周围性软骨肉瘤-疾病百科

周围性软骨肉瘤介绍

起源于骨外组织，侵犯并生长于骨的恶性肿瘤
表现为骨关节肿块、疼痛、肢体外观畸形
临床上以手术治疗为主，药物治疗、放化疗为辅

简介

周围性软骨肉瘤是一种起源于骨外组织、侵犯并生长于骨的恶性肿瘤。该病的发作原因及机制至今尚未明确，一般认为与基因的异常改变有关。主要症状表现包括骨关节肿块、疼痛、外观畸形等。临床上以手术治疗为主，药物治疗、放化疗为辅。手术切除肿瘤越彻底，患者长期存活的可能性就越大，由于目前仍然缺乏有效的辅助治疗手段，且本病存在一定的复发可能性，因此预后情况总体而言不容乐观。

症状表现：

典型症状是骨关节肿块、疼痛、肢体外观畸形。

诊断依据：

依据典型的骨关节肿块、疼痛、肢体外观畸形表现，结合一般体格检查（可触摸患者骨关节肿块）、影像学检查（X线平片可了解肿瘤全貌；CT增强扫描可直观观察肿瘤形态、骨质破坏情况；PET/CT可以判断是否出现远处转移）、病理学检查（对肿瘤组织进行穿刺检查）结果可明确诊断。

周围性软骨肉瘤有哪些类型？

根据发病部位的不同，可分为以下三类：

四肢型软骨肉瘤；
脊柱型软骨肉瘤；
骨盆型软骨肉瘤；
肩胛型软骨肉瘤。

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病较罕见，目前尚无可信的流行病学资料，没有明确的患病率。

是否可以治愈？

大多数患者不能治愈。只有通过手术切除，病情才能维持稳定，该病易反复。手术切除肿瘤越彻底，患者长期存活的可能性就越大。少数轻症患者若能在早期体检发现后及时接受正规治疗，则有一定可能达到完全康复的目标。

是否遗传？

是，本病具有一定的家族遗传相关性，且在软骨肉瘤瘤体中可以检测出基因异常^［1］。

是否医保范围？

是

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文章骨膜性软骨肉瘤：诊断、治疗及鉴别诊断

骨膜性软骨肉瘤是一种罕见的亚型，具有独特的解剖和组织学特点。与中心性软骨肉瘤相比，其恶性度较低，预后更好。通常可以通过广泛性切除来治愈，常采用保肢疗法，很少或不发生转移。

在组织学上，骨膜性软骨肉瘤与周围性软骨肉瘤相似，分化常较好，很少有粘液样表现。如果其组织学特点与Ⅰ级软骨肉瘤相同，可能是良性肿瘤，可能是骨膜性软骨瘤。Ⅱ～Ⅲ级骨膜性软骨肉瘤的组织学表现同Ⅱ～Ⅲ级周围性软骨肉瘤，且Ⅲ级骨膜性软骨肉瘤也少见。骨膜性软骨肉瘤也有恶性进展的风险。

临床上，骨膜性软骨肉瘤多见于长骨的干骺端或骨干的一端，好发于股骨、胫骨和肱骨，几乎不发生于短骨或扁平骨。主要症状为肿胀，伴轻度疼痛或无疼痛。

在辅助检查中，X线表现为球形肿块，有时表面凹凸不平，位于皮质骨的表面，可能为骨膜或骨膜外起源。CT或MRI检查可以明确肿瘤的界线。肿瘤中常有颗粒状、点状和环状的钙化，偶尔有模糊的束状骨化影。肿瘤周围可有骨膜反应，产生三角形的骨化，部分包绕肿瘤基底。

鉴别诊断上，需要同骨膜性软骨瘤和皮质旁骨肉瘤进行区分。骨膜性软骨肉瘤较膨胀，侵蚀皮质骨，不侵入髓腔。最重要的鉴别是组织学的鉴别，应当注意，轻度异形性在儿童期更可能代表良性病变，而非恶性病变。皮质旁骨肉瘤侵犯骨干，在影像学上表现为垂直于皮质骨的针刺状不透X影像，在组织学上虽有大量的软骨母细胞，但可见肿瘤性成骨。