克-雅氏病

• 痴呆、肌阵挛、意识障碍。
• 可并发精神异常、二便障碍等。
• 一般仅需要对症药物治疗。

简介

克-雅氏病是由朊蛋白感染导致的慢性或亚急性进展性疾病，临床罕见，好发于50～70岁人群，年发病率约为（1～2）/百万^[1]。典型临床表现为痴呆、肌阵挛、意识障碍等。克-雅氏病难以治愈，确诊后一般仅予以对症药物治疗，目前治疗方法均无法延缓疾病的进展，预后极差，绝大多数患者在发病后1年内死亡^[1]。

症状表现：

典型症状为痴呆、肌阵挛、意识障碍。

诊断依据：

依据患者出现典型的痴呆、肌阵挛、意识障碍等临床症状，联合脑电图检查出现特异性周期性同步放电，结合头颅MRI检查弥散加权像出现异常带状高信号，以及14-3-3蛋白测定出现脑脊液14-3-3蛋白阳性，可基本确诊^[1]。

克-雅氏病有哪些类型？

1. 散发型：指外源性朊蛋白感染散发个体的类型。
2. 遗传型：指家族遗传性（垂直传播）导致的类型。
3. 医源型：指由医源性操作导致感染的类型。
4. 变异型：指牛海绵状脑病（疯牛病）传播给人类所致。

是否具有传染性？ 

克-雅氏病具有传染性，可通过角膜、硬脑膜移植手术，经肠道外给予人生长激素制剂，以及埋藏未充分消毒的脑电极等方式进行传播，患者日常的生活物品不可共用，日常的个人生活垃圾应单独处理，医务人员应避免皮肤破损处、黏膜等部位与患者的血液、脑脊液相接触^[2]。

是否常见？ 

克-雅氏病临床罕见，好发于50～70岁人群，年发病率约为（1～2）/百万^[1]。

是否可以治愈?

克-雅氏病难以治愈，确诊患者一般仅给予对症处理，目前治疗方法均无法延缓疾病的进展，预后极差，绝大多数患者在发病后1年内死亡。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是