- 由新陈代谢紊乱引起的疾病
- 表现为皮肤瘙痒、骨关节疼痛、包块
- 治疗上采用药物治疗或者手术治疗
简介
纤维囊性骨炎,临床上又称为棕色瘤,是指由于甲状旁腺机能亢进,钙盐沉积造成骨质疏松,新陈代谢紊乱引起的一种全身性骨骼疾病。主要的临床表现是发病部位的皮肤瘙痒、骨关节疼痛、包块等,而且容易发生骨折。在治疗上主要是采用药物或者手术的治疗,预后较好。
症状表现:
典型症状是皮肤瘙痒、骨关节疼痛、皮下包块等。
诊断依据:
依据典型的皮肤瘙痒、骨关节疼痛、皮下包块等表现,结合血液检查表现为高血钙、低血磷、甲状旁腺激素水平明显增高等;颈部超声检查发现甲状旁腺的病灶;影像学检查表现为骨密度下降、界线清楚的溶骨性骨质破坏并常引起骨质膨胀,弥漫性骨膜下骨吸收,可明确诊断。
纤维囊性骨炎有哪些类型?
根据症状,该病可分为:
- 典型纤维囊性骨炎
- 非典型纤维囊性骨炎
是否具有传染性?
否
是否常见?
本病较常见,男性患者多于女性患者,男女患病比例为3.4:1,老年患者好发,特别是肾功能不全患者。
是否可以治愈?
可以治愈,大多数患者通过药物、手术等治疗后,当原发疾病得到缓解后病情稳定,部分患者可治愈。若不及时规范治疗患者可能出现骨变形、骨折等。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
文章 肾病并不是什么不治之症
肾病,这个听起来令人担忧的词汇,常常让人联想到无法治愈的疾病。然而,事实并非如此。只要我们及时采取治疗措施,肾病患者的病情是可以得到有效控制的。
慢性肾功能衰竭患者可能会出现心力衰竭、心律失常和心肌受损等问题,这主要与肾性高血压、酸中毒、高钾血症等因素有关。此外,尿素(以及可能还有尿酸)的刺激作用还可能导致无菌性心包炎,患者可能会出现心前区疼痛。
肾病患者呼出的气体可能带有尿味,这是因为细菌分解唾液中的尿素形成氨的缘故。体液过多时,患者可能会出现气短、气促等症状。酸中毒时,患者的呼吸会变得慢而深,严重时甚至可能出现Kussmaul呼吸(深大呼吸)。体液过多、心功能不全还可能导致肺水肿或胸腔积液。尿毒症毒素诱发的肺泡毛细血管渗透性增加、肺充血可引起“尿毒症肺水肿”,此时肺部x线检查可出现“蝴蝶翼”征。及时利尿或透析可以迅速改善上述症状。
CRF患者的血液系统异常主要表现为肾性贫血和出血倾向。大多数患者一般均有轻、中度贫血,其原因主要由于红细胞生成素缺乏。晚期CRF患者可能出现血小板功能异常,有出血倾向,如皮下或粘膜出血点、瘀斑、胃肠道出血、脑出血等。
早期症状可能包括失眠、注意力不集中、记忆力减退等。尿毒症时可能出现反应淡漠、谵妄、惊厥、幻觉、昏迷、精神异常等。周围神经病变也很常见,感觉神经障碍更为显著,最常见的是肢端袜套样分布的感觉丧失,也可有肢体麻木、烧灼感或疼痛感、深反射迟钝或消失,并可有神经肌肉兴奋性增加,如肌肉震颤、痉挛、不宁腿综合征等。
肾性骨营养不良(即肾性骨病)相当常见,包括纤维囊性骨炎、骨生成不良、骨软化症及骨质疏松症。在透析前患者中,骨骼X线发现异常者约35%,但出现骨痛、行走不便和自发性骨折相当少见(少于10%)。而骨活体组织检查(骨活检)约90%可发现异常,故早期诊断要靠骨活检。
纤维囊性骨炎主要由于PTH过高引起,易发生骨盐溶化、肋骨骨折。X线检查可见骨骼囊样缺损(如指骨、肋骨)及骨质疏松(如脊柱、骨盆、股骨等)的表现。
骨生成不良的发生,主要与血PTH浓度相对偏低、某些成骨因子不足有关,因而不足以维持骨的再生;透析患者如长期过量应用活性维生素D、钙剂等药或透析液钙含量偏高,则可能使血PTH浓度相对偏低。
