂、骨盆或膝盖的软骨细胞。软骨肉瘤的发病原因不明,多与某些染色体突变有关。

软骨肉瘤的主要症状为患处疼痛、疼痛处伴肿胀或可扪及的肿块、患处周围僵硬伴压痛等。软骨肉瘤早期恶性程度低,经手术治疗可以治愈;晚期恶性程度高,且出现远处转移,无法彻底治愈,但通过放化疗可控制肿瘤,延长患者寿命。预后与肿瘤的恶性程度有关,恶性程度越低,预后越好。

症状表现:

主要表现为患处疼痛,且在夜间或体力活动时加重;疼痛处伴肿胀或可扪及的肿块;患处周围僵硬伴压痛;当肿瘤压迫脊髓时,会出现虚弱、麻木或大小便失禁等症状。

诊断依据:

通过影像学检查可明确肿瘤的位置、大小和形状,X线下X线下可见特征性的瘤软骨钙化或象牙样瘤骨,表现为一密度减低的溶骨性破坏,边界不清,病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影,典型者可有云雾状改变,基本可以明确诊断。必要时可行活组织检查以明确肿瘤分型并确诊。

软骨肉瘤有哪些类型?

  • 原发性软骨肉瘤:是以肿瘤细胞形成软骨基质,并直接形成病灶为特征的恶性骨肿瘤,好发于扁骨,以骨盆多见。
  • 继发性软骨肉瘤:多由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来,多以偶然出现肢体肿块而发病。好发于骨盆、肩胛骨、股骨和肱骨。

是否具有传染性?

是否常见?

本病较常见,软骨肉瘤的发病率在所有原发性骨肿瘤中占3.6%[1]

是否可以治愈?

本病早期可以治愈,早期恶性程度低,经手术治疗可以治愈;晚期恶性程度高,且出现远处转移,无法彻底治愈,通过放化疗可控制肿瘤,延长患者寿命。

是否遗传?

是否医保范围?

软骨肉瘤相关问诊记录

骨癌患者新冠阳性,担心传染给家人,询问是否可以使用辉瑞或阿兹夫定进行治疗。患者女性60岁

就诊科室:呼吸内科

总交流次数:36

医生建议:对于新冠病毒感染的骨癌患者,使用抗病毒药物需要根据个体情况来判断。目前,辉瑞和阿兹夫定这两种药物的供应非常紧张,无法保证及时获取。因此,建议患者继续关注药物的供应情况,并且遵循医生的指导进行隔离和治疗。同时,保持良好的生活习惯和心态也非常重要。

顾长远

主治医师

高青县中医医院

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55岁骨癌患者需要补充500mg钙片和400单位维生素D3,但不确定如何选择合适的产品。患者女性

就诊科室:营养科

总交流次数:23

医生建议:对于骨癌患者,正确的钙和维生素D3补充非常重要。可以选择一款含有200单位维生素D3的500mg钙片,并额外补充400单位的维生素D3,早餐后服用。虽然总量超过了钙片中的维生素D3含量,但正常成年人每天可以安全补充1000单位维生素D3。同时,保持良好的生活习惯,如多晒太阳和均衡饮食,也是非常重要的。

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骨癌患者,59岁,询问颈椎保护产品使用及健康指导。患者女性

就诊科室:中医内科

总交流次数:8

医生建议:骨癌患者可使用颈椎保护产品,需遵循医嘱进行治疗。建议定期复查,保持适当休息,避免过度劳累,适当进行物理治疗和康复训练。

韩佶志

主治医师

成都市新都区人民医院

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软骨肉瘤相关科普内容

文章 儿童软骨肉瘤

什么是软骨肉瘤?

软骨肉瘤是一种骨癌,在软骨(两块骨骼连接处的弹性组织)中的正常细胞转变为异常细胞并出现生长失控时发生。

有些软骨增生组织并非癌症,但长期存在的非癌症增生中也可能出现软骨肉瘤。

软骨肉瘤有多种类型,大多生长缓慢,不会扩散到其他部位。

软骨肉瘤有何症状?

软骨肉瘤常导致患处疼痛和肿胀。疼痛可反复发作,但通常会在数周至数月内加重,有时会在夜间和锻炼时加重;患者可能看到或感觉到骨或骨周围组织存在肿块。

一些软骨肉瘤生长于颅骨底部,可造成头痛和复视。

上述症状也可由非软骨肉瘤的病症引起,但出现时请就医。

有针对软骨肉瘤的检查吗?

