当前位置:

京东健康

查知识

大疱性表皮松解

大疱性表皮松解

别名:大疱性表皮松解症,科布内氏病,科布内病,表皮溶解性大疱,半桥粒大疱性表皮松解症

微信扫码 随时提问

大疱性表皮松解介绍
  • 属于罕见皮肤病,不同类型患者预后不同
  • 皮肤受到轻微创伤,如挤压后出现水疱或血疱
  • 无法治愈,主要通过药物及手术治疗

简介

大疱性表皮松解,为罕见皮肤疾病,分为先天遗传及后天获得。不同类型患者临床表现有所差异,但主要症状为皮肤受轻微创伤后出现水疱或血疱。遗传性患者,是由于基因突变导致皮肤改变;获得性患者病因不明,但目前主要认为与自身免疫异常有关。本病无法治愈,只能通过药物及手术治疗缓解患者症状。单纯型及获得性患者及时治疗预后尚可,交界型及营养不良型患者预后差。

症状表现

主要临床表现为皮肤受到摩擦、挤压或撞击等轻微创伤后,出现皮肤水疱或血疱。

诊断依据

  1. 根据病史(家族史)、临床表现(皮肤受伤后出现水疱)初步考虑本病;
  2. 实验室检查看是否存在贫血及感染,辅助判断病情严重程度。
  3. 基因检测:若发现特殊致病基因可诊断为遗传性。
  4. 病理检查:取病变组织进行病理学检查,若镜下可见基底细胞水肿等水疱改变,可诊断本病。
  5. 免疫荧光可见基底膜带IgG沉积,结合无本病家族遗传史及上述病理检查,可诊断为获得性。
  6. 透射电镜:通过查看水疱具体位置,判断具体分型。如位于表皮内为单纯型;在透明层内为交界型;在致密板下方则为营养不良型[1]

大疱性表皮松解有哪些类型?

根据病因不同,可分为:

  1. 遗传性
  2. 获得性

根据水疱部位,遗传性可分为:

  1. 单纯型
  2. 交界型
  3. 营养不良型

根据临床表现不同,获得性又可分为:

  1. 经典型
  2. 炎症型

根据临床表现不同,单纯型又可分为:

  1. 泛发型
  2. 局限型
  3. Ogna型
  4. 疱疹样型
  5. 斑驳色素型
  6. 单纯型大疱性表皮松解伴肌营养不良

根据临床表现不同,交界型又可分为:

  1. Herlitiz型
  2. 良性泛
  3. 瘢痕性
  4. 进行性
  5. 交界型大疱性表皮松解伴幽门闭锁

根据遗传方式不同,营养不良型又可分为:

  1. 显性遗传
  2. 隐性遗传

是否具有传染性?

是否常见?

大疱性表皮松解为罕见病,在我国《第一批罕见病目录》中,本病排第39位,发病率约为2/10万。其中单纯型作为本病中发病率较高的一类,发病率约为1/5万[2][3]

是否可以治愈?

无法治愈。本病主要通过药物及手术治疗缓解患者症状。若未及时规范治疗,可致感染及死亡。

是否遗传?

是,本病可通过显性(只要有一个显性基因就会发病)及隐性遗传(只有一个隐性基因不发病,必须要有两个才会发病)。

是否医保范围?

大疱性表皮松解相关问诊记录

患者想了解人表皮生长因子凝胶的使用和保存方法,特别是在点痣结痂掉了后是否可以使用,以及忘记冷藏后的影响。

就诊科室:中医内科

总交流次数:34

医生建议:对于创面愈合,人表皮生长因子凝胶是一种有效的外用药物。在使用时,应注意用药安全,如告知医生、药师和护士正在使用此药物,避免口服,保持无污染等。同时,为了提高药效,建议在清洁创面后使用生理盐水冲洗再涂抹凝胶。对于点痣结痂掉了后的创面,人表皮生长因子凝胶是可以使用的。至于保存方法,最好放入冰箱冷藏,以防止药物活性降低。另外,患者在用药期间应注意清淡饮食,避免辛辣刺激食物和油腻食物,多吃新鲜蔬菜和水果,适量饮水,合理运动,避免过度劳累,保证充足的睡眠。