尿毒症不是一个独立的病,而是一组临床综合征。慢性肾衰的终末阶段,肾脏的三大功能丧失,出现一系列症状和代谢紊乱,从而形成尿毒症。尿毒症的诊断并非只看血肌酐的水平,还要综合上述各个系统的临床表现。
在此,我建议大家一定要养成定期复查的习惯,这是很有必要的,因为早期肾病患者并没有特殊的症状。在慢性肾功能不全的早期,临床上仅有原发疾病的症状,只在检查中可见到肌酐清除率下降。这些尿毒症代偿期的患者常在应激情况下,肾功能突然恶化,并出现尿毒症症状(即前文所述各个系统的临床表现),临床上称为可逆性尿毒症。
生命之光传递者
文章 伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症如何进行饮食保健
纤维囊性骨炎(Fibrous Dysplasia)是一种骨骼疾病,可导致骨骼异常生长和变形。而伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(Pseudohypoparathyroidism)则是一种内分泌疾病,导致体内钙磷代谢紊乱。为了维持正常的生理功能,这类患者需要通过饮食进行钙磷补充。
以下是针对低钙血症患者的一些建议:
1. 增加高钙食物摄入:牛奶、海带、虾皮、豆制品、动物骨头等食物富含钙质,可帮助患者补充钙质。
2. 注意烹饪方法:牛奶需要反复煮沸,豆腐不宜与菠菜同食,以免影响钙的吸收。
3. 适量食用高钙食品:过多摄入补钙食物可能导致身体不适,建议患者遵循医嘱,合理调整饮食。
4. 注意饮食平衡:除了高钙食物,患者还需保证充足的蛋白质、维生素D等营养素的摄入。
5. 定期监测:患者应定期监测血钙、血磷水平,以便调整饮食方案。
总之,伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症患者需通过合理的饮食进行钙磷补充,以维持正常的生理功能。
医疗趋势观察站
文章 伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症的饮食注意事项
纤维囊性骨炎(fibrous dysplasia)是一种罕见的骨骼发育异常疾病,可导致骨骼变形和功能障碍。患者常伴有假性甲状旁腺功能低下症(pseudohypoparathyroidism),这是一种内分泌疾病,影响钙和磷的代谢。
针对纤维囊性骨炎合并假性甲状旁腺功能低下症患者,合理的饮食管理至关重要,以下是一些建议:
1. 增加高钙食物摄入:牛奶、酸奶、奶酪、奶片、豆制品、动物骨头等富含钙的食物,可以帮助补充钙质,维持骨骼健康。
2. 注意烹饪方法:豆制品不宜与含草酸高的蔬菜(如菠菜)同食,以免影响钙的吸收。动物骨头需提前敲碎,加醋文火慢煮,以利于钙的释放。
3. 控制食盐摄入:过多摄入食盐会增加尿钙排泄,不利于钙的存留。建议饮食清淡,避免高盐食物。
4. 避免高蛋白食物过量:高蛋白饮食会影响钙的吸收,建议适量摄入鱼、肉、蛋等食物。
5. 平衡膳食:饮食多样化,保证营养均衡,有助于病情恢复。
6. 遵医嘱:在医生指导下,根据病情调整钙剂和维生素D的用量,以维持血钙水平。
纤维囊性骨炎合并假性甲状旁腺功能低下症患者应定期复查,监测血钙、磷、碱性磷酸酶等指标,及时调整治疗方案。
智慧医疗先锋者
崔菲菲
主治医师
小儿呼吸科
首都儿科研究所附属儿童医院
王婷
副主任医师
血液科
北京医院
丁辉
主任医师
血液科