有。一般先进行骨 X 线检查。

如果 X 线检查显示可能存在软骨肉瘤,还需其他检查,如:

  • 患处 MRI 或 CT 扫描等影像学检查–可对身体内部成像。
  • 活检–取疑似癌变部位的样本在显微镜下观察。

什么是癌症分期?

癌症分期是判断癌症是否已扩散出原发组织层及其具体扩散程度。

治疗在很大程度上取决于软骨肉瘤类型、分期及患者的其他医学问题。

如何治疗软骨肉瘤?

一般采用手术治疗。手术类型取决于癌灶部位及大小,大多会切除癌灶及其周围的部分健康组织,术后可能会“重建”部分骨骼。

对有些癌灶可能并非切除,而是用工具刮除。

软骨肉瘤一般不采取放疗,但在手术无法安全清除所有癌灶时可能会使用放疗,即用高剂量 X 线照射癌灶以杀灭癌细胞。

有些类型的软骨肉瘤生长迅速,易扩散,但极少见。此类软骨肉瘤一般需手术+化疗(用药物杀死癌细胞或阻止其生长)。

治疗后需注意什么?

治疗后需偶尔复查以评估是否复发,方法包括体格检查、血液检测、胸部 X 线检查等影像学检查。

患者自己也应留意上述症状,出现时可能提示软骨肉瘤已复发,需告知医护人员。

如果软骨肉瘤复发或扩散该怎么办?

可能需进一步手术、放疗或化疗。

还有哪些注意事项?

务必谨遵医嘱接受随访检查,并将治疗期间出现的副作用等问题告知医生。

治疗软骨肉瘤涉及许多选择,例如治疗方法。应始终注意向医护人员反馈治疗感受,接受任何治疗前都可询问:

  • 该治疗有何益处?是否有助于延长寿命?能减轻或预防症状吗?
  • 该治疗有何缺点?
  • 还有其他选择吗?
  • 如不接受该治疗会怎样?

住院医师陈晓春

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文章 什么是骨癌?

什么是骨癌(骨恶性肿瘤)? - 当骨骼中的正常细胞变成异常细胞并且失去控制时,就会发生骨癌。本文仅讨论从骨骼原发的癌症。身体其他部位的癌症扩散到骨骼后,也破坏正常骨质,这不称为骨癌,而成为骨转移癌。如果癌症始于肺部癌症或乳腺癌,则称为转移性肺癌或乳腺癌。

根据肿瘤内所涉及的细胞不同,存在不同类型的骨癌。 最常见的类型是骨肉瘤。其他常见类型的骨癌有软骨肉瘤和尤文肉瘤等。

骨癌的症状有哪些? - 骨癌通常会导致癌症区域的疼痛和肿胀。疼痛可以来来去去,但通常会在数周到数月内恶化。晚上和运动时疼痛有时更严重。一些患有骨癌的人也可能在骨骼或骨骼周围的软组织中看到或摸到到肿块。

上面的症状也可能由非骨癌的病症引起。 但如果您有这些类似症状,请马上告诉您的医生或护士。

有骨癌的检测吗? - 是的,您的医生或护士会首先预约骨骼 X 光片检查。如果 X 射线显示您可能患有骨癌,您将进行其他进一步测试。这些可能包括:

  • 验血。
  • 该区域的高级成像测试,例如 MRI 或 CT 扫描– 更准确地创建身体内部骨与软组织的图像。
  • 全身骨扫描或 PET 扫描或其他成像测试,以检查身体其他部位的多发骨癌。
  • 活组织检查- 这是医生提取怀疑患有癌症的区域样本的过程(小型手术)。然后另一位医生在显微镜下观察样品。

什么是癌症分期? - 癌症分期是医生描述原发癌症是否已经扩散到其他组织,以及扩散范围的方式。

对您的正确治疗将在很大程度上取决于您患有的骨癌类型,分期以及您的其他基础疾病及健康状况。

骨癌怎么治疗? - 根据骨癌的类型,治疗包括以下一项或多项:

