眼外肌广泛纤维化综合征介绍
- 罕见的先天性眼外肌发育不全疾病。
- 表现为双眼视力模糊或下降、斜视、上睑下垂。
- 使用糖皮质激素、免疫抑制剂或手术治疗。
简介
眼外肌广泛纤维化综合征,是一种单眼或双眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常疾病。几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替,属眼外肌发育不全,为家族性常染色体显性遗传病,极少见。临床表现为斜视、上睑下垂、单眼或双眼突发或进行性的单侧视力模糊或下降,患者多为双眼受累,视力下降程度不一,从轻度视力下降到降至眼前仅觉光感,患者可诉有中心暗点或多个暗点,部分患者可出现视物变形、闪光感。治疗上给予糖皮质激素、免疫抑制剂或手术矫正治疗。由于眼外肌组织纤维化不可逆,无论药物治疗还是手术矫正上睑下垂或斜视,效果均不满意,患者总体预后不佳。
症状表现:
典型症状是单眼或双眼突发或进行性的单侧视力模糊或下降、斜视、上睑下垂、视物变形、闪光感等。
诊断依据:
依据典型的斜视、上睑下垂、单眼或双眼突发或进行性的单侧视力模糊或下降、视物变形、闪光感等表现,结合患者家族史,及眼外肌病理检查发现眼肌纤维或眼球筋膜均为纤维组织所代替,并有少量散在慢性炎性细胞浸润,可明确诊断。
眼外肌广泛纤维化综合征有哪些类型?
根据眼睛受累和病变程度,该病可分为:
- 单眼眼外肌广泛纤维化综合征
- 双眼眼外肌广泛纤维化综合征
是否具有传染性?
否
是否常见?
本病为罕见病,有文献记载发病率为0.06‰到0.08‰[1]。
是否可以治愈?
不能治愈,由于眼外肌广泛纤维化综合征的眼外肌组织已经纤维化,无论药物治疗还是手术矫正上睑下垂或斜视,效果均不满意,患者总体预后不佳。
是否遗传?
是
是否医保范围?
是
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