查看详情

患者在挤压黑头后留下红印,询问如何处理和是否可以涂抹药物。

就诊科室:中医内科

总交流次数:3

医生建议:挤压黑头后留下的红印可能是由于皮肤受损或炎症引起的皮肤红印。可以使用表皮生长因子凝胶来促进皮肤修复。同时,注意保持良好的生活习惯,如饮食规律、营养均衡和适当运动,配合口服维生素C有助于皮肤恢复。

查看详情

皮炎症状持续一个月,红印明显,询问皮炎治疗产品适用性。

就诊科室:中医内科

总交流次数:24

医生建议:表皮炎治疗需要综合考虑,目前使用的药物效果不佳,建议更换其他治疗方法。保持皮肤清洁,避免刺激,加强营养,增强免疫力,有助于病情恢复。

查看详情
大疱性表皮松解相关科普内容

文章 宝宝得了大疱性表皮松解症,想找个好医院治疗

我从未想过,一个小小的皮肤问题会演变成大疱性表皮松解症。五十天前,我的宝宝开始出现皮肤红肿和水泡,起初我们并未在意,直到情况恶化,才意识到问题的严重性。 在郑州第一附属医院就诊后,医生让我们回家抹药治疗。然而,宝宝的病情并未好转,反而日益严重。每天看着宝宝痛苦的表情,我的心如刀割。我们必须找到更好的治疗方法。 我开始四处打听,寻找最好的医院和医生。朋友们推荐了北京协和、解放军301和西安的西京医院。然而,北京离我们太远,西安的西京医院也不是很熟悉。最后,我决定向京东互联网医院的医生咨询,希望能得到更专业的建议。 与医生的对话让我感到安心。他们详细询问了宝宝的病情,并建议我们尽快住院治疗。医生还推荐了上海的几家大型医院,包括上海交通大学医学院附属瑞金医院和复旦大学附属华山医院。他们的专业知识和关心让我对宝宝的康复充满信心。 在医生的指导下,我们决定前往上海寻求更好的治疗。虽然路途遥远,但为了宝宝的健康,我们愿意付出一切。现在,宝宝正在接受专业的治疗,情况已经有所好转。每当我回想起这段艰难的经历,总会感激京东互联网医院的医生们。他们的帮助和建议让我们在最困难的时刻找到了方向。 如果你也遇到了类似的问题,不要犹豫,及时寻求专业的医疗帮助。健康是最重要的财富,千万不能忽视。希望我的经历能对你有所启发,祝你和你的家人永远健康快乐!

生物医疗创新站

20 人阅读
查看详情

文章 新生儿蜕皮是怎么回事

1.新生儿蜕皮是正常的现象,家长不要过于担心。蜕皮的原因,主要是因为宝宝在出生前是在母体内,受到羊水的浸润。在出生后,脱离母体的环境,皮肤的温度和湿度等发生了明显的变化,加上新生儿的皮肤表层及基底膜比较薄弱,皮肤的新陈代谢较快,因此产生了蜕皮。 2.新生儿蜕皮发生的时间和恢复的时间存在个体差异。一般新生儿正常的蜕皮在出生后的一周左右,一般1~3个月恢复正常,如果是轻微的脱皮,家长只需要在沐浴后涂一些润肤膏保护皮肤,增加孩子的皮肤湿度就可以,不需要做特殊的处理。 3.但要注意鉴别一些先天性的皮肤损害,比如鱼鳞病,遗传性大泡性表皮松解征等。鱼鳞病是皮肤角化异常,从而导致皮肤干燥,并且伴有鳞状脱屑。除遗传因素外,脂质代谢异常,维生素a缺乏也可能导致。遗传性大疱性表皮松解症是表现皮肤和粘膜在轻微外伤后出水泡为特点。如果孩子皮肤特别干燥,出现皮肤局限性或者泛化性鳞屑,或者除了大片脱皮外出现皮肤的潮红,肿胀,并且还有比较浅的大疱,是比较严重的先天性皮肤病,需要进一步到皮肤科就诊。对于严重的先天性皮肤疾病,在皮肤的护理上,要比新生儿正常的脱皮严格的多,不但需要保湿治疗,一旦出现皮肤的感染需要应用适当的抗菌素软膏,甚至全身应用抗菌素,以免引起新生儿全身感染。