  • 手术- 一般来说,手术是治疗骨癌的主要方法。您的手术类型取决于癌症的位置和癌症的大小。在大多数情况下,外科医生进行“肢体保护”手术。这是当外科医生在不移除癌症生长的手臂或腿的情况下去除癌症的时候。根据手术的类型,医生可能需要在手术后“重建”部分骨骼。
  • 有时,当骨癌在手臂或腿部生长时,手术可能需要进行截肢。这是外科医生清除癌症是不得不移除全部或部分手臂或腿部的情况。截肢后,有些人可以使用假肢,恢复部分肢体功能。
  • 化学疗法- 化学疗法是杀死癌细胞或阻止癌细胞生长的药物的医学术语。大多数患有骨癌的人在手术前后都有化疗。
  • 放射治疗- 辐射可以杀死癌细胞。当人们无法进行手术或所有癌症无法通过手术安全切除时,医生可能会使用放射线。

治疗后会发生什么? - 治疗结束后,医生会经常检查您,看看癌症是否会复发。后续测试可包括查体,血液测试,胸部 X 光检查和其他高级成像检测。您还应该注意前面列出的骨癌临床症状。再次出现这些症状可能意味着您的骨癌已经复发。如果您有任何类似症状,请告诉您的医生或护士。

如果我的骨癌复发或扩散会怎么样? - 如果您的骨癌复发或扩散,您可能需要接受更多的手术,放疗或化疗。

我还该怎么办? - 遵循医生关于就诊和检查的所有指示非常重要。与您的医生讨论治疗期间的任何副作用或问题也很重要。

主治医师杨涛

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文章 颅底脊索瘤和软骨肉瘤的质子治疗:临床经验的系统回顾

颅底脊索瘤和软骨肉瘤是非常罕见的骨肿瘤,具有很高的局部复发倾向。迄今为止,还没有系统评价直接分析质子治疗对颅底脊索瘤和软骨肉瘤的生存率和毒性。发表在Frontiers in Oncology上的一篇系统回顾对三个数据库进行系统搜索,包括1997年至今的研究,共纳入七项研究,478例患者。分析结果显示,质子治疗有良好的局部控制率和总生存率,同时严重放射性不良反应的发生率较低。联系质子中国小编(微信号:ProtonCN)可获取全文。
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01
方法
 
所有患者均经组织病理学诊断为脊索瘤或软骨肉瘤,随访时间为21~61.7个月。纳入标准:(1)原发性或复发性脊索瘤或软骨肉瘤;(2)手术切除或活检确诊后仅进行质子放射治疗;(3)观察指标包括生存结果和毒性发生率。局部控制(LC)或总生存期(OS)均可作为生存结果。排除标准为光子-质子联合放疗和中位随访时间小于1年。这项研究分析了来自世界各地六个中心的478例患者的临床数据。中位年龄和随访时间分别为38~52岁和21~61.7个月。纳入分析的患者中复发性疾病的比例为6.7%~36.8%。
 
质子治疗靶体积的中位数为15~40 cm3不等,质子放疗总剂量中位数为63~78.4 Gy(RBE)不等,其中大部分的单次照射剂量为1.8~2.0 Gy(RBE),见表1。日本的一项研究中评估了超大分割高剂量质子治疗脊索瘤患者的情况,前9例患者的处方剂量为64分次77.44 Gy(RBE),后10例患者以56分次78.4 Gy(RBE)治疗。每一个分割的剂量分别设定为1.2 Gy(RBE)和1.4 Gy(RBE)。生存分析显示,后10例患者的5年LC、特定病因和OS率均高于所有患者的平均值,表明在手术切除后采用超大分割的高剂量方案对脊索瘤患者是有效的。在瑞士Paul Scherrer研究所进行的另一项研究中,采用72.6~80.0 Gy的总剂量,每个分割1.8~2.5 Gy。
表1.所有纳入研究患者的临床特征
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02
结果
 
局部控制率
 
 
 
 
从七项纳入的研究中提取数据进行LC分析,1年LC为100%(95% CI为98%~100%,I2=34%)。五项研究被纳入2年和3年LC的分析,其发生率分别为93%(95% CI为89%~97%,I2=56%)和87%(95% CI为84%~91%,I2=0%)。根据三篇文章计算,5年LC的发生率为78%(95% CI为72%~84%,I2=24%)。分析了两项研究发现,7年LC为68%(95% CI 43%~93%,I2=NA)。
 
总生存率
 
 
 
