原发性甲状腺恶性淋巴瘤-疾病百科

原发性甲状腺恶性淋巴瘤介绍

颈前无痛性迅速增大的甲状腺肿块
常见发热，盗汗，体重明显减轻等症状
目前无法治愈，手术治疗有助于提高生存率

简介

原发性甲状腺恶性淋巴瘤为慢性罕见病，是指原发于甲状腺的恶性肿瘤。原发性甲状腺恶性淋巴瘤发病原因尚不明确，绝大多数是B细胞来源的非霍奇金氏淋巴瘤，偶可见T细胞来源，其中69%主要为黏膜相关性淋巴样组织来源的淋巴瘤。甲状腺为循环淋巴细胞优先落户的黏膜相关淋巴样组织器官，多数原发性甲状腺恶性淋巴瘤具有黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤的特点。可通过手术、放射、化疗药物治疗，通过系统治疗可减少复发，提高生存率，但预后较差。

症状表现：

典型症状为颈前无痛性迅速增大的甲状腺肿块，伴有气管或喉部受压症状。

诊断依据：

根据典型临床症状，结合甲状腺细针抽吸细胞学检查（简称FNAC）同时进行免疫学指标检测可确诊本病。如免疫组织化学染色显示CD20阳性，提示为B细胞来源淋巴瘤，可诊断本病。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病较罕见。好发于中老年女性，男性少见。

是否可以治愈?

目前无法治愈。通过手术治疗或放、化疗治疗，可缓解本病的进展。

是否遗传？

否

是否医保范围？

否

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文章原发性甲状腺恶性淋巴瘤的一般治疗方案

原发性甲状腺恶性淋巴瘤（PTML）是一种较为罕见的甲状腺恶性肿瘤，其治疗方式一直备受争议。早期，许多医生主张通过手术切除甲状腺进行治疗。但随着对恶性淋巴瘤认识的深入，以及放疗和化疗的不断发展，手术切除在PTML治疗中的应用逐渐减少，甚至仅作为活检的手段。放疗和化疗因其对淋巴瘤的高度敏感性而成为治疗的重要手段。

目前，关于PTML的治疗，普遍认为以下方案较为合理：

1. 对于早期PTML患者，建议进行甲状腺切除或加颈淋巴清扫手术，术后辅以放疗或化疗。

2. 对于晚期PTML患者，建议采取放疗联合化疗方案。当甲状腺肿块明显增大，出现压迫症状时，可考虑手术姑息切除，解除压迫。

3. 对于FNAC无法确诊的患者，可进行手术切除。术后根据分期，辅以放疗或联合放疗、化疗。

4. 放疗剂量一般为30～50Gy，主要针对区域淋巴结区和纵隔区。

5. 化疗方案一般选用CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）加上博来霉素、甲氨蝶呤或多柔比星（阿霉素）方案，平均周期为6个疗程。

6. 治疗后常见并发症包括放射性食管炎、皮肤红疹等，后期可能发生心肌炎、限制性心包炎等。化疗可能引起骨髓抑制，病毒性肺炎（博来霉素）等。

PTML的预后与肿瘤的生物行为状态、治疗方案和纵隔受累程度有关。中度恶性、低度恶性的PTML或合并HT者预后较好。Ⅲ、Ⅳ期，纵隔有转移者预后较差。治疗后复发率较高，死因多为恶性淋巴瘤进展性急变以及腹腔实质脏器转移。