- 常见上腹部不适、包块和疼痛等症状
- 常引发空腔脏器梗阻,出现恶心,呕吐
- 可以治愈,手术治疗效果好
简介
肝血管平滑肌脂肪瘤是一种良性间质肝肿瘤,由不同含量的成熟型脂肪组织、平滑肌和异常血管组成,该病的病因尚不明确,发病机制较为复杂。本病罕见,呈慢性病程,主要症状有上腹部不适、包块和疼痛,严重者可合并空腔脏器梗阻、肿瘤复发转移以及周围正常肝脏组织受压。因此应尽早确认后予以保守治疗,严重者需及时行手术治疗,在不伴有恶变的情况下,患者预后较好。
症状表现
肝血管平滑肌脂肪瘤的典型症状是上腹部不适、包块和疼痛。
诊断依据
依据典型的上腹部不适、包块和疼痛症状,以及CT提示为境界清楚、边缘完整的不均质性占位病变或肝动脉造影表现为肝内多血管性的占位性肿块,伴有或不伴有动静脉分流可确诊。
肝血管平滑肌脂肪瘤有哪些类型?
依据具体的肿瘤组织成分可分为:
1.脂瘤型:此型肿瘤脂肪成分占瘤体≧70%;
2.血管瘤型:此型由大量畸形厚壁血管及平滑肌细胞组成,脂肪含量少;
3.肌瘤型:此型主要是平滑肌和血管,脂肪含量少;
4.混合型:此型最常见,脂肪和血管均较丰富。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不常见,中年女性多发,男女比例约为1:5[1]。
是否可以治愈?
可以治愈,早期诊断,可以予以保守治疗,避免患者承受手术的苦痛。如果出现恶性病变的情况,应及早手术切除治疗。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
文章 肝血管平滑肌脂肪瘤要治疗吗
肝血管平滑肌脂肪瘤(Hemangioleiomyoma,HLM)是一种较为罕见的良性肿瘤,主要由血管、平滑肌和脂肪组织构成,好发于女性,男女比例约为1:3。这种肿瘤虽然生长缓慢,但存在潜在的恶变风险。
肝血管平滑肌脂肪瘤的治疗方式取决于肿瘤的大小、位置、症状以及患者的整体健康状况。以下是一些常见的治疗方法:
1. 观察等待:对于肿瘤较小、无症状的患者,可以选择观察等待,定期进行影像学检查,观察肿瘤的变化。
2. 药物治疗:针对有症状的患者,如疼痛、出血等,可以考虑使用药物治疗,如止痛药、抗凝血药等。
3. 手术治疗:对于肿瘤较大、有恶变倾向或出现严重症状的患者,手术治疗可能是最佳选择。手术方式包括肿瘤切除、部分肝切除或全肝切除等。
4. 放射治疗:对于无法手术或不愿意手术的患者,可以考虑使用放射治疗,如伽马刀治疗等。
5. 靶向治疗:近年来,靶向治疗在肝血管平滑肌脂肪瘤的治疗中逐渐受到重视,如索拉非尼等药物。
肝血管平滑肌脂肪瘤的预防主要在于养成良好的生活习惯,如保持健康的体重、避免肥胖、戒烟限酒、合理膳食等。
总之,肝血管平滑肌脂肪瘤的治疗需要根据患者的具体情况制定个体化方案,患者应积极配合医生的治疗,并定期进行随访。
药事通
文章 肝脏良性占位性病变的诊断与治疗专家共识(2016版)
肝脏良性占位性病变(BOL)的检出率随着影像学技术的发展而不断提高。然而,在其诊断和治疗方面尚无规范可循。为了填补这一空白,中国医师协会外科医师分会肝脏外科医师委员会和中国研究型医院学会肝胆胰外科专业委员会共同制定了《肝脏良性占位性病变的诊断与治疗专家共识(2016版)》。
该共识基于循证医学证据级别和推荐强度,旨在为诊断和治疗BOL提供规范和指导。BOL的分类参照2010年版WHO提出的消化系统肿瘤组织学分类进行命名。值得注意的是,肝脏不典型增生结节、肝脏胆管细胞乳头状瘤、肝脏胆管细胞囊腺瘤、肝腺瘤和肝血管平滑肌脂肪瘤等属于癌前病变。
BOL的诊断应重视肝病背景和流行病学背景。腹部超声检查通常用于BOL筛查和随访。多排螺旋CT或MRI平扫加增强扫描则用于确诊BOL,且两者可为互补。MRI检查鉴别肝硬化增生、不典型增生结节及小肝癌方面更具优势,尤其是新型对比剂钆塞酸二钠的应用可明显提高小肝癌的诊断准确性。PET/CT检查鉴别诊断良恶性肝脏肿瘤有一定价值,应选择性应用。实验室检查对大多数BOL诊断无帮助,但肝包虫病血清学试验对诊断有决定性意义,AFP、CA19-9、CEA等肿瘤标志物有助于良恶性占位性病变的鉴别诊断。当临床治疗决策必要而影像学检查无法确诊时,肝穿刺活组织病理学检查可明确诊断。对于特定类型的BOL,肝穿刺活组织还可行免疫组织化学染色检测以获取组织学分型并指导治疗。
BOL的鉴别诊断须建立在排除肝脏恶性肿瘤基础上。因此,诊断BOL的过程也是与恶性肿瘤相鉴别的过程。实性BOL需与原发性肝癌、转移性肝癌、肝胆管细胞癌等鉴别;囊性BOL需与肝脏胆管囊腺癌等相鉴别。肿瘤影像学特征、生长速度、肝炎及肝硬化病史、AFP、CEA、CA19-9等肿瘤标志物是鉴别诊断的主要依据。
BOL的治疗应根据有无明显症状和是否有恶变倾向等因素进行选择。具备恶变倾向的BOL如肝腺瘤、BCA、肝胆管乳头状瘤、HAML、肝脏不典型增生结节等应择期手术切除;无癌变倾向的BOL应严格掌控手术适应证,仅合并明显影响生命质量的症状或肿瘤生长速度快而难以排除恶性肿瘤者,才选择手术切除。BOL的治疗方法是手术切除,综合考虑病变的性质和微创技术的可控性可选择腹腔镜手术。对不需治疗的BOL应每年复查1次腹部超声检查观察肿瘤的变化。
本共识还详细介绍了各种BOL的诊断与治疗要点,包括肝海绵状血管瘤、肝血管平滑肌脂肪瘤、肝腺瘤、肝脏局灶性结节增生、肝包虫病、肝孤立性坏死结节、先天性肝囊肿和肝脏胆管囊腺肿瘤等。每种病变都有其特定的诊断要点和治疗原则,应根据具体情况进行个体化治疗。
智慧医疗先锋者
曾志林
副主任医师
肝病科
华中科技大学同济医学院附属同济医院
李维社
副主任医师
肝病科
宝鸡高新医院
周晓
主治医师
消化内科