- 表现为脑组织囊性膨出包块,可伴有瘫痪和抽搐
- 由于胚胎在发育时原始神经管闭合不全导致
- 可通过手术治疗,预后良好
简介
脑膨出是一种先天性颅骨缺损,组织从颅骨缺损口向外膨出犹如蕈状,故又称脑蕈。男性好发颅前部脑膨出,女性多见颅后部脑膨出。是神经管缺陷疾病之一,属严重畸形。脑膨出的主要病因是胚胎在发育时原始神经管闭合不全。再辅以CT和核磁共振(MRI)等检查即可确诊。一般可通过手术治疗,预后与脑膨出的严重程度相关,单纯的脑膜脑膨出,经积极治疗,大部分患者可以恢复正常,而脑膜脑室膨出、脑膜脑膨出一般均合并有神经功能障碍及智力低下和其他部位畸形,预后较差。
症状表现:
主要症状是头部有圆形或椭圆形的囊性膨出包块、颜面畸形、智力低下,可能伴随瘫痪、抽搐、嗅觉丧失、呼吸异常、眼球突出等症状。
诊断依据:
根据病史及临床表现,再辅以CT和核磁共振(MRI)等检查可见颅骨、脑膜缺陷,有圆形或椭圆形的囊性膨出包块,即可确诊。
脑膨出有哪些类型?
根据从颅骨中漏出的内容,可以分为:
1.脑膜膨出:指肿物只含有脑膜和脑脊液;
2.脑膨出:指肿物只有脑组织但没有脑室及脑脊液;
3.囊性脑膜脑膨出:指肿物有脑膜、脑脊液和脑室;
4.积水性脑膜脑膨出:指脑室的一部分与脑膨出的腔相连,脑膜、脑和脑室漏出,在硬脑膜与脑组织间不含有脑脊液。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不常见。好发人群为婴幼儿,暂无确切的流行病学数据[1]。
是否可以治愈?
部分患者可以治愈。单纯的脑膜脑膨出,经过手术治疗后,大部分患者可以恢复正常,效果较好,可降低死亡率,降低脑积水的发生率,减少或缓解神经系统的损害症状。而脑膜脑室膨出、脑膜脑膨出一般均合并有神经功能障碍及智力低下和其他部位畸形,预后较差。手术不能解决其他畸形及改善智力。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
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王建伟
主治医师
中医神经内科
北京中医药大学东直门医院
刘佳
副主任医师
神经内科
中山大学附属第三医院
谭来勋
主任医师
神经内科