 
总共有七项研究计算了OS的结果,包括1、2、3、5和7年的发生率和95% CI。1年的OS是100%(95% CI为98%~100%,I2=0%),由五篇文章计算得出。对于2年的OS,分析了四项研究,其发生率为99%(95% CI为94%~100%,I2=64%)。3年和5年的OS分析包括三项研究,发生率分别为89%(95% CI为70%~100%,I2=83%)和85%(95% CI为82%~89%,I2=0%)。至于7年的OS,只分析了两项研究,其发生率为68%(95% CI为43%~93%,I2=NA)。
 
不良反应
 
 
 
 
在纳入分析的7项研究中,只有一项研究没有报告毒性,其余的研究都没有报告早期3级或更高的毒性。两项研究报告了晚期3级或更高的毒性。一项纳入了222例患者的研究结果显示,8.1%的患者出现了高级别的晚期毒性,包括3级单侧视神经病变5例,3级颞叶坏死13例,3级小脑脑实质坏死1例,3级单侧听力损失3例,4级双侧视神经病变2例,4级脊髓坏死1例。Gordon的报道纳入31例患者,报道了2例≥3级晚期毒性,其中3级脊髓炎1例(质子治疗后11个月出现), 5级脑干损伤1例。根据纳入的研究,报道的早期或晚期小于3级毒性包括中耳炎、颞叶坏死、复视、单侧听力损失、疲劳、呕吐、头痛、轻度认知和记忆障碍、角膜炎和喉炎。
 
03
讨论
 
脊索瘤和软骨肉瘤的主要治疗方法是手术治疗,而手术切除的程度往往与生存结果有关。残余肿瘤一般采用局部放射治疗进行辅助治疗。然而,颅底脊索瘤和软骨肉瘤采用不同放疗方式的效果仍存在异质性。一项Meta分析显示,辅助放疗提高了部分切除患者的生存期,手术后辅助放疗患者的5年生存率为90%,单独手术治疗患者5年生存率为70%,但在这个亚组中没有显示出显著的统计学意义。迄今为止,除了传统的光子放射治疗外,各种放射技术已经应用于脊索瘤和软骨肉瘤,如立体定向放射手术或低分割立体定向放射治疗(SRS/SRT)、质子治疗和其他重离子治疗,如碳离子放射治疗,旨在提高临床疗效。
 
虽然剂量增加后,颅底脊索瘤和软骨肉瘤的生存方面显示出优势,但一些关键的邻近结构上,特别是前视神经通路上有潜在危险。视力毒性是一种由大剂量带来的不可逆的严重晚期并发症,其中视力下降是最常见的结果。研究分析了148例患者,基线时0.1 cm3的前视神经通路接受了至少30 Gy(RBE)的照射。高剂量质子放疗后报告的中位时间为15.2个月,5年功能性致盲发生率为2.1%,60 Gy(RBE)以上视力丧失发生率为3.6%。在我们的系统综述中,在8.1%的患者中观察到高级别的晚期毒性,其中2.3%的患者发生了3级单侧视神经病变。在大多数其他涉及的研究中,没有发现晚期3级或更高的毒性。
 
我们的系统综述也有一些局限性,需要在未来的研究中加以解决。首先,脊索瘤是一种缓慢进展的骨肿瘤,具有较长的自然史,纳入的7项研究没有超过7年的随访统计,我们缺乏长期的肿瘤结果,如复发和放射诱导的继发性恶性肿瘤。其次,鼓励更多的队列研究或前瞻性研究,这将为我们对质子治疗的管理有更可靠和全面的了解。最后,神经认知评估和其他神经肿瘤相关结果,如生活质量应该包括在内,因为这些信息对于区分质子治疗和其他放疗方式至关重要,这样我们就可以向患者提出最好的个人建议。
 
04
结论
 
我们的分析显示,质子治疗具有令人满意的生存结果和可接受的毒性,可能是治疗脊索瘤和软骨肉瘤的优秀选择,特别是肿瘤位于颅底时。然而,目前使用质子治疗的文献数量有限,其中大多数是回顾性观察队列研究。考虑到这一点,未来应开展多中心随机对照研究和前瞻性临床试验,验证现有结果。鼓励颅底脊索瘤和软骨肉瘤中质子治疗的标准化程序和观察终点,以建立明确的指南,选择患者的最佳方法。(质子中国 编译报道)
 
参考文献:Nie M, Chen L, Zhang J, et al. Pure proton therapy for skull base chordomas and chondrosarcomas: A systematic review of clinical experience. Front Oncol. 2022 Nov 25;12:1016857.

主治医师匡山

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