曾沣

住院医师

广西中医药大学附属瑞康医院

1429 人阅读
查看详情

文章 皮肤病诊治要点(五)

(1)荨麻疹性药疹:较常见。症状与急性荨麻疹相似,但风团颜色较鲜红,皮疹持续时间较长。严重的可伴有发热、关节痛、淋巴结肿大、血管性水肿和蛋白尿等。 (2)麻疹样或猩红热样型:皮肤上出现弥漫性鲜红色斑或半米粒大的红色斑丘疹,皮疹主要分布于躯干,可泛发全身,类似麻疹或猩红热。 (3)多形红斑型:特点是豌豆大至蚕豆大圆形或椭圆形水肿性红斑或丘疹,中央常有水疱,对称发生于四肢伸侧、躯干,境界清楚,有痛痒感。重症病人的口、眼、外阴黏膜会发生水疱糜烂,剧烈疼痛。 (4)大疱性表皮松解型:这是药疹中最严重的一型。可发生于任何年龄,起病急骤,全身中毒症状明显,皮肤出现弥漫性紫红或暗红斑片,并很快出现松弛性水疱、大疱及表皮大片松解脱落,疱壁易被撕破和脱落,露出糜烂面,渗液较多。

杨剑

主治医师

玉山县文成街道卫生院

1304 人阅读
查看详情
快速问医生
推荐医生
王磊

主治医师

中医皮肤科

三甲
中日友好医院
脂溢性脱发(7例) 脂溢性皮炎(3例)
专业擅长:1.毛发疾病:如雄秃(脱发、掉发)、斑秃(儿童斑秃、全秃、鬼剃头)、休止期脱发(产后脱发、减肥脱发)、脂溢性皮炎(头油、头皮屑)等; 2.皮肤疾病:如银屑病(牛皮癣)、神经性皮炎、湿疹(汗疱疹)、荨麻疹、带状疱疹(缠腰龙)、痤疮(青春痘)、白癜风等; 3.皮肤外科:常见皮肤肿物的手术切除。
好评率:99% 接诊量:2305
冯爱平

主任医师

皮肤科

三甲
华中科技大学同济医学院附属协和医院
慢性皮炎(1例)
专业擅长:过敏性皮肤病(皮炎,湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,化妆性皮肤病,神经性皮炎,药疹等)、感染性皮肤病(毛囊炎,疣,皮肤癣症,念珠菌病等),白癜风及外阴白色病变(外阴白斑及硬化萎缩性苔癣),银屑病,痤疮,玫瑰痤疮,皮肤淀粉样变性,面部美容(老年斑,色斑和汗管瘤等),自身免疫性疾病(红斑狼疮,皮肌炎,白塞病等)等疑难重症皮肤病等。
好评率:99% 接诊量:926
黄鹤群

主治医师

皮肤科

三甲
安徽医科大学第一附属医院
湿疹(25例) 脂溢性脱发(18例)
专业擅长:脱发(脂溢性脱发、雄性脱发、雄脱)、皮炎、湿疹、头癣、脚气、痤疮(青春痘、痘痘)、过敏性皮肤病(过敏性皮炎等)、特应性皮炎、神经性皮炎、遗传性皮肤病(寻常型鱼鳞病、毛囊角化病),感染性皮肤病、银屑病、玫瑰糠疹等皮肤病;梅毒、尖锐湿疣,艾滋病等性病;还擅长皮肤美容(激光美容)、美白淡斑、祛痘等。
好评率:99% 接诊量:4916
健康小工具

友情链接