- 常染色体隐性遗传疾病
- 表现为板层状鳞屑、眼睑外翻、皮肤潮红
- 治疗上长期药物治疗为主
简介
板层状鱼鳞病是常染色体隐性遗传,发病与谷氨酰胺转移酶1基因突变、缺失、插入有关。临床表现包括板层状鳞屑、眼睑外翻、皮肤潮红。治疗上以长期药物治疗为主。此病患者终身不愈,成年后症状可减轻,一般不会影响自然寿命。
症状表现:
典型症状是板层状鳞屑、眼睑外翻、皮肤潮红。
诊断依据:
依据典型的板层状鳞屑、眼睑外翻、皮肤潮红表现,结合皮肤视诊发现板层状鳞屑、眼睑外翻、皮肤潮红、火棉胶样膜;组织病理学检查发现明显的角化过度,轻度棘层肥厚,颗粒层轻度增厚,表皮呈乳头瘤状增生伴银屑病样表现;基因检测发现谷氨酰胺转移酶1基因异常,可明确诊断。
板层状鱼鳞病有哪些类型?
根据疾病进展,该病可分为:
- 早期板层状鱼鳞病;
- 晚期板层状鱼鳞病。
是否具有传染性?
否。
是否常见?
本病为罕见病,文献记载新生儿患病率为1/200000~300000[1]。
是否可以治愈?
本病终身不愈,成年后症状经过药物治疗可逐渐减轻,但鳞屑依旧存在,不过板层状鱼鳞病一般不会影响患者的自然寿命。
是否遗传?
是。
是否医保范围?
是。
文章 层状鱼鳞癣怎么治
层状鱼鳞癣,又称板层状鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤病。该病主要由基因突变引起,导致皮肤表层细胞角化过度,形成板层状鳞屑。
针对层状鱼鳞癣的治疗,主要分为口服和外用两种方式。
口服治疗方面,维A酸类药物是治疗层状鱼鳞癣的首选药物。维A酸类药物可以促进皮肤细胞分化,减少鳞屑形成。常用的维A酸类药物有阿维A、异维A酸等。治疗期间,患者需注意饮食,避免食用辛辣、油腻食物,以免加重病情。
外用治疗方面,常用的药物包括尿素霜、卡泊三醇软膏等。这些药物可以保湿、软化皮肤,减少鳞屑形成。此外,润肤剂、保湿剂等局部药物也可以改善症状,提高患者生活质量。
除了药物治疗,患者还需注意日常保养。保持皮肤湿润,避免过度摩擦,穿着柔软舒适的衣物,有助于减轻症状。对于严重的层状鱼鳞癣患者,可能需要手术治疗,如眼部皮肤外翻矫正等。
层状鱼鳞癣目前尚无根治方法,但通过合理的治疗和日常保养,可以有效控制病情,提高患者生活质量。
在治疗层状鱼鳞癣时,患者应选择正规医院和皮肤科医生,根据自身情况制定合理的治疗方案。不要盲目相信偏方、秘方,以免延误病情。
数字健康领航者
文章 上海静安区皮肤科在线问诊:板层状鱼鳞病
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