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眼外肌广泛纤维化综合征

眼外肌广泛纤维化综合征

别名:先天性眼外肌筋膜分化异常病

就诊科室:

眼底科 眼外伤科

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眼外肌广泛纤维化综合征介绍
  • 罕见的先天性眼外肌发育不全疾病。
  • 表现为双眼视力模糊或下降、斜视、上睑下垂。
  • 使用糖皮质激素、免疫抑制剂或手术治疗。

简介

眼外肌广泛纤维化综合征,是一种单眼或双眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常疾病。几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替,属眼外肌发育不全,为家族性常染色体显性遗传病,极少见。临床表现为斜视、上睑下垂、单眼或双眼突发或进行性的单侧视力模糊或下降,患者多为双眼受累,视力下降程度不一,从轻度视力下降到降至眼前仅觉光感,患者可诉有中心暗点或多个暗点,部分患者可出现视物变形、闪光感。治疗上给予糖皮质激素、免疫抑制剂或手术矫正治疗。由于眼外肌组织纤维化不可逆,无论药物治疗还是手术矫正上睑下垂或斜视,效果均不满意,患者总体预后不佳。

症状表现:

典型症状是单眼或双眼突发或进行性的单侧视力模糊或下降、斜视、上睑下垂、视物变形、闪光感等。

诊断依据:

依据典型的斜视、上睑下垂、单眼或双眼突发或进行性的单侧视力模糊或下降、视物变形、闪光感等表现,结合患者家族史,及眼外肌病理检查发现眼肌纤维或眼球筋膜均为纤维组织所代替,并有少量散在慢性炎性细胞浸润,可明确诊断。

眼外肌广泛纤维化综合征有哪些类型?

根据眼睛受累和病变程度,该病可分为:

  • 单眼眼外肌广泛纤维化综合征
  • 双眼眼外肌广泛纤维化综合征

是否具有传染性?

是否常见?

本病为罕见病,有文献记载发病率为0.06‰到0.08‰[1]

是否可以治愈?

不能治愈,由于眼外肌广泛纤维化综合征的眼外肌组织已经纤维化,无论药物治疗还是手术矫正上睑下垂或斜视,效果均不满意,患者总体预后不佳。

是否遗传?

是否医保范围?

眼外肌广泛纤维化综合征相关科普内容

文章 眼外肌广泛纤维化综合征有什么症状

眼外肌广泛纤维化综合征是一种常见的眼科疾病,主要表现为眼球运动障碍和上睑下垂等症状。本文将详细介绍该病的症状、诊断方法以及相关治疗措施。 一、症状 眼外肌广泛纤维化综合征的主要症状包括: 1. 眼球运动障碍:患者眼球不能上转和下转,不能水平转动或稍有水平转动,表现为眼球固定在向下注视的位置。 2. 上睑下垂:双眼上睑下垂,影响视力。 3. 球结膜无弹性并变脆:球结膜失去正常弹性,变得脆弱。 4. 眼外肌粘连:眼外肌、眼球筋膜与眼球之间有粘连,导致眼球运动受限。 5. 弱视:患者常伴有弱视症状。 6. 异常辐辏运动和开散运动:向上方或侧方注视时,出现异常辐辏运动或外侧注视时的异常开散运动。 二、诊断 眼外肌广泛纤维化综合征的诊断主要依据以下要点: 1. 特殊的临床症状:通过观察患者的眼球运动障碍、上睑下垂等症状进行初步诊断。 2. 牵拉试验:通过牵拉试验观察眼球运动情况,进一步确认诊断。 3. 家族史:了解患者家族中是否有类似疾病史,有助于诊断。 4. 手术所见及眼外肌病理检查结果:通过手术观察眼外肌纤维化情况,并进行眼外肌病理检查,最终确诊。 三、治疗 眼外肌广泛纤维化综合征的治疗主要包括以下方法: 1. 手术治疗:通过手术矫正眼外肌粘连,改善眼球运动。 2. 保守治疗:包括药物治疗、物理治疗等,缓解症状。 3. 日常保养:保持良好的生活习惯,避免过度用眼,预防病情加重。 四、预防 眼外肌广泛纤维化综合征的预防主要包括以下措施: 1. 健康的生活方式:保持良好的作息规律,避免过度用眼。 2. 注意用眼卫生:保持室内光线充足,避免长时间注视电子屏幕。 3. 定期眼科检查:及早发现并治疗眼部疾病,预防眼外肌广泛纤维化综合征的发生。

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