- 不规则高热、皮疹、腹泻及贫血、出血
- 严重者可继发肝衰竭及严重感染危及生命
- 目前仅少数治愈,确诊后需立即用药,疗效极差
简介
输血相关性移植物抗宿主病(TA-GVHD)是一种罕见但严重的输血并发症,多数发生在有先天性或获得性免疫缺陷的患者,是指血液制品中含有免疫能力的异体淋巴细胞(主要是T淋巴细胞),将其输入有严重免疫缺陷的受血者体内以后,在受体内迁移、增殖,进而引起严重攻击和破坏宿主体内细胞和组织的免疫反应,主要包括全血细胞减少及多器官(如皮肤、肝脏、胃肠道等)功能损害。本病的典型症状是输注全血或血液成分后,出现不规则高热,皮疹,严重者可出现水疱和皮肤剥脱,恶心、呕吐和腹泻等。该病发病率较低,约为0.01%~0.1%,但死亡率很高,可达80%~90%。该病病程短,急性为主,目前缺乏有效的治疗手段,主要以预防为主,如对特定人群输注y射线照射血制品,或用物理学的方法去除有活性的淋巴细胞,有助于预防本病发生[1][2][3][4]。
症状表现:
典型症状是输注全血或血液成分后,出现不规则高热,皮疹,严重者可出现水疱和皮肤剥脱,恶心、呕吐和腹泻等。
诊断依据:
本病依据典型的高热、皮肤改变、消化道反应及骨髓抑制症状,以及利用淋巴细胞的HLA抗原特异性或DNA多态性检测发现受血者体内存在供血者T淋巴细胞可确诊;如果供血和受血者性别不同,受血者体内有供血者T淋巴细胞的性染色体核型也可确诊[3]。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病罕见。本病发病率约为0.01%~0.1%[1]。
是否可以治愈?
目前极少数可以治愈。因为本病发病急,病情重,临床一旦确诊,则需及时应用大剂量肾上腺皮质激素、抗淋巴细胞和抗胸腺细胞球蛋白,联合多种免疫抑制剂如环孢素、环磷酰胺等。但总体上,输血相关性移植物抗宿主病治疗效果极差,病死率极高[1][2]。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
王虹
副主任医师
血液科
苏州大学附属第一医院
王婷
副主任医师
血液科
北京医院
丁辉
主任医师
血液科